腰痛、少尿、進(jìn)行性腎功能減退

1、    腰痛、少尿、進(jìn)行性腎功能減退        關(guān)鍵詞栓塞性微血管病急性腎功能衰竭腎活檢 1病例報(bào)告患者女性，26歲，因腰痛，少尿10天，無(wú)尿1天，1998-10-20入院。緣于1998年9月底無(wú)明顯誘因發(fā)熱，體溫37.538，伴咳嗽，咳痰，外院予阿莫西林口服，青霉素靜滴，口服“退熱片”（藥名不詳），癥狀無(wú)明顯改善，10月10日出現(xiàn)腰部疼痛不適，尿量減少（每天約300ml），腎功能急劇減退，血清肌酐最高達(dá)948molL，外院曾行血液透析治療兩次。入院前1天無(wú)尿?；颊甙l(fā)病前

2、4周因“陰道滴蟲(chóng)”曾服當(dāng)?shù)厮幍曩?gòu)買(mǎi)治療滴蟲(chóng)的中成藥2周(具體成分不詳)。病程中無(wú)高血壓，無(wú)皮疹及關(guān)節(jié)痛，無(wú)腹瀉，無(wú)口服避孕藥及流產(chǎn)病史。過(guò)去史，個(gè)人史，家庭史無(wú)特殊。體格檢查：體溫36.8，脈搏78次min，呼吸18次min，血壓1812kPa，一般狀況差，發(fā)育正常，貧血貌，營(yíng)養(yǎng)欠佳，自動(dòng)體位，全身皮膚粘膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及，眼瞼輕度浮腫，咽部充血，雙側(cè)扁桃體不腫大，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音，心率78次min，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，無(wú)壓痛，肝脾肋下未及，腹水征陰性，雙下肢無(wú)浮腫，病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿檢：尿沉渣紅細(xì)胞計(jì)數(shù)235萬(wàn)ml，多形性，尿蛋

3、白3（尿量少，未作定量檢查），尿C3，尿-2M陰性，尿溶菌酶9.1mgL，尿嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)0，尿NAG酶132.8U（g.cr）。血清學(xué)檢查：Hb7.4gL，WBC9.1×109L，N0.86，L0.14，PLT130萬(wàn)ml，網(wǎng)織紅細(xì)胞 0.006，AG25.124.6gL，GPT20UL，GOT40UL，CH3.2mmolL，TG0.91mmolL，BUN22.6mmolL，SCr733molL，電解質(zhì)正常，IgG9.23gL，IgA1.80gL，IgM0.89gL，自身抗體：ANA（），抗ds-DNA抗體（），ANCA，MPO-ANCA（），抗心肌磷脂抗體陽(yáng)性（150），乙肝相關(guān)

4、抗原及抗體檢測(cè)均陰性，丙肝抗體檢測(cè)陰性，外周血涂片未見(jiàn)紅細(xì)胞碎片。雙腎B超：左腎126mm×50mm×50mm，右腎128mm×65mm×70mm，皮質(zhì)回聲增強(qiáng)，皮髓界限不清，集合系統(tǒng)松散，肝膽脾B超正常。全胸片示左側(cè)肋膈角胸膜稍有粘連；眼底檢查示：視乳頭色潮紅，生理凹陷不明顯，動(dòng)脈反光帶增寬明顯，靜脈怒張粗細(xì)不均，動(dòng)靜交叉壓迫不明顯，后極部視網(wǎng)膜水腫，未見(jiàn)出血及滲出。臨床診斷：急性腎功能衰竭入院后行常規(guī)血液透析等對(duì)癥治療，為明確急性腎功能衰竭的病因，1998-10-26在B超引導(dǎo)下，行抽吸式經(jīng)皮腎活組織病理檢查。2腎活檢結(jié)果光鏡：2條皮髓組織，共25個(gè)

5、腎小球，無(wú)分葉及硬化，腎小球固有細(xì)胞減少或消失，見(jiàn)浸潤(rùn)細(xì)胞35個(gè)球不等，較多核碎裂(插頁(yè)1)，袢內(nèi)充滿紅細(xì)胞，紅細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，包囊腔中大量紅細(xì)胞及不規(guī)則小的嗜復(fù)紅的碎片，袢內(nèi)血栓形成(插頁(yè)2)，數(shù)個(gè)入球動(dòng)脈大量血栓(插頁(yè)3)，囊壁增厚。少數(shù)腎小球毛細(xì)血管袢皺縮，呈缺血狀改變，包囊腔相對(duì)擴(kuò)大，囊外纖維化。PASM-Masson：周邊袢節(jié)段雙軌。小管-間質(zhì)病變嚴(yán)重，小管上皮細(xì)胞彌漫性壞死，胞漿脫落，部分管腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，間質(zhì)大片出血伴浸潤(rùn)細(xì)胞（出現(xiàn)核固縮碎裂），較多嗜酸性細(xì)胞(插頁(yè)4)。間質(zhì)動(dòng)脈壞死，伴血栓形成。免疫熒光檢查：IgM，C3，Clq彌漫分布，呈顆粒狀分布于系膜區(qū)及血管袢；IgG，I

6、gA，C4染色陰性。電鏡：電鏡下腎小球內(nèi)皮細(xì)胞與基膜分離，增寬的內(nèi)皮下間隙中含“蓬松”的物質(zhì)，見(jiàn)一薄的新形成的“基膜”（插頁(yè)5）。病理診斷：符合栓塞性微血管病溶血性尿毒癥綜合征栓塞性血小板減少性紫癜（HUSTTP）之改變。     1腎小球固有細(xì)胞減少或消失,見(jiàn)浸潤(rùn)細(xì)胞,較多核碎裂(HE,×400)     2包囊腔中大量紅細(xì)胞及不規(guī)則小的嗜復(fù)紅的碎片,袢內(nèi)血栓形成(PASM-Masson,×400)     3入球動(dòng)脈血栓(MSB,×400)&

7、#160;    4間質(zhì)大片出血伴浸潤(rùn)細(xì)胞,較多嗜酸性細(xì)胞(HE,×400)     5內(nèi)皮細(xì)胞與基膜分離,內(nèi)皮下間隙中含"蓬松"的物質(zhì),見(jiàn)一薄的新形成的"基膜"(EM,×9000)3討論由于HUSTTP有共同的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)（如溶血性貧血、周?chē)t細(xì)胞碎片、栓塞性血小板減少和腎功能損害等）和病理形態(tài)學(xué)特征（腎小球內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、內(nèi)皮下增寬伴電子透亮的蓬松物質(zhì)，和稀疏免疫復(fù)合物沉積的膜增殖樣改變），從病理形態(tài)學(xué)改變出發(fā)，這二類(lèi)疾病統(tǒng)稱為“栓塞性微血管病”（T

8、hromboticMicroangiopathies，TMA），因此，我們將二病一起討論（惡性高血壓和急性硬皮病病理改變也屬于TMA范疇，因此有時(shí)也不免提及）13。3.1腎臟大體改變急性期的HUSTTP患者腎臟腫脹、充血，皮質(zhì)及包囊下見(jiàn)許多斑點(diǎn)或較大的出血灶，在惡性高血壓和急性硬皮病腎臟危象時(shí)也可見(jiàn)斑點(diǎn)狀出血。出現(xiàn)這種病理改變的機(jī)制不明，可能是腎小球毛細(xì)血管袢栓塞伴毛細(xì)血管叢壞死的后果，也可能是小管中RBC管型或包囊腔RBC堆積的反應(yīng)。表現(xiàn)為腎皮質(zhì)壞死的HUSTTP患者，壞死呈片狀分布，致使皮質(zhì)呈斑點(diǎn)狀。急性硬皮病患者皮質(zhì)見(jiàn)小的楔形梗塞區(qū)，未波及腎臟的急性病例腎臟表面通常是光滑的；若以往存在良

9、性高血壓則腎臟表面通常為細(xì)顆粒狀。慢性期腎臟大小正?；蚵云?，壞死區(qū)域收縮伴不伴鈣化，引起皮質(zhì)瘢痕和包囊粘連。在皮質(zhì)壞死“修復(fù)”區(qū)的邊緣常見(jiàn)鈣化。慢性腎衰患者，腎臟大體標(biāo)本與慢性腎小球腎炎晚期或腎硬化相似25。3.2顯微鏡改變393.2.1光鏡（1）腎小球：腎小球病理改變與疾病持續(xù)時(shí)間及嚴(yán)重程度相關(guān)，甚至同一患者鄰近的腎小球病變都可以不相同。最特征性的急性病變是腎小球毛細(xì)血管袢增厚，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，袢腔狹窄或完全堵塞。由于腎小球毛細(xì)血管袢腔完全閉合，使腎小球呈無(wú)血樣，無(wú)血的腎小球在HE染色時(shí)最清晰(插頁(yè)6)。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹在子癇或先兆子癇患者中最具特征性。沿周邊毛細(xì)血管袢可見(jiàn)插入的系膜基質(zhì)和（或）

10、系膜細(xì)胞，內(nèi)皮細(xì)胞與基膜分離及基膜樣物質(zhì)生成造成毛細(xì)血管袢雙軌樣改變，Masson染色可見(jiàn)袢腔內(nèi)破碎的RBC及栓子。診斷TMA時(shí)栓子并不是必需的，腎小球缺血?jiǎng)t是不可缺少的病變。有時(shí)腎小球充血伴毛細(xì)血管袢極度擴(kuò)張（腎小球充血腎小球麻痹與出球動(dòng)脈梗阻有關(guān)）。毛細(xì)血管袢壞死并不常見(jiàn)（通常是局灶和節(jié)段的），當(dāng)纖維素沉積在壞死的腎小球節(jié)段時(shí)，稱之謂纖維素樣壞死（腎小球袢纖維素樣壞死是惡性高血壓的特點(diǎn)）。這種病變應(yīng)與系統(tǒng)性血管炎的局灶壞死性腎小球腎炎相鑒別。HUS患者腎小球壞死通常伴腎皮質(zhì)壞死(插頁(yè)7)。     6腎小球袢開(kāi)放不良,囊腔相對(duì)擴(kuò)大(HE,×

11、400)     7廣泛腎皮質(zhì)壞死(HE,×200)PAS及PAM染色最易識(shí)別系膜區(qū)病變，包括系膜區(qū)水腫，基質(zhì)呈纖維絲樣改變，系膜細(xì)胞腫脹（數(shù)量并不增加）。增生性改變通常是局灶、節(jié)段的，受累腎小球的程度也不完全一致。系膜溶解（指系膜基質(zhì)疏松溶解，由于固定系膜基質(zhì)處完全部分溶解，其周邊毛細(xì)血管袢高度擴(kuò)張，部分袢產(chǎn)生假血管瘤樣改變。有時(shí)由于系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢消失，袢腔呈大的血管腔似的囊樣改變）致使腎小球結(jié)構(gòu)遭破壞，一般腎小球分葉的輪廓尚可見(jiàn)，但分葉較寬，不易染色，難以鑒別基質(zhì)，TMA患者最常伴系膜溶解。偶爾可見(jiàn)小新月體，在硬皮病或惡性高血壓的患者中

12、常見(jiàn)球旁器肥大。疾病急性期就可見(jiàn)不同程度的腎小球缺血性改變，毛細(xì)血管袢塌陷，伴基膜皺縮和增厚，這種病變通常示血管病變嚴(yán)重，先前存在高血壓和血管病變的患者，常出現(xiàn)基膜皺縮和增厚。隨疾病進(jìn)展，缺血的腎小球越來(lái)越多，基膜皺縮及增厚明顯，并見(jiàn)基膜分裂，包囊腔中可見(jiàn)聚集的膠原，PAS陽(yáng)性的膠原首先聚于腎小球臍部，最終充滿整個(gè)包囊腔并擠壓球袢，使腎小球進(jìn)展為完全缺血性廢棄，此時(shí)腎小球縮小，少細(xì)胞，成為PASHE陽(yáng)性的團(tuán)塊。由于袢存在彌漫雙軌，應(yīng)與MPGN鑒別。TMA時(shí)雙軌稀少，無(wú)明顯系膜細(xì)胞增生，無(wú)內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積。（2）血管：急性期小動(dòng)脈改變輕微，僅見(jiàn)內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)皮下腔隙增寬，病變嚴(yán)重時(shí)內(nèi)皮細(xì)胞

13、腫脹及內(nèi)皮細(xì)胞分層引起袢腔狹窄或完全堵塞，水腫增寬的內(nèi)膜組織常呈粘液狀(插頁(yè)8)，Masson染色時(shí)增寬的內(nèi)膜（甚至在中膜）中可見(jiàn)纖維蛋白。     8血管內(nèi)膜呈粘液狀改變(HE,×400)TTP患者小動(dòng)脈纖維蛋白栓子是很常見(jiàn)的，入球動(dòng)脈的纖維蛋白栓子常向腎小球毛細(xì)血管叢延伸，入球動(dòng)脈最常見(jiàn)假血管瘤樣擴(kuò)張。常伴栓子形成，最終機(jī)化形成所謂腎小球樣結(jié)構(gòu)。腎小球樣結(jié)構(gòu)與擴(kuò)張的小動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞增生相關(guān)，增生的細(xì)胞呈中心性排列，類(lèi)似腎小球，因此稱腎小球樣改變。在TTP患者中腎小球樣結(jié)構(gòu)具有特征性。纖維素樣壞死表現(xiàn)為動(dòng)脈及小動(dòng)脈嗜伊紅的物質(zhì)滲入血管壁，纖維蛋

14、白染色陽(yáng)性（Masson染色深紅色，這種病變?yōu)檠芡ㄍ感栽黾?，血漿蛋白非特異性在血管壁滯留引起。纖維素樣壞死可以僅累及增厚的內(nèi)膜，有時(shí)也可累及中膜，與血管炎不同的是TMA中纖維素樣壞死區(qū)不常見(jiàn)炎細(xì)胞，但常伴栓塞形成。由于栓塞物質(zhì)常與血管壁結(jié)合，因此很難與小動(dòng)脈壁纖維素樣壞死和腔內(nèi)的栓子相鑒別。纖維素樣壞死并非一定伴細(xì)胞壞死。在HUSTTP中纖維素樣壞死并不常見(jiàn)，即使存在也多在腎小球臍部，腎動(dòng)脈和小動(dòng)脈纖維素樣壞死是硬皮病和惡性高血壓最特征性的病變。當(dāng)疾病進(jìn)展，受累的小動(dòng)脈透明變性，纖維素染色陰性。葉間動(dòng)脈，偶爾弓狀動(dòng)脈也可受累。若內(nèi)膜增厚、腫脹伴紅細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維蛋白滲出，則稱粘膜內(nèi)膜增生。內(nèi)膜

15、呈粘液樣改變是由于粘多糖積聚伴結(jié)締組織水腫及細(xì)胞增殖，引起內(nèi)膜增厚（粘液細(xì)胞性內(nèi)膜增厚）。內(nèi)膜中增殖的細(xì)胞產(chǎn)生特征性的超微結(jié)構(gòu)改變類(lèi)似平滑肌細(xì)胞，因此稱之肌內(nèi)膜細(xì)胞。肌內(nèi)膜細(xì)胞常以中心性同心園樣排列，其中混有結(jié)締組織碎片，有時(shí)也稱這種病變?yōu)檠笫[皮樣動(dòng)脈改變。粘液樣內(nèi)膜細(xì)胞肥厚是TMA特征性病變。在硬皮病中葉間動(dòng)脈粘液樣內(nèi)膜肥厚與小動(dòng)脈纖維素樣壞死一樣是主要的病變。內(nèi)彈力層重建也可伴粘液樣細(xì)胞肥厚（發(fā)生惡性高血壓前已存在長(zhǎng)時(shí)間的高血壓者尤其明顯）。偶爾由于栓塞，狹窄的管腔完全閉鎖。疾病晚期，早期的動(dòng)脈病變被內(nèi)膜纖維化所取代（纖維性的內(nèi)膜增生），內(nèi)膜纖維化為蒼白的結(jié)締組織構(gòu)成，其染色具有膠原特征，

16、有時(shí)也可由一束彈力層所取代，血管管腔狹窄。內(nèi)膜炎癥性纖維化通常為小動(dòng)脈的慢性改變。（3）小管和間質(zhì)：小管病變繼腎小球和血管病變后發(fā)生，病變范圍廣，性質(zhì)多樣，從輕度小管上皮細(xì)胞變性直到由于梗塞所致的片狀壞死，最終，壞死區(qū)域纖維化。急性期間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)。3.2.2超微結(jié)構(gòu)改變39超微結(jié)構(gòu)改變與光鏡病變相一致。腎小球毛細(xì)血管袢內(nèi)皮下腔隙增寬及內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，致使毛細(xì)血管壁增厚，這些改變引起袢腔完全阻塞（缺血性腎小球），內(nèi)皮細(xì)胞腫脹伴胞漿內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增加。在先兆子癇或子癇引起的TMA中，腫脹的內(nèi)皮細(xì)胞極富特征性。內(nèi)皮下腔隙淡染，結(jié)構(gòu)松散，由電子透亮的“蓬松的”物質(zhì)組成，這些物質(zhì)通常是顆粒狀的，偶爾纖維狀

17、的（但無(wú)膠原纖維的周期性）。?？梢?jiàn)脂質(zhì)、紅細(xì)胞、血小板碎片及無(wú)細(xì)胞成分的蓬松物，可能是血管內(nèi)凝血崩解的物質(zhì)或插入毛細(xì)血管袢的細(xì)胞碎片（它們可由局部產(chǎn)生或循環(huán)中沉積的纖維連接蛋白組成）。與腎小球毛細(xì)血管袢栓塞不同的是，電鏡所見(jiàn)的內(nèi)皮下“蓬松”物質(zhì)在TMA中并非一定存在，一些臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查證實(shí)HUS的患者并無(wú)這種超微結(jié)構(gòu)改變。腫脹的內(nèi)皮細(xì)胞與基膜分離是內(nèi)皮細(xì)胞損傷的早期信號(hào)，內(nèi)皮細(xì)胞與基膜分離常形成一薄的新的腎小球基膜（在PAS，PAM染色時(shí)出現(xiàn)雙軌）。腎小球及動(dòng)脈、小動(dòng)脈形態(tài)學(xué)改變范圍很廣，從輕度的細(xì)胞腫脹、變性直到壞死，一些腎小球內(nèi)皮細(xì)胞完全剝脫，在SLE及HIV的患者中，內(nèi)皮細(xì)胞可見(jiàn)管狀的

18、包涵體，有時(shí)硬皮病患者中也可見(jiàn)。腎小球毛細(xì)血管袢動(dòng)脈、小動(dòng)脈的栓子由纖維蛋白、血小板及紅細(xì)胞組成，電鏡下為無(wú)定形、嗜餓的物質(zhì)。系膜區(qū)增寬，基質(zhì)增多，?？梢?jiàn)類(lèi)似內(nèi)皮下腔隙中細(xì)顆?；蚶w維狀的物質(zhì)，一般無(wú)系膜細(xì)胞和基質(zhì)插入，偶爾系膜基質(zhì)中可見(jiàn)紅細(xì)胞和纖維蛋白束。TMA患者腎小球中罕見(jiàn)電子致密物沉積（SLE患者除外），甚至在免疫熒光染色陽(yáng)性患者中也如此。動(dòng)脈和小動(dòng)脈的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、變性，并與內(nèi)膜分離，增寬的內(nèi)膜透亮區(qū)也可見(jiàn)一些蓬松的組織并混有束狀的或細(xì)顆粒狀的電子致密物。偶爾，在增厚的內(nèi)膜中可見(jiàn)纖維蛋白。增殖的內(nèi)皮細(xì)胞出現(xiàn)類(lèi)似平滑肌細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)改變即肌內(nèi)膜細(xì)胞。平滑肌樣的超微結(jié)構(gòu)改變包括形成基底層，

19、胞漿肌絲和伴肌絲的紡錘形的致密小體。肌內(nèi)膜細(xì)胞的輪廓通常是伸長(zhǎng)和狹窄的，不規(guī)則伸長(zhǎng)的胞漿中有許多細(xì)胞器（尤其是粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)）。肌內(nèi)膜細(xì)胞間，許多細(xì)胞內(nèi)腔隙被中等電子密度的無(wú)周期的呈平行的層狀排列的纖維絲狀束所占據(jù)。疾病晚期，增厚的內(nèi)膜含許多束狀膠原，也可見(jiàn)重建的彈力膜（纖維狀的彈力層增厚）。3.2.3免疫熒光腎小球：動(dòng)脈及小動(dòng)脈均可見(jiàn)免疫熒光染色陽(yáng)性。沿腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)分布的纖維蛋白原纖維蛋白呈顆粒狀沉積，偶爾IgM、C3、Clq沿毛細(xì)血管袢分布。盡管腎小球免疫熒光陽(yáng)性，但這并不是免疫復(fù)合物介導(dǎo)本病的證據(jù)。如果免疫熒光染色提示本病為免疫復(fù)合物腎炎，則電鏡也可見(jiàn)致密物沉積。動(dòng)脈和小動(dòng)脈壁纖

20、維蛋白原纖維蛋白染色陽(yáng)性。血管IgM、C3沉積往往是非特異性的。腎小球及動(dòng)脈、小動(dòng)脈栓子纖維蛋白纖維蛋白原染色陽(yáng)性。3.3形態(tài)學(xué)改變?cè)谂袛囝A(yù)后中的價(jià)值10Habib等按照主要的形態(tài)學(xué)改變特點(diǎn)將HUS分為三種類(lèi)型以判斷預(yù)后皮質(zhì)壞死；主要是腎小球受累；主要是動(dòng)脈受累。皮質(zhì)壞死可以是片狀的，限于小球和小管周，病變也可彌漫分布，累及整個(gè)包膜下皮質(zhì)區(qū)。然而腎活檢標(biāo)本并不能推算病變的程度。在非梗塞部分的皮質(zhì)中總存在腎小球和小動(dòng)脈病變。嬰兒最常見(jiàn)皮質(zhì)壞死，常伴無(wú)尿，血壓正常或中等高血壓，預(yù)后與皮質(zhì)壞死的程度相關(guān)。以腎小球病變?yōu)橹鞯腡MA，動(dòng)脈受累輕度，這類(lèi)患者急性腎衰發(fā)作突然，伴少尿，血壓正?；蜉p度升高，存

21、在少量蛋白尿。疾病的嚴(yán)重程度常與累及腎小球的多少相關(guān)。年齡較大的兒童及成人，病程呈進(jìn)展性，尿量正常，臨床表現(xiàn)大量蛋白尿及高血壓，大多數(shù)患者進(jìn)展至終末期腎衰。以動(dòng)脈受累為主的TMA，小動(dòng)脈和葉間動(dòng)脈重度受累，腎小球呈缺血性病變或以腎小球性TMA為特征。此型最常見(jiàn)于較大的兒童，青春期和成人，嬰兒少見(jiàn)。臨床以高血壓和大量蛋白尿?yàn)樘卣?，預(yù)后不良。Morel-Maroger認(rèn)為T(mén)MA的預(yù)后與動(dòng)脈病變的嚴(yán)重程度相關(guān)。Thoenes和John對(duì)一組HUS和惡性高血壓的成人和兒童進(jìn)行研究，并按形態(tài)學(xué)改變將它們分為三類(lèi)：年輕兒童最常見(jiàn)腎小球病變；較年長(zhǎng)兒童主要以動(dòng)脈或動(dòng)脈+腎小球病變?yōu)橹?；成人最常?jiàn)動(dòng)脈病變。他

22、們認(rèn)為這種形態(tài)學(xué)分組無(wú)預(yù)后價(jià)值?？傊?，腎臟動(dòng)脈及小動(dòng)脈病變的嚴(yán)重程度與TMA的預(yù)后密切相關(guān)。由于腎活檢取材受限，對(duì)預(yù)測(cè)預(yù)后的敏感性較差，特別是病程早期價(jià)值更局限。3.4形態(tài)學(xué)診斷具備典型形態(tài)學(xué)改變者的診斷并不困難（附表），但活檢標(biāo)本中不一定具備表中的所有病變，如僅存在輕微改變?nèi)缒I小球內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和節(jié)段性雙軌，則TMA極易被忽視。當(dāng)臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查均提示TMA，形態(tài)學(xué)診斷則通常易于確立，然而遺憾的是臨床表現(xiàn)經(jīng)典的“HUS”的兒童罕見(jiàn)活檢，相反，活檢提示TMA的患者臨床癥狀體征都不典型，因此若出現(xiàn)附表中任何一種形態(tài)學(xué)改變，都應(yīng)考慮到TMA的可能，由此可見(jiàn)在無(wú)典型表現(xiàn)的患者中，腎活檢起到修

23、正或確立診斷的關(guān)鍵性的作用10。附表栓塞性微血管病臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)形態(tài)學(xué)表現(xiàn)光鏡電鏡Coombs陰性的溶血性貧腎小球腎小球血（微血管?。┟?xì)血管袢內(nèi)皮細(xì)胞腫脹與基膜分離外周血涂片碎裂紅細(xì)胞增厚（內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)皮內(nèi)皮下無(wú)細(xì)胞的蓬松物質(zhì)聚積栓塞性血小板減少下增寬，系膜細(xì)胞插入）系膜細(xì)胞和基質(zhì)插入內(nèi)皮與基血清LDH升高毛細(xì)血管袢基膜雙軌(無(wú)明膜間腎功能衰竭顯細(xì)胞增生和免疫復(fù)合毛細(xì)血管袢栓子（由RBC、血小物沉積的膜增生樣改變）板和纖維蛋白組成）毛細(xì)血管袢腔系膜溶解狹窄閉鎖（袢增厚致缺血狀）栓塞管腔中RBC碎片系膜區(qū)纖維絲樣增寬系膜溶解（系膜基質(zhì)溶解伴袢擴(kuò)張）動(dòng)脈和小動(dòng)脈動(dòng)脈和小動(dòng)脈粘液樣內(nèi)膜增厚

24、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹纖維素樣壞死內(nèi)皮下增寬的電子透亮區(qū)內(nèi)皮細(xì)胞腫脹內(nèi)膜中肌內(nèi)膜細(xì)胞（具平滑栓塞細(xì)胞結(jié)構(gòu)的細(xì)胞）     本質(zhì)上講HUS是一臨床綜合征(大雜燴)，病因多種多樣，與感染，藥物，有毒物質(zhì)及化學(xué)物質(zhì)等多種因素相關(guān)，發(fā)病機(jī)制包括免疫、局部微血管性溶血及血管內(nèi)凝血等。盡管本例臨床癥狀不典型，但形態(tài)學(xué)改變（光鏡）多處符合HUSTTP樣改變，因此診斷可以成立。作者單位:南京軍區(qū)南京總醫(yī)院解放軍腎臟病研究所(南京，210002)參考文獻(xiàn)1 Fisher ER，Rodnan GP.Pathologic observations concerning the kidn

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