非驚厥持續(xù)狀態(tài)..教學文稿

1、非驚厥持續(xù)狀態(tài).定定 義義 目前尚未達成共識，但是為了臨床實踐和目前尚未達成共識，但是為了臨床實踐和流行病學調(diào)查的可操作性，多數(shù)研究認為流行病學調(diào)查的可操作性，多數(shù)研究認為持續(xù)性癲癇樣腦電活動至少持續(xù)性癲癇樣腦電活動至少30 min以上，以上，然而多數(shù)然而多數(shù)NCSE往往持續(xù)數(shù)小時甚至數(shù)天往往持續(xù)數(shù)小時甚至數(shù)天臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 既往有癲癇病史，出現(xiàn)任何持續(xù)性智力或人格改變、持續(xù)既往有癲癇病史，出現(xiàn)任何持續(xù)性智力或人格改變、持續(xù)較長時間的發(fā)作后意識模糊較長時間的發(fā)作后意識模糊(20 min)或有新的精神癥狀或有新的精神癥狀者，均應考慮非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的可能者，均應考慮非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的可

2、能 兒童新近出現(xiàn)發(fā)育遲緩或倒退，應考慮慢波睡眠期持續(xù)痢兒童新近出現(xiàn)發(fā)育遲緩或倒退，應考慮慢波睡眠期持續(xù)痢樣放電癲癇樣放電癲癇(ESES) 既往無癲癇病史的非昏迷患者，出現(xiàn)意識、人格改變，尤既往無癲癇病史的非昏迷患者，出現(xiàn)意識、人格改變，尤其同時存在代謝紊亂、腦炎或藥物戒斷等急性促發(fā)因素者其同時存在代謝紊亂、腦炎或藥物戒斷等急性促發(fā)因素者也應考慮非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的可能也應考慮非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的可能 非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)亦可見于強直一陣攣性癲癇持續(xù)狀非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)亦可見于強直一陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)控制后或嚴重缺氧性腦病的昏迷患者態(tài)控制后或嚴重缺氧性腦病的昏迷患者 非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨

3、床表現(xiàn)復雜多樣，故診斷困難非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)復雜多樣，故診斷困難腦電圖表現(xiàn)腦電圖表現(xiàn) 典型或不典型的棘波和典型或不典型的棘波和(或或)棘一慢復合波、尖波棘一慢復合波、尖波和和(或或)尖一慢復合波、多棘波和尖一慢復合波、多棘波和(或或)多棘一慢復合多棘一慢復合波，或混有棘波的、演變的節(jié)律性波，或混有棘波的、演變的節(jié)律性8波，頻率多為波，頻率多為13.5HzNCSE的常見類型的常見類型 典型失神性癲癇持續(xù)狀典型失神性癲癇持續(xù)狀 復雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)復雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài) 先兆持續(xù)狀態(tài)先兆持續(xù)狀態(tài) 不典型失神性癲癇持續(xù)狀不典型失神性癲癇持續(xù)狀 與昏迷相關(guān)的非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)與昏迷相關(guān)的

4、非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) 慢波睡眠期持續(xù)痢樣放電癲（慢波睡眠期持續(xù)痢樣放電癲（ESES）典型失神持續(xù)狀態(tài)典型失神持續(xù)狀態(tài)（Typical ansence status epilepticus-Typical AES） 典型典型AES是最常見的一種是最常見的一種NCSE形式，臨床表現(xiàn)形式，臨床表現(xiàn)為意識狀態(tài)、記憶和其他高級認知功能的障礙，為意識狀態(tài)、記憶和其他高級認知功能的障礙，比如不能記憶熟悉的事情、語言、理解能力及反比如不能記憶熟悉的事情、語言、理解能力及反應緩慢，時間空間定向力障礙，部分患者可能表應緩慢，時間空間定向力障礙，部分患者可能表現(xiàn)為精神行為異常，如抑郁、激越或者攻擊行為現(xiàn)為精神行為異

5、常，如抑郁、激越或者攻擊行為 老年人新出現(xiàn)的晚發(fā)的失神持續(xù)狀態(tài)可能老年人新出現(xiàn)的晚發(fā)的失神持續(xù)狀態(tài)可能有一些有一些誘發(fā)因素，比如代謝紊亂、藥物過量或者中毒、誘發(fā)因素，比如代謝紊亂、藥物過量或者中毒、藥物或者酒精戒斷藥物或者酒精戒斷復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)complex partial status epilepticus-CPSE CPSE臨床癥狀的描述是反復多次的復雜部分性發(fā)臨床癥狀的描述是反復多次的復雜部分性發(fā)作，發(fā)作間期意識渾濁，始終不能恢復至發(fā)作前作，發(fā)作間期意識渾濁，始終不能恢復至發(fā)作前狀態(tài)，意識障礙程度可能會因發(fā)作期和發(fā)作間期狀態(tài)，意識障礙程度可能會因發(fā)作期和發(fā)

6、作間期而呈現(xiàn)波動性而呈現(xiàn)波動性 邊緣葉的邊緣葉的CPSE：患者除了意識狀態(tài)的改變之外可能還患者除了意識狀態(tài)的改變之外可能還間斷出現(xiàn)口咽部或者肢體遠端的自動癥間斷出現(xiàn)口咽部或者肢體遠端的自動癥 新皮層的新皮層的CPSE：類似于失神持續(xù)狀態(tài)或者強直陣攣發(fā)類似于失神持續(xù)狀態(tài)或者強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，語言區(qū)的作持續(xù)狀態(tài)，語言區(qū)的NCSE表現(xiàn)為語言障礙或者失語表現(xiàn)為語言障礙或者失語復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)complex partial status epilepticus-CPSE 腦電圖對于復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的診斷是至腦電圖對于復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的診斷是至關(guān)重要的，其異常表

7、現(xiàn)為局灶性的棘慢波、多棘關(guān)重要的，其異常表現(xiàn)為局灶性的棘慢波、多棘慢波和節(jié)律性的慢波，有時可能會有慢波和節(jié)律性的慢波，有時可能會有繼發(fā)性的同繼發(fā)性的同步化步化，往往會造成診斷的困難，但是發(fā)作間歇期，往往會造成診斷的困難，但是發(fā)作間歇期EEG的局灶性放電有助于的局灶性放電有助于CPSE的診斷的診斷睡眠期的電持續(xù)狀態(tài)睡眠期的電持續(xù)狀態(tài)（Electrical status epilepticus during sleep-ESES） 癲癇樣放電達非快速眼動睡眠期的癲癇樣放電達非快速眼動睡眠期的85%以以上上 與與ESES相關(guān)的綜合征相關(guān)的綜合征 Landau-Kleffner綜合征（即獲得性癲癇性失

8、語）綜合征（即獲得性癲癇性失語） Lennox-Gastaut 綜合征綜合征 睡眠期持續(xù)棘慢波發(fā)放（睡眠期持續(xù)棘慢波發(fā)放（CSWS） 伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇（BECTs） 沒有明顯臨床發(fā)作的孤獨癥樣綜合征沒有明顯臨床發(fā)作的孤獨癥樣綜合征睡眠期的電持續(xù)狀態(tài)睡眠期的電持續(xù)狀態(tài)（Electrical status epilepticus during sleep-ESES） 上述的綜合征構(gòu)成了一個與上述的綜合征構(gòu)成了一個與ESES有關(guān)，涉有關(guān)，涉及發(fā)育遲滯或衰退的疾病譜，其嚴重程度及發(fā)育遲滯或衰退的疾病譜，其嚴重程度不等。對于所有出現(xiàn)語言衰退、不能解釋不等。對于所

9、有出現(xiàn)語言衰退、不能解釋的行為異?；蛘呱窠?jīng)心理方面全面衰退的的行為異常或者神經(jīng)心理方面全面衰退的兒童，進行全夜睡眠兒童，進行全夜睡眠EEG的監(jiān)測是非常必要的監(jiān)測是非常必要的的與昏迷有關(guān)的與昏迷有關(guān)的NCSE 腦電圖的持續(xù)性癲癇樣活動在昏迷的病人中并不腦電圖的持續(xù)性癲癇樣活動在昏迷的病人中并不罕見，罕見， 約約8%的昏迷患者僅有腦電圖的持續(xù)性癲的昏迷患者僅有腦電圖的持續(xù)性癲癇樣活動，但是沒有癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)癇樣活動，但是沒有癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn) 其中很多病例的爆發(fā)其中很多病例的爆發(fā)-抑制模式、周期性放電模式、抑制模式、周期性放電模式、三相波腦病模式都被認為是持續(xù)性癲癇樣活動的三相波腦病模式都被認

10、為是持續(xù)性癲癇樣活動的腦電模式，但是事實上這些模式可能僅僅預示潛腦電模式，但是事實上這些模式可能僅僅預示潛在的廣泛的皮層損傷或功能障礙在的廣泛的皮層損傷或功能障礙與昏迷有關(guān)的與昏迷有關(guān)的NCSE 目前被普遍接受的與昏迷有關(guān)的目前被普遍接受的與昏迷有關(guān)的NCSE形式形式是細微的癲癇持續(xù)狀態(tài)（是細微的癲癇持續(xù)狀態(tài)（subtle status epilepticus） 指昏迷或者長時間的強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)終指昏迷或者長時間的強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)終止后仍處于昏迷狀態(tài)的病人，出現(xiàn)局部的或者止后仍處于昏迷狀態(tài)的病人，出現(xiàn)局部的或者多處的肌陣攣動作多處的肌陣攣動作 EEG呈現(xiàn)低波幅慢活動背景之上的類周期樣

11、癲呈現(xiàn)低波幅慢活動背景之上的類周期樣癲癇樣發(fā)放（爆發(fā)癇樣發(fā)放（爆發(fā)-抑制模式、周期性放電模式、抑制模式、周期性放電模式、三相波腦病模式）三相波腦病模式）CJD（periodic discharge）69 year old patient with Creutzfeld-Jacob disease SSPE （periodic discharge）一側(cè)周期性放電（PLED）缺氧性腦病缺氧性腦病（Burst suppression pattern ）與昏迷有關(guān)的與昏迷有關(guān)的NCSE 盡管在一些病例中發(fā)現(xiàn)這種肌陣攣動作與癲癇樣盡管在一些病例中發(fā)現(xiàn)這種肌陣攣動作與癲癇樣發(fā)放之間有鎖時的關(guān)系，但目前仍然

12、認為肌陣攣發(fā)放之間有鎖時的關(guān)系，但目前仍然認為肌陣攣動作是由于長時間的癲癇持續(xù)狀態(tài)或者其他潛在動作是由于長時間的癲癇持續(xù)狀態(tài)或者其他潛在病因造成的嚴重腦損害所致，而并不具有癲癇性病因造成的嚴重腦損害所致，而并不具有癲癇性的本質(zhì)，這種的本質(zhì)，這種SE往往提示預后不良往往提示預后不良NCSE的治療的治療 誘發(fā)因素的識別、潛在病因或相關(guān)腦病的誘發(fā)因素的識別、潛在病因或相關(guān)腦病的治療治療 癇樣放電的治療癇樣放電的治療 行為異常和認知障礙的管理等行為異常和認知障礙的管理等NCSE的治療的治療 苯二氮卓類、丙戊酸納被認為可能對控制苯二氮卓類、丙戊酸納被認為可能對控制癲癇樣放電有一定的作用，類固醇可能對癲癇

13、樣放電有一定的作用，類固醇可能對Landau-Kleffner綜合征、綜合征、CSWS等特殊等特殊情況的情況的ESES有抑制作用，并因此使臨床癥有抑制作用，并因此使臨床癥狀得以改善狀得以改善NCSE的治療的治療-失神持續(xù)狀態(tài)失神持續(xù)狀態(tài) 首先需要明確是否存在不切當?shù)氖褂每拱d癇藥物的情況，首先需要明確是否存在不切當?shù)氖褂每拱d癇藥物的情況，比如對于比如對于特發(fā)性全面性癲癇特發(fā)性全面性癲癇給予卡馬西平治療給予卡馬西平治療 并沒有證據(jù)顯示失神持續(xù)狀態(tài)能夠造成神經(jīng)元的損傷，所并沒有證據(jù)顯示失神持續(xù)狀態(tài)能夠造成神經(jīng)元的損傷，所以沒有必要給與過分激進的治療以沒有必要給與過分激進的治療 靜脈注射苯二氮卓類藥物

14、可以使靜脈注射苯二氮卓類藥物可以使AES的腦電圖和臨床癥狀的腦電圖和臨床癥狀迅速改善，有助于明確診斷，但是并不需要大劑量持續(xù)性迅速改善，有助于明確診斷，但是并不需要大劑量持續(xù)性的苯二氮卓治療的苯二氮卓治療 應給與長期的口服抗癲癇藥物治療，如丙戊酸納、拉莫三應給與長期的口服抗癲癇藥物治療，如丙戊酸納、拉莫三嗪等嗪等 對于老年人新出現(xiàn)的晚發(fā)的失神持續(xù)狀態(tài)需要盡快明確可對于老年人新出現(xiàn)的晚發(fā)的失神持續(xù)狀態(tài)需要盡快明確可能的誘發(fā)因素，比如代謝紊亂、藥物過量或者中毒、藥物能的誘發(fā)因素，比如代謝紊亂、藥物過量或者中毒、藥物或者酒精戒斷等，消除這些潛在的病因后并不一定需要長或者酒精戒斷等，消除這些潛在的病因

15、后并不一定需要長期的抗癲癇治療期的抗癲癇治療NCSE的治療的治療-CPSE CPSE具有自限性，而且較少留有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)具有自限性，而且較少留有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，所以并不提倡靜脈大劑量的苯二氮卓治后遺癥，所以并不提倡靜脈大劑量的苯二氮卓治療或者深度麻醉等過于激進的的治療療或者深度麻醉等過于激進的的治療 口服氯硝西泮以及恰當?shù)目拱d癇藥物（如卡馬西口服氯硝西泮以及恰當?shù)目拱d癇藥物（如卡馬西平）可以使大部分的平）可以使大部分的CPSE得以控制，但是多數(shù)可得以控制，但是多數(shù)可能再發(fā)能再發(fā) 治療潛在病因如腦炎或者代謝紊亂常?？梢允怪委煗撛诓∫蛉缒X炎或者代謝紊亂常?？梢允笴PSE得以控制得以控制NC

16、SE的治療的治療-ESES 由于與由于與ESES有關(guān)的多數(shù)為部分性癲癇綜合征，有關(guān)的多數(shù)為部分性癲癇綜合征，所以卡馬西平、苯妥英鈉常常會作為一線藥物，所以卡馬西平、苯妥英鈉常常會作為一線藥物，但是這些藥物可能會誘發(fā)但是這些藥物可能會誘發(fā)ESES或者使其惡化，或者使其惡化，所以應避免使用這類藥物所以應避免使用這類藥物 小劑量的苯二氮卓類（尤其是氯硝西泮）可能使小劑量的苯二氮卓類（尤其是氯硝西泮）可能使ESES以及相關(guān)的神經(jīng)心理問題得以改善，如果以及相關(guān)的神經(jīng)心理問題得以改善，如果無效，可以給與無效，可以給與激素激素治療，對于嚴重的病例可以治療，對于嚴重的病例可以考慮多點軟膜下橫切術(shù)考慮多點軟膜下

17、橫切術(shù)NCSE的治療的治療-與與昏迷有關(guān)的昏迷有關(guān)的NCSE 常常與嚴重的腦損害有關(guān)，預后不良，對常常與嚴重的腦損害有關(guān)，預后不良，對于治療也有較大爭議，目前有限的證據(jù)顯于治療也有較大爭議，目前有限的證據(jù)顯示靜脈給與苯二氮卓、苯妥英鈉以及麻醉示靜脈給與苯二氮卓、苯妥英鈉以及麻醉等激進的治療對預后可能有所改善，但是等激進的治療對預后可能有所改善，但是仍然需要對這些治療進行風險效益評估仍然需要對這些治療進行風險效益評估Summary NCSE是神經(jīng)系統(tǒng)是神經(jīng)系統(tǒng)并不少見并不少見，但是被遠遠低估的，但是被遠遠低估的一種急癥，早期診斷主要依賴于對一種急癥，早期診斷主要依賴于對NCSE臨床癥臨床癥狀的了解，對腦電圖模式的熟悉，以及對狀的了解