周偉壞死性淋巴結(jié)炎

1、周偉壞死性淋巴結(jié)炎1l 張某某，女性，張某某，女性，64歲，主因歲，主因“發(fā)現(xiàn)血糖升高發(fā)現(xiàn)血糖升高9年，蛋白尿年，蛋白尿2年，肉眼血尿間作年，肉眼血尿間作5天加重天加重1天天”收入院。收入院。l 入院前入院前5天前患者因勞累后出現(xiàn)肉眼血尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱，查尿常規(guī)示：白細天前患者因勞累后出現(xiàn)肉眼血尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱，查尿常規(guī)示：白細胞胞1+、潛血、潛血3+，對癥予諾氟沙星軟膠囊，對癥予諾氟沙星軟膠囊 2粒粒 Bid治療，肉眼血尿癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，治療，肉眼血尿癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，1天前患天前患者無明顯誘因再次出現(xiàn)肉眼血尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱者無明顯誘因再次出現(xiàn)肉眼血尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱

2、 ，遂收入我病區(qū)，癥見：神清，遂收入我病區(qū)，癥見：神清，精神可，未訴頭暈，時有口干不適，未訴腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱，大便尚精神可，未訴頭暈，時有口干不適，未訴腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱，大便尚調(diào)，舌紅苔白，脈弦。調(diào)，舌紅苔白，脈弦。1l尿常規(guī)示：白細胞尿常規(guī)示：白細胞3+、白細胞計數(shù)、白細胞計數(shù)1044.20個個/ul；l尿培養(yǎng)尿培養(yǎng)+藥敏提示：大腸埃希菌，對多種頭孢類、青霉素類、氨曲南等藥物敏感，對左氧氟藥敏提示：大腸埃希菌，對多種頭孢類、青霉素類、氨曲南等藥物敏感，對左氧氟沙星耐藥；沙星耐藥；l血細胞分析血細胞分析(住院住院)HCT34.4%，RDW12.95%，MPV

3、8.5fl ，PCT0.149%，WBC6.64*109/L，NEUT%55.7%。l免疫全項免疫全項IgE128.000IU/mL。風(fēng)濕病抗體陰性；。風(fēng)濕病抗體陰性；l腫瘤全項腫瘤全項(女女)AFP2.59ng/ml，CEA2.31ng/ml，F(xiàn)erritine111.79ng/ml，CA19911.650U/ml，CA15317.90U/ml，CA1256.60U/ml，CYFRA21-11.18ng/ml，CA72-42.36U/ml。1l患者神清，精神可，偶有視物模糊，時有口干不適，身微熱，微惡寒，咽痛，無咳嗽、咳患者神清，精神可，偶有視物模糊，時有口干不適，身微熱，微惡寒，咽痛，無咳

4、嗽、咳痰，訴左側(cè)頸部疼痛不適，查體：痰，訴左側(cè)頸部疼痛不適，查體：T：37.7，BP：130/80mmHg，雙肺叩診清音，雙肺叩診清音，呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音，心界不大，心音正常，心率呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音，心界不大，心音正常，心率84次次/分，左頸部可觸及一分，左頸部可觸及一1.02.0cm腫塊，局部壓痛，未見明顯紅腫。腫塊，局部壓痛，未見明顯紅腫。11l血細胞分析血細胞分析(住院住院)RDW12.75%，PCT0.126%，WBC5.02*109/L，NEUT%53.7%，HGB123g/L。l三次痰培養(yǎng)示：干燥奈瑟氏菌三次痰培養(yǎng)示：干燥奈瑟氏菌,草綠色鏈球菌。草綠色鏈球菌。l

5、三次結(jié)核菌涂片示：三次結(jié)核菌涂片示：300個視野未見抗酸桿菌。個視野未見抗酸桿菌。l咽拭子培養(yǎng)咽拭子培養(yǎng)+藥敏干燥奈瑟氏菌藥敏干燥奈瑟氏菌,草綠色鏈球菌。草綠色鏈球菌。lPPD實驗提示陽性，但無臨床意義。實驗提示陽性，但無臨床意義。1lhistiocytic necrotizing lymphaderitis lHNLlKikuchis disease（菊池病）（菊池?。┙M織細胞壞死性淋巴結(jié)炎最早由日本的組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎最早由日本的Kikuchi 等于等于1972年描述，年描述，本病在日本報告很本病在日本報告很多，約占頸部淋巴結(jié)活檢的多，約占頸部淋巴結(jié)活檢的3%9%?；颊叨嘁娪谇啻浩?，年

6、齡在?；颊叨嘁娪谇啻浩?，年齡在10歲歲30歲常見，歲常見，偶爾也有老年人。偶爾也有老年人。是一種非腫瘤性淋巴結(jié)增大性疾病，屬淋巴結(jié)反應(yīng)性增生病變。是一種非腫瘤性淋巴結(jié)增大性疾病，屬淋巴結(jié)反應(yīng)性增生病變。1l可能與病毒感染有關(guān)可能與病毒感染有關(guān) EB 病毒病毒 副流感病毒副流感病毒 人類皰疹病毒人類皰疹病毒-6 巨細胞病毒巨細胞病毒 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒l可能與變態(tài)性反應(yīng)有關(guān)可能與變態(tài)性反應(yīng)有關(guān)在壞死灶內(nèi)及灶周組織中在壞死灶內(nèi)及灶周組織中,可見纖維素樣壞死性血管炎可見纖維素樣壞死性血管炎1單純型單純型變態(tài)反應(yīng)型變態(tài)反應(yīng)型癥狀癥狀典型典型變應(yīng)性發(fā)熱變應(yīng)性發(fā)熱受累器官受累器官淋巴結(jié)淋巴結(jié)淋巴結(jié)、

7、脾臟、肝臟、腎臟、血淋巴結(jié)、脾臟、肝臟、腎臟、血液、液、病程病程3 個月內(nèi)個月內(nèi)多次復(fù)發(fā)，病程較長多次復(fù)發(fā)，病程較長1l多見于青年女性，以春夏發(fā)病較多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峽炎史等。多見于青年女性，以春夏發(fā)病較多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峽炎史等。 l發(fā)熱發(fā)熱 熱型不一，可呈弛張熱、低熱或不規(guī)則熱、最高可達熱型不一，可呈弛張熱、低熱或不規(guī)則熱、最高可達3940，亦可呈間歇性發(fā)熱，亦可呈間歇性發(fā)熱，部分患者體溫可正常。發(fā)熱可持續(xù)部分患者體溫可正常。發(fā)熱可持續(xù)12周，個別患者可持續(xù)高熱達周，個別患者可持續(xù)高熱達12個月或更長，一般個月或更長，一般可自行消退?？勺孕邢恕?l淋巴結(jié)腫

8、大淋巴結(jié)腫大 多位于頸部，亦可累及腋下、鎖骨上、肺門、腹股溝等部位，活動，質(zhì)地較軟，多位于頸部，亦可累及腋下、鎖骨上、肺門、腹股溝等部位，活動，質(zhì)地較軟，起病急者常伴疼痛或壓痛，局部無明顯炎癥表現(xiàn)。淋巴結(jié)常隨發(fā)熱高低而增大或縮小。這與起病急者常伴疼痛或壓痛，局部無明顯炎癥表現(xiàn)。淋巴結(jié)常隨發(fā)熱高低而增大或縮小。這與淋巴瘤腫瘤及血液系統(tǒng)惡性腫瘤的淋巴結(jié)腫大、質(zhì)地韌或較硬，進行性增大而無壓痛的特點淋巴瘤腫瘤及血液系統(tǒng)惡性腫瘤的淋巴結(jié)腫大、質(zhì)地韌或較硬，進行性增大而無壓痛的特點不同。不同。 1l皮疹皮疹 部分患者可出現(xiàn)皮疹，表現(xiàn)為蕁麻疹、丘疹、多形紅斑，往往為一過性，持續(xù)部分患者可出現(xiàn)皮疹，表現(xiàn)為蕁麻

9、疹、丘疹、多形紅斑，往往為一過性，持續(xù)310天后消退。天后消退。 l肝脾腫大肝脾腫大 30%左右的病例可見輕度肝大，左右的病例可見輕度肝大，50%的病人亦可呈一過性脾大，發(fā)熱消退后即可的病人亦可呈一過性脾大，發(fā)熱消退后即可恢復(fù)正常?；謴?fù)正常。 l80%以上的病人以頸部淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，耳前、腋下、腹股溝多處淺表淋巴結(jié)及腸系以上的病人以頸部淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，耳前、腋下、腹股溝多處淺表淋巴結(jié)及腸系膜淋巴結(jié)也可累及，少數(shù)可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)由膜淋巴結(jié)也可累及，少數(shù)可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)由1至數(shù)個，相互之間不融至數(shù)個，相互之間不融合，可以活動。腫大的淋巴結(jié)常有壓痛。合

10、，可以活動。腫大的淋巴結(jié)常有壓痛。40%的病人有的病人有38以上的發(fā)熱，病人可驟起高燒以上的發(fā)熱，病人可驟起高燒持續(xù)不退，或持續(xù)低燒，常伴有上呼吸道癥狀，似流感樣。持續(xù)不退，或持續(xù)低燒，常伴有上呼吸道癥狀，似流感樣。20%的病人可見藥疹樣皮疹，有的病人可見藥疹樣皮疹，有些病人無明顯癥狀。些病人無明顯癥狀。1l血象血象: 多數(shù)病例外周血白細胞減少，分類提示淋巴細胞增高，部分患者可見異形淋巴細胞多數(shù)病例外周血白細胞減少，分類提示淋巴細胞增高，部分患者可見異形淋巴細胞(傳傳染性單核細胞增多癥亦可出現(xiàn)異淋，但白細胞總數(shù)往往明顯升高，異淋比例亦較高，常染性單核細胞增多癥亦可出現(xiàn)異淋，但白細胞總數(shù)往往明顯

11、升高，異淋比例亦較高，常10%)。本病患者血紅蛋白及紅細胞、血小板計數(shù)多在正常范圍內(nèi)。本病患者血紅蛋白及紅細胞、血小板計數(shù)多在正常范圍內(nèi)。 l骨髓象骨髓象:多數(shù)呈感染性骨髓象伴粒細胞退行性變，個別患者可見到粒細胞成熟障礙及反應(yīng)性組多數(shù)呈感染性骨髓象伴粒細胞退行性變，個別患者可見到粒細胞成熟障礙及反應(yīng)性組織細胞增多?？椉毎龆唷淋巴結(jié)活檢淋巴結(jié)活檢:為本病確診的依據(jù)。為本病確診的依據(jù)。 lX線、CT檢查 除外結(jié)核及腫瘤占位性病變。除外結(jié)核及腫瘤占位性病變。 lB超 提示淋巴結(jié)、肝脾腫大。提示淋巴結(jié)、肝脾腫大。 1l三大主要表現(xiàn)：三大主要表現(xiàn)： 輕度痛性淋巴結(jié)腫大，以頸腋部淋巴結(jié)為主；輕度痛性淋

12、巴結(jié)腫大，以頸腋部淋巴結(jié)為主； 發(fā)熱，抗生素治療無效，而對糖皮質(zhì)激素敏感；一過性白細胞減少，特別有粒細胞減少。發(fā)熱，抗生素治療無效，而對糖皮質(zhì)激素敏感；一過性白細胞減少，特別有粒細胞減少。 l次要表現(xiàn)：次要表現(xiàn)： 血沉增快，一過性肝脾腫大，皮疹，難以用其他疾患解釋的多臟器損害，結(jié)合腫大淋巴結(jié)的血沉增快，一過性肝脾腫大，皮疹，難以用其他疾患解釋的多臟器損害，結(jié)合腫大淋巴結(jié)的病理檢查可確立診斷。病理檢查可確立診斷。 目前國內(nèi)尚缺乏統(tǒng)一的診斷標準。目前國內(nèi)尚缺乏統(tǒng)一的診斷標準。 1l肉眼肉眼淋巴結(jié)包膜完整，質(zhì)地中等，大部分組織呈灰白色淋巴結(jié)包膜完整，質(zhì)地中等，大部分組織呈灰白色l光鏡光鏡皮質(zhì)區(qū)和副皮

13、質(zhì)區(qū)淋巴細胞壞死，多數(shù)壞死細胞核破壞，嚴重者呈凝固性壞死，皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)淋巴細胞壞死，多數(shù)壞死細胞核破壞，嚴重者呈凝固性壞死， 正正常結(jié)構(gòu)完全消失常結(jié)構(gòu)完全消失壞死區(qū)周圍見吞噬核碎屑、核固縮的巨噬細胞和無吞噬的組織細胞、壞死區(qū)周圍見吞噬核碎屑、核固縮的巨噬細胞和無吞噬的組織細胞、T 淋巴細胞淋巴細胞1l淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，副皮質(zhì)附近有大片壞死，其內(nèi)混雜以多數(shù)碎片，壞死區(qū)周圍淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，副皮質(zhì)附近有大片壞死，其內(nèi)混雜以多數(shù)碎片，壞死區(qū)周圍有大量組織細胞而無粒細胞浸潤。組織細胞可吞噬核碎片，亦可見到組織細胞崩解，有大量組織細胞而無粒細胞浸潤。組織細胞可吞噬核碎片，亦可見到組織細胞崩解，僅

14、見細胞碎片及完全壞死；僅見細胞碎片及完全壞死；l可見變異淋巴細胞可見變異淋巴細胞(即免疫母細胞即免疫母細胞)和漿細胞樣單核細胞同時出現(xiàn)；和漿細胞樣單核細胞同時出現(xiàn)；l有殘存的淋巴小結(jié)免疫組化顯示有殘存的淋巴小結(jié)免疫組化顯示CD45RO+(T)細胞較細胞較CD45RA+(B)細胞多；細胞多；CD68+和和lysozyme+細胞主要分布于壞死區(qū)，僅見少數(shù)散在于交界區(qū)和邊緣區(qū)。細胞主要分布于壞死區(qū)，僅見少數(shù)散在于交界區(qū)和邊緣區(qū)。CD15陰性或僅見于嗜酸性粒細胞陽性，提示病灶為非化膿性，同時亦可排除髓系白陰性或僅見于嗜酸性粒細胞陽性，提示病灶為非化膿性，同時亦可排除髓系白血病細胞浸潤。血病細胞浸潤。1

15、11l惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤一般好發(fā)于中老年人一般好發(fā)于中老年人全身淋巴結(jié)無痛性腫大全身淋巴結(jié)無痛性腫大, ,質(zhì)地較硬韌質(zhì)地較硬韌, ,活動度較差活動度較差后期可出現(xiàn)發(fā)熱、白細胞升高等臨床癥狀后期可出現(xiàn)發(fā)熱、白細胞升高等臨床癥狀lHNL HNL 在發(fā)熱高峰時淋巴結(jié)可增大在發(fā)熱高峰時淋巴結(jié)可增大, ,熱退時縮小熱退時縮小, ,在在1 d 1 d 內(nèi)即可有明顯變化內(nèi)即可有明顯變化淋巴結(jié)較孤立淋巴結(jié)較孤立, ,直徑一般小于直徑一般小于2 cm2 cm1lHNL 急性起病者常在短時間內(nèi)出現(xiàn)高燒急性起病者常在短時間內(nèi)出現(xiàn)高燒,易被診斷為化膿性炎癥易被診斷為化膿性炎癥l化膿性炎癥一般白細胞明顯升高化膿性炎癥

16、一般白細胞明顯升高,有感染灶有感染灶,局部可以有紅腫熱痛等炎性表現(xiàn)局部可以有紅腫熱痛等炎性表現(xiàn),對抗生素對抗生素治療敏感治療敏感l(wèi)HNL白細胞減少、對抗生素治療無效白細胞減少、對抗生素治療無效1l亞急性起病伴淋巴結(jié)腫大的亞急性起病伴淋巴結(jié)腫大的HNL 易被誤診為結(jié)核易被誤診為結(jié)核,但抗癆治療無效但抗癆治療無效l淋巴結(jié)結(jié)核淋巴結(jié)結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核臨床伴發(fā)有發(fā)熱、消瘦、咳嗽、盜汗等結(jié)核中毒癥狀臨床伴發(fā)有發(fā)熱、消瘦、咳嗽、盜汗等結(jié)核中毒癥狀頸部淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)一組腫大，可以互相融合頸部淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)一組腫大，可以互相融合1l在女性病人長期反復(fù)發(fā)熱、皮疹、蛋白尿、多臟器受累的在女性

17、病人長期反復(fù)發(fā)熱、皮疹、蛋白尿、多臟器受累的HNL ，由于有時出現(xiàn)一過，由于有時出現(xiàn)一過性抗核抗體陽性，易被誤診為風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病性抗核抗體陽性，易被誤診為風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病l對這一類疾病的惟一有效鑒別診斷就是通過淋巴結(jié)活檢病理診斷對這一類疾病的惟一有效鑒別診斷就是通過淋巴結(jié)活檢病理診斷1本病確診必須依靠淋巴結(jié)活檢，但應(yīng)與以下情況本病確診必須依靠淋巴結(jié)活檢，但應(yīng)與以下情況相鑒別相鑒別干酪樣結(jié)核，病理呈完全壞死干酪樣結(jié)核，病理呈完全壞死惡性淋巴瘤，被膜常破壞，惡性淋巴瘤，被膜常破壞， 細胞有異型細胞有異型惡性組織細胞增生癥惡性組織細胞增生

18、癥, 組織細胞異型性顯著，且可見異型組織細胞吞噬紅細胞現(xiàn)象組織細胞異型性顯著，且可見異型組織細胞吞噬紅細胞現(xiàn)象1l本病可在本病可在12個月內(nèi)自然緩解（自愈），但其中個月內(nèi)自然緩解（自愈），但其中5%的病人在數(shù)月以至數(shù)年后復(fù)發(fā)，不的病人在數(shù)月以至數(shù)年后復(fù)發(fā)，不需要特殊的治療。需要特殊的治療。l對發(fā)熱、淋巴結(jié)疼痛的病人予對癥治療和支持治療。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，多能較對發(fā)熱、淋巴結(jié)疼痛的病人予對癥治療和支持治療。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，多能較快退燒，預(yù)后較好?？焱藷?，預(yù)后較好。l對復(fù)發(fā)的對復(fù)發(fā)的HNL 病人可以直接給予腎上腺皮質(zhì)激素治療，能取得比較好的效果。病人可以直接給予腎上腺皮質(zhì)激素治療，能取得比較好的效果。1l劑量為劑量為1mg.kg, 癥狀緩解后減量，癥狀緩解后減量， 疼痛明顯者給予芬必得對癥處理。疼痛明顯者給予芬必得對癥處理。l口服潑尼松口服潑尼松30 mg/ d ，逐漸遞減為，逐漸遞減為2