急性白血?。ㄕn堂PPT）

1、1病例特點(diǎn)病例特點(diǎn)f老年男性，以“左小腿疼痛1周，發(fā)現(xiàn)血小板減少半天”入院。f既往有高血壓、冠心?。ㄆ鸩髦踩耄⑻悄土慨惓５炔∈?，其妻子患非霍奇金淋巴瘤。2病例特點(diǎn)病例特點(diǎn)f體格檢查：生命體征正常，皮膚黏膜蒼白不明顯，無(wú)胸骨壓痛，肝脾淋巴結(jié)未及腫大，心肺聽(tīng)診正常，腹部平軟，未及壓痛，左小腿略腫脹，局部可及少許壓痛，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。f實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī) 白細(xì)胞 32.0*109/L,淋巴細(xì)胞% 77.0%,中性粒細(xì)胞數(shù) 2.2*109/L,淋巴細(xì)胞數(shù) 24.6*109/L,血紅蛋白 111g/L,血小板 46*109/L,幼稚細(xì)胞 16%,超敏C-反應(yīng)蛋白 11mg/L；急診凝血功能4項(xiàng)

2、+急診D二聚體：纖維蛋白原 1.81g/L,D-二聚體 9780.0g/L。3病例特點(diǎn)病例特點(diǎn)f骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴細(xì)胞，比例超過(guò)80%。f骨髓流式細(xì)胞分析提示Common B cell ALL。f骨髓遺傳學(xué)檢查提示BCR/ABL融合基因陰性，Ph染色體FISH檢查陰性。4病例特點(diǎn)病例特點(diǎn)f病人入院后單用糖皮質(zhì)激素效果明顯，腫瘤負(fù)荷明顯下降。5急性白血病急性白血病杭州市第一人民醫(yī)院血液科6高白細(xì)胞性白血病靜脈血高白細(xì)胞性白血病靜脈血7概概 念念 白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。特點(diǎn)是體內(nèi)有大量白血病細(xì)胞廣泛無(wú)控

3、制的增生積聚，并浸潤(rùn)其他組織和器官、產(chǎn)生相應(yīng)癥狀8“白血病白血病”名稱的含義名稱的含義f“白血病”只是一個(gè)形態(tài)學(xué)概念9分類分類(Classification)(Classification)10概概 述述發(fā)病率:成人惡性腫瘤發(fā)病率的前10位，兒童惡性腫瘤的第一位.急性慢性；成人ANLL ALL，兒童相反；CML CLL病因:未明.與病毒(HTLV)、遺傳、放射、化學(xué)毒物、藥物等因素有關(guān)11急性白血病分型急性白血病分型FAB FAB 分型分型12急性非淋巴細(xì)胞白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病FAB分型分型13急性淋巴細(xì)胞性白血病急性淋巴細(xì)胞性白血病 FAB分型： L1: 以小細(xì)胞為主。 L2: 以大細(xì)

4、胞為主，大小不均。 L3：以大細(xì)胞為主，大小一致。免疫表達(dá)分型：B-Cell: 早期前體B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALLT-cell: 前T-All T-ALL14WHO ClassificationfAcute myeloid leukemia AML with recurrent cytogenetic abnormalities.AML with t(8;21)APL . Etc. AML with multilineage dysplasia. AML and MDS, therapy related AML not otherwise categorised

5、Acute leukemia of ambiguous lineagefPrecursor B- and T-cell neoplasms15臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)貧血貧血 出血出血 發(fā)熱發(fā)熱 浸潤(rùn)浸潤(rùn)癥狀緩急取決于白血病細(xì)胞在體內(nèi)積蓄及增生速度和程度 16貧血貧血f2/3在確診時(shí)有中度貧血f機(jī)理： 白血病克隆增殖多能干細(xì)胞、紅系組細(xì)胞下降 無(wú)效紅細(xì)胞生成 溶血：多見(jiàn)于CLL 其他：急、慢性失血、抗代謝藥MTX 、Arac影響DNA代謝，導(dǎo)致巨幼貧17發(fā)熱發(fā)熱 f發(fā)熱：50%以發(fā)熱起病，T38.5Cf絕大多數(shù)為感染性發(fā)熱，極少部分為腫瘤熱f易感染的機(jī)制： 粒單核細(xì)胞數(shù)量和功能缺陷 體液免疫和細(xì)胞免疫

6、缺陷。 皮膚粘膜屏障破壞 院內(nèi)感染18感染病原體感染病原體fG-桿菌fG+球菌f病毒：流感病毒、巨細(xì)胞病毒、帶狀皰疹、單純皰疹等f(wàn)常見(jiàn)真菌：念珠菌、曲霉等f(wàn)少見(jiàn)真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放線菌、毛霉菌、鐮刀菌、馬爾尼菲青霉、組織胞漿菌等f(wàn)特殊感染：分枝桿菌（結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌）f原蟲(chóng)19出血出血f約1/3患者以出血起病f機(jī)制： 血管壁損傷：白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，感染內(nèi)毒素及大量化療。 血小板數(shù)量下降 凝血功能障礙：DIC;原發(fā)型纖溶亢進(jìn)、肝素樣抗凝物質(zhì)增多 20表現(xiàn)表現(xiàn)f 皮膚粘膜出血：出血點(diǎn)、淤點(diǎn)、淤斑f 內(nèi)臟出血：血尿、黑便、顱內(nèi)出血f AL死于出血的占62%，大多數(shù)為顱內(nèi)出血21浸

7、潤(rùn)浸潤(rùn)f白血病細(xì)胞可浸潤(rùn)身體任何組織f可表現(xiàn)為皮疹、軟組織腫塊、牙齦增生、骨痛、腦膜甚至腦組織侵犯等f(wàn)白血病的浸潤(rùn)癥狀發(fā)生在未緩解狀態(tài)，甚至可以成為首發(fā)表現(xiàn)22白血病牙齦浸潤(rùn)及皮膚浸潤(rùn)白血病牙齦浸潤(rùn)及皮膚浸潤(rùn)23皮膚浸潤(rùn)皮膚浸潤(rùn)24實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查f血象:n貧血:正細(xì)胞性nPlt,早期可正常或輕度減少,尤其是ALLnWBC異常:數(shù)量及質(zhì)量異常l多數(shù)WBC增多，分類有原始幼稚細(xì)胞l少數(shù)WBC正常或減少，無(wú)原始幼稚細(xì)胞25骨髓骨髓n大多數(shù)增生程度 ，少數(shù)增生 （低增生性白血?。﹏白血病原始細(xì)胞大量增殖20%；nAuer小體：見(jiàn)于ANLL26急性白血病骨髓增生極度活躍急性白血病骨髓增生極度活躍均

8、勻一致的白血病細(xì)胞均勻一致的白血病細(xì)胞 27急性早幼粒細(xì)胞白血病圖片急性早幼粒細(xì)胞白血病圖片28細(xì)細(xì) 胞胞 化化 學(xué)學(xué)29髓過(guò)氧化物酶染色陽(yáng)性髓過(guò)氧化物酶染色陽(yáng)性 POX(+)30免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查來(lái)源標(biāo)志：fB-淋巴細(xì)胞： CD10、CD19 、CD22、 CD79fT-淋巴細(xì)胞： CD7、cCD3 、TdTf急非淋： CD13、CD33、 MPOf非特異性標(biāo)志：CD34、HLA-DR31細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查fT(15,17) PML/RAR-M3fT(8;21) AML-ETO-M2fT(8.14)-ALL(B cell)fInv.16-M4eo M2fT(9,22)-CML ALL32診斷及鑒別診斷及鑒別f診斷：臨床+PB+BMf鑒別： MDS：原始細(xì)胞20% 類白血病反應(yīng)：基本病因+BM+NAP 巨幼貧：原始細(xì)胞不多、PAS（-） AA、ITP：BM33治治 療療n支持治療n化 療n放 療n免疫靶向治療n干細(xì)胞移植34n防 治 感 染n控 制 出 血n糾 正 貧 血n防治高尿酸血癥n維持水電解質(zhì)平衡支持治療支持治療35化化 療療f原則：聯(lián)合、早期足量、間歇、髓外防治、f個(gè)體化、分階段、聯(lián)合 作用于不同細(xì)胞周期的藥物 毒性不同 相互增強(qiáng)殺傷力的藥物 較有選擇性的藥物36化化