肺淋巴瘤的影像診斷

1、肺淋巴瘤的影像診斷原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤 （Primary ExtranoduallymphomaPrimary Extranoduallymphoma）v 定義：原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤定義：原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主體病變在結(jié)是指淋巴瘤主體病變在結(jié)外器官或者組織，伴或者不伴有區(qū)域淋巴結(jié)的侵潤（結(jié)外病外器官或者組織，伴或者不伴有區(qū)域淋巴結(jié)的侵潤（結(jié)外病灶灶75 ，結(jié)內(nèi)病灶，結(jié)內(nèi)病灶25） 。v 發(fā)生部位：可發(fā)生于結(jié)外的任何器官、組織，如胃腸道、中發(fā)生部位：可發(fā)生于結(jié)外的任何器官、組織，如胃腸道、中樞、鼻咽、頭頸部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。樞、鼻咽、頭頸部、肺、腹腔、腹

2、膜后、泌尿生殖系等。v 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)缺乏特異性。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)缺乏特異性。v 病理改變：絕大多數(shù)結(jié)外淋巴瘤為非何杰金氏。病理改變：絕大多數(shù)結(jié)外淋巴瘤為非何杰金氏。Freeman C,et al. Occurrence and prognotis of extranodual lymphoma. Cancer 1972, 29(1):252Freeman C,et al. Occurrence and prognotis of extranodual lymphoma. Cancer 1972, 29(1):252蔡則驥蔡則驥 等。等。124124例原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的臨床病理研究例原發(fā)

3、性結(jié)外淋巴瘤的臨床病理研究J.J.中華血液學(xué)雜志，中華血液學(xué)雜志，19921992，1818（2 2）：）：75757777原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤v 發(fā)病情況發(fā)病情況 Korl報(bào)道報(bào)道PENL占同期惡性淋巴瘤的占同期惡性淋巴瘤的25 一一45； 國內(nèi)學(xué)者報(bào)道國內(nèi)學(xué)者報(bào)道PENL占同期惡性淋巴瘤的一占同期惡性淋巴瘤的一 。 PENL并不少見。并不少見。v 誤診情況誤診情況 黎佳全等從病理學(xué)角度報(bào)道黎佳全等從病理學(xué)角度報(bào)道79例例PENL(包括胃腸道、鼻咽、中樞包括胃腸道、鼻咽、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腮腺等部位神經(jīng)系統(tǒng)、腮腺等部位) ，誤診率達(dá)，誤診率達(dá)873 。v黎佳全，曾嶸，楊權(quán)烈。結(jié)外淋巴

4、瘤黎佳全，曾嶸，楊權(quán)烈。結(jié)外淋巴瘤7979例誤診分析。四川腫瘤防治例誤診分析。四川腫瘤防治20072007年第年第2020卷第卷第4 4期期v徐桂峰，王英杰。原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤徐桂峰，王英杰。原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤3232例誤診分析例誤診分析. .中國實(shí)用醫(yī)刊中國實(shí)用醫(yī)刊20092009年年1212月第月第3636卷第卷第2424肺淋巴瘤肺淋巴瘤 ( Pulmonary lymphoma)v概述：概述： 淋巴瘤：淋巴瘤：常見惡性腫瘤，常見惡性腫瘤， 沙特阿拉伯發(fā)病率最高，占惡性腫瘤沙特阿拉伯發(fā)病率最高，占惡性腫瘤的第二位；中國：第八位。的第二位；中國：第八位。 肺淋巴瘤：肺淋巴瘤：是指淋巴瘤對肺的侵犯

5、。根據(jù)始發(fā)部位和病因不同分是指淋巴瘤對肺的侵犯。根據(jù)始發(fā)部位和病因不同分為三類：為三類： 原發(fā)性肺淋巴瘤。原發(fā)性肺淋巴瘤。繼發(fā)性肺淋巴瘤。繼發(fā)性肺淋巴瘤。免疫缺陷相關(guān)的肺淋巴瘤。免疫缺陷相關(guān)的肺淋巴瘤。趙倩，趙紹宏，蔡祖龍等趙倩，趙紹宏，蔡祖龍等. .原發(fā)性肺淋巴瘤的原發(fā)性肺淋巴瘤的CTCT表現(xiàn)。中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志表現(xiàn)。中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2 0 0 9 ; 1 7(1):42-452 0 0 9 ; 1 7(1):42-45原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤( Primary pulmonary lymphoma,PPL) 概述：概述： Sugarbaler和和Craver 1940年首次報(bào)道。年首

6、次報(bào)道。 僅有肺的淋巴浸潤而不伴有縱隔肺門及其他部位的淋巴結(jié)病變。僅有肺的淋巴浸潤而不伴有縱隔肺門及其他部位的淋巴結(jié)病變。 臨床非常少見，占整個(gè)肺部腫瘤的比例臨床非常少見，占整個(gè)肺部腫瘤的比例1% ，占整個(gè)惡性淋巴瘤的比例，占整個(gè)惡性淋巴瘤的比例2 ，是正常人群的是正常人群的200倍。倍。王彥艷綜述王彥艷綜述 沈志祥沈志祥 審校。肺淋巴瘤診斷和鑒別診斷。國際輸血及血液學(xué)雜志審校。肺淋巴瘤診斷和鑒別診斷。國際輸血及血液學(xué)雜志20072007；3O3O（5 5）：）：434-436434-436PPLPPL病理特征病理特征 淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織，淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵

7、犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織，病變呈浸潤性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更傾向于侵犯管病變呈浸潤性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更傾向于侵犯管壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄；狹窄； 支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起，或支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起，或環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實(shí)變和不張。管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實(shí)變和不張。 侵犯肺泡間隔時(shí)，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，肺泡侵犯肺泡間隔時(shí)，先使肺間隔增厚，隨著

8、病變發(fā)展，肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時(shí)表現(xiàn)為胸膜的增厚、腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時(shí)表現(xiàn)為胸膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集。斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集。PPLPPL臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v 本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長達(dá)長達(dá)10年，平均約為年，平均約為4年，約有年，約有1/21/3患者無臨床癥狀?；颊邿o臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見，占低度惡性淋巴瘤多見，占87%。手術(shù)預(yù)后一般較好。手術(shù)預(yù)后一般較好。v 有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸

9、痛、胸悶等癥狀。胸悶等癥狀。v 全身淋巴結(jié)或肝、脾無腫大。全身淋巴結(jié)或肝、脾無腫大。v 絕大多數(shù)絕大多數(shù)PPL有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點(diǎn)。有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點(diǎn)。 原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤CTCT分型分型v結(jié)節(jié)、腫塊型。結(jié)節(jié)、腫塊型。v肺炎或肺泡型。肺炎或肺泡型。v支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型） 。v粟粒型。粟粒型。v混合型。混合型。PPLPPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)v結(jié)節(jié)腫塊型：結(jié)節(jié)腫塊型： 最常見。多位于肺野內(nèi)帶或胸膜下，為單發(fā)或最常見。多位于肺野內(nèi)帶或胸膜下，為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，

10、直徑較低，直徑110 cm，大于，大于1 cm的灶內(nèi)可見支的灶內(nèi)可見支氣管氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平。病灶氣管氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平。病灶明顯強(qiáng)化，平均增加明顯強(qiáng)化，平均增加42hu。男，男，7272歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤男，男，7272歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤v 術(shù)中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁術(shù)中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間緊密相

11、連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織瘤體約附近亦有軟組織瘤體約23cm，一并切除。，一并切除。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好，肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好，痊愈出院痊愈出院 。 v 病理：右下肺惡性淋巴瘤（病理：右下肺惡性淋巴瘤（B細(xì)胞型）細(xì)胞型）v 免疫組化標(biāo)記：（免疫組化標(biāo)記：（B2005-701）：）：CD45（）（）, CD20, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)肺粘膜相關(guān)性淋巴瘤肺粘膜相關(guān)性淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma(mucosa associated

12、 lymphoid tissue lymphoma，MALTL)MALTL)肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤v 男，男，5 6 歲，左肺單發(fā)腫塊，歲，左肺單發(fā)腫塊， 內(nèi)見充氣支氣管，邊緣毛糙，內(nèi)見充氣支氣管，邊緣毛糙， 可見周圍間質(zhì)浸潤征象?？梢娭車g質(zhì)浸潤征象。v 男，男，4 3 歲，右肺中葉梭形歲，右肺中葉梭形腫塊，腫塊， 內(nèi)見充氣支氣管，內(nèi)見充氣支氣管， 伴周圍間質(zhì)浸潤。伴周圍間質(zhì)浸潤。肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤v 女，女， 5 8 歲，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)歲，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影，影， 左下肺病灶邊緣模糊，左下肺病灶邊緣模糊， 可見充氣支氣管影?？梢姵錃庵夤苡?。v 女，女， 2 2

13、歲，歲， 左上肺結(jié)節(jié)，左上肺結(jié)節(jié)， 邊緣模糊，密度不均。邊緣模糊，密度不均。肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤PPLPPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)v肺炎或肺泡型：肺炎或肺泡型： 表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變和腫塊樣實(shí)變，由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì)，和腫塊樣實(shí)變，由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)?？梢娭夤軞庀瘛Ｅ家娍斩?。病變內(nèi)?？梢娭夤軞庀?。偶見空洞。肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤v 男性，肺部反復(fù)發(fā)作的癥狀一男性，肺部反復(fù)發(fā)作的癥狀一直被當(dāng)作肺炎治療，呼吸衰竭。直被當(dāng)作肺炎治療，呼吸衰竭。v CT表現(xiàn)：雙肺明顯大片狀肺表現(xiàn)：雙肺明顯大片狀肺實(shí)變影，邊界清楚或模

14、糊，其實(shí)變影，邊界清楚或模糊，其內(nèi)可見支氣管顯著擴(kuò)張；周圍內(nèi)可見支氣管顯著擴(kuò)張；周圍仍可見正常的肺組織存在；右仍可見正常的肺組織存在；右肺上葉呈腫塊樣完全實(shí)變。雙肺上葉呈腫塊樣完全實(shí)變。雙側(cè)胸腔少量積液。側(cè)胸腔少量積液。v 診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)淋巴瘤v兩個(gè)不同的病例兩個(gè)不同的病例PPLPPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)v 支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）：支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）： 在在NHL中多見。淋巴瘤沿支氣管血管周圍浸潤致支氣管血管束增中多見。淋巴瘤沿支氣管血管周圍浸潤致支氣管血管束增粗，病變一般位于中央或肺門周圍，表現(xiàn)為由肺門向肺野外呈放粗，病變一般位于中

15、央或肺門周圍，表現(xiàn)為由肺門向肺野外呈放射狀或網(wǎng)狀分布的粗線影，或呈磨玻璃樣變。射狀或網(wǎng)狀分布的粗線影，或呈磨玻璃樣變。v 粟粒型：粟粒型： 表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑3mm，邊界粗糙，內(nèi)無支氣管氣像。，邊界粗糙，內(nèi)無支氣管氣像。v 混合型：混合型： 同時(shí)出現(xiàn)同時(shí)出現(xiàn) 以上以上4型中任何兩種或兩種以上者。型中任何兩種或兩種以上者。原發(fā)性肺淋巴瘤v 病史：女，氣短數(shù)周。病史：女，氣短數(shù)周。v X表現(xiàn)：雙肺多發(fā)斑片狀陰影，邊界表現(xiàn)：雙肺多發(fā)斑片狀陰影，邊界模糊，左肺比右肺明顯。模糊，左肺比右肺明顯。v CT表現(xiàn)：雙肺斑

16、片狀實(shí)變影，散在多表現(xiàn)：雙肺斑片狀實(shí)變影，散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清楚，部分有融發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清楚，部分有融合，主要沿支氣管血管束分布。合，主要沿支氣管血管束分布。v 診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。PPLPPL診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)v1983年年Koss提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié)；病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié)； 排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤；排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤； 無淋巴瘤病史，必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的無淋巴瘤病史，必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷。病理診斷。PPLPPL診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)v1993年年Cordier

17、等的修訂標(biāo)準(zhǔn)：等的修訂標(biāo)準(zhǔn)： 影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)增大；增大； 以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤；以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤； 通過臨床體檢，全身放射性核素、通過臨床體檢，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，或淋巴管造影，骨髓檢查，及骨髓檢查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血?。话籽?； 發(fā)病后發(fā)病后3個(gè)月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。個(gè)月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。 同時(shí)滿足以上同時(shí)滿足以上4點(diǎn)者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。點(diǎn)者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。PPLPPL的鑒別診斷的鑒別診斷v PPL影像表現(xiàn)

18、多樣，無特異性，誤診率高。常需和肺內(nèi)其影像表現(xiàn)多樣，無特異性，誤診率高。常需和肺內(nèi)其他常見或少見他常見或少見疾病疾病鑒別，如：鑒別，如： 大葉性肺炎大葉性肺炎 小葉性肺炎小葉性肺炎 結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病 轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤 韋格肉芽腫韋格肉芽腫 肺炎型細(xì)支氣管肺泡癌肺炎型細(xì)支氣管肺泡癌 肺霉菌病肺霉菌病 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。v 最后確診需靠穿刺活檢或手術(shù)病理診斷。最后確診需靠穿刺活檢或手術(shù)病理診斷。繼發(fā)性肺淋巴瘤繼發(fā)性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary lymphoma,SPL)v 是全身系統(tǒng)性淋巴瘤的一部分，臨床上多表現(xiàn)為咳嗽，是全身系統(tǒng)性淋巴瘤的一部分，臨床上多表現(xiàn)

19、為咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，胸腔積液等相應(yīng)胸部癥狀外，還咳痰，咯血，胸痛，胸腔積液等相應(yīng)胸部癥狀外，還有全身淺表淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。有全身淺表淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。v 繼發(fā)性肺淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可以多種多樣：繼發(fā)性肺淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可以多種多樣：繼發(fā)性肺淋巴瘤繼發(fā)性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary lymphoma,SPL)v 縱隔或肺門淋巴瘤沿支氣管血管蔓延至肺間質(zhì)內(nèi)通常表現(xiàn)縱隔或肺門淋巴瘤沿支氣管血管蔓延至肺間質(zhì)內(nèi)通常表現(xiàn)為網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性病變；為網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性病變；v 沿淋巴管播散可致小葉間隔增厚和支氣管血管增粗；沿淋巴管播散可致小葉間隔增厚和支氣管血管增粗；v 侵犯肺實(shí)質(zhì)可

20、以形成滲出，實(shí)變，結(jié)節(jié)或腫塊，也可形成侵犯肺實(shí)質(zhì)可以形成滲出，實(shí)變，結(jié)節(jié)或腫塊，也可形成肉芽腫樣實(shí)變而類似于肺炎。肉芽腫樣實(shí)變而類似于肺炎。v 彌漫性肺浸潤有時(shí)呈微結(jié)節(jié)狀類似于粟粒性肺結(jié)核的改變；彌漫性肺浸潤有時(shí)呈微結(jié)節(jié)狀類似于粟粒性肺結(jié)核的改變；v 侵犯支氣管黏膜可形成支氣管內(nèi)的結(jié)節(jié)或腫塊，阻塞氣道侵犯支氣管黏膜可形成支氣管內(nèi)的結(jié)節(jié)或腫塊，阻塞氣道時(shí)會(huì)引起阻塞性肺炎和肺不張時(shí)會(huì)引起阻塞性肺炎和肺不張 。Nodular sclerosing Hodgkin disease in a Nodular sclerosing Hodgkin disease in a 38-year-old man.

21、 38-year-old man. v The patient had undergone treatment 4 years earlier and was in complete remission. CT scan shows bilateral ill-defined lung masses with a nodular lesion in the left lung 。There was no mediastinal adenopathy. Nodular sclerosing Hodgkin disease in a Nodular sclerosing Hodgkin disea

22、se in a 19-year-old woman.19-year-old woman.v The patient had undergone treatment 18 months earlier and was in complete remission. v CT scan shows recurrent pulmonary disease with an ill-defined nodular lesion in the right lung (arrow). Mediastinal adenopathy is also seen (arrowheads). Mixed-cellula

23、rity Hodgkin disease in a Mixed-cellularity Hodgkin disease in a 25-year-old man25-year-old manv The patient had undergone treatment 3 years earlier and was in complete remission. v chest radiographs demonstrate disseminated micronodular disease predominantly involving the left lung. A pulmonary consolidation in the left inferior lobe and a left pleural effusion are also seen. v CT scan shows bilateral ill-defined peribronchial micronodular lesions less than 1 cm in diameter. v 1:彌漫型大彌漫型大B細(xì)細(xì)胞胞NHLv 2:彌漫型大彌漫型大T細(xì)細(xì)胞胞NHLNodular sclerosing Hodgkin d