神經(jīng)肌肉接頭疾病

1、1 .重癥肌無(wú)力最常受累的肌肉是：A.四肢肌B.眼外肌C.咽喉肌D.咀嚼肌E.呼吸肌2 .重癥肌無(wú)力常合并以下哪種疾??？A.小細(xì)胞肺癌B.甲狀腺功能亢進(jìn)C.多發(fā)性肌炎D.胸腺增生或胸腺瘤E.系統(tǒng)性紅斑狠瘡3 .重癥肌無(wú)力患者出現(xiàn)眼瞼下垂，還可能有的癥狀是:A.瞳孔散大，光反射消失B.調(diào)節(jié)反射消失C.眼球向內(nèi)、上、下運(yùn)動(dòng)受限和出現(xiàn)復(fù)視D.眼球震顫E.角膜反射消失4 .重癥肌無(wú)力的下列哪項(xiàng)表述是錯(cuò)誤的A.是一種獲得性自身免疫性疾病B.以部分或全身性骨骼肌疲勞為臨床特征C.癥狀晨輕暮重或活動(dòng)后加重、休息后減輕D.抗膽堿酯酶藥物治療有效E.騰喜龍實(shí)驗(yàn)陰性1 .何謂運(yùn)動(dòng)單位？2 .何謂突觸及其結(jié)構(gòu)？3

2、.何謂神經(jīng)-肌肉接頭疾?。? .何謂重癥月JL無(wú)辦（MG）?5 .MG的主要臨床特征？6 .MG常合并哪些疾??？7 .何謂重癥肌無(wú)力危象及誘因？8 .MG病最常見的死亡原因？9 .何謂疲勞試驗(yàn)？10 .新斯的明試驗(yàn)及判定？11 .騰喜龍（tensilon）試驗(yàn)及判定？12 .MG的病因治療包括哪些?13 .危象包括哪幾種，病因及如何鑒別？14 .何iLLambert-Eaton綜合征？15 .Lambertr-Eaton綜合征的臨床特點(diǎn)？1 .試述重癥肌無(wú)力的概念及臨床特征？、2 .試述重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)？3 .重癥肌無(wú)力的Osserman分型？4 .哪些輔助檢查有助于確診MG?5 .重癥肌

3、無(wú)力如何診斷？6 .Lambert-Eaton綜合征如何與MG鑒別？7 .試述重癥肌無(wú)力的治療？8 .重癥肌無(wú)力危象有幾種，如何處理？1-4BDCE1 .何謂運(yùn)動(dòng)單位？運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其支配的肌纖維合稱為運(yùn)動(dòng)單位。2 .何謂突觸及其結(jié)構(gòu)？突觸是神經(jīng)元軸突的分支與支配的肌纖維形成的神經(jīng)沖動(dòng)化學(xué)傳遞結(jié)構(gòu)，由突觸前膜（神經(jīng)末梢）、突觸間隙和突觸后膜（肌膜）組成。3 .何謂神經(jīng)-肌肉接頭疾??？神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）疾病是指一組NMJ處傳遞功能障礙性疾病。4 .何謂重癥月JL無(wú)辦（MG）?是神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）傳遞障礙的自身免疫病，由乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴和補(bǔ)體參與，病變

4、主要累及NMJ突觸后膜乙酰膽堿受體。5 .MG的主要臨床特征？部分或全身骨骼肌易疲勞和波動(dòng)性肌無(wú)力，活動(dòng)后加重、休息后減輕，晨輕暮重。6 .MG常合并哪些疾病？合并其他自身免疫病，如甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。7 .何謂重癥肌無(wú)力危象及誘因？患者急驟發(fā)生呼吸肌和延髓支配肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能。肺感染、手術(shù)（如胸腺切除）可誘發(fā)，情緒波動(dòng)和系統(tǒng)性疾病可加重癥狀。8 .MG病最常見的死亡原因？重癥肌無(wú)力危象。9 .何謂疲勞試驗(yàn)？受試者連續(xù)重復(fù)肌肉運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)受累肌肉肌無(wú)力明顯加重。10 .新斯的明試驗(yàn)及判定？新斯的明1-2mg肌肉注射，20分鐘后肌力改善，可持續(xù)2小時(shí)（+）。11

5、 .騰喜龍（tensilon）試驗(yàn)及判定？騰喜龍10mg用注射用水稀釋至1ml,起始量2mg靜注，以后15秒加3mg,另15秒加5mg至總量10mg;30秒內(nèi)觀察肌力改善并持續(xù)數(shù)分鐘為（+）。12 .MG的病因治療包括哪些？皮質(zhì)類固醉激素、免疫抑制劑、血漿置換、大劑量免疫球蛋白靜脈注射、胸腺切除等。13 .危象包括哪幾種，病因及如何鑒別？肌無(wú)力危象為抗膽堿酯酶藥量不足，騰喜龍?jiān)囼?yàn)癥狀減輕；膽堿能危象為抗膽堿酯酶藥過(guò)量，騰喜龍?jiān)囼?yàn)加重；反拗危象為抗膽堿酯酶藥不敏感，騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)。14 .何i胃Lambert-Eaton綜合征？是累及膽堿能突觸前膜電壓依賴性鈣通道的自身免疫病。15 .Lamb

6、ertr-Eaton綜合征的臨床特點(diǎn)？患者為男性，多伴發(fā)小細(xì)胞肺癌或其他自身免疫病。四肢肌無(wú)力，下肢重，不累及腦神經(jīng)支配肌，短暫用力肌力增強(qiáng)，持續(xù)收縮又呈病態(tài)疲勞，低頻重復(fù)電刺激波幅降低，高頻波幅增高。1 .試述重癥肌無(wú)力的概念及臨床特征？、重癥肌無(wú)力（MG）是乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）處傳遞障礙的自身免疫性疾病，病變主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體（AChR）。臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，呈波動(dòng)性肌無(wú)力，常具有活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點(diǎn)。2 .試述重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)？女性較多，任何年齡均可發(fā)病，感

7、染、精神創(chuàng)傷、過(guò)勞、妊娠、分娩等可為誘因；起病隱襲，一或雙側(cè)眼外肌麻痹多為首發(fā)癥狀，瞳孔括約肌不受累，雙眼癥狀不對(duì)稱，10歲以下小兒常見眼肌受損；主要體征是受累肌病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后嚴(yán)重?zé)o力或癱瘓，休息后好轉(zhuǎn)，呈規(guī)律的晨輕暮重彼動(dòng)變化，眼肌、延髓肌和頸肌常受累，很少單獨(dú)出現(xiàn)肢體無(wú)力，上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端；累及呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻痹或繼發(fā)吸人性肺炎死亡，心肌偶可受累可導(dǎo)致猝死，平滑肌和膀胱括約肌不受累；肺感染、手術(shù)、情緒波動(dòng)可誘發(fā)危象，急驟發(fā)生延髓肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，不能維持換氣功能，是MG的常見死因。3 .重癥肌無(wú)力的Osserman分型？I型：眼肌型，僅眼肌受累。IIA型：輕度全

8、身型，進(jìn)展緩慢，可有眼肌受累，無(wú)危象，對(duì)藥物敏感。IIB型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌嚴(yán)重受累，無(wú)危象，對(duì)藥物欠敏感。III型：重癥急進(jìn)型，癥狀危重，進(jìn)展迅速，數(shù)周至數(shù)月達(dá)高峰，藥效差，胸腺瘤多見，有危象，需氣管切開和輔助呼吸，死亡率高。IV型：遲發(fā)重癥型，癥狀同III型，經(jīng)2年以上自I型、IIA、IIB型逐漸進(jìn)展而來(lái)。4 .哪些輔助檢查有助于確診MG?(RNS)胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，常見于年齡大于40歲患者；神經(jīng)重復(fù)頻率刺激可見特征性異常，約90%全身型MG患者低頻重復(fù)電刺激可見動(dòng)作電位下降；單纖維肌電圖顯示顫抖增寬或阻滯；全身型MG患者AChR-Ab陽(yáng)性率為85%-90%,但抗體滴度與臨床

9、癥狀不一致；85%的胸腺瘤患者可見肌凝、肌球、肌動(dòng)蛋白抗體，可為MG合并胸腺瘤的早期表現(xiàn)。5 .重癥肌無(wú)力如何診斷？臨床主要表現(xiàn)骨骼肌受累，癥狀波動(dòng)及晨輕暮重特點(diǎn)；疲勞試驗(yàn)可見受累肌重復(fù)活動(dòng)后肌無(wú)力明顯加重；新斯的明試驗(yàn)：肌注20分鐘后肌力改善，用于肢體肌評(píng)估；騰喜龍t僉：靜注30秒內(nèi)肌力改善，持續(xù)數(shù)分鐘，用于眼肌及頭部肌肉評(píng)估；AChR-Ab增高，但正常不能排除診斷；低頻（2-3Hz和5Hz）及高頻（20Hz）RNS:分別刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或面神經(jīng)，低頻出現(xiàn)動(dòng)作電位波幅遞減10%以上為陽(yáng)性。6 .Lambert-Eaton綜合征如何與MG鑒別？1 1）Lambert-Eaton綜合征：男性患

10、者較多，約2/3的患者伴發(fā)癌癥（小細(xì)胞肺癌）；下肢肌癥狀重，眼外肌、延髓肌不受累；疲勞試驗(yàn)短暫用力后增強(qiáng)，持續(xù)收縮又無(wú)力；藥物試驗(yàn)可為（+）;低頻RNS動(dòng)作電位下降，高頻RNS上升。2 2）MG:女性較多，常伴其他自身免疫病；眼外肌、延髓肌多受累，出現(xiàn)復(fù)視、構(gòu)音障礙，上肢肌無(wú)力較重，近端重；用力后肌無(wú)力加重，休息后減輕；藥物試驗(yàn)（+）;尺神經(jīng)（小指展肌）、腋神經(jīng)（三角?。┗蛎嫔窠?jīng)（眼輪匝肌）低頻RNS（2-3Hz和5Hz）動(dòng)作電位波幅遞減10%以上。7 .試述重癥肌無(wú)力的治療？（1）抗膽堿酯酶藥：新斯的明、澳口比斯的明等，可改善肌無(wú)力，但某些眼肌型患者用藥后上瞼下垂改善，復(fù)視卻持續(xù)存在；可改善

11、全身型癥狀，但不能消除。副作用為腹痛、腹瀉、嘔吐和流涎等毒覃堿樣表現(xiàn)，預(yù)先給予阿托品0.4mg可緩解。（2）病因治療：皮質(zhì)類固醇：中至重度MG病人，特別是40歲以上成年人有效，常合用抗膽堿酯酶藥，可采用大劑量沖擊療法、大劑量遞減隔日療法、小劑量遞增隔日療法，須注意藥物副作用及危象；血漿置換：胸腺切除術(shù)前進(jìn)行可避免或改善術(shù)后危象；免疫球蛋白：用于各類型危象，與血漿置換都可在病情加重時(shí)使用；胸腺切除：適于全身型MG,眼肌型適于有胸腺瘤或復(fù)視者，癥狀嚴(yán)重患者風(fēng)險(xiǎn)大，不宜施行。（3）危象的處理：一旦出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)立即氣管切開，人工呼吸器輔助呼吸。8 .重癥肌無(wú)力危象有幾種，如何處理？分三種：肌無(wú)力危象：最常見，因抗膽堿酯酶藥量不足，注射騰喜龍后癥狀減輕；氣管插管及加壓呼吸后應(yīng)停用抗膽堿醋酶藥，避免刺激呼吸道分泌物增加，維持呼吸功能、預(yù)防及控制感染直至從危象恢復(fù)；膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過(guò)量，患者肌無(wú)力加重，出