惡性高血壓視網(wǎng)膜病變

1、惡性高血壓視網(wǎng)膜病變概述：1流行病學(xué)：1病因：1發(fā)病機(jī)制：1臨床表現(xiàn)：2并發(fā)癥：3診斷：3鑒別診斷：3治療：3預(yù)防：3擴(kuò)展閱讀3英文名：retinopathy due to malignant hypertension別名：急進(jìn)型高血壓視網(wǎng)膜病變；retinopathy due to accelerated hypertension概述：惡性高血壓(malignant hypertension)又稱急進(jìn)型高血壓(accelerated hypertension)，是指血壓在短期內(nèi)突然急劇升高至嚴(yán)重程度，使血管受到重度損害。多見(jiàn)于40歲以下青壯年，血管相對(duì)無(wú)老化改變者。也可見(jiàn)于任何慢性高血壓過(guò)程

2、中，血壓突然急劇升高者。舒張壓通?？筛哌_(dá)18.721.3kPa(140160mmHg)。惡性高血壓發(fā)生于：原發(fā)性高血壓進(jìn)行期；腎臟疾病，如各型腎小球腎炎、腎盂腎炎多囊腎等；內(nèi)分泌疾病，如Cushing綜合征、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺瘤等；其他如妊娠高血壓綜合征、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎和鉛中毒等。上述疾患常導(dǎo)致腎上腺功能亢進(jìn)，腎上腺皮質(zhì)分泌增高，致腎上腺素、去甲腎上腺素、血管緊張素增多造成全身小動(dòng)脈強(qiáng)力收縮，使血壓急劇升高。流行病學(xué)：高血壓患者中有高血壓眼底改變者占64.7%73.3%。而惡性高血壓發(fā)病率較低，占高血壓病總數(shù)的1%5%，故這種眼底改變并不常見(jiàn)。病因：與腎上腺功能亢進(jìn)有關(guān)。發(fā)病機(jī)制：脈絡(luò)膜血管

3、比視網(wǎng)膜血管更易受損當(dāng)血壓急劇升高時(shí)，脈絡(luò)膜自律神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)受損，脈絡(luò)膜小動(dòng)脈和毛細(xì)血管失去調(diào)節(jié)能力。脈絡(luò)膜毛細(xì)血管本身即有許多微孔血壓快速升高時(shí)更增加了它的滲透性，漿液性液體和纖維蛋白滲出進(jìn)入脈絡(luò)膜基質(zhì)視網(wǎng)膜色素上皮下及視網(wǎng)膜下。脈絡(luò)膜小動(dòng)脈壁纖維蛋白樣壞死，毛細(xì)血管閉塞管腔內(nèi)有纖維蛋白和血小板，視網(wǎng)膜色素上皮彌漫滲漏(Elschnig斑)全身和眼底小動(dòng)脈血管壁細(xì)胞腫脹，染色淡，細(xì)胞核碎裂，支持纖維腫脹、增殖，特別是彈力纖維其典型改變?yōu)榫窒扌孕?dòng)脈纖維蛋白樣壞死，影響整個(gè)動(dòng)脈壁，導(dǎo)致血管滲透性增加。視網(wǎng)膜動(dòng)脈也呈現(xiàn)纖維蛋白樣壞死特別是位于視盤周圍的小動(dòng)脈和前毛細(xì)血管小動(dòng)脈變化明顯。由于血管屏

4、障受損漿液性滲出致視網(wǎng)膜水腫，有形成分滲出產(chǎn)生出血、滲出。在有棉絮狀斑存在的地區(qū)顯示小動(dòng)脈和毛細(xì)血管閉塞所致局部缺血，該處軸漿運(yùn)輸受阻，神經(jīng)纖維腫脹，細(xì)胞器增殖聚集，晚期軸索斷裂形成細(xì)胞樣體(cystoid body)，即臨床所見(jiàn)的棉絮狀斑。臨床表現(xiàn)：本病常有全身其他器官如心、腦、腎的功能損害，可出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐驚厥昏迷和蛋白尿等內(nèi)分泌疾病所致者常伴有內(nèi)分泌紊亂的全身體征如Cushing綜合征可伴有面頸及胸腹肥胖，皮膚細(xì)薄致顏面紫紅，腹部出現(xiàn)紫色條紋，糖尿骨質(zhì)疏松以及毛發(fā)過(guò)多和性腺功能不全等癥狀。腎上腺皮質(zhì)增生或腺瘤所致醛固酮增多癥可有低血鈣、高血鈉周期性癱瘓等體征。這些病所致急進(jìn)性高血壓如

5、不采取積極治療措施患者多于數(shù)年內(nèi)死于尿毒癥或心腦疾患?；颊咴缙跓o(wú)自覺(jué)癥狀，直至視力減退或因全身體征由內(nèi)科轉(zhuǎn)來(lái)會(huì)診而作眼底檢查。最主要的改變?yōu)橐暠P水腫和視網(wǎng)膜水腫，稱為高血壓性視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(hypertensive neuroretinopathy)。視盤水腫開(kāi)始表現(xiàn)鼻側(cè)邊界模糊，逐漸擴(kuò)大至整個(gè)視盤，以至其周圍視網(wǎng)膜發(fā)生水腫。視盤水腫隆起一般較明顯可高達(dá)6PD，生理盲點(diǎn)擴(kuò)大以往認(rèn)為視盤水腫系由于腦組織水腫顱壓增高所致但不少患者顱內(nèi)壓在正常范圍，故二者并非因果關(guān)系由于血壓急劇升高，視網(wǎng)膜血管屏障受損，致血液有形成分滲出，使視網(wǎng)膜產(chǎn)生水腫、滲出和出血。視網(wǎng)膜水腫開(kāi)始位于視盤顳側(cè)呈霧樣灰白色，然后

6、擴(kuò)展至整個(gè)后極部視網(wǎng)膜，變細(xì)的動(dòng)脈和腫脹的靜脈隱沒(méi)于水腫的視網(wǎng)膜之中。視網(wǎng)膜出血多位于神經(jīng)纖維層呈線狀或火焰狀，可很小；也可很大而排列成一簇放射狀，提示小血管血栓形成。棉絮狀斑位于后極部，沿視盤周圍放射狀毛細(xì)血管分布。開(kāi)始呈灰白色，邊緣不清，呈絨毛狀外觀大小可為1/41/2PD。當(dāng)它們被吸收時(shí)，失去絨毛狀外觀變成顆粒狀。硬性滲出有時(shí)出現(xiàn)，開(kāi)始呈細(xì)小分布的黃白點(diǎn)，常位于黃斑區(qū)，當(dāng)它們很致密時(shí)可在黃斑區(qū)排列成放射狀或星狀，也可位于視盤鼻側(cè)或顳側(cè)上下血管弓處，有時(shí)互相融合，形成大片滲出掩蓋黃斑區(qū)。視網(wǎng)膜下尚可見(jiàn)有局灶性黃白色點(diǎn)狀滲出，稱為Elschnig斑。如果及時(shí)治療，去除病因降低血壓，眼底病變可

7、逐漸消退。有報(bào)告嗜鉻細(xì)胞瘤所致者及時(shí)手術(shù)摘除腫瘤，術(shù)后3個(gè)月視網(wǎng)膜病變大部分消退，1年后完全消失如未得到及時(shí)或適當(dāng)治療，晚期眼底動(dòng)脈可呈銀絲狀或完全閉塞呈白線樣，視網(wǎng)膜由于缺血導(dǎo)致視盤和(或)視網(wǎng)膜新生血管形成。有的患者未等到眼底晚期改變，已因心、腦、腎疾患而死亡在高血壓病血壓強(qiáng)烈升高時(shí)，視網(wǎng)膜可出現(xiàn)范圍比較廣泛的水腫混濁、出血和不同性質(zhì)、形態(tài)的白色病灶，稱為視網(wǎng)膜病變視網(wǎng)膜病變是慢性進(jìn)行性高血壓病惡化或急性進(jìn)行性高血壓病的重要標(biāo)志。是因血壓急劇增高，視網(wǎng)膜毛細(xì)血管管壁損害，血-視網(wǎng)膜屏障破壞，血漿和血液有形成分從毛細(xì)血管進(jìn)入視網(wǎng)膜所致。并發(fā)癥：心、腦、腎等并發(fā)癥，并可以成為死亡的重要原因。診斷：根據(jù)患者病史、血壓升高情況及眼底征象易于診斷。鑒別診斷：與其他可以引起視網(wǎng)膜水腫、棉絨斑及出血的病變的主要鑒別點(diǎn)主要在于患者的血壓情況治療：1.明確病因，盡快去除。2.原發(fā)性高血壓患者，如果血壓突然急劇升高，最好使舒張壓緩慢穩(wěn)定下降，急劇降低血壓可造成器官缺血。因?yàn)殚L(zhǎng)期高血壓患者小動(dòng)脈已部分或完全纖維化，血管壁對(duì)血壓有很高的耐力，且喪失了一定的彈性和收縮力，只有在一定高度的收縮壓下，才能維持器官的末梢循