心血管系統(tǒng)疾病風(fēng)濕病心瓣膜病

1、心血管系統(tǒng)疾病風(fēng)濕病心瓣膜病 風(fēng) 濕 病 （Rheumatism）風(fēng)濕風(fēng)濕(中醫(yī)中醫(yī)): 關(guān)節(jié)、骨、肌肉慢性疼痛關(guān)節(jié)、骨、肌肉慢性疼痛 黃帝內(nèi)經(jīng)黃帝內(nèi)經(jīng) 風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱 (rheumatic fever) 游走性急性關(guān)節(jié)炎游走性急性關(guān)節(jié)炎(acute arthritis)環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑（erythema annulare）皮下結(jié)節(jié)皮下結(jié)節(jié)（subcutaneous nodules）1.1.臨床特點臨床特點( (clinical features) ) n發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：5-155-15歲，歲，6-96-9歲高峰歲高峰n發(fā)病前發(fā)病前2-32-3周鏈球菌感染史周鏈球菌感染史 n發(fā)熱發(fā)熱, ,

2、游走性大關(guān)節(jié)炎游走性大關(guān)節(jié)炎n皮膚環(huán)形紅斑皮膚環(huán)形紅斑, , 皮下結(jié)節(jié)皮下結(jié)節(jié)n心臟炎心臟炎: : 心慌，心動過速，雜音心慌，心動過速，雜音, P-R, P-R間期延長間期延長n血液檢查：抗血液檢查：抗0 0抗體抗體(ASO)(ASO)，血沉加快，血沉加快 n秋冬春多發(fā)，反復(fù)發(fā)作秋冬春多發(fā)，反復(fù)發(fā)作!舔關(guān)節(jié)舔關(guān)節(jié), ,咬心臟咬心臟!2.病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制 (etiology & pathogenesis)n1) 發(fā)病前鏈球菌性咽喉炎n2）流行地區(qū)、季節(jié)一致 n3）抗菌素防治有效n4）抗鏈球菌抗體, 抗O(ASO1:500)A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)

3、病因 (etiology)n1)1)感染后感染后2-3W2-3W發(fā)病發(fā)病n2)2)病變不在鏈球菌感染原發(fā)部位病變不在鏈球菌感染原發(fā)部位n3)3)病灶及血培養(yǎng)均無鏈球菌病灶及血培養(yǎng)均無鏈球菌n4)4)無化膿性病變無化膿性病變不是溶血性鏈球菌直接感染引起不是溶血性鏈球菌直接感染引起病因 (etiology)與溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病與溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病n1 1 發(fā)病與抗體形成時期一致發(fā)病與抗體形成時期一致n2 ASO2 ASO與病情進(jìn)展一致與病情進(jìn)展一致n3 3 心內(nèi)膜、心肌心內(nèi)膜、心肌自身抗體自身抗體n4 4 病灶為結(jié)締組織病變，病灶為結(jié)締組織病變，IgGIgG沉積

4、沉積n5 5 菌壁抗原菌壁抗原M-M-蛋白與心肌、蛋白與心肌、C-C-蛋白蛋白 與結(jié)締組織有與結(jié)締組織有共同抗原共同抗原, ,交叉反應(yīng)交叉反應(yīng) 小結(jié)小結(jié)(summary) 疾病性質(zhì)疾病性質(zhì)(Nature)(Nature): A: A組乙型溶血鏈球菌感染有關(guān)變組乙型溶血鏈球菌感染有關(guān)變態(tài)反應(yīng)性疾病態(tài)反應(yīng)性疾病 病變部位病變部位(Site)(Site): : 全身結(jié)締組織全身結(jié)締組織 侵犯組織侵犯組織(Tissue)(Tissue): : 心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、血管、神經(jīng)心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、血管、神經(jīng)系統(tǒng)等系統(tǒng)等 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制(Pathogenesis)(Pathogenesis): : 與鏈球菌感

5、染有關(guān)的自身與鏈球菌感染有關(guān)的自身免疫疾病免疫疾病/ /交叉免疫反應(yīng)交叉免疫反應(yīng)/ /變態(tài)反應(yīng)變態(tài)反應(yīng)( (a l l e r g i c a l l e r g i c inflammatory disease)inflammatory disease) 3.3.基本病變基本病變(Basic pathology ) (1)變質(zhì)滲出期 1m (Degenerative and exudative phase)(2) 增生期（肉芽腫期）增生期（肉芽腫期）23個月個月n特征特征 風(fēng)濕肉芽腫（風(fēng)濕小體、風(fēng)濕肉芽腫（風(fēng)濕小體、Aschoff body） 診斷意義診斷意義n組成組成 中心中心纖維素樣壞死

6、灶纖維素樣壞死灶 周圍周圍風(fēng)濕細(xì)胞、風(fēng)濕細(xì)胞、 纖維母細(xì)胞纖維母細(xì)胞 少量炎細(xì)胞少量炎細(xì)胞n形態(tài)形態(tài) 多呈圓形或梭形多呈圓形或梭形n部位部位 多見心肌間質(zhì)、小動脈旁多見心肌間質(zhì)、小動脈旁Basic pathology of rheumatismAschoff body: Aschoff cellsAschoff cells: 橫切面橫切面胞胞核呈梟眼狀核呈梟眼狀(owl-eye)Aschoff cells: 縱切面呈毛蟲縱切面呈毛蟲(caterpillar)(caterpillar)Summary: Aschoff body部位: 間質(zhì)(尤小血管旁)，梭形結(jié)節(jié)病灶中央：纖維素樣壞死(fibri

7、noid necrosis)周圍：風(fēng)濕細(xì)胞，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤 Aschoff cell: 漿豐富，嗜堿，核大，梟眼，毛蟲來源: 巨噬細(xì)胞 (Vim, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-)(3)愈合期愈合期(healing phase): 2-3m 纖維化-梭形小瘢痕(spindle scar)n總病程：4一6個月，反復(fù)發(fā)作，新舊病灶并存 n總性質(zhì)：形成特異性風(fēng)濕性肉芽腫的增生性炎 Basic pathology of rheumatism3. 3. 各臟器病變各臟器病變 (Organ changes) (1) 風(fēng)濕性心臟病(Rheumatic card

8、itis) a.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎(Rheumatic endocarditis)b.風(fēng)濕性心肌炎(Rheumatic myocarditis)c.風(fēng)濕性心包炎(Rheumatic pericarditis)d.風(fēng)濕性全心炎(Rheumatic pancarditis)1. 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（rheumatic endocarditis）：）： 累及累及 二尖瓣二尖瓣 二尖二尖 + 主主A瓣瓣 三尖瓣和肺動脈瓣極少受累三尖瓣和肺動脈瓣極少受累 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（Rheumatic endocarditis)n疣狀心內(nèi)膜炎疣狀心內(nèi)膜炎: 白色血栓白色血栓Verrucous endocard

9、itis極大危害性：瓣膜永久性器質(zhì)病變極大危害性：瓣膜永久性器質(zhì)病變炎癥,機(jī)械運動, 內(nèi)皮受損, 暴露膠原白色血栓白色血栓, 贅生物贅生物(vegetation)瓣膜纖維化瓣膜纖維化, 瘢痕形成瘢痕形成, 反復(fù)發(fā)生反復(fù)發(fā)生 瓣膜增厚瓣膜增厚,粘連粘連,短縮短縮, 變硬變硬,變形變形慢性風(fēng)濕性心瓣膜病慢性風(fēng)濕性心瓣膜病(chronic valvular disease)風(fēng)濕性心肌炎n1)漿液滲出：心包積液漿液滲出：心包積液(pericardial effusion)n2)纖維素滲出纖維素滲出: 絨毛心（絨毛心（Cor villosum）n心前區(qū)痛心前區(qū)痛, 心包摩擦音心包摩擦音n輕輕: 完全吸收

10、完全吸收,不留痕跡不留痕跡n重重: 機(jī)化機(jī)化,心包粘連心包粘連 縮窄性心包炎縮窄性心包炎(constrictive pericarditis) 絨毛心絨毛心（Cor villosum）纖維素性心包炎 (干性干性) 纖維素性心包炎纖維素性心包炎rheumatic pericarditisrheumatic pericarditis(2)2)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 (rheumatic arthritis)(rheumatic arthritis)n1）早期出現(xiàn)）早期出現(xiàn)n2）大關(guān)節(jié)，游走性，反復(fù)發(fā)作）大關(guān)節(jié)，游走性，反復(fù)發(fā)作n3）滲出性炎為主，漿液、纖維素滲出）滲出性炎為主，漿液、纖維素滲出

11、滑膜充血腫脹、不典型滑膜充血腫脹、不典型Aschoff小體小體n4）炎癥消退后，不留功能障礙）炎癥消退后，不留功能障礙(3)(3)皮膚病變皮膚病變(skin lesion)(skin lesion)n1)滲出性病變：滲出性病變： 環(huán)形紅斑（環(huán)形紅斑（erythema annulare） (軀干、四肢軀干、四肢)n2)增生性病變增生性病變: 皮下結(jié)節(jié)皮下結(jié)節(jié)(subcutaneous nodules) (伸側(cè)，小，球形，活動，無痛伸側(cè)，小，球形，活動，無痛)(5)(5)腦部病變腦部病變(cerebral lesion)(cerebral lesion) n風(fēng)濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎：神經(jīng)細(xì)胞變性,

12、 膠質(zhì)細(xì)胞增生, 膠質(zhì)結(jié)節(jié)n累及錐體外系-無意識的不自主的運動(小舞蹈病, chorea minor) 小舞蹈?。ㄐ∥璧覆。╟horea minorchorea minor）感染性心內(nèi)膜炎(Infective endocarditis) n概念: 病原微生物直接侵襲心內(nèi)膜引起的炎癥性疾病n分類(Types) 急性感染性心內(nèi)膜炎 (acute infective endocarditis) 亞急性感染性心內(nèi)膜炎 (subacute infective endocarditis) 1. 急性感染性心內(nèi)膜炎(acute infective endocarditis)n1)發(fā)病急重，病程6Wn2)毒力

13、較弱菌(草綠色鏈球菌)引起n3)侵犯病變心瓣膜（二尖瓣和主動脈瓣）n4)亞急性感染性血栓性贅生物血小板血小板+ +纖維素纖維素+ +壞死物壞死物+ +中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞+ +菌落菌落+ +肉芽組織肉芽組織+ +淋巴單核漿細(xì)胞淋巴單核漿細(xì)胞贅生物特點贅生物特點 (Features of vegetation)n大小不等,單個或多個,息肉狀/菜花狀,污穢,灰黃色,干燥質(zhì)脆,易脫落n由血栓,細(xì)菌菌落,炎細(xì)胞,少量壞死組織構(gòu)成, 瓣膜破壞稍輕伴肉芽組織亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (subacute infective endocarditis)亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (subacute infective

14、endocarditis)血小板血小板+ +纖維素纖維素+ +壞死物壞死物+ +白細(xì)胞白細(xì)胞+ +菌落菌落亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 (subacute infective endocarditis)結(jié)局和合并癥結(jié)局和合并癥 (outcomes & complication)(outcomes & complication) n1)敗血癥 (發(fā)熱,出血點,脾大,貧血,WBC, 血培養(yǎng)陽性)n2)動脈性栓塞 (多為非感染性梗死)n3)慢性心瓣膜病 (導(dǎo)致/加重)n4)變態(tài)反應(yīng): 關(guān)節(jié)炎,腎小球腎炎,皮膚Osler結(jié)節(jié)(紅痛,皮下小A炎)心瓣膜病心瓣膜病valvular vitium o

15、f the heart (Valvular Heart Disease) Concept: valvular vitium of the heart發(fā)育異?；蚝筇旒膊⌒陌昴て髻|(zhì)病變心瓣膜器質(zhì)病變瓣口狹窄瓣口狹窄( (valvular stenosis) )關(guān)閉不全關(guān)閉不全( (valvular regurgitation) )血流動力學(xué)紊亂血流動力學(xué)紊亂( (hemodynamic disorder) )心功不全心功不全 全身血循障礙全身血循障礙 瓣口狹窄瓣口狹窄(valvular stenosis)(valvular stenosis)開放時開放時不能充分張開不能充分張開血液通過障礙血液通過

16、障礙關(guān)閉不全關(guān)閉不全(valvular regurgitation)(valvular regurgitation)關(guān)閉時關(guān)閉時不能完全閉合不能完全閉合部分血液返流部分血液返流 病因病因(etiology)n風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎n細(xì)菌性心內(nèi)膜炎n主動脈硬化n主動脈梅毒n瓣膜鈣化n先天畸形二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄（mitral stenosis）n正常 瓣口面積5cm2，可通二指n狹窄 2cm2 魚口狀（粘連）n類型(Types) 隔膜型 輕度增厚，輕度粘連 增厚型 明顯增厚、粘連 漏斗型 極度增厚、粘連 輕 2 中 2 重 1.0cm2魚口狀狹窄魚口狀狹窄 二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄 舒張期左房射血受阻舒張期

17、左房射血受阻左房肥大擴(kuò)張壓力高左房肥大擴(kuò)張壓力高肺靜脈回流受阻肺靜脈回流受阻肺小肺小A A痙攣痙攣, ,肺動脈高壓肺動脈高壓右室肥厚擴(kuò)張右室肥厚擴(kuò)張肺淤血肺淤血肺水腫肺水腫舒張期隆隆樣雜音舒張期隆隆樣雜音呼吸困難呼吸困難紫紺紫紺粉紅泡沫痰粉紅泡沫痰左室受血少左室受血少可萎縮可萎縮梨形心梨形心體循環(huán)靜脈淤血體循環(huán)靜脈淤血頸頸V V怒張怒張, ,下肢水腫肝下肢水腫肝淤血淤血, ,胸水胸水, ,腹水腹水Pathology mitral stenosisPathology mitral stenosis二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣關(guān)閉不全收縮期左室血返流至左房收縮期左室血返流至左房左房肥大擴(kuò)張壓力高左房肥大擴(kuò)

18、張壓力高 肺靜脈回流受阻肺靜脈回流受阻肺小肺小A A痙攣痙攣, ,肺動脈高壓肺動脈高壓右室肥厚擴(kuò)張右室肥厚擴(kuò)張肺淤血肺淤血肺水腫肺水腫體循環(huán)靜脈淤血體循環(huán)靜脈淤血頸頸V V怒張怒張, ,下肢水腫肝下肢水腫肝淤血淤血, ,胸水胸水, ,腹水腹水收縮期吹風(fēng)樣雜音收縮期吹風(fēng)樣雜音呼吸困難呼吸困難紫紺紫紺粉紅泡沫痰粉紅泡沫痰左室肥厚擴(kuò)張左室肥厚擴(kuò)張舒張期左室受血過多舒張期左室受血過多Pathology mitral insufficiency球形心球形心 主主動脈瓣動脈瓣狹窄狹窄 左室收縮期排血受阻左室收縮期排血受阻 左室肥大擴(kuò)張左室肥大擴(kuò)張 左心衰竭左心衰竭肺小肺小A A痙攣痙攣, ,肺動脈高壓肺動

19、脈高壓右室肥厚擴(kuò)張右室肥厚擴(kuò)張肺淤血肺淤血肺水腫肺水腫主主A A區(qū)收縮期噴射雜音區(qū)收縮期噴射雜音 呼吸困難呼吸困難紫紺紫紺粉紅泡沫痰粉紅泡沫痰靴形心靴形心 體循環(huán)靜脈淤血體循環(huán)靜脈淤血頸頸V V怒張怒張, ,下肢水腫肝下肢水腫肝淤血淤血, ,胸水胸水, ,腹水腹水Pathology aortic stenosisstenosis主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣關(guān)閉不全 左室舒張期主左室舒張期主A A血返流血返流 左心室充盈過度左心室充盈過度 左室肥大擴(kuò)張左室肥大擴(kuò)張 肺小肺小A A痙攣痙攣, ,肺動脈高壓肺動脈高壓右室肥厚擴(kuò)張右室肥厚擴(kuò)張肺淤血肺淤血肺水腫肺水腫主主A A區(qū)舒張期吹風(fēng)雜音區(qū)舒張期吹風(fēng)雜

20、音 呼吸困難呼吸困難紫紺紫紺粉紅泡沫痰粉紅泡沫痰水沖脈水沖脈, ,槍擊音槍擊音, ,毛細(xì)血管搏動毛細(xì)血管搏動 體循環(huán)靜脈淤血體循環(huán)靜脈淤血頸頸V V怒張怒張, ,下肢水腫肝下肢水腫肝淤血淤血, ,胸水胸水, ,腹水腹水舒張壓低舒張壓低, ,脈壓差大脈壓差大 Pathology aortic insufficiency形形 成成 性性 練練 習(xí)習(xí)n 有關(guān)風(fēng)濕病病因和發(fā)病機(jī)制中，有關(guān)風(fēng)濕病病因和發(fā)病機(jī)制中， 正確的說法是正確的說法是A.一種變態(tài)反應(yīng)性疾病一種變態(tài)反應(yīng)性疾病B.直接由鏈球菌感染所致直接由鏈球菌感染所致C.主要累及全身結(jié)締組織主要累及全身結(jié)締組織D.寒冷潮濕地區(qū)發(fā)病率高寒冷潮濕地區(qū)發(fā)病率高E.初次發(fā)病多為兒童