硬腦膜強(qiáng)化的臨床分析

1、硬腦膜強(qiáng)化的臨床分析硬腦膜的解剖基礎(chǔ)1 硬腦膜的組成：外層：緊貼于顱骨，起骨膜的作用。內(nèi)層：真正的腦膜層。內(nèi)層與外層在形成硬膜竇的部位分隔開。內(nèi)層沿上矢狀竇和橫竇重疊成雙層，形成大腦鐮、小腦幕、小腦鐮、鞍隔等結(jié)構(gòu)特點(diǎn)特點(diǎn)1)由兩層構(gòu)成由兩層構(gòu)成2)在顱蓋部與顱在顱蓋部與顱骨疏松結(jié)合骨疏松結(jié)合3)在顱底部與顱在顱底部與顱骨緊密結(jié)合骨緊密結(jié)合腦膜中動(dòng)脈腦膜中動(dòng)脈翼點(diǎn)翼點(diǎn)由硬腦膜由硬腦膜形成的結(jié)構(gòu)形成的結(jié)構(gòu)大腦鐮大腦鐮Cerebral Falx 小腦幕小腦幕Tentorium of Cerebellum ：幕切跡幕切跡 小腦鐮小腦鐮Cerebellar Falx 鞍隔鞍隔Diaphragma Sel

2、lae 大腦鐮大腦鐮小腦幕小腦幕小腦鐮小腦鐮鞍隔鞍隔幕切跡幕切跡大腦鐮小腦幕由硬腦膜形成的硬腦膜竇由硬腦膜形成的硬腦膜竇Dural Sinuses上矢狀竇上矢狀竇下矢狀竇下矢狀竇 直竇直竇竇匯竇匯橫竇橫竇 乙狀竇乙狀竇海綿竇海綿竇巖上竇巖上竇巖下竇巖下竇頸內(nèi)靜脈頸內(nèi)靜脈海綿竇的海綿竇的毗鄰與交毗鄰與交通通兩側(cè)有橫支相連兩側(cè)有橫支相連竇內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈、展神經(jīng)通過竇內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈、展神經(jīng)通過竇外側(cè)壁有動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、上頜神經(jīng)竇外側(cè)壁有動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、上頜神經(jīng)向前借眼靜脈與面靜脈交通，向前借眼靜脈與面靜脈交通，向下借卵圓孔靜脈與翼叢相交通向下借卵圓孔靜脈與翼叢相交通頸內(nèi)動(dòng)脈頸內(nèi)動(dòng)脈展神經(jīng)展神經(jīng)動(dòng)

3、眼神經(jīng)動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)滑車神經(jīng)眼神經(jīng)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)上頜神經(jīng)視交叉視交叉垂體垂體蝶竇蝶竇向后外經(jīng)巖上竇、巖下竇等交通向后外經(jīng)巖上竇、巖下竇等交通2 椎管的硬腦膜： 顱內(nèi)緊貼在一起的硬腦膜的雙層，在枕大孔邊緣分開，外層延續(xù)成椎管的骨膜，內(nèi)層構(gòu)成硬脊膜。兩層之間稱為硬脊膜外腔，內(nèi)含疏松結(jié)締組織、脂肪組織及椎內(nèi)靜脈叢。 硬脊膜腔包繞馬尾后終止于第二骶椎水平，延續(xù)成硬脊膜性終絲，附著于尾骨骨膜成為纖維性尾骨韌帶。3 眼眶部的硬腦膜： 硬腦膜的兩層在眼眶內(nèi)分隔開，延續(xù)為沿著神經(jīng)管的硬膜。外層成為骨膜覆蓋骨性眼眶，內(nèi)層與視神經(jīng)內(nèi)膜、蛛網(wǎng)膜和眶周蛛網(wǎng)膜下腔一起包裹視神經(jīng)。 眶周蛛網(wǎng)膜下腔與大腦相通。4 硬腦膜

4、的血液供應(yīng)： 動(dòng)脈：管徑較粗，同時(shí)供應(yīng)硬腦膜及顱骨 腦膜中動(dòng)脈：最粗大，來源于頸外動(dòng)脈的 上頜動(dòng)脈，延伸至顱骨的整個(gè)外側(cè)凸面。 腦膜前動(dòng)脈：來源于眼動(dòng)脈的篩前動(dòng)脈， 供應(yīng)額部硬腦膜的中部以及大腦鐮的額 部。 腦膜后動(dòng)脈：供應(yīng)后顱窩的硬腦膜。5 神經(jīng)支配： 小腦幕以上的硬腦膜由三叉神經(jīng)分支支配，幕下硬腦膜由上頸段脊神經(jīng)分支和迷走神經(jīng)支配。 硬腦膜的神經(jīng)部分為有髓鞘纖維，部分為無髓鞘纖維。終末結(jié)構(gòu)對(duì)牽張刺激敏感，尤其是伴隨動(dòng)脈的感覺神經(jīng)纖維對(duì)疼痛更敏感。6 硬腦膜強(qiáng)化的影像學(xué)基礎(chǔ)： 由于蛛網(wǎng)膜與硬腦膜內(nèi)層緊貼,在影像學(xué)上無法將二者區(qū)分,故在影像學(xué)上根據(jù)腦膜強(qiáng)化的部位,把腦膜強(qiáng)化分為“硬腦膜-蛛網(wǎng)膜

5、強(qiáng)化”和“軟腦膜-蛛網(wǎng)膜下腔強(qiáng)化” 。硬腦膜-蛛網(wǎng)膜強(qiáng)化 表現(xiàn)為沿顱骨內(nèi)側(cè)面呈彎曲狀、連續(xù)、線型增厚樣強(qiáng)化,此強(qiáng)化不伸入腦溝,常累及大腦鐮和小腦幕;軟腦膜-蛛網(wǎng)膜下腔強(qiáng)化 表現(xiàn)為軟腦膜或蛛網(wǎng)膜下腔彌漫性強(qiáng)化,這種強(qiáng)化沿腦表面分布,且伸入腦溝,異常的腦膜強(qiáng)化是否伸入腦溝是區(qū)分上述2種強(qiáng)化的可靠征象。 從腦膜強(qiáng)化的形式來看,正常腦膜可出現(xiàn)線型強(qiáng)化,但不會(huì)出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強(qiáng)化。正常人的腦膜強(qiáng)化，認(rèn)為正常腦膜強(qiáng)化的長度應(yīng)3cm，強(qiáng)化的范圍應(yīng)氣導(dǎo)，左耳聽力粗測正常，氣導(dǎo)骨導(dǎo)，Weber試驗(yàn)居中，雙側(cè)軟腭上抬略差，雙側(cè)咽反射存在。四肢肌張力對(duì)稱適中，四肢肌力5級(jí)，左下肢腱反射活躍，雙側(cè)Rossolimo

6、征陽性，左側(cè)Hoffoman征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性。深淺感覺正常，右耳乳突處3cm長術(shù)后斑痕，另可觸及質(zhì)軟、黃豆粒大小、無壓痛、無紅腫、活動(dòng)度好的小結(jié)節(jié)。 3 輔助檢查： 頭核磁： 右顳枕、右側(cè)小腦幕上、右側(cè)小腦可見斑片狀、條索狀混雜信號(hào)，邊界欠清，右側(cè)腦室、第四腦室受壓變形，中線結(jié)構(gòu)居中，右側(cè)乳突可見長T1T2信號(hào)。右側(cè)小腦、右顳枕、右側(cè)后顱窩硬膜、小腦幕、右側(cè)乳突、右顳硬膜可見明顯強(qiáng)化影。診斷：局限性肥厚性硬腦膜炎 腦膜癌?。∕eningeal Carcinomatosis MC） 是腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移浸潤腦膜及蛛網(wǎng)膜下腔的一種惡性疾病，隨著臨床檢查水平的提高以及治療方法的改進(jìn),使得MC的發(fā)病率

7、呈上升趨勢。概述 臨床表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)和脊髓受損的癥狀，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤的一種特殊分布類型，而顱內(nèi)并無腫塊形成，為全身腫瘤的遲發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，是惡性腫瘤致死的重要原因之一。其發(fā)生率為3-5%。概述 在實(shí)體腫瘤患者中其發(fā)生率為1-5； 在白血病和淋巴瘤患者中發(fā)生率5-15； 在原發(fā)性腦腫瘤患者中發(fā)生率為l-2； 1-7的患者找不到腫瘤原發(fā)灶； 解剖發(fā)現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀和體征并被證實(shí)有腦膜受累證據(jù)的癌癥患者發(fā)生率達(dá)19。概述n1870年Eberth從肺癌的尸檢病例中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞選擇性地侵犯軟腦膜，其早期臨床表現(xiàn)類似腦膜炎但病理解剖并無炎癥，而是癌細(xì)胞浸潤，稱之為癌性腦膜炎。n1912年Bea

8、rman稱之為腦膜癌病MC的原發(fā)灶多為實(shí)體瘤以腺癌居多。概述n一般認(rèn)為MC的原發(fā)灶按發(fā)生率的高低依次為：胃癌或肺癌、乳腺癌、惡性淋巴瘤惡性黑色素瘤、胰腺癌等，也有不少白血病引起的MC。MC可發(fā)生于原發(fā)灶確診以前，有些病例死后尸檢才找到其原發(fā)灶或根本不知道原發(fā)灶在何處。發(fā)病機(jī)制n癌瘤彌漫性轉(zhuǎn)移至腦及脊部蛛網(wǎng)膜下腔的途徑，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道有6種： 血源轉(zhuǎn)移到脈絡(luò)膜血管而達(dá)蛛網(wǎng)膜下隙； 血源轉(zhuǎn)移到軟腦膜血管而達(dá)蛛網(wǎng)膜下隙； 沿神經(jīng)周圍淋巴管及鞘逆行播散； 轉(zhuǎn)移到Batsons靜脈而達(dá)腦脊膜下腔； 沿血管周圍淋巴管向心性擴(kuò)展； 先轉(zhuǎn)移到顱骨、脊椎骨再侵犯腦膜。病理n肉眼：腦部腫脹，軟腦膜彌漫性增厚混濁，蛛網(wǎng)

9、膜下腔可以看到黃色滲出物，以大腦外側(cè)裂、腦底池腦橋小腦腳脊髓和脊神經(jīng)根的背側(cè)以及馬尾處為著。在腦底部可呈肉芽腫樣外觀，在腦橋小腦腳和馬尾部通常形成結(jié)節(jié)狀的瘤體使神經(jīng)纖維互相黏連。病理n鏡下可見到軟腦膜被大量的腫瘤細(xì)胞浸潤并沿著腦膜血管向腦實(shí)質(zhì)伸展腫瘤細(xì)胞多呈單層的排列或腺管樣結(jié)構(gòu)并有沿皮質(zhì)表面生長的趨勢。n腦和脊神經(jīng)周圍往往包繞著大量腫瘤細(xì)胞，但很少沿周圍神經(jīng)侵犯到腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。還可見到由腫瘤細(xì)胞刺激引起不同程度的成纖維細(xì)胞增生和血管反應(yīng)，并可見血管周圍和腫瘤周圍散在淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，很少見到急性炎癥反應(yīng)。n在鏡下可見腦膜增厚，在腦膜處有呈腺管樣排列或聚集成團(tuán)的腫瘤細(xì)胞。癌細(xì)胞大小形態(tài)不規(guī)則，

10、并可見瘤巨細(xì)胞。有的瘤細(xì)胞沿V-R腔侵入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或血管周圍，以大腦外側(cè)裂及腦底部癌細(xì)胞浸潤為重，小腦、腦干等處的腦膜也可見轉(zhuǎn)移的癌細(xì)胞。臨床表現(xiàn)n1.好發(fā)于中老年，性別差異不明顯。n2.多呈亞急性起病，臨床進(jìn)展快。n3.主要表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)、脊神經(jīng)根受損三組癥狀。50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；12對(duì)腦神經(jīng)均可受損，但以第-對(duì)腦神經(jīng)受損最為常見，脊神經(jīng)癥狀常見有腰骶部疼痛向雙下肢放射、四肢無力伴感覺異常、癱瘓、腱反射減弱或消失、大小便失禁等。有的患者表現(xiàn)為Fisher綜合征。臨床表現(xiàn)n4.常見于惡性腫瘤晚期，較少在原發(fā)腫瘤診斷同時(shí)出現(xiàn)；n5.33-75%病人合

11、并腦（脊髓）實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移。實(shí)驗(yàn)室檢查nCSF壓力升高，程度不等。常規(guī)生化少數(shù)正常，多數(shù)異常。細(xì)胞數(shù)多在100106/L以內(nèi)，蛋白含量輕、中度升高，氯化物及葡萄糖多降低。單核細(xì)胞比例增高占60%，淋巴細(xì)胞比例增高和嗜中性粒細(xì)胞比例增高為主的混合性細(xì)胞反應(yīng)各占20%。CSF腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查 可見惡性腫瘤細(xì)胞，光鏡下腫瘤細(xì)胞多數(shù)呈散在分布，小部分呈簇排列，大小形態(tài)各異，小如淋巴細(xì)胞，大者為淋巴細(xì)胞的25倍；核圓形或卵圓形，多偏位，核分裂活躍有的出現(xiàn)雙核或三核，核仁大而明顯多為2個(gè)，核染色質(zhì)粗，核漿比例大于正常胞質(zhì)嗜堿性。腺癌細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含有大量黏液空泡或形成印戒樣細(xì)胞。CSF免疫細(xì)胞化學(xué)檢查：n癌胚抗原

12、(eareinoembryonic antigen，CEA) CEA是一種分子量為180KDa的糖蛋白。在妊娠第8周胎兒的腸、肝、胰腺中開始產(chǎn)生，到20周停止生成。當(dāng)發(fā)生腫瘤時(shí)可重新表達(dá)，廣泛分布在各種上皮性腫瘤，絕大多數(shù)消化道(結(jié)腸、胃、胰腺、膽囊)腺癌、肺腺癌、乳腺癌、子宮體腺癌、卵巢癌呈陽性反應(yīng)。n上皮膜抗原 (epithelial membrane antigen，EMA) EMA是從人乳脂小球膜上分離的糖蛋白的總稱，EMA免疫細(xì)胞化學(xué)定位主要在細(xì)胞膜上，EMA廣泛分布于各種類型的正常上皮。腫瘤性上皮含量常增加，特別是在分化差和末分化的上皮腫瘤也常常能檢出。CEA和EMA優(yōu)勢： (1)

13、可以區(qū)分反應(yīng)性軟腦膜間皮細(xì)胞： 軟腦膜間皮細(xì)胞不表達(dá)EMA和CEA，所以檢查結(jié)果呈陰性，只要觀察到細(xì)胞膜或細(xì)胞漿呈陽性表達(dá)，即可作出陽性判斷，而不必觀察細(xì)胞核漿比例及細(xì)胞的異形性，就可對(duì)普通CSF細(xì)胞學(xué)檢查時(shí)不能肯定的腫瘤細(xì)胞作出鑒別。 (2)可以區(qū)分出反應(yīng)性炎性細(xì)胞： CSF中的中性粒細(xì)胞有時(shí)可表達(dá)少量CEA，但不表達(dá)EMA，故中性粒細(xì)胞或表現(xiàn)為CEA抗體弱陽性，而EMA抗體陰性，所以不會(huì)引起混淆。免疫熒光細(xì)胞化學(xué)技術(shù)和激光掃描共聚焦顯微鏡檢測技術(shù)： 熒光原位雜交可以對(duì)熒光標(biāo)記的腫瘤細(xì)胞進(jìn)行計(jì)數(shù)和基因結(jié)構(gòu)變異進(jìn)行定位，這些技術(shù)要比CSF細(xì)胞學(xué)檢查更敏感，特別適用于液態(tài)腫瘤(如自血病和淋巴瘤)

14、。其它輔助檢查：n1.EEG呈廣泛彌漫性慢波改變。n2.腦CT及MRI平掃多正?；蜉p度交通性腦積水，增強(qiáng)可見腦溝、腦池內(nèi)線條狀強(qiáng)化影。 Watanabe提出MC的MRI強(qiáng)化分為4型： 完全型軟腦膜癌??； 硬腦膜癌病； 脊髓軟脊膜型； 單純腦積水型。診斷 n凡中年以上，有惡性腫瘤病史，出現(xiàn)了腦癥狀、腦神經(jīng)和(或)脊神經(jīng)損害癥狀，而腦CT、MRI又未見顱內(nèi)占位性病變，應(yīng)首先考慮本病。n腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查對(duì)MC有早期確診價(jià)值特別是對(duì)那些原發(fā)病灶未明者可能是惟一有效的診斷方法。但細(xì)胞學(xué)檢查并非首次都能發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞，故對(duì)臨床高度懷疑MC者需反復(fù)多次做腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查以提高陽性率。預(yù)后： n一般來說，腫瘤轉(zhuǎn)

15、移至腦膜屬惡性腫瘤晚期，預(yù)后差。大量研究資料證實(shí)，未經(jīng)治療的MC患者癥狀不能自行緩解，病程是不可逆的。但適當(dāng)?shù)闹委熆裳娱L生存期，減少或穩(wěn)定神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。臨床病例1 女性，52歲，主因“頭痛8月，視物不清4月，加重10天”于2006年5月9日收入院。2 查體：神清語利，雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，對(duì)光反應(yīng)存在；眼動(dòng)正常；右眼完全失明，左眼有光感；雙眼視乳頭水腫，發(fā)白，周邊有滲血，靜脈充盈；鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。四肢肌力5級(jí)，肌張力及腱反射對(duì)稱正常，雙側(cè)病理征陰性。頸強(qiáng)2橫指，克氏征、布氏征陰性。 3 輔助檢查： 頭核磁： 雙頂硬膜下、頭皮下多發(fā)占位病變， 腦膜強(qiáng)化明顯。 肺部CT： 右上肺

16、占位性病變：新生物可能性大。 診斷：肺癌腦膜轉(zhuǎn)移低顱壓綜合癥（Intracranial Hypotension Syndrome IHS）病因： 自發(fā)性IHS (1)腦脊液生成減少。 (2)腦脊液吸收過快。 (3)腦脊液外漏。 繼發(fā)性IHS (1)顱腦外傷后 (2)硬膜外腔穿刺或腰椎穿刺術(shù)后 (3)低血壓、胰島素治療及電休克治療病理n顱壓組成：腦組織、腦脊液流量、血流量n顱壓腦血流量硬腦膜充血水腫硬腦膜纖維化樣增厚病理n腦膜表面正常n表面深部可見明顯的蛛網(wǎng)膜和硬腦膜纖維化，伴有許多擴(kuò)張的薄壁血管n無感染及腫瘤性改變臨床表現(xiàn)n嚴(yán)重頭痛（以直立性為主，可以是持續(xù)性、搏動(dòng)性，甚至出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直）顱內(nèi)疼

17、痛敏感結(jié)構(gòu)被壓在高低不平的顱底骨上這些敏感結(jié)構(gòu)包括腦底部的硬腦膜動(dòng)脈、靜脈和神經(jīng)等，還可影響到第5、9、10對(duì)顱神經(jīng)而產(chǎn)生疼痛；斜坡的基底靜脈叢及相通的靜脈和靜脈竇受壓，顱頂部靜脈和顱內(nèi)其它結(jié)構(gòu)受牽拉從而產(chǎn)生頭痛。頭痛位于顳枕部，有時(shí)波及全頭或向肩、項(xiàng)部放射，立位時(shí)出現(xiàn)或加重臥位時(shí)減輕或消失。其它癥狀： 腦干腹部受壓，影響前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)，出現(xiàn)惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴及聽力下降等癥狀。 腦移位還牽拉視神經(jīng)，引起視力障礙 ，復(fù)視，視野缺損等癥狀和體征。約23的患者可出現(xiàn)視覺障礙。 腦移位還可出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，甚至產(chǎn)生Chiaris畸形，壓迫頸神經(jīng)，所以會(huì)出現(xiàn)頸項(xiàng)牽拉感、僵硬和頸強(qiáng)直。影像學(xué)表現(xiàn)

18、n影像學(xué)檢查是正確診斷的關(guān)鍵n典型的影像學(xué)三聯(lián)征： 彌漫性硬腦膜增厚， 腦通過幕切跡向下移位， 硬膜下水瘤 （缺少其中一項(xiàng)不能排除本?。┯跋駥W(xué)表現(xiàn)： (1)彌漫性硬腦膜強(qiáng)化： 此種表現(xiàn)最常見，無柔腦膜受累，雙側(cè)幕上幕下硬腦膜均表現(xiàn)為連續(xù)、無結(jié)節(jié)的線樣強(qiáng)化。此種增強(qiáng)表現(xiàn)具有可逆性。 (2)腦下垂： 出現(xiàn)小腦扁桃體下疝，橋前池變窄，腦干前后徑增大，交叉池變窄，視交叉變平或下陷，后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠。(3)硬膜下積液： 雙側(cè)或單側(cè)，典型的位于大腦凸面，很薄，鄰近腦組織無明顯受壓移位，信號(hào)強(qiáng)度取決于其內(nèi)蛋白濃度。(4)硬膜下出血： 較少見，常引起鄰近腦質(zhì)受壓移位而出現(xiàn)意識(shí)不清等高顱壓癥狀。(5)垂體增大： 可類似于垂體腺瘤或垂體增生。MRI表現(xiàn)光滑、彌漫性硬腦膜增厚、強(qiáng)化光滑、彌漫性硬腦膜增厚、強(qiáng)化MRI表現(xiàn)表現(xiàn)視交叉、下丘腦降到蝶鞍上方視交叉、下丘腦降到蝶鞍上方垂體飽滿垂體飽滿MRI表現(xiàn) 70%出現(xiàn)硬膜下水瘤（清亮