口腔頜面部結(jié)節(jié)病的診斷與治療

1、    口腔頜面部結(jié)節(jié)病的診斷與治療        中分類號(hào)：R782.3文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B文章編號(hào)：1005-4979(2000)04-0353-02 DIGNOSIS AND TREATMENT OF SARCOIDOSIS IN ORAL AND MAXILLOFACIAL REGION結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)又稱類肉瘤病，是一種病因不明累及任何器官系統(tǒng)的全身性疾病。90%的患者肺部受累，也常見于皮膚、眼和淋巴結(jié)，發(fā)生于口腔頜面部者相對(duì)少見，癥狀不典型。1875年由

2、Hutchinson首先敘述，1899年由Boeck命名1。約40%的患者就診時(shí)伴有臨床癥狀，大多由X線檢查所發(fā)現(xiàn)。結(jié)節(jié)病可呈自限性，也可進(jìn)行性發(fā)展而表現(xiàn)為肺纖維化等。有時(shí)，結(jié)節(jié)病僅以腮腺和頸部淋巴結(jié)腫大等口腔頜面部表現(xiàn)為特征，則診斷相對(duì)不易，活檢也許是必須的，應(yīng)引起口腔頜面外科醫(yī)師的重視，以免誤診而影響治療。1臨床資料1990年1月到1998年1月間，上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院共收治3例以口腔頜面部表現(xiàn)為主的結(jié)節(jié)病?；颊叨紴榕裕挲g分別為58歲、42歲和25歲。其中1例發(fā)病部位較廣泛，累及雙側(cè)腮腺、頜下和頸部等，另2例分別位于上唇及舌、頰部。病程從1、2年到10余年不等。腫塊大小懸殊

3、，皆無明顯疼痛等不適癥狀。1例入院后手術(shù)治療，以改善面容；另2例在門診切除活檢，術(shù)后病檢報(bào)告皆為結(jié)節(jié)病。3例都未行激素治療，囑定期隨訪，未見復(fù)發(fā)。2典型病例患者，女性，58歲。因雙側(cè)頜面部多發(fā)性無痛性漸大腫塊10余年而入院，開始約蠶豆大小，以后逐漸長(zhǎng)大，一直無疼痛等不適癥狀，無時(shí)大時(shí)小病史，近幾年來，生長(zhǎng)速度稍快，亦無咳嗽、口干和結(jié)核等傳染病史。體檢：頜面部明顯腫大畸形，以左側(cè)更嚴(yán)重(1)。局部檢查雙側(cè)腮腺、頜下、頦下及耳后頸側(cè)區(qū)可捫及10枚左右，質(zhì)地中等、無壓痛、邊界清楚、活動(dòng)性的腫塊，大小不等，從17cm×6cm到1cm×1cm范圍。X線胸片兩肺紋理增多、紊亂，未見兩側(cè)

4、肺門淋巴結(jié)腫大，CT見雙側(cè)腮腺、頜下、舌下、頦部和頸淺深區(qū)淋巴結(jié)均有明顯增生的軟組織腫塊影，邊緣光滑、境界清楚(2)。臨床診斷：多形性腺瘤?舍格倫綜合征?淋巴結(jié)核或結(jié)節(jié)病?治療經(jīng)過：1997年10月23日在全麻下行“雙側(cè)頜面頸部多發(fā)性腫塊摘除及左腮腺淺葉切除、面神經(jīng)解剖術(shù)”，手術(shù)順利。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊包膜完整，較易剝離，與面神經(jīng)無粘連，切面呈肉芽實(shí)性，冰凍結(jié)果為“淋巴肉芽樣組織，結(jié)核可能”，總計(jì)約27枚。術(shù)后恢復(fù)良好，面部外形得到巨大改善。病檢報(bào)告雙側(cè)腮腺、頜下腺、頦部結(jié)節(jié)病(淋巴結(jié)內(nèi))，病變侵犯腮腺組織，抗酸染色無陽性菌，網(wǎng)狀染色病變結(jié)節(jié)周圍有網(wǎng)狀纖維環(huán)繞(3)。1患者頜面部明顯腫大畸形2CT顯

5、示頸淺深區(qū)有明顯增生的軟組織腫塊影3鏡下見病變結(jié)節(jié)周圍有網(wǎng)狀纖維圍繞(網(wǎng)狀染色)3討論3.1病因結(jié)節(jié)病的病因尚不完全清楚。先前有人根據(jù)組織病理學(xué)改變，認(rèn)為其與結(jié)核病有關(guān)。近年來多認(rèn)為本病與免疫功能異常有關(guān)，表現(xiàn)為細(xì)胞免疫功能低下而體液免疫功能增強(qiáng)。3.2病理肉眼觀察：受累的臟器腫大。組織學(xué)所見為非干酪壞死性上皮樣細(xì)胞組成的肉芽腫性結(jié)節(jié)，與結(jié)核結(jié)節(jié)中心干酪樣壞死不同，偶爾結(jié)節(jié)中央有小灶樣纖維素樣壞死。上皮細(xì)胞多而巨細(xì)胞較少見。網(wǎng)狀纖維染色可見大量嗜銀的網(wǎng)狀纖維。肉芽腫內(nèi)偶見星狀和舒曼(Schaumann)小體，前者是在巨細(xì)胞中含有似星形的包涵體，后者是圓或卵圓的、周緣有層板狀鈣化的、HE染成深藍(lán)

6、色的小體1。3.3臨床表現(xiàn)結(jié)節(jié)病以2040歲多見，性別間無明顯差異或女性略多于男性13。雖肺部最常受累，但也可見于口腔粘膜和大涎腺等。國(guó)外報(bào)道頭頸部約占10%15%，以頸部淋巴結(jié)最為好發(fā)1。國(guó)內(nèi)近幾十年來口腔頜面部的報(bào)道不下100例，而且大多數(shù)肺部并無異常表現(xiàn)，因此有人提出把本病分為系統(tǒng)性和局部性兩類，后者以口腔病損為主2，4，5。劉紅剛等統(tǒng)計(jì)口腔結(jié)節(jié)病發(fā)生率分別為：唇部最多，腮腺其次，以及頸部淋巴結(jié)等2?？谇徽衬さ慕Y(jié)節(jié)病可發(fā)生于唇、舌、頰、腭部及口底等處，引起唇頰組織增厚，形成“巨唇”。腫脹處呈紫紅色，觸之硬韌，并可捫到不粘連的結(jié)節(jié)樣物。腮腺的病變多為雙側(cè)無痛性腫大，進(jìn)展緩慢，有時(shí)伴口干癥。

7、頸部淋巴結(jié)的慢性腫大亦是結(jié)節(jié)病常見的癥狀，腫大的淋巴結(jié)不粘連。頜骨受累較少見，但易引起牙齒松動(dòng)3。本文3例皆發(fā)生于女性，1例為面頜部廣泛受損，另2例發(fā)生于上唇及舌部。3.4實(shí)驗(yàn)室檢查3.4.1免疫學(xué)檢查顯示細(xì)胞免疫功能低下，而體液免疫則正常或亢進(jìn)。若OT試驗(yàn)呈陰性反應(yīng)，特別是濃度較大者，有利于該病的診斷。在結(jié)節(jié)病早期肺門淋巴結(jié)腫大時(shí)IgM可有顯助增加。3.4.2血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(ACE)一般來說，血清的ACE活性在結(jié)節(jié)病活躍時(shí)期升高，病情穩(wěn)定或治療好轉(zhuǎn)后血清ACE下降1，3。3.4.3Kweim-Siltzbach皮膚實(shí)驗(yàn)此為確診結(jié)節(jié)病的重要檢查手段，陽性率約為65%92%3。方法為：以急性結(jié)

8、節(jié)病病人的脾或淋巴結(jié)的生理鹽水懸液作抗原，取0.15ml作皮內(nèi)注射，68周后局部形成結(jié)節(jié)，再將結(jié)節(jié)組織作切片檢查，發(fā)現(xiàn)無干酪樣變的上皮細(xì)胞肉芽腫，伴雙折光結(jié)晶包涵體，可以作出診斷。3.4.4其它如纖維支氣管鏡下粘膜活檢和支氣管肺泡灌洗液檢查等也有很大幫助。3.5診斷與鑒別診斷口腔頜面部結(jié)節(jié)病由于大多缺乏典型的肺部表現(xiàn)，如咳嗽和雙側(cè)肺門淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大等，其診斷相對(duì)較難。初診時(shí)往往不易聯(lián)想到結(jié)節(jié)病，所以忽視了一些實(shí)驗(yàn)室檢查。一般是借助于病理檢查來確診，有時(shí)只有等到術(shù)后病檢才能證實(shí)。因此我們應(yīng)強(qiáng)調(diào)術(shù)前活檢的重要性，活檢的部位可以是皮膚、粘膜或腫大的淋巴結(jié)。如果沒有可供選擇的合適部位，隨機(jī)的唇部小涎

9、腺活檢也許是有用的1。結(jié)節(jié)病需要與結(jié)核病鑒別，除了從病理改變的特點(diǎn)鑒別外，還需借助于OT試驗(yàn)、抗酸染色等。3.6治療及預(yù)后由于結(jié)節(jié)病具有相當(dāng)?shù)淖韵扌?，故?duì)無癥狀的患者一般不需要特殊治療，對(duì)活動(dòng)性有癥狀者，腎上腺皮質(zhì)激素是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。其作用主要是控制結(jié)節(jié)病的活動(dòng)，防止纖維化的形成，促進(jìn)自愈。但要注意激素的用量及副作用。孤立性病變影響面形者可予以手術(shù)切除，也是一種有效的治療方法，如本文中的1例，術(shù)后患者對(duì)效果非常滿意。結(jié)節(jié)病的預(yù)后大多數(shù)較好，只有不到10%的患者呈進(jìn)行性發(fā)展，造成嚴(yán)重的功能障礙，甚至死亡。作者單位：華春清(江蘇省鹽城市第一人民醫(yī)院口腔科224001)姚隆浩(上海第九人民醫(yī)

10、院口腔頜面外科)鄭家偉(上海第九人民醫(yī)院口腔頜面外科)徐兵(上海第九人民醫(yī)院口腔頜面外科)徐立群(上海第九人民醫(yī)院口腔頜面外科)參考文獻(xiàn)：1Dash GI,Kimmelman CP.Head and neck manifestations of sarcoidosisJ.Laryngoscope,1988,98:50-53.2劉紅剛，鄭麟蕃，于世鳳.口腔結(jié)節(jié)病70例臨床及病理資料分析J.中華口腔醫(yī)學(xué)雜志，1995，30(1)：34.3Hildebrand J,Plezia RA,Rao SB,et al.Sarcoidosis:report of two cases with oral involvementJ.Oral Surg