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文檔簡介
1、1SAPHO綜合征綜合征 21986年年Chamot等總結(jié)了等總結(jié)了85例病例后首次例病例后首次提出提出SAPHO(滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎)綜合征(滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎)綜合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)的概念。的概念。SAPHO綜合征是一種少綜合征是一種少見的累及皮膚和骨關(guān)節(jié)的慢性無菌性炎癥。主要表現(xiàn)為滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨見的累及皮膚和骨關(guān)節(jié)的慢性無菌性炎癥。主要表現(xiàn)為滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨炎。肥厚、骨炎。概述概述3n多為青年或中年發(fā)病。多為青年或中年發(fā)病
2、。n男女比例接近,女男女比例接近,女性性略多于男略多于男性性患者患者。n大部分病例為自限性,疾病平均持續(xù)約大部分病例為自限性,疾病平均持續(xù)約4-5年。年。n本病國外報(bào)道較多,國內(nèi)報(bào)道少見。本病國外報(bào)道較多,國內(nèi)報(bào)道少見。確切確切發(fā)病率發(fā)病率不詳,不詳,約為約為1/10000。流行病學(xué)流行病學(xué)4nSAPHO綜合征的皮膚病變發(fā)病率為綜合征的皮膚病變發(fā)病率為20%-60%n主要表現(xiàn)為銀屑病、重度痤瘡及化膿性汗腺炎。主要表現(xiàn)為銀屑病、重度痤瘡及化膿性汗腺炎。n特征性的病變是掌跖膿皰病、爆發(fā)性痤瘡和膿皰性銀屑病等。特征性的病變是掌跖膿皰病、爆發(fā)性痤瘡和膿皰性銀屑病等。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-皮膚病變皮膚病變5
3、n銀屑?。耗摪捫糟y屑病及掌跖膿皰病銀屑病:膿皰性銀屑病及掌跖膿皰病n痤瘡:聚合性痤瘡、爆發(fā)性痤瘡及毛囊閉塞三聯(lián)征。痤瘡:聚合性痤瘡、爆發(fā)性痤瘡及毛囊閉塞三聯(lián)征。n化膿性汗腺炎。化膿性汗腺炎。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)6臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n男性患者中痤瘡發(fā)生率高,而女性患者以掌跖膿皰病較為常見。男性患者中痤瘡發(fā)生率高,而女性患者以掌跖膿皰病較為常見。n兒童的皮膚病較成年人少見。兒童的皮膚病較成年人少見。n不到不到1/4的病例的病例骨關(guān)節(jié)病變與骨關(guān)節(jié)病變與皮膚病變同時(shí)發(fā)生,約皮膚病變同時(shí)發(fā)生,約60%的病例的病例骨關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)病變病變?cè)缬谄つw病變,時(shí)限一般早于皮膚病變,時(shí)限一般2年,甚至相差年,甚至相差20-3
4、8年。年。789掌跖膿皰病掌跖膿皰病10掌跖膿皰病掌跖膿皰病1112131415臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-骨關(guān)節(jié)病變骨關(guān)節(jié)病變90%的的SAPHO綜合征患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病,綜合征患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病,多表現(xiàn)為肌肉和骨骼疼痛及活動(dòng)受限,可多表現(xiàn)為肌肉和骨骼疼痛及活動(dòng)受限,可累及中軸骨及外周骨,主要表現(xiàn)為滑膜炎累及中軸骨及外周骨,主要表現(xiàn)為滑膜炎、骨肥厚和骨炎。、骨肥厚和骨炎。骨炎常累及骨皮質(zhì)、骨髓腔或者同時(shí)累及骨炎常累及骨皮質(zhì)、骨髓腔或者同時(shí)累及兩者,但是典型病變是累及胸骨上端,鎖兩者,但是典型病變是累及胸骨上端,鎖骨內(nèi)端及第一對(duì)肋軟骨的骨質(zhì)硬化和骨肥骨內(nèi)端及第一對(duì)肋軟骨的骨質(zhì)硬化和骨肥厚。厚。16臨床表現(xiàn)臨
5、床表現(xiàn)成人受累骨主要是肋胸鎖骨,其次是脊柱、骨盆、長骨,骼骨和下頜骨少見。成人受累骨主要是肋胸鎖骨,其次是脊柱、骨盆、長骨,骼骨和下頜骨少見。兒童最易累及長骨干髓端,其次是前上胸壁和脊柱。兒童最易累及長骨干髓端,其次是前上胸壁和脊柱。有的患者會(huì)出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎,但與血清性脊椎關(guān)節(jié)病不同的是,患者常單側(cè)發(fā)病。有的患者會(huì)出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎,但與血清性脊椎關(guān)節(jié)病不同的是,患者常單側(cè)發(fā)病。1718(1)慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓炎)慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓炎(CRMO)n該類型約占該類型約占50%,好轉(zhuǎn)和惡化交替而無緩解,病程在,好轉(zhuǎn)和惡化交替而無緩解,病程在2.520年。年。n特征性病變部位包括鎖骨、胸骨、層狀骨、
6、盆骨、脊柱。特征性病變部位包括鎖骨、胸骨、層狀骨、盆骨、脊柱。n尤以鎖骨的原發(fā)性慢性骨髓炎具其特征性,通常為單灶性損害。尤以鎖骨的原發(fā)性慢性骨髓炎具其特征性,通常為單灶性損害。n一半以上的患者表現(xiàn)為前胸壁一半以上的患者表現(xiàn)為前胸壁(ACW)綜合征,即胸骨和周圍關(guān)節(jié)炎癥。綜合征,即胸骨和周圍關(guān)節(jié)炎癥。n骨盆病變可導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)疼痛和活動(dòng)障礙。骨盆病變可導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)疼痛和活動(dòng)障礙。n中軸型中軸型CRMO為累及一個(gè)或多個(gè)椎體無菌性脊柱炎,其次是椎間盤炎。骨旁和椎為累及一個(gè)或多個(gè)椎體無菌性脊柱炎,其次是椎間盤炎。骨旁和椎骨周圍軟組織炎癥水腫可引起并發(fā)癥。脊柱炎可引起骨折。骨周圍軟組織炎癥水腫可引起并發(fā)癥。脊
7、柱炎可引起骨折。n下頜骨也可能受累,表現(xiàn)為損毀性面容伴腫脹,可為單灶性。下頜骨也可能受累,表現(xiàn)為損毀性面容伴腫脹,可為單灶性。臨床亞型臨床亞型19(1)慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓炎)慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓炎(CRMO)n皮膚病變可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、痤瘡。前者在成年人較為多見,兒童、少年少見皮膚病變可表現(xiàn)為掌跖膿皰病、痤瘡。前者在成年人較為多見,兒童、少年少見;后者絕大多數(shù)出現(xiàn)在青少年。后者絕大多數(shù)出現(xiàn)在青少年。臨床亞型臨床亞型20(2)膿皰性骨肥厚脊柱關(guān)節(jié)?。┠摪捫怨欠屎窦怪P(guān)節(jié)病(PPHS)n該類型約占該類型約占25%,多發(fā)生于成人人群,多發(fā)生于成人人群,HLA-B27陽性率不高。陽性率不高。n以骨
8、質(zhì)附近結(jié)締組織炎癥為特征。以骨質(zhì)附近結(jié)締組織炎癥為特征。n該病病程持久、慢性化,青春期后疾病可能明顯活動(dòng)、進(jìn)展,活動(dòng)期可持續(xù)數(shù)十該病病程持久、慢性化,青春期后疾病可能明顯活動(dòng)、進(jìn)展,活動(dòng)期可持續(xù)數(shù)十年,活動(dòng)期過后可能自愈。年,活動(dòng)期過后可能自愈。n可遺有畸形及功能障礙??蛇z有畸形及功能障礙。n鑒于存在中軸關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)受累,與血清陰件脊柱關(guān)節(jié)病有類似之處。但其病鑒于存在中軸關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)受累,與血清陰件脊柱關(guān)節(jié)病有類似之處。但其病變特點(diǎn)仍在于胸骨、鎖骨、肋骨的改變及皮膚膿皰瘡。變特點(diǎn)仍在于胸骨、鎖骨、肋骨的改變及皮膚膿皰瘡。臨床亞型臨床亞型21(2)膿皰性骨肥厚脊柱關(guān)節(jié)病)膿皰性骨肥厚脊柱關(guān)節(jié)
9、病(PPHS)n骨關(guān)節(jié)病變主要累及胸骨、鎖骨、肋骨、脊柱、骶髂關(guān)節(jié)。骨關(guān)節(jié)病變主要累及胸骨、鎖骨、肋骨、脊柱、骶髂關(guān)節(jié)。n皮膚膿皰病主要表現(xiàn)在掌跖部,可能與骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)。皮膚膿皰病主要表現(xiàn)在掌跖部,可能與骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)。n胸肋鎖骨:局部疼痛、軟組織腫脹,鎖骨增大,肋鎖韌帶的骨化,漸出現(xiàn)鎖骨、胸肋鎖骨:局部疼痛、軟組織腫脹,鎖骨增大,肋鎖韌帶的骨化,漸出現(xiàn)鎖骨、胸骨各關(guān)節(jié)間隙變窄乃至骨性融合。上部肋軟骨明顯骨化,病變的范圍逐漸擴(kuò)大胸骨各關(guān)節(jié)間隙變窄乃至骨性融合。上部肋軟骨明顯骨化,病變的范圍逐漸擴(kuò)大??蓧浩戎車窠?jīng)、鎖骨下靜脈。脊柱及骶髂關(guān)節(jié):主要表現(xiàn)為脊柱韌帶或脊柱??蓧浩戎車窠?jīng)、鎖骨下靜
10、脈。脊柱及骶髂關(guān)節(jié):主要表現(xiàn)為脊柱韌帶或脊柱旁韌帶骨化,椎體終板侵蝕、硬化,椎間隙變窄,椎體楔形變。骶髂關(guān)節(jié)多為單旁韌帶骨化,椎體終板侵蝕、硬化,椎間隙變窄,椎體楔形變。骶髂關(guān)節(jié)多為單側(cè)受累,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)破壞,關(guān)節(jié)間隙變窄、消失,鄰近的髂骨有硬化,影響關(guān)節(jié)側(cè)受累,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)破壞,關(guān)節(jié)間隙變窄、消失,鄰近的髂骨有硬化,影響關(guān)節(jié)功能,造成疼痛、步態(tài)異常、步行困難等。功能,造成疼痛、步態(tài)異常、步行困難等。n皮膚病變以膿皰瘡為主。可見巨大的水皰樣皮損。內(nèi)充滿液體,以手掌、足底最皮膚病變以膿皰瘡為主??梢娋薮蟮乃挊悠p。內(nèi)充滿液體,以手掌、足底最具特征性,病變部位伴表皮脫落和脫屑。具特征性,病變部位伴表
11、皮脫落和脫屑。臨床亞型臨床亞型22(3)CRMO和和PPHS不完全型不完全型約占約占SAPHO綜合征的綜合征的20%,具有,具有CRMO、PPHS的部分表現(xiàn),但變現(xiàn)不如前二者典的部分表現(xiàn),但變現(xiàn)不如前二者典型,可能處于疾病的早期,或?qū)儆诩膊〉念D挫型。型,可能處于疾病的早期,或?qū)儆诩膊〉念D挫型。na)前胸壁綜合征)前胸壁綜合征(ACW)是是CRMO的未分化型。的未分化型。nb)胸肋鎖骨肥厚癥)胸肋鎖骨肥厚癥(SCCH)綜合征是綜合征是PPHS的未分化型。的未分化型。nc)痤瘡)痤瘡-脊柱關(guān)節(jié)炎。脊柱關(guān)節(jié)炎。nd)痤瘡)痤瘡-CRMO。臨床亞型臨床亞型23(4)腸病變異型)腸病變異型n與慢性炎癥性
12、腸病與慢性炎癥性腸病(Crohn病或潰瘍性結(jié)腸炎病或潰瘍性結(jié)腸炎)同時(shí)存在,表現(xiàn)與炎癥腸病性脊柱同時(shí)存在,表現(xiàn)與炎癥腸病性脊柱關(guān)節(jié)病相似。關(guān)節(jié)病相似。臨床亞型臨床亞型24發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制n遺傳學(xué)遺傳學(xué)n感染感染n免疫學(xué)免疫學(xué)25遺傳學(xué)遺傳學(xué)nHLA-B27:既往研究提示SAPHO中HLA-B27陽性率略高,但因與SPA診斷標(biāo)準(zhǔn)重疊,因此也有些研究提示與HLA-B27無相關(guān)性。nHLA-39/HLA-61有報(bào)道可能相關(guān)有報(bào)道可能相關(guān)n易感基因位于易感基因位于18號(hào)染色體(號(hào)染色體(LPIN2及及NOD2):): LPIN2編碼脂質(zhì)2,參與調(diào)控多形核白細(xì)胞凋亡。 NOD2基因突變導(dǎo)致促炎性核轉(zhuǎn)錄因
13、子-B對(duì)于細(xì)菌肽聚糖通路活性的異常免疫反應(yīng)。26n從病變骨骼樣本及膿皰疹中可分離低致病性病原微生物,例如:金黃色葡萄從病變骨骼樣本及膿皰疹中可分離低致病性病原微生物,例如:金黃色葡萄球菌、副流感嗜血桿菌、蒼白螺旋體,特別是痤瘡丙酸桿菌,常被文獻(xiàn)提及球菌、副流感嗜血桿菌、蒼白螺旋體,特別是痤瘡丙酸桿菌,常被文獻(xiàn)提及,但陽性率不高。,但陽性率不高。n細(xì)菌培養(yǎng)陽性患者血清細(xì)菌培養(yǎng)陽性患者血清IgA升高亦支持感染存在。升高亦支持感染存在。n細(xì)菌培養(yǎng)陽性者抗生素治療有效。細(xì)菌培養(yǎng)陽性者抗生素治療有效。感染感染27n體液免疫反應(yīng)亢進(jìn)或低下體液免疫反應(yīng)亢進(jìn)或低下n細(xì)胞免疫功能正?;蚩哼M(jìn)細(xì)胞免疫功能正常或亢進(jìn)
14、nIL-8及及IL-18水平升高水平升高n尚未發(fā)現(xiàn)自身抗體包括尚未發(fā)現(xiàn)自身抗體包括RF,CCP及及ANAn痤瘡丙酸桿菌感染影響體內(nèi)促炎癥反應(yīng),導(dǎo)致單核細(xì)胞、角化細(xì)胞、皮脂腺細(xì)胞痤瘡丙酸桿菌感染影響體內(nèi)促炎癥反應(yīng),導(dǎo)致單核細(xì)胞、角化細(xì)胞、皮脂腺細(xì)胞及樹突細(xì)胞分泌及樹突細(xì)胞分泌IL-1、IL-8、IL-18、TNF-增多。增多。免疫學(xué)免疫學(xué)28實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查尚無具有診斷意義的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。尚無具有診斷意義的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。ESR、CRP、補(bǔ)體、補(bǔ)體C3C4正常或升高。正?;蛏?。堿性磷酸酶正常或升高。堿性磷酸酶正?;蛏?。可出現(xiàn)血白細(xì)胞升高及貧血。可出現(xiàn)血白細(xì)胞升高及貧血。免疫球蛋白正?;?/p>
15、升高(免疫球蛋白正?;蛏撸↖gA)。)。尚未找到特異性抗體。尚未找到特異性抗體。30%抗核抗體輕度升高,抗核抗體輕度升高,RF多陰性。多陰性。4%-30%HLA-B27陽性(混入陽性(混入 SPA)。)。29病理檢查顯示,在急性期,病變以中性病理檢查顯示,在急性期,病變以中性粒細(xì)胞浸潤為主,骨和皮膚呈非特異性粒細(xì)胞浸潤為主,骨和皮膚呈非特異性炎癥,隨著病情發(fā)展,病變表現(xiàn)為淋巴炎癥,隨著病情發(fā)展,病變表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞為主的炎癥,而疾病中后期時(shí),病細(xì)胞為主的炎癥,而疾病中后期時(shí),病變則表現(xiàn)出明顯的骨髓纖維化。變則表現(xiàn)出明顯的骨髓纖維化。病理病理3031影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)SAHPO綜合征的影像學(xué)表
16、現(xiàn)主要包括溶骨性骨炎、綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)主要包括溶骨性骨炎、骨質(zhì)增生、骨硬化。骨質(zhì)增生、骨硬化。溶骨性骨炎通常表現(xiàn)為伴有纖維化的骨硬化。溶骨性骨炎通常表現(xiàn)為伴有纖維化的骨硬化。骨質(zhì)增生是本病的特征性變化,特點(diǎn)是慢性骨膜反骨質(zhì)增生是本病的特征性變化,特點(diǎn)是慢性骨膜反應(yīng)和皮質(zhì)增厚,最終導(dǎo)致骨性肥大。應(yīng)和皮質(zhì)增厚,最終導(dǎo)致骨性肥大。原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎或相鄰骨的骨關(guān)節(jié)炎常常導(dǎo)致關(guān)節(jié)原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎或相鄰骨的骨關(guān)節(jié)炎常常導(dǎo)致關(guān)節(jié)侵蝕性改變。侵蝕性改變。脊柱、骶髂關(guān)節(jié)等部位可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞,關(guān)節(jié)間隙脊柱、骶髂關(guān)節(jié)等部位可出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞,關(guān)節(jié)間隙變狹窄。變狹窄。32X線片(頸胸腰線片(頸胸腰DR正側(cè)位、骨盆正側(cè)位、骨
17、盆DR)CT平掃(頸胸腰椎體平掃(頸胸腰椎體CT、骶髂關(guān)節(jié)、骶髂關(guān)節(jié)CT)3D-CT(胸鎖關(guān)節(jié)、下頜(胸鎖關(guān)節(jié)、下頜3D-CT)核磁共振(骶髂關(guān)節(jié)核磁共振(骶髂關(guān)節(jié)MRI)同位素骨掃描(骨同位素骨掃描(骨ECT)18F-FDG PET/CT影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查3334早期病變,早期病變,X線片可僅表現(xiàn)為正?;蚶哝i韌帶骨線片可僅表現(xiàn)為正?;蚶哝i韌帶骨化或其附著點(diǎn)處骨破壞及軟組織腫脹;疾病晚期化或其附著點(diǎn)處骨破壞及軟組織腫脹;疾病晚期,X線片可出現(xiàn)肋軟骨骨化,肋鎖骨骨肥厚等。線片可出現(xiàn)肋軟骨骨化,肋鎖骨骨肥厚等。CT及磁共振檢查對(duì)本病滑膜炎和骨炎的早期診斷及磁共振檢查對(duì)本病滑膜炎和骨炎的早期診斷優(yōu)
18、于優(yōu)于X線片檢查,有助于定位病灶及早期發(fā)現(xiàn)周圍線片檢查,有助于定位病灶及早期發(fā)現(xiàn)周圍軟組織病變,卻不能將軟組織病變,卻不能將SAPHO綜合征與骨髓炎及綜合征與骨髓炎及惡性腫瘤骨病變相鑒別。惡性腫瘤骨病變相鑒別。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查35363738394041同位素骨掃描對(duì)同位素骨掃描對(duì)SAPHO綜合征診斷尤為重要,可以早期探測(cè)受累骨組織綜合征診斷尤為重要,可以早期探測(cè)受累骨組織,“飛燕征飛燕征”或或“牛頭征牛頭征”(同位素示蹤劑在胸肋鎖骨雙側(cè)較對(duì)稱區(qū)域放射性濃聚)可提示胸肋鎖骨骨(同位素示蹤劑在胸肋鎖骨雙側(cè)較對(duì)稱區(qū)域放射性濃聚)可提示胸肋鎖骨骨代謝活躍,是本病影像學(xué)特征性改變。代謝活躍,是本病
19、影像學(xué)特征性改變。(敏感性高,特異性低)(敏感性高,特異性低)影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查4243444546氟代脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)氟代脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層掃描(斷層掃描(18F-FDG PET/CT)全身)全身顯像同樣顯示胸肋鎖骨區(qū)域或骶骼關(guān)顯像同樣顯示胸肋鎖骨區(qū)域或骶骼關(guān)節(jié)部位放射性濃聚,提示病變區(qū)域葡節(jié)部位放射性濃聚,提示病變區(qū)域葡萄糖代謝亦增高。萄糖代謝亦增高。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查4748骨顯像因其高靈敏度的特點(diǎn),易于發(fā)現(xiàn)其他影骨顯像因其高靈敏度的特點(diǎn),易于發(fā)現(xiàn)其他影像學(xué)檢查,包括像學(xué)檢查,包括PET-CT檢查陰性的病灶。檢查陰性的病灶。PET-CT有助于半定量分析炎癥反
20、應(yīng)的程度。有助于半定量分析炎癥反應(yīng)的程度。檢測(cè)檢測(cè)ESR及及CRP水平可對(duì)病灶進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。水平可對(duì)病灶進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。因此認(rèn)為,因此認(rèn)為,PET-CT聯(lián)合骨顯像可作為聯(lián)合骨顯像可作為SAPHO綜合征的可靠、無創(chuàng)的診斷方法,并可監(jiān)測(cè)疾綜合征的可靠、無創(chuàng)的診斷方法,并可監(jiān)測(cè)疾病的活度及早期療效評(píng)。病的活度及早期療效評(píng)。PET-CT聯(lián)合骨顯像聯(lián)合骨顯像49診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)n最常用:最常用:The criteria made by Kahn(Table 2) and the other by Benhamou(Table 4)n最準(zhǔn)確:最準(zhǔn)確:The criteria made by Kahn (Ta
21、ble 2) and modified in 2003(Table 3)50515253OsteomyelitisLymphomaOsteosarcomaMetastatic cancerPsoriatic arthritisPagets diseaseTietzes syndromeSweets syndromeOnly in childrenDIRAMajeed syndromeEwings sarcomaHistiocytosis鑒別診斷鑒別診斷54治療治療n癥狀多樣,病因不明,病例稀少。癥狀多樣,病因不明,病例稀少。n治療仍是挑戰(zhàn),治療效果往往不佳,特別是皮膚病變。治療仍是挑戰(zhàn),治療效
22、果往往不佳,特別是皮膚病變。n無無RCT等高等級(jí)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。等高等級(jí)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。55n藥物治療藥物治療n手術(shù)手術(shù)n中醫(yī)中藥中醫(yī)中藥治療治療56藥物治療藥物治療nNSAIDs(一線治療推薦)(一線治療推薦)n抗感染治療(活檢組織培養(yǎng)陽性者有效:阿奇霉素、強(qiáng)力霉素、新諾明)抗感染治療(活檢組織培養(yǎng)陽性者有效:阿奇霉素、強(qiáng)力霉素、新諾明)n秋水仙堿秋水仙堿n糖皮質(zhì)激素(局部注射或口服)糖皮質(zhì)激素(局部注射或口服)n二膦酸鹽(唑來膦酸注射液)二膦酸鹽(唑來膦酸注射液)nDMARDs(甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶:足量(甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶:足量NSAIDs4周無效后加用)周無效后加用)n以上治療對(duì)皮膚病變無效(口服激素除外)以上治療對(duì)皮膚病變無效(口服激素除外)57皮膚病變治療:皮膚病變治療:n外用激素外用激素n補(bǔ)骨脂素補(bǔ)骨脂素+A段紫外線光化學(xué)療法段紫外線光化學(xué)療法n維甲素維甲素藥物治療藥物治療58Biological TreatmentsnAnti-TNF agentsnAnti-IL-1 agentsn
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