先天性風(fēng)疹綜合征

1、先天性風(fēng)疹綜合征 拼音xintinxìngfngzhnznghézhng 概述孕婦在妊娠早期若患風(fēng)疹，風(fēng)疹病毒可以通過胎盤感染胎兒，所生的新生兒可為未成熟兒，可患先天性心臟畸形、白內(nèi)障、耳聾、發(fā)育障礙等，稱為先天性風(fēng)疹或先天性風(fēng)疹綜合癥（congenitalrubellasyndrome）。 診斷1.流行病學(xué)資料 孕婦于妊娠初期有風(fēng)疹接觸史或發(fā)病史。并在實(shí)驗(yàn)室已得到證實(shí)母體已受風(fēng)疹感染。2.出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現(xiàn)。 3.嬰兒早期在血清或腦脊液標(biāo)本中存在特異性風(fēng)疹I(lǐng)gM抗體。 4.小兒在出生后812個(gè)月被動(dòng)獲得母體抗體已不存在時(shí)，連續(xù)血清標(biāo)本中仍持續(xù)出現(xiàn)相當(dāng)水平

2、的風(fēng)疹抗體。治療措施對(duì)先天性風(fēng)疹綜合征的治療僅為對(duì)癥療法，并由具有風(fēng)疹抗體的人擔(dān)任護(hù)理職務(wù)，出院以后還須禁忌與孕婦接觸。 發(fā)病機(jī)理風(fēng)疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。孕婦感染風(fēng)疹，在出疹前1周已有病毒血癥。母體的風(fēng)疹感染是否能傳遞給胎兒，這與母體發(fā)生感染的時(shí)間遲早有關(guān)。在胚臺(tái)的第26周時(shí)感染對(duì)心臟和眼部的影響最大；在妊娠中期，胎兒漸能產(chǎn)生免疫力（如出現(xiàn)漿細(xì)胞和制造IgM），胎傳的風(fēng)疹感染已不似妊娠早期那樣易構(gòu)成慢性感染。據(jù)Kibrick等（1974）觀察，孕婦妊娠第1個(gè)月時(shí)一旦感染風(fēng)疹，胎兒先天性風(fēng)疹綜合征發(fā)生率可高達(dá)50%，第2個(gè)月30%，第3個(gè)月20%，第4個(gè)月5%，并認(rèn)為妊娠4個(gè)月后

3、感染了風(fēng)疹時(shí)對(duì)胎兒也不是完全沒有危險(xiǎn)的。 流行病學(xué)根據(jù)美國(guó)文獻(xiàn)報(bào)告，城市中約有20%的育齡婦女對(duì)風(fēng)疹有易感性，在1964年風(fēng)疹大流行時(shí)，約有3.6%的孕婦感染風(fēng)疹，但在非流行年其感染率僅約0.1%0.2%；孕婦受風(fēng)疹感染越早，胎兒染病越多，到了妊娠中期感染率很低，后期則可能胎兒不易受感染；該次大流行時(shí)，Siegal氏等觀察妊娠早期感染風(fēng)疹的孕婦333例，其中213（64%）例施行人工流產(chǎn)，38例（11.4%）自然流產(chǎn)。胎兒被感染后，在出生后1年內(nèi)有1020%的患兒死亡，從死者組織和體液中均可分離出風(fēng)疹病毒。在出生后數(shù)月還可從咽部及尿液排出病毒。這種長(zhǎng)期帶病毒并不斷排出病毒的現(xiàn)象，對(duì)于周圍的健康

4、易感者，特別是孕婦，顯然帶來嚴(yán)重的威脅。 臨床表現(xiàn)先天感染風(fēng)疹后可以發(fā)生流產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)或完全正常的新生兒，也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發(fā)生暫時(shí)的、進(jìn)行性或永久的病變。1.出生時(shí)的表現(xiàn) 活產(chǎn)的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時(shí)即有紫紅色大小不一的散的斑點(diǎn)，且常伴有其他暫時(shí)性的病變和長(zhǎng)骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿，或可有腦脊液的細(xì)胞增多。這些情況為先天感染的嚴(yán)重表現(xiàn)。出生時(shí)的其他表現(xiàn)還有低體重、先天性心臟病、白內(nèi)障、耳聾以及小頭畸形等，預(yù)后惡劣。根據(jù)58例紫癜的患嬰隨仿1年的結(jié)果，病死率高達(dá)35%。在新生兒時(shí)期亦可出現(xiàn)風(fēng)疹病毒性

5、肝炎及間質(zhì)性肺炎。 2.心臟的畸形 心血管方面的畸形最常見者為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，有人甚至在導(dǎo)管的管壁組織中分離出風(fēng)疹病毒。肺動(dòng)脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見，其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動(dòng)脈弓異常以及更為復(fù)雜的畸形。大多數(shù)患嬰出生時(shí)心血管方面的癥狀并不嚴(yán)重；但亦有于生后第1個(gè)月內(nèi)即有心力衰竭者，其預(yù)后不良。 3.耳聾 失聽可輕可重，一側(cè)或兩側(cè)。其病變存在于內(nèi)耳的柯替（Corti）耳蝸。但亦有中耳發(fā)生病變者。失聽亦可分為先天風(fēng)疹的唯一表現(xiàn)，尤多見于懷孕8周以后感染者。 4.眼部缺陷 最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內(nèi)障，大多數(shù)為雙側(cè)，亦可單側(cè)，常伴有小眼球。出生時(shí)白內(nèi)障可能很小或看不到，必須

6、以檢眼鏡仔細(xì)窺查。除白內(nèi)障外，先天性風(fēng)疹亦可產(chǎn)生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風(fēng)疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁，能自生消失，與風(fēng)疹無關(guān)。先天性風(fēng)疹的青光眼必須施行手術(shù)；而一過性的角膜混濁不需處理。在視網(wǎng)膜上最常見散在的黑色素斑塊，大小不一。此種色素對(duì)視力大多無礙，但其存在對(duì)先天性風(fēng)疹的診斷有幫助。 5.發(fā)育障礙及神經(jīng)方面的畸形 胎內(nèi)感染風(fēng)疹對(duì)中樞神經(jīng)亦能致病?；紜胧瑱z時(shí)證實(shí)風(fēng)疹病毒對(duì)神經(jīng)組織毒力很強(qiáng)，造成程度不同的發(fā)育缺陷。腦脊液中常有改變?nèi)缂?xì)胞數(shù)增多、蛋白質(zhì)濃度增高，甚至1歲時(shí)仍可從腦脊液分離出病毒。 智力、行為和運(yùn)動(dòng)方面

7、的發(fā)育障礙亦為先天性風(fēng)疹的一大特點(diǎn)。此種早期發(fā)育障礙系由于風(fēng)疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。 一般說來，先天性心臟畸形、白內(nèi)障及青光眼往往由于孕期最初23月內(nèi)的病毒感染，而失聽及中樞神經(jīng)的病變往往由于孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過性的先天性風(fēng)疹表現(xiàn)，往往為妊娠早期感染所傳遞，但偶由于妊娠晚期感染，母親與胎兒同時(shí)發(fā)病。輔助檢查1.病毒分離 先天性風(fēng)疹患嬰出生后可有慢性感染持續(xù)帶病毒好多個(gè)月，成為接觸者的傳染源。由患嬰的咽分泌物、尿、腦脊液及其他器官可以分離到風(fēng)疹病毒，病變嚴(yán)重者較易分離；而后天感染風(fēng)疹者，排出病毒很少超過23周。先天性風(fēng)疹病毒分離的陽(yáng)性率隨月齡而降低，至1歲時(shí)往往不能再分

8、離到病毒。除非患嬰有先天性免疫缺陷不能產(chǎn)生抗體，很少能自血液中分離出病毒。2.血清學(xué)檢查 當(dāng)孕婦有風(fēng)疹接觸史或臨床上有疑似風(fēng)疹的癥狀時(shí)，應(yīng)測(cè)定血清風(fēng)疹抗體。如果特異性抗風(fēng)疹I(lǐng)gM陽(yáng)性（可用北京生物藥品檢定所供應(yīng)的ELA測(cè)定IgM試劑盒），說明近期曾有過風(fēng)疹的初次感染，尤在妊娠早期，應(yīng)考慮做人工流產(chǎn)。先天性風(fēng)疹患嬰出生時(shí)，血清風(fēng)疹抗體的效價(jià)與其母相若，這種抗體大多為由母體胎傳的IgG，自生后23月起消減；而胎兒出生時(shí)其自身產(chǎn)生的抗風(fēng)疹I(lǐng)gM（IgM不能通過胎盤）至生后34月達(dá)高峰值，1歲左右消失；患嬰自身產(chǎn)生的抗風(fēng)疹I(lǐng)gM出生1月內(nèi)開始，至1歲達(dá)高峰值，可持續(xù)數(shù)年。因此，如從新生患嬰血清測(cè)出風(fēng)疹

9、特異性IgM，或生后并未感染風(fēng)疹，而56個(gè)月后血清風(fēng)疹I(lǐng)gM抗體還大量存在，均可證明該嬰兒是先天性風(fēng)疹病兒。如前所述，生后感染風(fēng)疹者，其血清的血凝抑制抗體可持續(xù)終生；但先天性風(fēng)疹病兒約20%于5歲時(shí)就不再能測(cè)到該抗體。一般易感兒注射風(fēng)疹疫苗后95%皆有抗體產(chǎn)生的效應(yīng)，而抗體已陰轉(zhuǎn)的先天性風(fēng)疹患兒經(jīng)注射風(fēng)疹疫苗后很少發(fā)生效應(yīng)。故如3歲以上小兒注射風(fēng)疹疫苗后，不能測(cè)得血凝抑制抗體的產(chǎn)生，在除外免疫缺陷病及其他原因后，加以母孕期感染風(fēng)疹史及患兒其他臨床表現(xiàn)，可有助于肯定先天性風(fēng)疹的診斷。 預(yù)防預(yù)防先天性風(fēng)疹綜合征的方法，參閱上文風(fēng)疹的預(yù)防。值得注意的是妊娠期還可發(fā)生風(fēng)疹再感染而影響胎兒。在接種過風(fēng)疹的孕婦，再感染的機(jī)會(huì)比自然患過風(fēng)疹的孕婦要多得多。妊娠