脊髓血管畸形ppt課件

1、脊髓血管畸形根本概述根本概述 脊髓血管畸形較少見(jiàn)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)是蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以發(fā)生在脊髓任何節(jié)段，但最常見(jiàn)為頸段和圓錐。平均發(fā)病年齡在20歲左右，50%以上的病人發(fā)生在16歲以前 脊髓血管畸形系先天性病變，對(duì)其認(rèn)識(shí)以病了解剖為根底，以動(dòng)脈或靜脈畸形為主要病變，過(guò)去著重在靜脈的病理生理影響。在磁共振及選擇性脊髓血管造影的根底上，結(jié)合大體病理所見(jiàn)。將脊髓血管畸形分為四種主要類型：型為脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形， 緣由：硬膜動(dòng)靜脈畸形中動(dòng)脈的供應(yīng)來(lái)源緣由：硬膜動(dòng)靜脈畸形中動(dòng)脈的供應(yīng)來(lái)源于脊柱節(jié)段動(dòng)脈的硬脊膜分支，在大多數(shù)于脊柱節(jié)段動(dòng)脈的硬脊膜分支，在大多數(shù)情況下動(dòng)靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)

2、根袖背外側(cè)面情況下動(dòng)靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病的神經(jīng)孔內(nèi)在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)再回流到脊髓的冠灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)再回流到脊髓的冠狀靜脈叢，狀靜脈叢，90%左右的病變發(fā)生于胸左右的病變發(fā)生于胸612，10%左右的病例發(fā)生在硬膜動(dòng)靜脈瘺平面左右的病例發(fā)生在硬膜動(dòng)靜脈瘺平面的節(jié)段動(dòng)脈。的節(jié)段動(dòng)脈。 供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈病灶通常只需一條滋養(yǎng)動(dòng)脈此即 A型 當(dāng)病灶有2條或多條血管供應(yīng)時(shí)那么屬于 B型的特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制 冠狀靜脈叢的血流方向普通是向上流經(jīng)枕骨大孔進(jìn)入顱內(nèi)，在臨床上假設(shè)用多普勒丈量血液的流速和壓力去檢測(cè)硬膜外動(dòng)靜脈畸形處的血流

3、動(dòng)力學(xué)時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)病變部分在舒張期末時(shí)的血流速度于病變切除后有所改善，而且血管阻力添加，這主要是靜脈內(nèi)壓力升高的結(jié)果。在大多數(shù)病例硬膜動(dòng)靜脈瘺平均靜脈內(nèi)壓力為全身動(dòng)脈內(nèi)壓的3/4左右。 從血流動(dòng)力學(xué)的察看中可以發(fā)現(xiàn)：患有脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的患者其神經(jīng)功能妨礙的病理生理學(xué)改動(dòng)主要是由于部分靜脈壓升高所致，此類患者一旦忽然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化大多與靜脈系統(tǒng)的急劇充血直接相關(guān)且其中大多數(shù)病例能夠?yàn)榭赡嫘愿膭?dòng)。型為血管球狀畸形， 在髓內(nèi)有一動(dòng)靜脈血管團(tuán)，這些病變經(jīng)常見(jiàn)于頸脊髓內(nèi)，但也可發(fā)生于胸腰段的任何部位。其特點(diǎn)在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管。常有靜脈瘤和靜脈曲張。型 未成熟畸形 以高血

4、流量和廣泛而復(fù)雜的動(dòng)、靜脈解剖為特點(diǎn)。病變可占據(jù)整個(gè)脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎體和椎旁組織。 型髓周動(dòng)靜脈畸形 脊髓血管畸形位于硬膜內(nèi)-脊髓外區(qū)，脊髓前動(dòng)脈的一根分支為動(dòng)靜脈畸形的滋養(yǎng)動(dòng)脈，然后經(jīng)瘺回流到大小不等的髓外靜脈。動(dòng)靜脈瘺及其回流靜脈位于脊髓外，病變不在脊髓內(nèi)。此類病變通常位于胸腰銜接處。 型進(jìn)一步分為亞型：a型相對(duì)較小，髓外動(dòng)靜脈瘺由單一滋養(yǎng)動(dòng)脈供應(yīng)，通常位于腹側(cè)不斷延及圓錐。b型一條以上滋養(yǎng)動(dòng)脈，通常來(lái)自脊髓前動(dòng)脈和多根滋養(yǎng)動(dòng)脈來(lái)源于脊髓后動(dòng)脈。經(jīng)過(guò)這些病變的血流較經(jīng)過(guò)a型瘺的血流量大。c型的特點(diǎn)是由多條供應(yīng)動(dòng)脈與瘺相連。病變的靜脈血回流量經(jīng)常很大，胸腰椎管的腹側(cè)和腹外側(cè)常有擴(kuò)張

5、的靜脈曲張。 、型脊髓血管畸形，原屬于硬膜內(nèi)血管畸形。除上述4型以外，尚有海綿狀血管畸形。海綿狀血管畸形 海綿狀血管畸形可以單一病變存在或?yàn)轱B脊髓海綿狀血管瘤的一部分的方式發(fā)生在脊髓內(nèi)。這些低血流量的病變由脊髓本質(zhì)內(nèi)分層狀的血管或多節(jié)段的血管通道組成，可以發(fā)生根管內(nèi)出血或者壓迫病癥。海綿狀血管瘤可發(fā)生于整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)。這些病變由一些菲薄的沒(méi)有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成。這些薄壁管道襯以內(nèi)皮細(xì)胞，經(jīng)常有陳舊出血的表現(xiàn)。在血管壁之間看不到散在分布的正常脊髓或腦本質(zhì)。病癥體征病癥體征 根據(jù)脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜內(nèi)的部位不同，其臨床表現(xiàn)不同。硬膜外脊髓血管畸形屬于型，硬膜內(nèi)血管畸

6、形分為髓內(nèi)和髓外，分類屬于、型，另包括海綿狀血管畸形。 型臨床表現(xiàn) 脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形男性多于女性。男女比例為4 1。病人的平均年齡為4050歲，病變多發(fā)于胸腰段。沒(méi)有明顯的家族發(fā)病傾向。人口統(tǒng)計(jì)資料顯示：脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形能夠?yàn)楂@得性疾病，這些病變能夠與創(chuàng)傷性要素有關(guān)。 疼痛是脊髓動(dòng)靜脈畸形病人最常見(jiàn)的病癥。胸腰段背部或臀部的疼痛能夠?yàn)槠渲饕“Y，有時(shí)病人可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛。42%的病人主訴疼痛為其主要病癥，33%的病人有覺(jué)得妨礙而非疼痛，一些病人經(jīng)常在針刺覺(jué)得降低區(qū)的臨近有皮節(jié)分布區(qū)覺(jué)得過(guò)敏，有輕觸覺(jué)和位置覺(jué)的缺失。 脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形中1/3的病人有運(yùn)動(dòng)功能妨礙的表現(xiàn)。這些病人通常有上

7、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和與腰骶部脊髓有關(guān)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的混合功能妨礙體征。臀肌和腓腸肌的萎縮常合并下肢的反射亢進(jìn)。膂力勞動(dòng)、長(zhǎng)時(shí)間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿態(tài)加重了靜脈的充血可使病癥加重。 脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形病人蛛網(wǎng)膜下腔出血少見(jiàn)。當(dāng)急性壞死性脊髓病能夠?qū)е潞鋈坏陌c瘓(Foix-Alajouaine綜合征)，這能夠是由忽然發(fā)生回流靜脈血栓構(gòu)成引起。 脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形病人典型的病史之一，是進(jìn)展性開(kāi)展的有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元表現(xiàn)的混合性癱瘓，并且合并有疼痛、覺(jué)得妨礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能妨礙。雖然動(dòng)靜脈瘺能夠位于腰骶部程度以上或下，病癥往往與腰骶部脊髓有關(guān)。80%的病人可以為緩慢

8、進(jìn)展的脊髓病，不到10%15%的病人呈嚴(yán)重的脊髓功能妨礙，而急性發(fā)病。脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的診斷往往被延誤。只需1/3的病人在1年內(nèi)做出診斷，大約2/3的病人在病癥出現(xiàn)3年后才做出診斷。 、型臨床表現(xiàn) 發(fā)生于硬膜內(nèi)的脊髓血管畸形包括、型。其中型(球狀血管畸形)和型(未成熟型或廣泛血管畸形)位于脊髓內(nèi)。 髓內(nèi)病變占一切脊髓血管畸形的10%15%。與脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形相比，髓內(nèi)病變?cè)谛詣e分布上近似。髓內(nèi)病變也可發(fā)生于年輕病人。國(guó)外研討報(bào)告75%的髓內(nèi)病變患者年齡低于40歲。46%的病變發(fā)生于頸段脊髓，44%發(fā)生于胸腰段脊髓。 髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病人的臨床表現(xiàn)與硬膜動(dòng)靜脈畸形明顯不同。髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的病人

9、常發(fā)生髓內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔出血?？赏瑫r(shí)伴有或沒(méi)有急性神經(jīng)功能妨礙。76%的病人在某一時(shí)期曾經(jīng)有出血，24%的病人因出血出現(xiàn)神經(jīng)功能妨礙。髓內(nèi)出血似乎在頸髓動(dòng)靜脈畸形中更常見(jiàn)。一些病人表現(xiàn)為進(jìn)展性逐漸開(kāi)展的無(wú)力、覺(jué)得妨礙、括約肌功能異常和陽(yáng)萎，常并有髓內(nèi)出血。約20%的髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病人可發(fā)生髓內(nèi)動(dòng)脈瘤。這些脊髓動(dòng)脈瘤經(jīng)常位于供應(yīng)髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的主要滋養(yǎng)血管。病變位于中胸段的病人比病變位于其他部位的病人預(yù)后要差，這能夠與該區(qū)段側(cè)支血管少有關(guān)。病變位于頸段的病人預(yù)后較好。 型病變的病人通常比型病變病人年輕。常在40歲以前出現(xiàn)病癥。大多數(shù)病人表現(xiàn)為進(jìn)展性開(kāi)展的脊髓病并有疼痛、無(wú)力、覺(jué)得和括約肌功能妨礙，

10、或者蛛網(wǎng)膜下腔出血。其分布在男女之間沒(méi)有差別。 海綿狀血管畸形臨床表現(xiàn) 這些病變據(jù)估計(jì)占一切脊髓血管畸形的5%12%，它們能夠是家族性的或多發(fā)的。海綿狀血管畸形在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)發(fā)病率為0.2%0.4%，估計(jì)有3%5%的腦脊髓海綿狀血管畸形發(fā)生于椎管內(nèi)。 脊髓海綿狀血管畸形病人的平均年齡為35歲?；颊呖杀憩F(xiàn)為急性神經(jīng)功能妨礙，這經(jīng)常與出血有關(guān)，由于血管的急性擴(kuò)張，常并發(fā)出血。其他病人可以表現(xiàn)為進(jìn)展性的、逐漸開(kāi)展的神經(jīng)功能妨礙，并有一種在較嚴(yán)重功能妨礙發(fā)作以后出現(xiàn)神經(jīng)功能改善的趨勢(shì)。也能夠發(fā)生反復(fù)出血，出血后神經(jīng)功能的惡化可繼續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天。 影像學(xué)檢查 1.平片 椎體血管瘤可見(jiàn)椎體有柵狀疏松;髓

11、內(nèi)血管畸形可見(jiàn)椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內(nèi)腫瘤。Cobb綜合征可見(jiàn)椎體及椎弓根破壞。 2.脊髓造影 這是判別脊髓病變最重要的第一個(gè)檢查步驟，不僅能提供脊髓本身的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像。造影時(shí)應(yīng)運(yùn)用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網(wǎng)膜下腔彌散，充分顯示病變。同時(shí)，還能很快吸收，不影響再次行血管造影。必要時(shí)可加行CT掃描或脊髓斷層造影。 (1)髓周正常血管影：正常脊髓造影片上常可見(jiàn)到髓周和髓后的血管影，直線為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓后靜脈，多位于胸48節(jié)段。正位斷層可在胸腰段見(jiàn)到發(fā)針樣根髓引流靜脈。 (2)病變的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示髓內(nèi)血管畸形，脊髓外

12、表的靜脈團(tuán)可致梗阻。椎體血管瘤可呵斥硬膜外壓迫。另外，在脊髓周圍或椎管圓錐部可見(jiàn)擴(kuò)張或迂曲的血管影。 3.CT掃描 在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再行CT掃描，對(duì)病變將會(huì)有一個(gè)更全面的認(rèn)識(shí)。平掃可檢出髓內(nèi)血腫和鈣化。鞘內(nèi)注射造影劑 可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影加強(qiáng)后，可顯示髓內(nèi)、外異常的血管團(tuán)。 4.磁共振成像 可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認(rèn)識(shí)髓內(nèi)血管畸形的部位、血管團(tuán)的大小、有無(wú)靜脈血栓構(gòu)成，并做手術(shù)后或造影后的隨訪用，逐漸替代了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都顯示為蜿蜒迂曲的低信號(hào)流空景象，分布在蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓髓內(nèi)。有靜脈充血時(shí)，可顯

13、示脊髓膨大，信號(hào)或強(qiáng)或弱，髓內(nèi)海綿狀血管瘤那么在T1加權(quán)像時(shí)表現(xiàn)為較典型的“黑環(huán)征，即中間是高信號(hào)，提示出血后正鐵血紅蛋白堆積，周圍為低信號(hào)。 5.脊髓血管造影 是目前確診和分類脊髓血管畸形的獨(dú)一方法，同時(shí)亦可為治療提供極有價(jià)值的信息。影像學(xué)檢查詳細(xì)表現(xiàn) 1.型診斷 在MRI上可以看到異常的血管，但是在腰骶段脊髓，異常的T2加權(quán)信號(hào)往往是獨(dú)一的異常發(fā)現(xiàn)。脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的診斷在CTM往往更敏感和具特異性。與不用造影相比，在強(qiáng)化CT上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個(gè)較大且呈卷曲狀的血管。造影時(shí)病人應(yīng)取仰臥位進(jìn)展，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜動(dòng)靜脈畸形中強(qiáng)化CT表現(xiàn)為完全阻塞者非常少見(jiàn)。在MRI上可以

14、與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。MRI上可以顯示血液流空景象，這與脊髓周圍迂曲擴(kuò)張的靜脈的表現(xiàn)相一致。脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的病人的MRI往往是正常的。假設(shè)病人的MRI結(jié)果正常而高度疑心其患有脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形，應(yīng)進(jìn)展脊髓造影。假設(shè)造影正常，通常沒(méi)有必要進(jìn)展脊髓動(dòng)脈造影。 當(dāng)在強(qiáng)化CT或MRI上提示此診斷時(shí)，選擇性脊髓動(dòng)脈造影是確定診斷的方法。在血管造影的過(guò)程中，脊髓前動(dòng)脈是可以識(shí)別的，與硬膜動(dòng)靜脈畸形相關(guān)的血供也可確定。病變的一切滋養(yǎng)動(dòng)脈都應(yīng)該確定清楚，以防止術(shù)后動(dòng)靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。有時(shí)，接近頭顱的硬膜動(dòng)靜脈瘺能夠有脊髓靜脈交通，并且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病。在這些病人中，為確診這類不常見(jiàn)的疾病，有必要進(jìn)

15、展選擇性的頸外動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈注射造影劑作頸動(dòng)脈造影。 、型診斷 髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形病灶可經(jīng)過(guò)T1加權(quán)像上的流空征象加以識(shí)別。在T2加權(quán)像上常并有脊髓內(nèi)出現(xiàn)異常信號(hào)，脊髓周圍的流空征象提示脊髓病變周圍的部分。脊髓動(dòng)脈造影在確定髓內(nèi)病變上是必要的，但在區(qū)分型和型病變上并不總是有協(xié)助。選擇性自動(dòng)脈插管以及椎動(dòng)脈、頸動(dòng)脈和髂腰血管的插管造影在確定髓內(nèi)病變供應(yīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈上是有必要的。背側(cè)和腹側(cè)的根血管經(jīng)脊髓前動(dòng)脈和脊髓后動(dòng)脈分支供應(yīng)動(dòng)靜脈畸形。脊髓前動(dòng)脈能夠終止于髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形或仍能夠作為一段血管，可以確定脊髓動(dòng)脈瘤和靜脈曲張。 型診斷 磁共振成像有時(shí)顯示大的脊髓周圍的流空征象，主要表現(xiàn)為擴(kuò)張明顯的硬膜內(nèi)靜

16、脈回流，這些畸形經(jīng)常出如今胸腰銜接處，圓錐附近和馬尾近端。選擇性血管造影可顯示脊髓前動(dòng)脈到動(dòng)靜脈瘺的分布和回流靜脈。 海綿狀血管畸形診斷 海綿狀血管畸形的放射影像學(xué)圖像具有特征性。在T1加權(quán)、T2加權(quán)和質(zhì)子密度成像上可以看到一個(gè)混合信號(hào)強(qiáng)度的中心。在T1加權(quán)上可以看到此中心被一個(gè)低密度的含鐵血黃素環(huán)包繞。這些病變通常沒(méi)有顯著加強(qiáng)。對(duì)具有動(dòng)搖性病癥的病人進(jìn)展延續(xù)磁共振掃描，病變的體積能夠有所變化。脊髓造影和血管造影很少有異常，通常不能做出海綿狀血管畸形的診斷。有時(shí)有必要行脊髓血管造影，對(duì)海綿狀血管畸形與其他類型的血管畸形區(qū)別。治療 脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的病人的脊髓病，主要是由于冠狀靜脈叢壓力升高，

17、脊髓內(nèi)灌注壓的降低。所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動(dòng)靜脈瘺銜接處。用血管內(nèi)手術(shù)或顯微外科手術(shù)可以到達(dá)此目的。 型治療 (1)血管內(nèi)栓塞：脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的病人進(jìn)展血管內(nèi)治療，主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠(yuǎn)端的滋養(yǎng)動(dòng)脈、動(dòng)靜脈交通處和硬膜內(nèi)靜脈回流的近側(cè)部分，可以對(duì)滋養(yǎng)動(dòng)脈根部進(jìn)展栓塞。 假設(shè)節(jié)段性脊髓動(dòng)脈難以選擇性插管，或假設(shè)脊髓前動(dòng)脈直接的或有側(cè)支的血供經(jīng)過(guò)節(jié)段性脊髓動(dòng)脈供養(yǎng)硬膜的動(dòng)靜脈瘺，那么血管內(nèi)治療應(yīng)該是忌諱證，此時(shí)應(yīng)進(jìn)展外科手術(shù)。有10%15%的脊髓硬膜動(dòng)靜脈瘺由那些也供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈的動(dòng)脈滋養(yǎng)。 (2)顯微外科手術(shù)：脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的顯微外科治療，包括硬膜內(nèi)回流靜脈的電凝和

18、切斷，或硬膜內(nèi)神經(jīng)根袖動(dòng)靜脈畸形病灶的切除，同時(shí)行回流靜脈的電凝和切斷。 手術(shù)時(shí)病人取俯臥位，術(shù)前定位和術(shù)中確定病變程度至關(guān)重要。在包括動(dòng)靜脈畸形病灶上下一定范圍行椎板切除術(shù)。檢查硬膜和近側(cè)的神經(jīng)根袖，對(duì)于節(jié)段動(dòng)脈不同時(shí)供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈畸形病灶，可行硬膜和動(dòng)靜脈畸形切除，然后修復(fù)硬膜。翻開(kāi)硬膜時(shí)，識(shí)別伴行神經(jīng)根的硬膜內(nèi)靜脈并將其電凝。對(duì)節(jié)段性動(dòng)脈共同供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈瘺的病人，該當(dāng)切開(kāi)硬膜，在蛛網(wǎng)膜下腔、脊髓的后外側(cè)，將硬膜內(nèi)靜脈電凝切斷。、型治療 髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的治療經(jīng)常結(jié)合血管內(nèi)治療和顯微外科手術(shù)的方法。當(dāng)脊髓后動(dòng)脈的分支有很多動(dòng)脈供應(yīng)時(shí)，血管內(nèi)治療是最有效的方法。脊髓前動(dòng)脈的注射造影能夠損害正常的脊髓血流而變得復(fù)雜，特別是在脊髓前動(dòng)脈不終止于血管畸形的情況下更