苗圃醫(yī)學(xué)社區(qū)——執(zhí)醫(yī)兒科5

1、 心血管系統(tǒng)疾病 小兒心血管系統(tǒng)生理特點(diǎn) 一、胎兒-新生兒血液循環(huán)轉(zhuǎn)換1.正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)（1）胎兒時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)和氣體是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進(jìn)行交換的。（2）胎兒時(shí)期只有體循環(huán)而不肺循環(huán)。胎兒肺處于壓縮狀態(tài)。（3）胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血，只有肝臟是純動(dòng)脈血供應(yīng)。（4）動(dòng)靜脈導(dǎo)管、卵圓孔是胎兒血液循環(huán)的特殊通道。（5）胎兒時(shí)期肝臟的含氧量最高，心、腦、上肢次之，下半身最低。（6）胎兒時(shí)期右心室承擔(dān)的負(fù)荷與左心室大。2.出生后血液循環(huán)的改變（1）卵圓孔關(guān)閉時(shí)間 肺循環(huán)建立后即功能上關(guān)閉，至出生后5-7個(gè)月解剖上關(guān)閉。（2）動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉時(shí)間 足月兒出生后10-15小時(shí)功能性關(guān)閉，

2、3-12個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉。二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點(diǎn)1.小兒動(dòng)脈相對(duì)比成人粗，動(dòng)靜脈之比新生兒為1:1 成人為1：22.小兒心率較快。3.血壓 收縮壓=（年齡×2）+80mmHg，此數(shù)值的23為舒張壓 先天性心臟病概述一、分類1.左向右分流型（潛伏青紫型） 由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫（動(dòng)脈血混入靜脈血）。當(dāng)肺動(dòng)脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時(shí)，血液可自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，如出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓時(shí)則出現(xiàn)永久性青紫（艾森曼綜合征）。左向右分流型常見于房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。2.右向左分流型（青紫型） 某些原因（如右心室流出道狹窄）致

3、使右心壓力增高并超過左心，使血流經(jīng)常從右向左分流時(shí)，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫（靜脈血混入動(dòng)脈血），如法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。3.無分流型（無青紫型）即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等。 房間隔缺損房間隔缺損分為4種類型：繼發(fā)孔型（最常見）、原發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型。一、病理生理右心房不但要接接受上下腔靜脈的血，還要接受從房間隔缺損過來的左心房的血，所以右心房的容量負(fù)荷很大，因而導(dǎo)致右心房增大，右心室是接收的右心房的血，右房血多了，右室的血也一樣增多，所以右心室也增大。右心室的血多了，肺循環(huán)的血也增多（出現(xiàn)肺

4、門舞蹈征）。而左心房的一部份血跑到右心房了，那么左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)的血量就減少（生長(zhǎng)發(fā)育慢、易感染）了。二、臨床表現(xiàn)這里一定要記住一個(gè)典型體征：出現(xiàn)不受呼吸影響的第二心音固定分裂只要出現(xiàn)這個(gè)，就直接診斷房缺！三、治療小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合，大于8mm的房缺一般不會(huì)自然閉合一般宜在3-5歲時(shí)做手術(shù)。 室間隔缺損室間隔缺損（VSD）是最常見的先天性心臟病。一、病理生理由于左心室比右心室壓力大，左室的血通過室缺進(jìn)入右室，引起右室血增多，右室增大，肺動(dòng)脈血增多，由于右室較肥厚，左室進(jìn)入右室血的阻力也相應(yīng)比較大，所以左室也代償性的增大。左室、主動(dòng)脈和體循環(huán)血減少。艾森曼格綜合征：

5、就是由于房缺室缺長(zhǎng)期的肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致肺動(dòng)脈中層內(nèi)膜層增厚，形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓，這個(gè)時(shí)候右室的壓力力超過的左室，這樣右室的血就反而進(jìn)入了左室，形成右向左分流，形成青紫。小型室缺 缺損小于0.5cm的患者，亦稱為Roger病。二、臨床表現(xiàn)典型體征：胸骨左緣第3、4肋間可聞及級(jí)全收縮期雜音。 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一、病理生理由于主動(dòng)脈壓力大于肺動(dòng)脈，所于主動(dòng)脈的血通過動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)行肺動(dòng)脈，這樣肺動(dòng)脈的血就多了，通過肺循環(huán)進(jìn)入左心房的血也就多了，左心房的血多了，進(jìn)入左心室的血也多，這樣就導(dǎo)致左房左室都增大。由于主動(dòng)脈的血長(zhǎng)期進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈的壓力就增高，右心室向肺動(dòng)脈射血的壓力也增高，導(dǎo)致右心室也代償性的

6、增大，從而導(dǎo)致（左房左室和右室）三腔擴(kuò)大（除了右房不大）。由于長(zhǎng)期的肺動(dòng)脈壓力大，肺動(dòng)脈中層內(nèi)膜層增厚，形成梗阻性肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈高壓力一但超過了主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈的血就會(huì)反向進(jìn)入主動(dòng)脈，形成青紫，但是由于動(dòng)脈導(dǎo)管位位主動(dòng)脈弓的降部，靜脈血大部分進(jìn)入下肢循環(huán)，小部位進(jìn)入左上肢循環(huán)，形成一特殊的差異性青紫（下半身青紫、左上肢輕度青紫，右上肢無青紫）以上三種情況（房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）它們的血流動(dòng)力學(xué)都差不多，都是左向右分流，都是肺動(dòng)脈血量增加，主動(dòng)脈和體循環(huán)的血量減少，所以它們都一共同的表現(xiàn)：為肺門舞蹈征，生長(zhǎng)發(fā)育慢，易感染等二、臨床表現(xiàn)典型體征：胸骨左緣第2肋間有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音（

7、持續(xù)存在）可出現(xiàn)周圍血管征：其原因是體循環(huán)血量減少導(dǎo)致的脈壓差增大。四、治療新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可試用吲哚美辛治療，以促使導(dǎo)管的關(guān)閉。 法洛四聯(lián)癥是唯一的一個(gè)右向左分流的常見先心病。一、病理生理由于肺動(dòng)脈狹窄，右室壓力大，所以右室代償性肥大，由于右室壓力大，超過主動(dòng)脈時(shí)，右室的血就會(huì)進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，形成右向左分流，從而出現(xiàn)青紫。二、臨床表現(xiàn)1.青紫 是最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。2.蹲踞癥狀 因?yàn)橄露椎臅r(shí)候體循環(huán)的壓力就會(huì)暫時(shí)的增高，以抵抗右室的血進(jìn)入主動(dòng)脈，使缺氧癥狀減輕。3.杵狀指 慢性缺氧都會(huì)有的表現(xiàn)4.陣發(fā)性缺氧發(fā)作 本來肺動(dòng)脈就狹窄，在這個(gè)基礎(chǔ)上如果又出現(xiàn)了痙攣，那就引出肺動(dòng)脈梗阻了，加重

8、腦缺氧。出現(xiàn)頭痛頭昏、驚厥。5.活動(dòng)耐力下降三、診斷由于肺循環(huán)缺血，所以X線上肺動(dòng)脈段凹陷，肺野清晰。右心室增大，心影呈“靴形”。確診用心導(dǎo)管檢查。四、治療1.陣發(fā)性缺氧發(fā)作的治療 發(fā)作輕都可取胸膝位，重者吸氧，給于普萘洛爾靜注，以緩解缺氧。2.手術(shù)治療 輕癥患者可考慮于59歲行一期根治手術(shù)，稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)（6-12個(gè)月）房缺右房右室增大第二心音固定分裂室缺左右心室增大胸骨左緣第3、4肋間可聞及級(jí)全收縮期雜音動(dòng)脈導(dǎo)管未閉除了右心房以外三腔擴(kuò)大胸骨左緣第2肋間有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈狹窄占主要肺動(dòng)脈段凹陷、心影呈“靴形” 泌尿系統(tǒng)疾病 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)右腎位

9、置稍低于左腎，2歲以內(nèi)小兒腹部觸診時(shí)容易捫及腎臟。小兒排尿及尿液特點(diǎn)：新生兒生后48小時(shí)正常尿量一般每小時(shí)為l3mlkg，每小時(shí)<1.0mlkg為少尿，每小時(shí)<0.5mlkg或每日尿量少于50為無尿。 每日尿量少尿嬰兒200ml學(xué)齡前兒童300ml學(xué)齡兒童400ml尿細(xì)胞和管型：正常尿液鏡檢，紅細(xì)胞<3個(gè)HP，白細(xì)胞<5個(gè)HP。 急性腎小球腎炎一、病因 絕大多數(shù)的急性腎小球腎炎屬急性鏈球菌引起的。急性鏈球菌感染后腎炎的嚴(yán)重病例常發(fā)生在起病的1-2周內(nèi)。二、臨床表現(xiàn)1.前驅(qū)表現(xiàn) 有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主，在前驅(qū)感染后經(jīng)l2周出現(xiàn)癥狀。2.水腫 一般僅累及

10、眼瞼及顏面部（四肢下垂部位水腫多見于心衰），呈非凹陷性。3.血尿 所有的患兒都有血尿，多為鏡下血尿，只有1/3的病例有肉眼血尿。4.蛋白尿5.高血壓 嚴(yán)重表現(xiàn)：1.嚴(yán)重循環(huán)充血 是由于水鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。注意不是不是循環(huán)衰竭和心衰。2.高血壓腦病 患兒多表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐、昏迷、驚厥。3.急性腎功能不全 出現(xiàn)尿素氮（>15mmol/L）、血肌酐增高（>176mmol/L）、少尿無尿。三、實(shí)驗(yàn)室檢查血清補(bǔ)體C3水平下降（8周內(nèi)自動(dòng)恢復(fù)），伴或不伴ASO升高。四、治療1.休息 水腫消退、血壓正常、肉眼血尿消失可下床輕微活動(dòng)。 血沉正?？缮蠈W(xué) 尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)（Ad

11、dis計(jì)數(shù)）正常后可恢復(fù)正常體力活動(dòng)。2.飲食 低鹽、低蛋白3.對(duì)癥治療：利尿用氫氯噻嗪、速尿 降壓首選硝苯地平。 不能用激素4.高血壓腦病 降壓，首選用硝普鈉。5.急性腎功能不全 可用透析 腎病綜合征特點(diǎn)為三高一低：大量蛋白尿，低蛋白血癥、高脂血癥、明顯水腫。前兩個(gè)為必備條件。一、分類方法分為兩型：?jiǎn)渭冃湍I病和腎炎型腎病。只要出現(xiàn)以下4項(xiàng)之一或多項(xiàng)者就屬于腎炎型腎病：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC10個(gè)HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童l3090mmHg，學(xué)齡前兒童12080mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致；腎功能不全，氮質(zhì)血癥；持續(xù)低補(bǔ)體血癥。二、臨床表現(xiàn)

12、小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)、最突出的癥狀是：水腫，一般為顏面和四肢水腫。 三、并發(fā)癥1.感染 是最常見的并發(fā)癥，常見有呼吸首、泌尿道、皮膚感染。2.電解質(zhì)紊亂 出現(xiàn)三低：低鈉、低鉀、低鈣血癥。低鉀的心電圖可出現(xiàn)U波。四、治療首選腎上腺皮質(zhì)激素：潑尼松 小兒造血系統(tǒng)疾病 小兒造血及血象特點(diǎn)一、造血特點(diǎn)兩個(gè)階段：胚胎期造血和生后造血1.胚胎期造血 （1）中胚葉造血期 胎兒從胚胎3-6周開始造血，為卵黃囊造血。（2）肝脾造血期 從胚胎6-8周開始出現(xiàn)肝脾造血（6周肝、8周脾）（3）骨髓造血期 胚胎第6周時(shí)開始出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4個(gè)月時(shí)才開始造血，出生25周后骨髓成為惟一的造血場(chǎng)所。2.出生后造血（1）髓

13、內(nèi)造血 （2）髓外造血 遇到感染、貧血、失血等情況，就會(huì)出現(xiàn)髓外造血，肝脾淋巴結(jié)成為造血器官。二、血象特點(diǎn)1.生理性貧血 發(fā)生在出生后2-3個(gè)月。2.白細(xì)胞總數(shù)：初生時(shí)高，為（15-20）×109 /L，1周時(shí)為12×109 /L，嬰兒期為10×109 /L，8歲接近成人水平。3.白細(xì)胞總數(shù)：有兩個(gè)交叉。年齡高低出生時(shí)中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞出生后6天淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞4-6歲中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞 小兒貧血概述一、貧血定義新生兒Hb<145gL，14個(gè)月時(shí)Hb <90g/L（生理性貧血），46個(gè)月時(shí)<100gL，6個(gè)月6歲者為<110gL，614歲

14、為<120gL，者為貧血。（145、90、100、110、120）二、貧血分類輕度：90g/L 中度：60g/L 重度：30g/L 極重度<30g/L小兒貧血分三六九等 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血最主要的原因?yàn)椋鸿F攝入量不足！缺鐵性貧血屬于小細(xì)胞低色素性貧血。除了一般的貧血表現(xiàn)外，還有異食辟，反甲等特殊表現(xiàn)。治療：補(bǔ)鐵。治療后首先升高的是網(wǎng)織紅細(xì)胞。血紅蛋白恢復(fù)正常后繼續(xù)治療2-3個(gè)月（內(nèi)科是4-6個(gè)月）。早產(chǎn)兒、低出生體重兒宜自2個(gè)月左右即給予鐵劑預(yù)防。 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于維生素B12和葉酸所致。維生素B12缺乏可有精神、神經(jīng)癥狀：煩躁不安、易怒、智力發(fā)育落后、

15、全身不規(guī)則震顫、抽搐等葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可有神經(jīng)精神異常。巨幼細(xì)胞性貧血是大細(xì)胞性貧血尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個(gè)可靠的指標(biāo)。治療：肌注維生素B12，有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀每日1mg，連續(xù)2周以上。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病 小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn) 小兒腰穿部位：腰椎4、5間隙 （成人3、4）出生后2周形成第一個(gè)條件反射：抱起喂奶時(shí)出現(xiàn)吸吮動(dòng)作 熱性驚厥多發(fā)生在5歲以下的小兒。體質(zhì)較好。發(fā)熱多38.5度。有發(fā)熱就是熱性驚厥，無發(fā)熱就是維D卻乏手足搐搦癥治療：年長(zhǎng)兒首選安定，新生兒首選苯巴比妥（新生兒破傷風(fēng)引起的驚厥也首選安定）。 化膿性腦膜炎一、病因新生兒或2個(gè)月以下的化腦常見致病菌

16、為大腸桿菌 2個(gè)月到12歲的小兒的化腦多由腦膜炎球菌、嗜血流感桿菌為主大于12歲的小兒多由肺炎球菌和腦膜炎球菌引起二、臨床表現(xiàn)感染癥狀+顱內(nèi)高壓+腦膜刺激征三、實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查：是確診本病的依椐。外觀混濁，壓力增高；白細(xì)胞多在l 000×106L以上。以中細(xì)粒細(xì)胞為主；糖含量顯著降低，蛋白含量增高。四、并發(fā)癥硬腦膜下積液 由肺炎球菌和流感嗜血桿菌感染引起，凡經(jīng)化腦有效治療48-72小時(shí)后，體溫不退，意識(shí)障礙、驚厥、或顱壓增高等腦癥狀無好轉(zhuǎn)，甚至進(jìn)行性加重者，首先應(yīng)懷疑本癥可能性?；蝮w溫退而復(fù)升，就是硬腦膜下積液。最簡(jiǎn)單的首選檢查方法是頭顱透光檢查，但最后確診，仍有賴于硬膜下穿刺五

17、、診斷及鑒別診斷 不同病原體腦膜炎的腦脊液改變 壓力外觀潘氏試驗(yàn)白細(xì)胞數(shù)×106/L蛋白（g/L）糖（mmol/L）其他化腦高混濁+常大于1000×106/L 15 ，偶爾大于10明顯減低涂片、培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌結(jié)腦常升高，阻塞時(shí)低不太清+常小于1000×106/L增高，阻塞時(shí)顯著升高減低涂片可發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌，培養(yǎng)結(jié)核菌陽性病腦正?；蛏叨鄶?shù)清±+可正常，也可與結(jié)腦相當(dāng)，淋巴為主正常或稍高（<1）正常病毒抗體陽性，病毒培養(yǎng)時(shí)有陽性六、治療做到用要早期、足量、足療程和聯(lián)合用藥對(duì)早期病原菌不明確的用三代頭孢菌素肺炎球菌和流感嗜血桿菌引起的療程為10-14天、腦膜炎球菌引起的療程為7天金葡菌引起的療程為21天。 內(nèi)分泌疾病 先天性甲狀腺功能減低癥先天性甲狀腺功能減低癥又叫呆小癥或克汀癥。