ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展課件

1、ANCA相關(guān)性小血管炎的診治(zhnzh)簡(jiǎn)析第一頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展血管炎病 指 一 組 異 質(zhì) 性 由 于 血 管 壁 發(fā) 生 炎 癥(ynzhng)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和/或血管壁壞死而引起的疾病。血管炎是以血管為原發(fā)部位。第二頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展如出現(xiàn)無(wú)法解釋以下情況應(yīng)考慮血管炎的可能(knng)：多系統(tǒng)損害；進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；肺部多變陰影或固定陰影/空洞；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；不明原因發(fā)熱；缺血性或淤血性病癥和體征；紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑；結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；無(wú)脈或血壓升高；ANCA陽(yáng)性；抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽(yáng)性；第三頁(yè)，共二

2、十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展第四頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展ANCA相關(guān)性小血管炎 韋格納肉芽腫Wegeners granulomatosis，WG Churg-Strauss綜合征Churg-Strauss syndrome，CSS 顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA) 局限于腎臟的血管炎renal limited vasculitis，RLV 這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)： 都是小血管易受累(shu li)如小靜脈、毛細(xì)血管和小動(dòng)脈； 合并的腎小球損傷相似如灶性壞死、新月體形成、無(wú)或寡免疫球蛋白沉積； 相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜

3、合征；ANCA陽(yáng)性。 第五頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展不同類型小血管炎鑒別(jinbi)診斷小血管炎ANCA-相關(guān)(xinggun)小血管炎WG，MPA, CSS非ANCA-相關(guān)(xinggun)血管炎過(guò)敏性紫癜冷球蛋白血癥冷球蛋白升高？肉芽腫改變？有無(wú)有無(wú)有無(wú)Asthma和嗜酸性細(xì)胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無(wú)其他血管炎如炎癥性腸病性血管炎等第六頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展第七頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展ANCA的致病機(jī)制的致病機(jī)制(jzh)ANCA靶抗原誘導(dǎo)抗體產(chǎn)生，參與組織損傷：靶抗原誘導(dǎo)抗體產(chǎn)生

4、，參與組織損傷：MPO-ANCA活化活化MPO產(chǎn)生次氯酸導(dǎo)致產(chǎn)生次氯酸導(dǎo)致(dozh)血管內(nèi)皮溶解。血管內(nèi)皮溶解。 ANCA激活中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞：誘導(dǎo)炎性細(xì)胞局部浸潤(rùn)，激活中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞：誘導(dǎo)炎性細(xì)胞局部浸潤(rùn)，釋放細(xì)胞因子、氧化酶、彈性蛋白酶，引起血管炎癥和組織損釋放細(xì)胞因子、氧化酶、彈性蛋白酶，引起血管炎癥和組織損傷。傷。ANCA激活內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮細(xì)胞具備細(xì)胞趨化作用。激活內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮細(xì)胞具備細(xì)胞趨化作用。第八頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展第九頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展特異性相關(guān)檢查1 .ANCA2 .活檢活檢(hu jin)3.血管血管造影造

5、影4.非侵入性影像檢查非侵入性影像檢查第十頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展ANCA臨床意義F結(jié)合臨床特征，結(jié)合臨床特征，ANCA陽(yáng)性有助于診斷陽(yáng)性有助于診斷F單純免疫熒光陽(yáng)性意義不大，單單純免疫熒光陽(yáng)性意義不大，單MPO陽(yáng)性陽(yáng)性意義也不大意義也不大FANCA陰性不能排除陰性不能排除ANCA-相關(guān)相關(guān)(xinggun)的血管的血管炎炎F持續(xù)持續(xù)ANCA陽(yáng)性，而臨床病情已緩解無(wú)需繼陽(yáng)性，而臨床病情已緩解無(wú)需繼續(xù)治療續(xù)治療FANCA轉(zhuǎn)陰性后對(duì)變成陽(yáng)性，要警惕疾病復(fù)轉(zhuǎn)陰性后對(duì)變成陽(yáng)性，要警惕疾病復(fù)發(fā)發(fā)第十一頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展ANCA分型分型熒光檢測(cè)熒光檢測(cè)(j

6、in c)分型：分型：細(xì)胞漿型細(xì)胞漿型 (c-ANCA) 細(xì)胞核周型細(xì)胞核周型 (p-ANCA)不典型不典型a-ANCA第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展 C-ANCA 的抗原是的抗原是Proteinase-3 90% 的 Wegener肉芽腫患者c-ANCA陽(yáng)性 P-ANCA的的抗原是抗原是MPO (也可以是其他也可以是其他,如彈性如彈性(tnxng)蛋白酶蛋白酶, 乳鐵蛋白等乳鐵蛋白等) 與很多疾病相關(guān), 如MPA 和 Churg-Strauss綜合征第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展受累系統(tǒng)受累系統(tǒng)表現(xiàn)表現(xiàn)全身全身發(fā)熱、體重減輕、乏力發(fā)熱、體重減輕、乏

7、力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、關(guān)節(jié)痛肌痛、關(guān)節(jié)痛皮膚皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤(rùn)肺部浸潤(rùn)，間質(zhì)性肺病，間質(zhì)性肺病，肺肺出血出血神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）ANCA相關(guān)相關(guān)(xinggun)血管炎的臨床特血管炎的臨床特征征第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽(yáng)性率陽(yáng)性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOP

8、R3MPOPR3肉芽腫病變?nèi)庋磕[病變有有無(wú)無(wú)有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性腫瘤眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎鞏膜炎、色素膜炎少見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)肺部受累肺部受累結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)空洞、結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟腎臟結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎心臟受累心臟受累少見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)心衰心衰周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細(xì)胞嗜酸性細(xì)胞輕度輕度無(wú)無(wú)顯著顯著不同類型ANCA相關(guān)(xinggun)性血管炎臨床特征比較第十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。Chu

9、rg-Stauss第十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展Churg-Strauss第十七頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展Microscopic Polyangiitis 第十八頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展Microscopic Polyangiitis第十九頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展ANCAANCA相關(guān)性血管炎治療相關(guān)性血管炎治療(zhlio)(zhlio)F誘導(dǎo)緩解治療誘導(dǎo)緩解治療標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)(biozhn)治療治療激素激素+CTXF維持緩解治療維持緩解治療CTX、Aza、MTXF 復(fù)發(fā)治療復(fù)發(fā)治療第二十頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相

10、關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展誘導(dǎo)(yudo)緩解治療 強(qiáng)的松 劑量(jling)：1mg/kgd 10-15mg/d 維持 0.5-1 年 CTX 口服：2-3mg/kg d 靜點(diǎn)： MTX 0.3mg/kg/w (65歲肺部病變發(fā)生率高，繼發(fā)感染(gnrn)多是否需透析高滴度ANCA陽(yáng)性，BVAS分值23腎臟病理慢性化指數(shù)高神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道受累較單純腎受累預(yù)后差。第二十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展小結(jié)(xioji)F ANCA相關(guān)性血管炎并不少見(jiàn)，死亡率較高相關(guān)性血管炎并不少見(jiàn)，死亡率較高F 認(rèn)識(shí)認(rèn)識(shí)ANCA相關(guān)性血管炎的臨床特征對(duì)早期非常關(guān)鍵相關(guān)性血管炎的臨床特征對(duì)早期非常關(guān)鍵F ANCA陽(yáng)性有助于診斷，但陰性陽(yáng)性有助于診斷，但陰性(ynxng)不能排除不能排除ANCA相關(guān)性血相關(guān)性血管炎管炎F 糖皮質(zhì)激素加上環(huán)磷酰胺是誘導(dǎo)緩解的標(biāo)準(zhǔn)治療方案糖皮質(zhì)激素加上環(huán)磷酰胺是誘導(dǎo)緩解的標(biāo)準(zhǔn)治療方案F 減少?gòu)?fù)發(fā)，防治感染如合用減少?gòu)?fù)發(fā)，防治感染如合用SMZco是降低死亡率的關(guān)鍵是降低死亡率的關(guān)鍵第二十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展 Thank you!第二十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。ANCA相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展內(nèi)容(nirng)總結(jié)ANCA相關(guān)性小血管炎的診治簡(jiǎn)析。指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥(ynzhng)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和/或血管壁壞死而引起的疾