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1、第九章第九章 風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病第一節(jié)第一節(jié) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎第二節(jié)第二節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡第三節(jié)第三節(jié) 強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎第四節(jié)第四節(jié) 干燥綜合征干燥綜合征第五節(jié)第五節(jié) ANCA相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎第六節(jié)第六節(jié) 多發(fā)性肌炎和皮肌炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎第七節(jié)第七節(jié) 系統(tǒng)性硬化病系統(tǒng)性硬化病目錄目錄第一節(jié)第一節(jié) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎v掌握掌握 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查;類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查;v熟悉熟悉 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的分類標(biāo)準(zhǔn);類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的分類標(biāo)準(zhǔn);v了解了解 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎v定義定義 以
2、以侵蝕性、對(duì)稱性侵蝕性、對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的為主要臨床表現(xiàn)的慢性慢性全身性全身性自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。v多見(jiàn)于多見(jiàn)于35-50歲女性歲女性v全球性分布,我國(guó)患病率約全球性分布,我國(guó)患病率約0.3-0.5%類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RARA)v發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 確切發(fā)病機(jī)制不明,確切發(fā)病機(jī)制不明,一般認(rèn)為是遺傳易感因素、一般認(rèn)為是遺傳易感因素、環(huán)境因素(病原微生物)及免疫系統(tǒng)失調(diào)等各環(huán)境因素(病原微生物)及免疫系統(tǒng)失調(diào)等各因素綜合作用的結(jié)果。因素綜合作用的結(jié)果。v基本病理改變基本病理改變 關(guān)節(jié)滑膜炎關(guān)節(jié)滑膜炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RARA)v雙雙側(cè)腕、掌指、近
3、端指間關(guān)節(jié)側(cè)腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)對(duì)稱性對(duì)稱性受累受累 1.1.晨僵:晨僵:常大于常大于1小時(shí),長(zhǎng)短與滑膜炎癥程度相關(guān)小時(shí),長(zhǎng)短與滑膜炎癥程度相關(guān) 2.2.疼痛和腫脹:疼痛和腫脹:常超過(guò)常超過(guò)6周,對(duì)稱性、持續(xù)性周,對(duì)稱性、持續(xù)性 3.3.關(guān)節(jié)畸形:關(guān)節(jié)畸形:較晚期表現(xiàn)。常見(jiàn)較晚期表現(xiàn)。常見(jiàn)腕腕和肘關(guān)節(jié)強(qiáng)直、掌和肘關(guān)節(jié)強(qiáng)直、掌指關(guān)節(jié)半脫位、手指向尺側(cè)偏斜和呈指關(guān)節(jié)半脫位、手指向尺側(cè)偏斜和呈“天鵝頸樣天鵝頸樣”及及“紐扣花樣紐扣花樣”表現(xiàn)表現(xiàn) 4.4.功能障礙:功能障礙:關(guān)節(jié)疼痛和結(jié)構(gòu)破壞引起關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙關(guān)節(jié)疼痛和結(jié)構(gòu)破壞引起關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- -關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)正常手部關(guān)節(jié)正常手部關(guān)節(jié)掌指
4、關(guān)節(jié)半脫位掌指關(guān)節(jié)半脫位手指向尺側(cè)偏斜手指向尺側(cè)偏斜“天鵝頸樣天鵝頸樣”“紐扣花樣紐扣花樣”類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)畸形類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)功能障礙關(guān)節(jié)功能障礙美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)將其分為美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)將其分為4 4級(jí):級(jí): I級(jí):能照常進(jìn)行日常生活和工作;級(jí):能照常進(jìn)行日常生活和工作; II級(jí):能生活自理,并參加一定工作,但活動(dòng)受限;級(jí):能生活自理,并參加一定工作,但活動(dòng)受限; III級(jí):僅能生活自理,不能參加工作和其他活動(dòng);級(jí):僅能生活自理,不能參加工作和其他活動(dòng); IV級(jí):生活不能自理。級(jí):生活不能自理。 1.1.類風(fēng)濕結(jié)節(jié):類風(fēng)濕結(jié)節(jié): 較常見(jiàn),多位于關(guān)節(jié)隆起及經(jīng)常受壓部位的較常見(jiàn),多位于關(guān)節(jié)隆
5、起及經(jīng)常受壓部位的皮下,如肘關(guān)節(jié)、前臂伸側(cè)、坐骨結(jié)節(jié)等。皮下,如肘關(guān)節(jié)、前臂伸側(cè)、坐骨結(jié)節(jié)等。 大小不一,堅(jiān)硬如橡皮。大小不一,堅(jiān)硬如橡皮。 常提示疾病處于活動(dòng)階段。常提示疾病處于活動(dòng)階段。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- -關(guān)節(jié)外關(guān)節(jié)外類風(fēng)濕結(jié)節(jié)類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 2.2.類風(fēng)濕血管炎:類風(fēng)濕血管炎:出血性皮疹,或指(趾)端、出血性皮疹,或指(趾)端、指(趾)甲下的點(diǎn)片狀出血。指(趾)甲下的點(diǎn)片狀出血。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- -關(guān)節(jié)外關(guān)節(jié)外 3.3.肺部病變:肺部病變:最常見(jiàn)最常見(jiàn)肺間質(zhì)病變肺間質(zhì)病變 4.4.心臟病變:心臟病變:最常見(jiàn)心包炎最常見(jiàn)心包炎 5.5.其他:其他:胃腸道癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)病變、干燥胃腸道癥狀、
6、神經(jīng)系統(tǒng)病變、干燥綜合征等綜合征等臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- -關(guān)節(jié)外關(guān)節(jié)外 主要診斷指標(biāo):主要診斷指標(biāo):RF、抗、抗CCP抗體抗體 鑒別診斷:鑒別診斷:關(guān)節(jié)腔穿刺液關(guān)節(jié)腔穿刺液 療效觀察:療效觀察:血常規(guī)、血常規(guī)、ESR、CRP等等實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v1.1.類風(fēng)濕因子(類風(fēng)濕因子(RFRF) RA患者陽(yáng)性率約患者陽(yáng)性率約70% 陽(yáng)性不意味陽(yáng)性不意味著著就是就是RA,陰性不能排除陰性不能排除RA 可出現(xiàn)可出現(xiàn)RF陽(yáng)性的疾病有:慢性細(xì)菌感染、病毒陽(yáng)性的疾病有:慢性細(xì)菌感染、病毒感染、寄生蟲(chóng)病、其他慢性炎性疾病、冷球蛋感染、寄生蟲(chóng)病、其他慢性炎性疾病、冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥性紫癜等白血癥、高球蛋白
7、血癥性紫癜等 高高滴滴度度提示提示預(yù)后不良預(yù)后不良 與關(guān)節(jié)外表現(xiàn)相關(guān),與疾病活動(dòng)度無(wú)直接相關(guān)與關(guān)節(jié)外表現(xiàn)相關(guān),與疾病活動(dòng)度無(wú)直接相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查敏感度高敏感度高特異性低特異性低v2.2.抗環(huán)瓜氨酸(抗環(huán)瓜氨酸(CCPCCP)抗體)抗體特異性特異性較高較高,有利于早期診斷,有利于早期診斷 陽(yáng)性者陽(yáng)性者病情病情進(jìn)展快進(jìn)展快v3.3.關(guān)節(jié)腔穿刺液關(guān)節(jié)腔穿刺液 呈炎性反應(yīng),白細(xì)胞數(shù)呈炎性反應(yīng),白細(xì)胞數(shù)2000/L,甚至可達(dá),甚至可達(dá)20000/L,中性粒細(xì)胞,中性粒細(xì)胞50% 病原學(xué)檢查與化膿性關(guān)節(jié)炎相鑒別病原學(xué)檢查與化膿性關(guān)節(jié)炎相鑒別 偏振光顯微鏡下查找晶體偏振光顯微鏡下查找晶體,可與痛風(fēng)、
8、假痛風(fēng)可與痛風(fēng)、假痛風(fēng)相鑒別相鑒別實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v關(guān)節(jié)腔穿刺液關(guān)節(jié)腔穿刺液類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎黃色黃色微混濁微混濁粘稠度降低粘稠度降低中度凝塊形成中度凝塊形成v4.4.血沉(血沉(ESRESR) 觀察炎癥反應(yīng)的非特異性指標(biāo)觀察炎癥反應(yīng)的非特異性指標(biāo) 受受血紅蛋白血紅蛋白、纖維蛋白原、球蛋白水平、纖維蛋白原、球蛋白水平等等影響影響v5.C5.C反應(yīng)蛋白(反應(yīng)蛋白(CRPCRP) 急性炎癥反應(yīng)的重要指標(biāo)急性炎癥反應(yīng)的重要指標(biāo) 影響因素較影響因素較ESR少少v6.6.血常規(guī)、免疫球蛋白、抗核抗體(血常規(guī)、免疫球蛋白、抗核抗體(ANAANA)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查vX X線平片線平片 對(duì)診斷、
9、分期、監(jiān)測(cè)等非常重要對(duì)診斷、分期、監(jiān)測(cè)等非常重要v關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)MRIMRI和關(guān)節(jié)超聲和關(guān)節(jié)超聲 較較X線更敏感,有助于早期診斷線更敏感,有助于早期診斷其他輔助檢查其他輔助檢查右手第一掌指關(guān)節(jié)間右手第一掌指關(guān)節(jié)間隙狹窄,隙狹窄,骨質(zhì)侵蝕第一掌骨頭骨質(zhì)侵蝕第一掌骨頭右手第一掌指關(guān)節(jié)間右手第一掌指關(guān)節(jié)間隙狹窄,隙狹窄,骨質(zhì)侵蝕第一掌骨頭骨質(zhì)侵蝕第一掌骨頭滑膜炎性改變,滑膜炎性改變,第二掌指關(guān)節(jié)侵蝕性改變第二掌指關(guān)節(jié)侵蝕性改變v 1987年年ACR的的RA分類標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)關(guān)節(jié)內(nèi)或周圍晨僵持續(xù)至少)關(guān)節(jié)內(nèi)或周圍晨僵持續(xù)至少1小時(shí)小時(shí)(2)至少同時(shí)有)至少同時(shí)有3個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫或積液個(gè)
10、關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫或積液(3)腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)區(qū)中,至少)腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)區(qū)中,至少1個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)腫個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)腫(4)對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎)對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎(5)有類風(fēng)濕結(jié)節(jié))有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)(6)血清)血清RF陽(yáng)性(所用方法正常人群中不超過(guò)陽(yáng)性(所用方法正常人群中不超過(guò)5%陽(yáng)性)陽(yáng)性)(7)X線片改變(至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙狹窄)線片改變(至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙狹窄)持續(xù)持續(xù)6周以上周以上符合符合4項(xiàng)可診斷為項(xiàng)可診斷為RAv 2010年年ACR/EULAR的的RA分類標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)目項(xiàng)目評(píng)分評(píng)分關(guān)節(jié)受累情況(關(guān)節(jié)受累情況(0-5分)分)血清學(xué)(血清學(xué)(0-3
11、分)分)RF和抗和抗CCP抗體均陰性抗體均陰性0分分RF和抗和抗CCP抗體低滴度陽(yáng)性抗體低滴度陽(yáng)性2分分RF和抗和抗CCP抗體高滴度陽(yáng)性抗體高滴度陽(yáng)性3分分急性期反應(yīng)物(急性期反應(yīng)物(0-1分)分)CRP和和ESR均正常均正常0分分CRP或或ESR異常異常1分分癥狀持續(xù)時(shí)間(癥狀持續(xù)時(shí)間(0-1分)分)6周周0分分6周周1分分6分以上確診分以上確診RAv治療目標(biāo)治療目標(biāo) 達(dá)到臨床緩解或疾病低活動(dòng)度達(dá)到臨床緩解或疾病低活動(dòng)度v治療原則治療原則 早期、達(dá)標(biāo)、個(gè)體化早期、達(dá)標(biāo)、個(gè)體化v治療措施治療措施 一般治療一般治療:休息、制動(dòng)、功能鍛煉休息、制動(dòng)、功能鍛煉、理、理療等療等 藥物藥物治療:治療:NSAIDs、DMARDs、小劑量糖皮質(zhì)激素和、小劑量糖皮質(zhì)激素和生物制劑等生物制劑等 外科手術(shù)治療外科手術(shù)治療:關(guān)節(jié)置換、滑膜切除關(guān)節(jié)置換、滑膜切除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療原則類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療原則滑膜切除術(shù)滑膜切除術(shù)關(guān)節(jié)置換術(shù)關(guān)節(jié)置換術(shù)課后思考題課后思考題1. RA的基本病理改變是?的基本病理改變是?2. RA關(guān)節(jié)痛最常出現(xiàn)的部位?關(guān)節(jié)痛最常出現(xiàn)的部位?3. RA晚期關(guān)節(jié)畸形的主要表現(xiàn)?晚期關(guān)節(jié)畸形的主要表現(xiàn)?4. 目前實(shí)驗(yàn)室用于診斷目前實(shí)驗(yàn)室用于診斷RA的主要指標(biāo)?的主要指標(biāo)?5. 陸某近半年來(lái)雙手腕、第一和第二掌指關(guān)陸某近半年來(lái)雙手腕、第一和第二掌指關(guān)節(jié)疼痛腫脹,三個(gè)月前
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