基血液系統(tǒng)疾病自測題答案

1、1 5.1.4血液系統(tǒng)疾病基本知識問答2 .缺鐵性貧血病人實驗室檢查有哪些主要改變？(1)血細胞形態(tài)學檢查，表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血。(2)骨髓增生活躍或明顯活躍，紅系增生為主，紅系中以早、中幼紅細胞為主，粒系、巨核系無明顯異常。(3)骨髓鐵染色：骨髓涂片鐵染色外鐵消失，鐵粒幼細胞減少或消失，鐵粒幼紅細胞少于15%。(4)血清鐵降低，血清總鐵結(jié)合力增高，血清鐵轉(zhuǎn)蛋白飽和度降低。(5)血清鐵蛋白的濃度降低。(6)紅細胞游離原嚇咻增高。3 .小細胞性貧血見于哪些疾病 ？鐵粒細胞性貧血。海洋性貧血。慢性病性貧血。轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥。4 .診斷溶血性貧血的實驗室檢查有哪些方法？(1)提示血管內(nèi)溶血的檢查：

2、游離血紅蛋白增高。血清結(jié)合珠蛋白降低。血紅蛋白尿。含鐵血黃素尿。(2)提示血管外溶血的檢查：總膽紅素增高，以血游離的膽紅素增高為主。24小時糞膽原和尿膽原排出量增加。(3)提示骨髓代償增生的實驗室檢查：網(wǎng)織紅細胞增多。周圍血中可見幼稚血紅細胞，常見晚幼紅細胞，嚴重 溶血可見幼粒細胞。骨髓幼紅細胞增生。(4)提示紅細胞有缺陷、壽命短的實驗室檢查：紅細胞形態(tài)改變，出現(xiàn)畸形紅細胞。紅細胞吞噬現(xiàn)象及自身凝 集反應。海因小體。紅細胞滲透脆性。紅細胞壽命縮短。5 .試述Coombs試驗和Ham試驗的臨床意義 oCoomb,試驗即直接抗人球蛋白試驗，其陽性是溫抗體型自體免疫性溶血性貧血的重要指標。Ham試驗

3、即酸化血清溶血試驗(亦稱酸溶血試驗)，是確診陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的重要依據(jù)。6 .試述脾功能亢進的診斷標準。脾臟腫大，肋下未捫及者B超檢查可供參考。外周血細胞減少，其中紅細胞、白細胞或血小板可單一或同時減少。增生性骨髓象。脾切除后可使外周血象接近或恢復正常。7 .試述脾功能亢進行脾切除術(shù)的指征。脾功能亢進脾切除的指征：脾大顯著，造成明顯壓迫癥狀。嚴重溶血性貧血。相當程度血小板減少及出血 癥狀。粒細胞極度減少，并有反復感染史。8 .再生障礙貧血須與哪些疾病鑒別 ？Fanconi貧血。自再生障礙性貧血須與下列疾病鑒別：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。骨髓增生異常綜合征。 身抗體介導的全血細胞減少。急性造

4、血功能停滯。急性白血病。惡性組織細胞病。9 .試述特發(fā)性血小板減少性紫瘢的診斷標準。(1)廣泛出血累及皮膚、粘膜和內(nèi)臟。(2)多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。(3)脾臟不增大或輕度增大。(4)骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。PAl增多。PAC3增多。血小板壽命(5)以下5點中應具備其中一點：潑尼松治療有效。切脾治療有效。 測定縮短。(6)排除繼發(fā)性血小板減少癥。10 試述特發(fā)性血小板減少性紫瘢行脾切除術(shù)的適應證。(1)糖皮質(zhì)激素治療36個月無效。(2)糖皮質(zhì)激素有效但維持量需大于30mg/ d。(3)對糖皮質(zhì)激素治療有禁忌者。(4)51Cr脾區(qū)放射指數(shù)高。11 .慢性粒細胞白血病周圍血象

5、和骨髓象有哪些特點？(1)周圍血象：白細胞計數(shù)顯著增高，早期可在50X 109/L以下，可達100X 109/L/L以上。原始粒細胞<10%,一般為1%3%;中幼粒、晚幼粒細胞增多，嗜酸性和嗜堿性細胞增多，可見有核紅細胞。紅細胞計數(shù)和血紅蛋白輕 度至中度減少。血小板早期多正常，但有1/3病例增高，晚期減少。(2)骨髓象：增生明顯活躍或極度活躍，粒/紅比例明顯增高，以粒系為主，中性中幼粒、晚幼粒顯著增高，嗜酸 性粒細胞和嗜堿性粒細胞增多，原粒細胞加早幼粒細胞所占的比例小于10%,巨核細胞增多或正常，晚期減少。12 .慢性粒細胞白血病(CML)在細胞遺傳學及分子生物學方面有哪些改變？90%以

6、上的CML細胞中出現(xiàn)Ph染色體，顯帶分析為 t(9; 22)(q34; q11)。9號染色體長臂上的 C-ABL原癌基因 易位至22號染色體長臂的斷裂簇集區(qū) (BCR),形成BCRABL融合基因。13 .什么是類白血病反應？與慢性粒細胞白血病有何區(qū)別？類白血病反應大多發(fā)生于嚴重感染、惡性腫瘤等病癥，故尚有這些病癥的各種臨床表現(xiàn)同時存在。白細胞計數(shù)大 多在50X10' /L以下，中性粒細胞常有中毒性顆粒和空泡，嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞不增多。主要鑒別要點是 類白血病的NAP反應強陽性。染色體組型分析Ph染色體陰性。血小板計數(shù)和血紅蛋白量大多正常。14 .試述多發(fā)性骨髓瘤的診斷要點。(1

7、)骨髓中漿細胞>15%,且有形態(tài)異常。(2)血清中有大量的 M 蛋白(1gG>35g/L, IgA>20g/L, IgM>15g/L, IgD>2g/l, IgE>2g / L)或尿中本周蛋白 >lg /24h。(3)溶骨性病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。診斷IgM型時一定要具備 3項。僅有(1)、(3)兩項者屬不分泌型。如僅有(1)、(2)項者須除外反應性漿細胞增多及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥。15 .診斷多發(fā)性骨髓瘤時須與哪些病癥鑒別？診斷多發(fā)性骨髓瘤時須與下列病癥鑒別：反應性漿細胞增多癥。巨球蛋白血癥。意義未明單克隆免疫球蛋 白血癥：骨髓轉(zhuǎn)移瘤。反應性單

8、克隆免疫球蛋白增多癥。16 .簡述內(nèi)源性凝血途徑。血管損傷，內(nèi)皮完整性破壞，其內(nèi)皮細胞表達 TF釋人血流。當FXI與帶負電荷的膠原接觸時， 即被激活變?yōu)镕XH a, 激肽釋放酶能加速這一過程。 FXHo激活FXI變?yōu)镕XI,在Ca2+存在的情況下，F(xiàn)XIo激活FIX。FXI, FW: C及PF3 在Caz+參與下形成復合物，激活 FX。17 .抗凝系統(tǒng)由哪些成分組成，其作用如何？(1)抗凝血酶(AT)：主要滅活FXa及凝血酶，對其他絲氨酸蛋白酶如FIX a、Xia、Xia、XU a亦有滅活作用。(2)蛋白C系統(tǒng)：蛋白C系統(tǒng)由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)組成。通過滅活FV

9、及FVM發(fā)揮抗凝作 用。(3)組織因子途徑抑制物(TFPl):有抗TF/FWo復合物的作用。(4)肝素：其作用為抗 FX,及凝血酶。18 .出血時間延長的臨床意義如何 ？以下幾種情況均可引起出血時間延長：血小板數(shù)量減少。血小板功能異常。血管功能或結(jié)構(gòu)缺陷。藥物 影響。19 .血漿凝血原時間延長的臨床意義 ？下列原因可致血漿凝血原時間延長：先天性凝血因子fi、n、V、口、X缺乏。后天性凝血因子缺乏，如嚴重肝病、維生素 K缺乏、纖溶亢進、 DIC、使用抗凝藥物。20 . DIC有哪些臨床表現(xiàn)？（1）出血：出血多突然發(fā)生，常為多發(fā)性，常見于皮膚粘膜。（2）微循環(huán)障礙：低血壓或休克，多見于急性期，常有

10、發(fā)綃、少尿、呼吸及循環(huán)衰竭。（3）微血管栓塞癥狀：受累器官有微血管栓塞，以肝、腎、消化道多見，引起缺血功能障礙。（4）微血管病性溶血：血管內(nèi)凝血使血管變窄，造成紅細胞通過的機械性損傷，導致微血管溶血，循環(huán)血中有破碎 紅細胞出現(xiàn)，進行性貧血，并可出現(xiàn)黃疽。（5）原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。自測題（附參考答案）一、選擇題（A型題）1 .缺鐵性貧血缺鐵期的實驗室改變是（D ）A.紅胞形態(tài)為小細胞低色素性貧血B.紅細胞游離原葉咻增高C.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15% D .血清鐵蛋白濃度降低，或骨髓鐵染色細胞外鐵缺如，鐵粒幼細胞減少或消失E.血清鐵降低2 .再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最主要的鑒別點是（ D ）

11、A.前者有全血細胞減少，后者無 B.前者有血小板減少，后者無 C.前者骨髓增生低下，后者無 D .后者Ham試驗陽E.前者骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn)CD55 一3 .血漿凝血酶原時間延長見于下列哪種因子缺乏（ D ）A. FVH B. FIXC. FXID . FV E. FXH4 .活化的部分凝血活酶時間（AFFT）延長見于下列哪種凝血因子缺乏（A ）A . FIX B. FV C. FW D. F n E. FX5 .正常止血過程決定于以下哪個因素（ C ）A.血小板質(zhì)和量及血管壁的正常B.皮膚的完整性及凝血因素的正常C .血小板的質(zhì)和量、血管壁及凝血因素正常 D.血小板質(zhì)和量正常，凝血因素正常E

12、.凝血因素正常，骨髓正常，血小板質(zhì)和量正常 （B型題）問題6 9A.過敏性紫瘢B.單純性紫瘢C.血友病 D.原發(fā)性血小板減少性紫瘢E.血栓性血小板減少性紫瘢6 .皮膚散在淤點和紫斑，無粘膜和內(nèi)臟出血7 .紫瘢伴腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎臟病變8 .深部血腫，關(guān)節(jié)腔積血和遲發(fā)出血9 .微血管病性溶血問題1011A .血清鐵正常B .轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低C .呈正常細胞性貧血D .骨髓幼紅細胞內(nèi)鐵減少，外鐵增高E.呈小細胞低色素性貧血10 .缺鐵性貧血缺鐵期11 .缺鐵性紅細胞生存期C型題問題12 13A.周圍血片上有幼粒細胞B.巨脾 C.兩者均有 D.兩者均無12 .骨髓纖維化癥可見13 .脾功能亢進可見

13、問題1416A.急性粒細胞白血病B.急性淋巴細胞白血病C.兩者均有D.兩者均無14 .白血病細胞糖原染色陽性見于15 .白血病細胞過氧化酶染色陽性見于16 .白血病細胞非特異性酯酶陽性見于（X型題17 .溶血性貧血紅細胞破壞過多的實驗室根據(jù)為A .血紅蛋白血癥 B.血漿結(jié)合珠蛋白增高 織紅細胞計數(shù)增高18 .周圍血片中出現(xiàn)幼紅細胞的疾病有（A.再生障礙性貧血B .急性粒細胞白血病（A C ）C .尿膽原排出增多 D.血清中以直接膽紅素增高為主B D ）C.脾功能亢進D .骨髓纖維化 E.血友病E.網(wǎng)、判斷題1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的確診試驗是抗人球蛋白試驗。（）2 .凝血活酶生成能被正常硫酸鋼吸附血漿糾正，不能被正常血清所糾正，則可確定為IX因子缺乏。（）3 .慢性粒細胞白血病周圍血中性粒細胞堿性磷酸酶活