先天性巨結(jié)腸癥的觀察和護(hù)理

1、先天性巨結(jié)腸癥的觀察與護(hù)理先天性巨結(jié)腸癥的觀察與護(hù)理 吳冬梅.先天性巨結(jié)腸癥的先天性巨結(jié)腸癥的概述概述 先天性巨結(jié)腸又稱“先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”，是一種先天性腸道畸形。正常情況下，腸道靠規(guī)律的蠕動(dòng)來輸送消化物。.先天性巨結(jié)腸癥的先天性巨結(jié)腸癥的概述概述 患先天性巨結(jié)腸的寶寶，由于結(jié)腸或直腸的某一段缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，導(dǎo)致腸道失去蠕動(dòng)能力，沒有了推進(jìn)式輸送功能，使得糞便滯留在腸道內(nèi)。.先天性巨結(jié)腸癥的先天性巨結(jié)腸癥的概述概述 先天性巨結(jié)腸的發(fā)病時(shí)間和嚴(yán)重程度，往往跟病變腸管的長(zhǎng)度有關(guān)。先天性巨結(jié)腸大多數(shù)病變位于結(jié)腸遠(yuǎn)端的乙狀結(jié)腸和直腸的某一段。在少數(shù)病例中，病變的腸道可能會(huì)特別長(zhǎng)或特別短，可能影響整

2、個(gè)結(jié)腸并波及回腸，或者只存在于直腸末端。 .先天性巨結(jié)腸癥的先天性巨結(jié)腸癥的概述概述 先天性巨結(jié)腸是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，以致腸管擴(kuò)張、肥厚，是小兒常見的消化道畸形。國(guó)外統(tǒng)計(jì)本病的發(fā)病率為每5000人中可見一例。國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)占消化道畸形第2位。病人約90%為男孩，首次就診多在新生兒期。.先天性巨結(jié)腸癥發(fā)病機(jī)制先天性巨結(jié)腸癥發(fā)病機(jī)制 病變好發(fā)于乙狀結(jié)腸及直腸交界處，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段從直腸向近端延伸的距離長(zhǎng)短不一，可以是長(zhǎng)的，個(gè)別病例可波及全部結(jié)腸，極少的情況下是很短的。無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段在肉眼或X線下均可顯示正常，因此欲肯定有無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，有賴于直腸活檢。.先天性巨

3、結(jié)腸癥發(fā)病機(jī)制先天性巨結(jié)腸癥發(fā)病機(jī)制 由于病變部位的腸管缺乏正常蠕動(dòng)，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，使糞便通過發(fā)生困難。由于糞便不能順利地進(jìn)入直腸，壺腹部?？仗?，不能刺激直腸壁的感受器以引起正常的排便反射。.先天性巨結(jié)腸癥發(fā)病機(jī)制先天性巨結(jié)腸癥發(fā)病機(jī)制 因此，痙攣腸管的近端由于長(zhǎng)期淤積大量糞便和氣體，使腸壁逐漸肥厚，腸腔擴(kuò)張，形成了巨結(jié)腸。故本病的主要病變?cè)谟谶h(yuǎn)端的痙攣腸段，而巨大的結(jié)腸不過是功能性腸梗阻的后果。.先天性巨結(jié)腸癥發(fā)病機(jī)制先天性巨結(jié)腸癥發(fā)病機(jī)制 巨結(jié)腸的肉眼解剖所見與臨床癥狀，均取決于缺乏神經(jīng)節(jié)腸管的水平和病人的年齡。新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現(xiàn)全部結(jié)腸甚至小腸極度擴(kuò)張

4、，腸壁變薄，但因病程較短尚無巨結(jié)腸的典型腸壁肥厚變化。.先天性巨結(jié)腸癥發(fā)病機(jī)制先天性巨結(jié)腸癥發(fā)病機(jī)制 偶可并發(fā)腸穿孔，多發(fā)生在盲腸或乙狀結(jié)腸，即痙攣狹窄腸段的近端。年齡越大，結(jié)腸的擴(kuò)張和肥厚越明顯，并越趨于局限。最近Howard等研究了19例巨結(jié)腸病腸管上自主神經(jīng)的分布，發(fā)現(xiàn)在無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段的膽堿能神經(jīng)纖維比正常的多得多。作者們認(rèn)為增多的膽堿能神經(jīng)與遠(yuǎn)端腸管的痙攣狀態(tài)有關(guān)。.檢查方法檢查方法 實(shí)驗(yàn)室檢查： 肛門直腸測(cè)壓：將氣球置肛門壺腹部充氣，可見隨內(nèi)壓的上升正常小兒的內(nèi)括約肌開始松弛，而巨結(jié)腸患兒的內(nèi)括約肌緊縮，無松弛反射。.檢查方法檢查方法 其他輔助檢查： 線鋇灌腸檢查 以少量鋇劑灌腸后

5、拍正側(cè)位片，可顯示典型的痙攣腸段和擴(kuò)張腸段；移行區(qū)呈鋸齒狀變化，是因?yàn)閺?qiáng)烈的腸蠕動(dòng)使鋇灌腸影呈現(xiàn)不規(guī)則的收縮環(huán)，鋇劑不能排空。.檢查方法檢查方法 2.直腸活檢 對(duì)擬診為巨結(jié)腸而X線檢查未能確診的新生兒，還可作直腸活檢，協(xié)助診斷。目前活檢主要有兩種方法：一為組織形態(tài)學(xué)方法，觀察神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和節(jié)前纖維的變化；二為組織化學(xué)檢查，主要是測(cè)定乙酰膽堿酯酶的活性。.先天性巨結(jié)腸并發(fā)癥先天性巨結(jié)腸并發(fā)癥 小腸結(jié)腸炎是先天性巨結(jié)腸最嚴(yán)重的并發(fā)癥，以新生兒期多見。發(fā)病較急、高熱、吐瀉，梗阻腸腔內(nèi)積存大量腸液可導(dǎo)致嚴(yán)重脫水、酸中毒和休克，病死率可高達(dá)30%。其他并發(fā)癥有腸梗阻、腸穿孔、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育延遲等。.先天性

6、巨結(jié)腸癥的觀察先天性巨結(jié)腸癥的觀察 1.新生兒和嬰幼兒 正常新生兒幾乎全部在出生后24h內(nèi)排出第一次胎便?；純簞t表現(xiàn)為生后不排胎便，開始排胎便及排空時(shí)間均推遲。出生后23天內(nèi)出現(xiàn)部分甚至完全性腸梗阻癥狀?；純簢I吐，吐物含膽汁或糞便樣液體，并有腹脹及便秘。.先天性巨結(jié)腸癥的觀察先天性巨結(jié)腸癥的觀察 肛門指診或用溫鹽水洗腸，可排出大量胎便及氣體，癥狀緩解。緩解數(shù)天后，腹脹、便秘又復(fù)出現(xiàn)，又需洗腸才能排便。體檢可完全正常，有時(shí)可捫到擴(kuò)張的腸管橫貫于上腹部。如果看到有從右向左的蠕動(dòng)波，可以推測(cè)是在無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段近端擴(kuò)張的橫結(jié)腸。腹脹緩解后可以進(jìn)食，惟多數(shù)患兒由于嘔吐、拒食而體重不增，發(fā)育較差。.先天

7、性巨結(jié)腸癥的觀察先天性巨結(jié)腸癥的觀察 在新生兒，也可能以腹瀉為突出癥狀而伴有腸梗阻，經(jīng)常便秘與腹瀉交替出現(xiàn)。如反復(fù)遷延，患兒日趨消瘦，并引起營(yíng)養(yǎng)不良性水腫。新生兒期，并發(fā)腸炎者甚為多見，炎癥往往頑固難治，可發(fā)展為兇猛的小腸結(jié)腸炎。發(fā)病較急，有高熱，吐、瀉，梗阻腸腔內(nèi)積存的大量腸液可導(dǎo)致重度脫水、酸中毒和休克，如不積極搶救，多于24h內(nèi)死亡。腸炎病變可產(chǎn)生腹腔滲液，出現(xiàn)腹膜刺激征，臨床上很像化膿性腹膜炎。.先天性巨結(jié)腸癥的觀察先天性巨結(jié)腸癥的觀察 如癥狀較輕，于新生兒期往往未能作出診斷。到嬰幼兒期表現(xiàn)為進(jìn)行性便秘及腹脹。輕癥者常需瀉藥通便，重癥者常需洗腸協(xié)助排便?；純喊l(fā)育營(yíng)養(yǎng)均低于正常標(biāo)準(zhǔn)，腹脹

8、明顯，腹壁靜脈曲張，常出現(xiàn)腸型，左下腹部可觸及充滿糞便的腸襻.先天性巨結(jié)腸癥的觀察先天性巨結(jié)腸癥的觀察 2.年長(zhǎng)兒和成人 有些年長(zhǎng)兒和成人對(duì)此病耐受性好，可以活到較大年齡。頑固性便秘是主要的病史，有的2周才解一次大便，經(jīng)常依靠瀉藥排便，而且瀉藥越來越不起作用。體檢可見面色蒼白，營(yíng)養(yǎng)不良，腹部突出，兩腿細(xì)長(zhǎng)。.先天性巨結(jié)腸癥的觀察先天性巨結(jié)腸癥的觀察 偶見急性腸功能不全。病人發(fā)展到完全性腸梗阻而就醫(yī)。Meyer報(bào)道一例37歲男性病人，每天必須服3兩礦物油，最后發(fā)生盲腸憩室穿孔，其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如一直達(dá)到橫結(jié)腸的水平。偶見無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段只限于肛門括約肌的內(nèi)側(cè)(超短型巨結(jié)腸病)，患者可有大便失禁。這

9、種情況除非做特別低位的腸活檢來證實(shí)，否則因找見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而誤診為正常。.先天性巨結(jié)腸癥的先天性巨結(jié)腸癥的護(hù)理護(hù)理 用藥治療 1.內(nèi)科治療 對(duì)輕型的先天性巨結(jié)腸患兒或有全身感染癥狀，手術(shù)無法耐受者可用非手術(shù)療法維持營(yíng)養(yǎng)和發(fā)育。用緩瀉劑或定時(shí)用生理鹽水灌腸，以避免糞便淤積。 2.結(jié)腸造瘺術(shù) 當(dāng)患兒發(fā)生急性腸梗阻，或有腸穿孔、腹膜炎趨向，或伴有小腸結(jié)腸炎，或是全結(jié)腸無神經(jīng)節(jié)癥，應(yīng)行結(jié)腸造瘺術(shù)。造口部位應(yīng)盡量選擇靠近擴(kuò)張腸管作單口造瘺。.先天性巨結(jié)腸癥的先天性巨結(jié)腸癥的護(hù)理護(hù)理 3.手術(shù)治療 新生兒期患兒應(yīng)盡量保守治療，待1歲左右再做根治手術(shù)。成人期患者癥狀加重，經(jīng)保守治療無效者亦應(yīng)行根治術(shù)。根治手術(shù)要求切除距肛門齒狀線12cm處以上的狹窄直腸及狹窄段上5cm以上的擴(kuò)張結(jié)腸。常用的術(shù)式有下面3種： (1)拖出型直腸