遺傳性多囊肝與單純性肝臟多發(fā)囊腫的外科處理

1、    【摘要】  目的 研究遺傳性多囊肝與單純性肝臟多發(fā)囊腫的外科處理與療效方面的差異。方法 對2001年3月2004年10月我院收治的肝臟多發(fā)囊腫病例，進(jìn)一步鑒別出遺傳性與單純性，分析外科處理與治療效果方面的差異。結(jié)果 單純性肝臟多發(fā)囊腫57例，遺傳性多囊肝病30例；外科處理上，單純性肝臟多發(fā)囊腫多采取囊腫開窗術(shù)（占43.37%），而遺傳性多囊肝多采用肝切除聯(lián)合囊腫開窗術(shù)（占50%）；術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率遺傳性多囊肝顯著高于單純性肝臟多發(fā)囊腫（52.38% vs 13.95%）。遺傳性多囊肝行穿刺抽液術(shù)易發(fā)生囊內(nèi)出血（發(fā)生率為37.5

2、%）。術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)與處理方式明顯相關(guān)，單純開窗術(shù)與穿刺抽液術(shù)復(fù)發(fā)率較高，分別為38.89%、55.56%。結(jié)論 采用肝切除聯(lián)合囊腫開窗術(shù)治療遺傳性多囊肝，術(shù)后易出現(xiàn)胸腹水等并發(fā)癥。術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)與處理方式相關(guān)。 【關(guān)鍵詞】  肝臟多發(fā)囊腫 遺傳性多囊肝 單純性肝臟多發(fā)囊腫 外科手術(shù)    Surgical management for autosomal dominant polycystic liver disease and simple multiple liver cysts    Abstact   Obj

3、ecive  To analyse the results and complications of surgery for liver polycysts. Methods  A retrospective analysis of clinical, operative and follow-up data was carried out for patients with liver polycysts who underwent surgery from March 2001 to October 2004 in our hospital. Res

4、ults  he data included 57 patients with simple multiple liver cysts and 30 autosomal dominant polycystic liver disease. Over 70% of patients underwent operations, including fenestration, resection and combined resection-fenestration. Combined resection-fenestration was carried out for 50%

5、of autosomal dominant polycystic liver diseases and fenestration for 43.37% of simple multiple liver cysts. Morbidity was higher in polycystic liver diseases than that in simple multiple liver cysts (52.38% vs 13.95%). Recurrence of simple fenestration and paracentesis was 38.89% and 55.56%， respect

6、ively. Conclusions  The post-operative recurrence of cysts is correlated with the mode of management. Combined resection-fenestration is suitable for liver polycysts, including simple multiple liver cysts.    Key words   multiple liver cysts； autosomal dominant polycyst

7、ic liver disease； simple multiple liver cysts；surgery    肝臟多發(fā)囊腫是臨床常見疾病，主要分為遺傳性與單純性兩種1，臨床上有時鑒別兩者較為困難。遺傳性肝臟多發(fā)囊腫又稱遺傳性多囊肝病(autosomal  dominant polycystic liver disease，ADPLD，MIM174050)，是一種家族遺傳性疾病，呈常染色體顯性遺傳特點(diǎn)，系基因突變引起，目前已確定的相關(guān)基因有多囊腎基因PKD1、PKD2和多囊肝基因PRCKSH、SEC63。單純性肝臟囊腫屬于先天性肝臟囊腫，分單發(fā)與多發(fā)兩

8、個類型，一般認(rèn)為是胚胎發(fā)育期肝內(nèi)膽管、淋巴管上皮異常增生和分泌物潴留所致2。臨床診治中當(dāng)患者家族史不明時，肝臟多發(fā)囊腫往往很難判斷是遺傳性的還是單純性的。既往研究亦多未能將兩者鑒別開來而統(tǒng)稱為多囊肝。隨著遺傳性多囊肝病致病基因的確定，提出了遺傳性多囊肝病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)3，本文參考此診斷標(biāo)準(zhǔn)，對我院2001年3月2004年10月所收治的肝臟多發(fā)囊腫進(jìn)一步作出了遺傳性與單純性的診斷，并對兩者的外科處理與療效進(jìn)行比較分析。    1  對象和方法    1.1  對象  2001年3月2004年10月

9、我院收治的肝臟多發(fā)囊腫病例，以統(tǒng)一的設(shè)計和標(biāo)準(zhǔn)作回顧性調(diào)查，參考最新的遺傳性多囊肝病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，最后臨床診斷為遺傳性多囊肝病30例，診斷為單純性肝臟多發(fā)囊腫57例。    1.2  方法    1.2.1  調(diào)查內(nèi)容  一般項(xiàng)目：性別、年齡、家族史、既往治療史。臨床癥狀、體檢發(fā)現(xiàn)及肝功能等化驗(yàn)指標(biāo)。影像學(xué)表現(xiàn)，包括B超、CT（MRI）。治療方法、手術(shù)方式及術(shù)后并發(fā)癥。隨訪術(shù)后臨床癥狀與肝臟囊腫復(fù)發(fā)情況。    1.2.2  診斷標(biāo)準(zhǔn)  

10、;遺傳性多囊肝病：肝臟腫大，出現(xiàn)腹部隆起，間歇性腹部刺痛等癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)典型，囊腫數(shù)目較多，累及全肝，符合多囊肝Gigot、分型4。影像學(xué)表現(xiàn)不典型：a家族遺傳史明確者，40歲，肝臟出現(xiàn)任何囊腫；>40歲，肝臟出現(xiàn)4個囊腫3。b家族遺傳史不明者，合并有多囊腎或B超示囊腫呈簇狀分布，囊腫相互牽連，囊腫前后壁回聲均較強(qiáng)，后方回聲不增強(qiáng)，也無內(nèi)收型的蝌尾征5。單純性肝臟多發(fā)囊腫：無家族遺傳史，排除Caroli病、棘球蚴、囊腺瘤等肝臟囊性病變，B超示囊腫呈孤立結(jié)構(gòu)，各個囊腫均具備典型的囊腫聲像特征，囊腫間肝組織正常5。    1.2.3  外科處理

11、60; 包括囊腫穿刺抽液與外科手術(shù)。手術(shù)包括單純囊腫開窗術(shù)、肝切除聯(lián)合囊腫開窗術(shù)。肝切除聯(lián)合囊腫開窗術(shù)：肝臟局部囊腫成簇分布，囊腫間正常肝組織較少時，緊貼囊腫行不規(guī)則肝切除，以切除盡量少的肝實(shí)質(zhì)而去除主要的囊腫，有多處滿足此條件時可行多處肝切除，但估算剩余肝組織量必須能夠維持正常肝功能。其余分布于肝臟表面的囊腫行開窗術(shù)，對囊壁斷端均予仔細(xì)縫扎止血，囊壁檢查無膽漏后予碘酒涂抹或氬氦刀燒灼。術(shù)后常規(guī)放置雙套管引流。    1.2.4  統(tǒng)計學(xué)方法  在PC機(jī)上建立數(shù)據(jù)庫，應(yīng)用計算機(jī)統(tǒng)計軟件SPSS 11.0進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。計數(shù)資料

12、以率表示，行2檢驗(yàn)，計量資料以平均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，行t檢驗(yàn)。    2  結(jié)果    2.1  一般資料  根據(jù)以上診斷標(biāo)準(zhǔn)，檢索我院出院病歷，2001年3月至2004年10月間我院共收治單純性肝臟多發(fā)囊腫57例，遺傳性多囊肝病30例，均除外棘球蚴病、囊腺瘤、肝膿腫及Caroli病等其他肝臟囊性病變。男性33例，平均年齡為（58.79±10.84）歲；女性54例，平均年齡為（54.26±9.14）歲。單純性肝臟多發(fā)囊腫與遺傳性多囊肝病患者均多合并有膽囊炎，分別為10

13、例（占33.3%）、15例（占26.3%）。    2.2  治療方式及并發(fā)癥比較見表1  遺傳性多囊肝病患者多有治療史，達(dá)43.3%，其中一例患者穿刺抽液達(dá)8次之多，3例曾行囊腫開窗術(shù)，但因復(fù)發(fā)再次入院行手術(shù)治療。兩者外科處理均主要為手術(shù)治療，單純性肝臟多發(fā)囊腫更多采取囊腫開窗術(shù)（占43.4%），而遺傳性多囊肝多采用肝切除聯(lián)合囊腫開窗術(shù)（占50%）。手術(shù)后遺傳性多囊肝并發(fā)癥發(fā)生率顯著高于單純性肝臟多發(fā)囊腫（52.4% vs 13.9%），其中以胸腹水多見。囊腫穿刺抽液，遺傳性多囊肝患者亦易出現(xiàn)囊內(nèi)出血（發(fā)生率為37.5%），而單純性

14、肝臟多發(fā)囊腫行囊腫穿刺亦存在并發(fā)囊內(nèi)感染的可能（發(fā)生率為20.0%）。    2.3  治療效果比較  所有病例統(tǒng)一于2006年5月份行電話隨訪。肝囊腫復(fù)發(fā)定義為肝內(nèi)復(fù)發(fā)囊腫直徑大于5 cm或術(shù)前癥狀再次出現(xiàn)并且肝內(nèi)又見直徑3 cm以上的囊腫。獲得隨訪病例共57例，遺傳性多囊肝19例，單純性肝囊腫38例。由表2可見，囊腫的復(fù)發(fā)與手術(shù)方式明顯相關(guān)，而與是否為遺傳性多囊肝無明顯相關(guān)。單純囊腫開窗與囊腫穿刺抽液復(fù)發(fā)率較高，分別達(dá)38.9%，55.6%。    3  討論    3.

15、1  遺傳性與單純性肝臟多發(fā)囊腫的鑒別診斷 Gigot等4將多囊肝分為三型：型、囊腫直徑大于10 cm，但數(shù)目少于10個；型、囊腫數(shù)目較多，中等大小，囊腫間存在正常肝實(shí)質(zhì)；型：與型類似，但囊腫間不存在正常的肝實(shí)質(zhì)。Gigot、型多囊肝，其影像學(xué)表現(xiàn)較典型，臨床不難診斷。但對于Gigot型和早期多囊肝病，臨床上往往很難與單純性肝臟多發(fā)囊腫相鑒別。國內(nèi)有多個作者從B超特征上對兩者提出了鑒別參考點(diǎn)5。但對兩者的確切鑒別則須行基因診斷。至目前為止，確定與多囊肝病相關(guān)的基因已有4個6，分別為多囊腎基因PKD1和PKD2及獨(dú)立型多囊肝基因PRKCSH和SEC63，但基因診斷目前尚存在一

16、定的局限，在臨床上尚不能廣泛應(yīng)用7。國外作者依據(jù)基因診斷研究結(jié)果提出了遺傳性多囊肝的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)3，本文對遺傳性多囊肝與單純性肝臟多發(fā)囊腫作了初步的臨床鑒別，并對外科處理及療效作了比較。    3.2  外科處理及并發(fā)癥  肝臟多發(fā)囊腫的臨床治療主要為外科處理，包括囊腫穿刺抽液、囊腫開窗、囊腫切除、肝切除、肝切除聯(lián)合囊腫開窗乃至肝移植8。對肝臟多發(fā)囊腫行肝切除等手術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)胸水、腹水、出血及膽漏等并發(fā)癥的幾率明顯高于因其他疾病而進(jìn)行的肝切除。本組病例中，遺傳性多囊肝術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率達(dá)52.4%，其中主要為胸腹水；而單純性肝臟多發(fā)囊腫

17、者術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率只有13.9%。遺傳性多囊肝患者肝臟囊性病變一般更多、更廣泛，手術(shù)切除往往范圍大、創(chuàng)傷大、對膈肌的刺激大，因而術(shù)后較易形成胸腹水；此外囊腫廣泛開窗后，囊液引流入腹腔超過大網(wǎng)膜吸收能力時即形成腹水。對于囊腫穿刺抽液術(shù)，本組病例中遺傳性多囊肝患者術(shù)后囊內(nèi)出血的發(fā)生率為37.5%，一例單純性肝臟多發(fā)囊腫穿刺抽液后亦出現(xiàn)了囊內(nèi)感染，因此對肝臟多發(fā)囊腫患者應(yīng)慎行穿刺抽液治療，尤其遺傳性多囊肝患者肝臟囊性病變廣泛，走行于囊壁中的肝內(nèi)管道異常豐富，穿刺抽液時極易損傷這些管道而引起囊內(nèi)出血與膽漏，有作者提出對多囊肝行穿刺抽液時需減少穿刺針在囊壁中行走的路徑，盡量取最短路徑到達(dá)囊腫。 

18、;   3.3  外科處理效果  本研究結(jié)果提示囊腫復(fù)發(fā)與處理方式明顯相關(guān)，而與囊腫屬于遺傳性還是單純性無關(guān)，其中穿刺抽液術(shù)與單純囊腫開窗術(shù)術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)率較高。本組病例中，遺傳性多囊肝患者有穿刺抽液史達(dá)10例（占33.3%），但因癥狀復(fù)發(fā)不得不再次入院治療。囊腫穿刺治療一般只能使臨床癥狀短期緩解，多會因囊腔不能塌陷而出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)，其中單純穿刺抽液術(shù)復(fù)發(fā)率幾乎達(dá)100%。本組病例中遺傳性多囊肝、單純性肝臟多發(fā)囊腫穿刺抽液術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)率分別為50.0%，66.7%，低于文獻(xiàn)報道結(jié)果，可能與隨訪時間短有關(guān)。囊腫開窗術(shù)，由Lin等9于1968年第一次提

19、出并應(yīng)用于治療肝囊腫。深部的囊腫通過相連的淺在囊腫開窗后引流入腹腔，囊液為大網(wǎng)膜吸收，但囊腫仍易于復(fù)發(fā)，本組病例中遺傳性多囊肝患者亦有3例曾接受過囊腫開窗治療。肝切除聯(lián)合囊腫開窗術(shù)：肝切除范圍及開窗比例對長期效果具有直接影響10，理論上，與單純性肝臟多發(fā)囊腫相比，遺傳性多囊肝患者的肝臟囊性病變一般更廣泛、程度更重，術(shù)后更易復(fù)發(fā)，但本研究中遺傳性多囊肝術(shù)后復(fù)發(fā)率并不高于單純性肝臟多發(fā)囊腫，而與手術(shù)方式有關(guān)，故對單純性肝臟多發(fā)囊腫患者當(dāng)條件許可時應(yīng)盡量爭取行肝切除術(shù)以去除病灶，當(dāng)病變廣泛時，可去除主要的病灶后聯(lián)合囊腫開窗術(shù)。肝移植是另一個完全去除病灶的手術(shù)方法。Starzl等11第一個報道對多囊肝

20、進(jìn)行了系列肝移植。但肝移植本身是一個高風(fēng)險手術(shù)，且多囊肝患者一般肝功能正常，而鑒于肝臟供體的稀缺，目前對多囊肝進(jìn)行肝移植尚存在一定爭議。本組病例中尚無對多囊肝患者進(jìn)行肝移植治療的病例?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】  1 Fiamingo P， Tedeschi U， Veroux M， et al. Laparoscopic treatment of simple hepatic cysts and polycystic liver diseaseJ. Surg Endosc， 2003，17(4)：623-626.2 劉亞光.成人多囊肝病J. 國外醫(yī)學(xué)·外科學(xué)分冊，1996，2

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