自身免疫性肝炎診斷治療方案

1、精品自身免疫性肝炎診斷治療方案一、自身免疫性肝炎標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為自身免疫性肝炎（ICD-10 ：K75.400 ）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)實用內(nèi)科學 （陳灝珠、林果為、王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2013年，第十四版）以及2011 年英國胃腸病學會和2010 年美國肝病研究協(xié)會發(fā)布自身免疫性肝炎的實踐指南。1.具有相符的臨床癥狀與體征；2.實驗室檢查的異常：如轉(zhuǎn)氨酶（ALT、AST ）升高，免疫球蛋白IgG 或 -球蛋白水平升高，血清學標志物如抗核抗體(ANA) 、抗平滑肌抗體（ SMA ）、抗肝腎微粒體 I 型抗體（ anti-LKM1 ）或抗肝細胞胞質(zhì)I 型抗體（ an

2、ti-LC1) 陽性；3.肝組織學表現(xiàn)為界面性肝炎；4.排除其他導致慢性肝炎的病因，如病毒性、遺傳代謝性、藥物性、膽汁淤積性等。5.對于臨床表現(xiàn)不典型、難以確定的患者，可采用國際標準化的診斷積分系統(tǒng)進行評估（表 1 ）。此外，2008 年 Mayo 臨床中心推出了簡化的AIH 診斷標準，便于臨床應用 （表2）。根據(jù)血清學特征，自身免疫性肝炎通常分為2 型： 1 型的特征性抗體為ANA 和SMA 陽性，任何年齡均可發(fā)病。2 型特征性抗體為anti-LKM1和 anti-LC1陽性，多見于兒童，相對少見。感謝下載載精品表 1 ：自身免疫性肝炎的診斷積分系統(tǒng)（IAIHG, 1999 ）項目因 素評分

3、性別女性 2ALP/AST( 或 ALT) 比>3 2值<1.5 2球蛋白或 IgG( 大于>2.0 3正常值的倍數(shù) )1.5-2.0 21.0-1.5 1<1.00ANA、 SMA或>1:80 3anti-LKM1 滴度1:80 21:40 1<1:400AMA陽性 4病毒感染活動性標志陽性 3物陰性 3感謝下載載精品肝毒性藥物服用史有 4無 1乙醇攝入量<25g/d 2>60g/d 2伴隨的免疫性疾病任何其他非肝臟免疫系統(tǒng)疾 2病其他自身抗體Anti-SLA/LP 、 anti-LC1、 2pANCA組織學特征界面性肝炎 3漿細胞浸潤 1玫瑰

4、花結(jié)改變 1無上述改變 5膽管病變 3非典型特征 3HLADR3 或 DR4 1對治療的應答完全緩解 2緩解后復發(fā) 3治療前確診 AIH>15疑診 AIH10 15治療后感謝下載載精品確診 AIH>17疑診 AIH12 17表 2. 自身免疫性肝炎診斷的簡化標準分類變量積分自身抗體ANA 或 SMA1:40+1ANA 或 SMA1:80+2 ；或 Anti-LKM-11:40多項同時出現(xiàn)或抗可溶性肝抗原抗體陽性時最多2分（ anti-SLA ）免疫球蛋白水平IgG>正常值上限 +1（ULN ）>1.1ULN+2組織學改變形態(tài)學特點符合 AIH+1AIH 典型表現(xiàn)+2病毒

5、性肝炎感謝下載載精品無病毒性肝炎病毒標志物陰性+2治療前總積分確診7疑診6注：界面性肝炎、 匯管區(qū)和小葉內(nèi)淋巴漿細胞浸潤、肝細胞玫瑰花結(jié)樣改變被認為是特征性 AIH 組織學改變， 3項同時出現(xiàn)時為典型AIH 表現(xiàn)。（三）治療方案的選擇。根據(jù)實用內(nèi)科學 （陳灝珠、林果為、王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2013年，第十四版），以及 2011 年英國胃腸病學會和2010 年美國肝病研究協(xié)會發(fā)布的自身免疫性肝炎實踐指南。應積極治療對 AIH 進行治療，免疫抑制劑是治療AIH 首選藥物。最常用的免疫抑制劑為糖皮質(zhì)激素（潑尼松或潑尼松龍），可單獨應用也可與硫唑嘌呤聯(lián)合應用。治療包括誘導緩解治療與維持治療兩階

6、段。盡管 AIH 對免疫抑制劑有良好的應答，但免疫抑制劑治療的不良反應較多，應掌握治療指征。 通常情況下， 組織學檢查發(fā)現(xiàn)界面性肝炎，無論有無肝纖維化或肝硬化均應給予治療； 需要強調(diào)的是轉(zhuǎn)氨酶和- 球蛋白升高程度并非與肝組織損傷嚴重程度相一致。（四）標準住院日為12 20 日。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10 ：K75.400 。2.符合需要住院的指征：轉(zhuǎn)氨酶升高超過2.5 倍正常上線 (ULN) ；轉(zhuǎn)氨酶超過感謝下載載精品2ULN 同時伴有臨床癥狀或結(jié)合膽紅素升高；血清- 球蛋白超過2ULN ；肝活檢存在橋接樣壞死或多小葉壞死的組織學表現(xiàn)。3.當患者同時具有其他疾病診斷，

7、但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（ 1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) + 潛血；（ 2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、凝血功能、膽堿酯酶、血清蛋白電泳、肝炎病毒標志物全套、 免疫球蛋白、自身抗體（ ANA 、SMA 、AMA 、anti-LKM1 、anti-LC1和 pANCA 等）、 AFP 和肝癌相關(guān)指標、肝硬化相關(guān)指標；（ 3）胸片、心電圖、腹部B 超。2.根據(jù)患者情況可選擇：銅藍蛋白、甲狀腺功能等其他生化指標；上腹部CT 或MRI 、肝穿刺活組組檢查、肝血管造影和PET-CT，。3.疑有肝硬化門靜

8、脈高壓者可選擇：上、下消化道內(nèi)鏡檢查。（七）治療方案與藥物選擇。1.激素和免疫抑制劑治療：通常采用糖皮質(zhì)激素單藥治療誘導緩解治療，潑尼松或潑尼松龍初始劑量40-60 mg/d，并于 4 周內(nèi)逐漸減量至 15-20 mg/d；也可采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤(50mg/d) 誘導治療，尤其是對于糖皮質(zhì)激素副作用風險增加的患者 (如，具有脆性糖尿病、骨質(zhì)疏松、情感不穩(wěn)定、精神病史和控制不良的高血壓患者)，潑尼松或潑尼松龍初始劑量為30 mg/d ，并于 4 周內(nèi)逐漸減量至10 mg/d ，硫唑嘌呤無需減量。維持治療可采用潑尼松或潑尼松龍 (2.5-10 mg/d)單藥或聯(lián)合硫唑嘌呤(50 mg/d)

9、治療，也可單用硫唑嘌呤(50感謝下載載精品mg/d) 維持治療。治療應強調(diào)個體化的原則。在上述經(jīng)典治療療效不佳的病人，建議考慮選擇其他免疫抑制劑如環(huán)孢素A 、霉酚酸酯、羥氯喹和雷公藤制劑等。2.其他保肝藥物及對癥治療。（ 1）可根據(jù)肝功能損傷程度可應用多烯磷脂酰膽堿、甘草酸類及谷胱甘肽等藥物靜脈應用以及中草藥治療。（ 2）給予質(zhì)子泵抑制劑 （PPI）和其他胃保護藥口服， 每日兩次，以保護胃粘膜，預防消化道出血。對已有胃腸道出血病史的患者，給予胃鏡下止血或手術(shù)治療。（ 3）骨質(zhì)疏松的預防和治療，給予口服鈣劑、肌注維生素 D3 注射液及磷酸鹽類等藥物的應用。3.對于慢加急性肝衰竭患者， 經(jīng)過上述治

10、療， 病情無緩解，推薦肝移植前的評估。4.針對難治性重癥患者，有條件的醫(yī)院可考慮在專家組指導下使用免疫吸附、血漿置換或免疫細胞治療。（八）出院標準。1.臨床癥狀改善或消失。2.血清轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素和-球蛋白水平的改善。（九）變異及原因分析。1.經(jīng)治療后，臨床癥狀及生化指標反而惡化，考慮重疊其他肝臟疾病如肝竇狀核變性、原發(fā)性膽汁性肝硬化和原發(fā)性硬化性膽管炎、慢性丙型病毒性肝炎者， 則退出該路徑。2.入院后評估發(fā)現(xiàn)診斷不能確定、已經(jīng)是肝硬化失代償期或合并有原發(fā)性肝癌者，則退出該路徑，進入相應的臨床路徑。感謝下載載精品3.經(jīng)治療后，臨床癥狀與實驗室指標進行性進展，有急性肝衰竭或慢加急性肝衰竭時，則退出

11、該路徑，進入相應的臨床路徑。二、自身免疫性肝炎臨床表單適用對象：第一診斷為自身免疫性肝炎（ICD-10 ： K75.400 ）患者姓名：性別： 年齡：門診號：住院號：住院日期：年月 日出院日期：年月 日標準住院日： 10 14日時間住院第 1天住院第 2天主完成詢問病史和體格檢查上級醫(yī)師查房要完成入院病歷及首次病程記錄明確下一步診療計劃診擬定檢查項目完成上級醫(yī)師查房記錄療制訂初步治療方案根據(jù)其他檢查結(jié)果進行鑒別診斷工對患者進行有關(guān)肝功能異常的宣向患者及家屬交代病情，解釋免疫抑制劑作教治療的必要性及副作用感謝下載載精品長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：內(nèi)科護理常規(guī)內(nèi)科護理常規(guī)二級護理二級護理普通飲食普通飲食保

12、肝治療藥物潑尼松或潑尼松龍重臨時醫(yī)囑：免疫抑制劑血、尿、大便常規(guī)潛血PPI 和其他胃腸保護藥治療點肝腎功能、 電解質(zhì)、血糖、銅藍蛋保肝治療藥物白、凝血功能、甲狀腺功能、 凝血臨時醫(yī)囑：醫(yī)功能、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、必要時行：骨密度檢測AFP 、HBV 、HCV 、ANA 、SMA 、 必要時性：胃鏡檢查（大便潛血陽性或疑囑AMA 、抗 LKM-1 、抗 LC-1 、食管曲張靜脈推薦）pANCA 等。腹部超聲、胸正側(cè)位片、心電圖必要時行：肝穿刺檢查及胃鏡檢查其他檢查（酌情）感謝下載載精品入院宣教基本生活和心理護理健康宣教：疾病相關(guān)知識指導藥物服用方法及注意副作用根據(jù)醫(yī)生醫(yī)囑指導患者完成相關(guān)正

13、確執(zhí)行醫(yī)囑主要檢查認真完成交接班護理完成護理記錄工作記錄入院時患者體重風濕免疫病慢病管理（心理、康復、自我評估、用藥指導、數(shù)據(jù)庫錄入）病情無有，原因：無有，原因：變異1 1 記錄2 2 護士簽名醫(yī)師簽名日期住院第 36 天住院第 79 天感謝下載載精品 上級醫(yī)師查房 上級醫(yī)師查房主 完成入院檢查 觀察臨床癥狀改善情況及體征變化要 繼續(xù)治療根據(jù)生化指標的改善情況酌情減量潑尼松或診 觀察藥物治療的反應及副作潑尼松龍療用 視病情變化進行相關(guān)科室會診工 必要的相關(guān)科室會診 完成病程記錄作 完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫感謝下載載精品長期醫(yī)囑： 內(nèi)科護理常規(guī) 二或三級護理 普通飲食 潑尼松或潑尼松龍免疫

14、抑制劑PPI 和其他胃腸保護藥治療 保肝藥物重 對癥及支持治療點臨時醫(yī)囑：醫(yī) 大便潛血囑 血常規(guī) 血糖 肝功能、血清蛋白電泳和免疫球蛋白 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 內(nèi)科護理常規(guī) 二或三級護理 普通飲食 對癥及支持治療， 酌情減量潑尼松或潑尼松龍免疫抑制劑PPI 和其他胃腸保護藥治療 保肝藥物 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 大便潛血 血常規(guī)（必要時） 血糖（必要時） 肝功能、血清蛋白電泳和免疫球蛋白 其他醫(yī)囑感謝下載載精品 觀察患者癥狀改善，注意藥物 觀察患者癥狀改善情況主要副作用 滿足患者的各種生活需要護理 監(jiān)測患者生命體征變化 做好用藥的指導及注意事項工作無有，原因：無有，原因：病情1.1.變異2.2.記錄護士簽名醫(yī)師簽名住院第 1020 天日期（出院日）感謝下載載精品主 上級醫(yī)師查房，進行評估，明確是否可出院要 完成出院記錄、病案首頁、出院