醫(yī)學(xué)專題—第Ⅰ型脊髓血管畸形課件

1、醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形第第型脊髓血管型脊髓血管(xugun)畸形畸形大頭大頭(dtu)(dtu)醫(yī)生醫(yī)生編輯整理第一頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形英文名稱英文名稱type vascular deformity of spinal lord第二頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形別名別名(bimng)A、V vascularies deformity of spinal dura mater；脊髓(j su)硬膜A、V血管畸形第三頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形類別類別(libi)骨科/先天性發(fā)育(fy)性及遺傳性疾病/脊髓血管畸形第四頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管

2、畸形ICD號號Q27.8第五頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形概述概述(i sh) 脊髓硬脊膜動靜脈畸形多見于男性，男女比例為48 1。本病的發(fā)病(f bng)年齡平均在45歲左右。病變好發(fā)于胸腰段。無明顯的家族發(fā)病傾向。統(tǒng)計資料顯示，本型患者多伴有獲得性疾病，可能與創(chuàng)傷性因素有關(guān)，但其確切機制尚不清楚。第六頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形病因病因(bngyn) 硬膜動靜脈畸形中，動脈的供應(yīng)來源于脊柱節(jié)段動脈的硬脊膜分支(圖1)。在大多數(shù)情況下，動靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)。在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶，病灶的靜脈回流(hu li)至硬膜內(nèi)，再回流(hu li)到脊髓

3、的冠狀靜脈叢。90%左右的病變發(fā)生于胸612，10%左右的病例發(fā)生在硬膜。動靜脈瘺平面的節(jié)段動脈供應(yīng)脊髓前動脈或脊髓后動脈。病灶通常只有一條滋養(yǎng)動脈，此即 A型。當(dāng)病灶有2條或多條血管供應(yīng)時，則屬于 B型的特點。第七頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形病因病因(bngyn)第八頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形發(fā)病發(fā)病(f bng)機制機制 冠狀靜脈叢的血流方向，一般是向上流經(jīng)枕骨大孔進入顱內(nèi)。在臨床上，如果用多普勒測量血液的流速和壓力(yl)去檢測硬膜外動靜脈畸形處的血流動力學(xué)時，可以發(fā)現(xiàn)病變局部在舒張期末時的血流速度于病變切除后有所改善，而且血管阻力增加，這主要是靜脈內(nèi)壓力(yl

4、)升高的結(jié)果。在大多數(shù)病例，硬膜動靜脈瘺平均靜脈內(nèi)壓力(yl)為全身動脈內(nèi)壓的3/4左右。從血流動力學(xué)的觀察中可以發(fā)現(xiàn)： 患有脊髓硬膜動靜脈畸形的患者，其神經(jīng)功能障礙的病理生理學(xué)改變主要是由于局部靜脈壓升高所致。第九頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形發(fā)病發(fā)病(f bng)機制機制此類患者一旦突然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，大多與靜脈系統(tǒng)的急劇充血直接(zhji)相關(guān)，且其中大多數(shù)病例可能為可逆性改變。第十頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.疼痛 疼痛是脊髓動靜脈畸形患者最為常見(chn jin)的癥狀，本型亦然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，亦可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛。

5、其發(fā)生率占本組病例的40%50%。 2.運動障礙 在脊髓硬膜動靜脈畸形的患者中。有30%40%伴有運動功能障礙，其通常為上運動神經(jīng)元和與腰骶部脊髓相關(guān)的下運動神經(jīng)元的混合性功能障礙。臨床檢查時可以發(fā)現(xiàn)臀肌和腓腸肌有萎縮征，且常合并下肢的反射亢進。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢等均可加重癥狀。第十一頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)此主要是由于脊髓硬膜動靜脈畸形(jxng)引起交通靜脈的壓力升高，致使全身動脈壓隨之增高之故；也可以認(rèn)為是站立時加重了靜脈充血的緣故。 3.感覺障礙 約有1/3的患者可有感覺障礙，表現(xiàn)為感覺遲鈍、皮膚過敏或其他異常，亦可出

6、現(xiàn)觸覺或位置覺的缺如。 4.其他癥狀 脊髓硬膜動靜脈畸形患者亦可發(fā)生蛛網(wǎng)膜下隙出血，但較為少見。此外為靜脈血栓形形形成所致的急性壞死性脊髓病，并可能導(dǎo)致突發(fā)性癱瘓(Foix Alajouanine綜合征)，此可能是因靜脈內(nèi)血栓突然發(fā)生回流之故。第十二頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形并發(fā)癥并發(fā)癥 靜脈血栓形形形成所致(su zh)的急性壞死性脊髓病，可并發(fā)突發(fā)性癱瘓。第十三頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形其他其他(qt)輔助檢查輔助檢查 1.MRI檢查 表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于T2加權(quán)像上有異常信號可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以(ky)顯示血液流空現(xiàn)象

7、，這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進行脊髓造影。如果造影正常，則無必要行脊髓動脈造影。MRI檢查所見可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。 2.CTM 對本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管。第十四頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形其他其他(qt)輔助檢查輔助檢查造影時患者應(yīng)取仰臥位進行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見。 3.選擇性脊髓動脈造影 是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時，脊髓前動脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動靜脈

8、畸形相關(guān)(xinggun)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動脈都應(yīng)該明確，以防依此進行手術(shù)的術(shù)后動靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。第十五頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形診斷診斷(zhndun) 1.病史及臨床特點 主要是進行性發(fā)展的上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元的混合性癱瘓，并可合并有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。無論動靜脈瘺是位于腰骶部水平以上(yshng)還是以下，其癥狀大多與腰骶段脊髓有關(guān)。其中80%的患者呈現(xiàn)為緩慢發(fā)展的脊髓病，約10%的患者為急性發(fā)病。本病易被誤診，大約僅有30%的病例在發(fā)病后1年內(nèi)被確診，另有半數(shù)以上的患者在癥狀出現(xiàn)23年后才作出診斷。 2.影像學(xué)所見

9、(1)MRI檢查： 第十六頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形診斷診斷(zhndun)表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于胸2加權(quán)像上有異常信號可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進行脊髓造影。如果造影正常，則無必要行脊髓動脈(dngmi)造影。MRI檢查所見可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。 (2)CTM： 對本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管。第十七頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形診斷診斷(zhnd

10、un)造影時患者應(yīng)取仰臥位進行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見。 (3)選擇性脊髓動脈造影： 是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時，脊髓前動脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動靜脈畸形相關(guān)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動脈都應(yīng)該(ynggi)明確，以防依此進行手術(shù)的術(shù)后動靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。第十八頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形治療治療(zhlio) 本病的治療較為復(fù)雜，難度亦大，需經(jīng)驗豐富者施術(shù)。其方法主要是血管栓塞及外科手術(shù)干預(yù)，現(xiàn)分述于后。 1.血管內(nèi)治療 凡具有手術(shù)治療適應(yīng)證者，一般多主張先行血管內(nèi)治療，其主要目的是栓塞或閉塞遠端的滋養(yǎng)

11、動脈、動靜脈交通支和硬膜內(nèi)靜脈回流的近側(cè)部分。目前大多選用溶于造影劑中的聚乙烯乙醇懸液注入滋養(yǎng)動脈根部進行栓塞。但應(yīng)注意，聚乙烯乙醇治療后局部有較高的再通率，且易使脊髓病癥狀加劇。 此外，亦可以采用異丁2-丙烯酸鹽(ICBA)或非異丁丙烯酸鹽(NBCA)，其為液體(yt)栓子，可通過小口徑導(dǎo)管注入。第十九頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形治療治療(zhlio)在血管內(nèi)經(jīng)過一段潛伏期以后，出現(xiàn)注射物聚乙烯化和血管的閉鎖。在潛伏期可以通過改變氰化丙烯酸鹽的濃度、造影劑的量和葡萄糖來控制。如果氰化丙烯酸鹽到達冠狀靜脈叢并與之發(fā)生聚合，則會損害脊髓的血流，且有可能(knng)導(dǎo)致神經(jīng)功能的惡化。

12、 2.外科治療 對脊髓硬膜動靜脈畸形的外科治療主要是通過顯微外科技術(shù)完成，包括硬膜內(nèi)回流靜脈的電凝和切斷術(shù)、硬膜內(nèi)神經(jīng)根袖動靜脈畸形病灶切除術(shù)，亦可同時行回流靜脈的電凝和切斷術(shù)。第二十頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形治療治療(zhlio) 手術(shù)操作(cozu)按脊柱后路手術(shù)常規(guī)進行，椎板切除開窗后，首先檢查硬膜和近側(cè)的神經(jīng)根袖，對于節(jié)段動脈不同時供應(yīng)脊髓前動脈和動靜脈畸形病灶者，可行硬膜和病灶切除及硬膜片狀移植術(shù)。在切開硬膜后確認(rèn)伴行神經(jīng)根的硬膜內(nèi)靜脈，并將其電凝。對節(jié)段性動脈共同供應(yīng)脊髓前動脈和動靜脈瘺的患者，應(yīng)該切開硬膜，在蛛網(wǎng)膜下隙、脊髓的后外側(cè)，將硬膜內(nèi)靜脈電凝切斷。對于有多根回流靜脈者或 B型動靜脈瘺(有多條滋養(yǎng)動脈)，手術(shù)則更為復(fù)雜。第二十一頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形預(yù)后預(yù)后(yhu) 手術(shù)效果取決于患者的術(shù)前神經(jīng)功能狀況。有效率一般可達80%以上，但亦有惡化的病例(bngl)，一般在8%以內(nèi)。第二十二頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形第二十三頁，共二十四頁。醫(yī)學(xué)專題第型脊髓血管畸形內(nèi)容(