脂肪酸的分解代謝ppt課件

1、脂肪酸的分解代謝脂肪酸的分解代謝脂肪酸的生理功能：脂肪酸的生理功能：磷脂、糖脂的成分磷脂、糖脂的成分生物膜生物膜與糖蛋白結合與糖蛋白結合引到糖蛋白到膜引到糖蛋白到膜靶位置靶位置燃料分子燃料分子儲能及氧化供能。量儲能及氧化供能。量大、產(chǎn)能多大、產(chǎn)能多合成一些生物活性物質，如類固醇合成一些生物活性物質，如類固醇激素、腎上腺皮質激素。代謝中間激素、腎上腺皮質激素。代謝中間物如甘油二酯、磷酸肌醇等可作為物如甘油二酯、磷酸肌醇等可作為信號分子參與細胞代謝的調(diào)理過程。信號分子參與細胞代謝的調(diào)理過程。 始于胃中胃脂肪酶始于胃中胃脂肪酶 主要在小腸中胰脂肪酶主要在小腸中胰脂肪酶第一節(jié)、脂類的消化吸收和運轉第一

2、節(jié)、脂類的消化吸收和運轉一、脂類的消化和吸收一、脂類的消化和吸收胰脂肪酶胰脂肪酶O CO(CH2)m CH3O CO(CH2)k CH3HH+脂肪酸脂肪酸CH2CHCH2OOHOHCO(CH2 )nCH32-單酰甘油單酰甘油CH2CHCH2OOOCO(CH2 )m CH3CO(CH 2 )k C H3CO(CH2 )nCH3脊椎動物食物脂類的消化與吸收脊椎動物食物脂類的消化與吸收二、脂肪組織儲存二、脂肪組織儲存的甘油三酯的發(fā)動的甘油三酯的發(fā)動第二節(jié)、甘油三酯和脂肪酸的分解代謝第二節(jié)、甘油三酯和脂肪酸的分解代謝三種脂肪酶：三種脂肪酶： 脂肪酶脂肪酶 二酯酰甘油脂肪酶二酯酰甘油脂肪酶 一脂酰甘油脂

3、肪酶一脂酰甘油脂肪酶一、甘油三酯的水解一、甘油三酯的水解實線為甘油的分解，虛線為甘油的合成實線為甘油的分解，虛線為甘油的合成) )甘油激酶甘油激酶磷酸甘油磷酸甘油脫氫酶脫氫酶異構酶異構酶磷酸酶磷酸酶二、甘油的命運二、甘油的命運脂肪酸的活化脂肪酸的活化 脂酰脂酰 CoA 的生成胞液的生成胞液脂酰脂酰CoA合成酶合成酶 脂酰脂酰CoA合酶合酶(acyl-CoA synthase)存在于內(nèi)質網(wǎng)及線粒體存在于內(nèi)質網(wǎng)及線粒體外膜上，需外膜上，需ATP和和Mg 2+，構成一個高能硫酯鍵耗費，構成一個高能硫酯鍵耗費2個個高能磷酸鍵。高能磷酸鍵。脂脂 肪肪 酸酸RCHRCH2 2CHCH2 2C C- -OH

4、 OH OO=OO=脂脂 酰酰SCoARCHRCH2 2CHCH2 2C CSCoA SCoA OO=OO=ATP AMP PPi 2.2.脂酰脂酰CoACoA進入線粒體進入線粒體脂酰脂酰CoACoA進入線粒體基質表示圖進入線粒體基質表示圖脂酰脂酰CoACoA進入線粒體過程進入線粒體過程 N+(CH3)3 N+(CH3)3 CH2 CH2HO-CH2HO-CH2 COO- COO-肉堿肉堿CoASHCoASH O OR-C-SR-C-SCoACoA O OR-C-OHR-C-OHATPATPCoASHCoASHAMP+PPiAMP+PPi-氧化線粒體內(nèi)膜線粒體內(nèi)膜內(nèi)側內(nèi)側外側外側載載體體脂酰肉

5、堿脂酰肉堿CoASHCoASH肉堿肉堿 O OR-C-S R-C-S CoA CoA脂酰肉堿脂酰肉堿轉移酶轉移酶I I 脂酰肉堿脂酰肉堿轉移酶轉移酶II O OR-CR-C N+(CH3)3 N+(CH3)3 CH2 CH2-O-CH2-O-CH2 COO- COO-脂酰肉堿脂酰肉堿 脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化 (線粒體內(nèi)線粒體內(nèi)) 1904年年Franz.Knoop實驗證明：脂肪酸實驗證明：脂肪酸的氧化在肝臟中逐的氧化在肝臟中逐漸進展，每次從羧漸進展，每次從羧基端斷下一個二碳基端斷下一個二碳物物C2，即，即位碳位碳原子首先氧化，故原子首先氧化，故稱為稱為-氧化。氧化。苯乙酸苯甲酸脫氫脫氫 加

6、水加水 再脫氫再脫氫 硫解硫解 脂酰脂酰CoA 脫氫酶脫氫酶L(+)-L(+)-羥脂酰羥脂酰CoACoA脫氫酶脫氫酶 NAD+NADH+H+2-2-烯脂酰烯脂酰CoACoA 水化酶水合酶水化酶水合酶H2O FADFADH2酮脂酰酮脂酰CoACoA硫解酶硫解酶CoA-SH 反反2-2-烯酰烯酰CoACoARCH=CHCSCoA O =RCH=CHCSCoA O =O =脂酰脂酰CoA CoA RCH2CH2CSCoA O =O =L(+)-L(+)-羥脂酰羥脂酰CoACoARCHOHCH2CSCoA O =O =酮脂酰酮脂酰CoACoARCOCH2CSCoA O =O =脂酰脂酰CoA+CoA+

7、乙酰乙酰CoACoARCSCoA+ CH3COSCoA O=O=H2O1 1脫氫：脫氫： 脂酰脂酰-SCoA-SCoA脫氫酶催化，在脫氫酶催化，在 C2 - C3 C2 - C3 間生成雙鍵間生成雙鍵 2- 2-反反- -烯烯 脂酰脂酰-SCoA-SCoARCH2CH2CH2COSCoAFADFADH2RCH2CCHHCOSCoA脂酰CoA脫氫酶 2 - 2 -反反- -烯脂酰烯脂酰-SCoA-SCoA在其水合酶作用在其水合酶作用下生成下生成-羥脂酰羥脂酰-SCoA-SCoA2 2 加水：加水：RCH2CCHHCOSCoARCH2CHCHCOSCoAOHH2O烯脂酰CoA水合酶 - -羥脂酰羥

8、脂酰-SCoA-SCoA脫氫酶催化生成脫氫酶催化生成-酮酮脂酰脂酰-SCoA-SCoA，輔酶為，輔酶為NAD+NAD+。RCH2CHCHCOSCoAOHRCH2CCHCOSCoAO烯脂酰CoA脫氫酶NAD+NADH + H+ 在硫解酶作用下，在硫解酶作用下， 構成乙酰構成乙酰-SCoA和和比原脂酰比原脂酰-SCoA少少2個個C的脂酰的脂酰-SCoA RCH2CCHCOSCoAORCH2COSCoACH3COSCoACoASH+硫解酶 乙酰CoAFAD FADH2 NAD +NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰脂酰CoA CoA 脫氫酶脫氫酶脂酰脂酰CoA CoA -烯脂酰烯脂酰CoA Co

9、A 水化酶水化酶 -羥脂酰羥脂酰CoA CoA 脫氫酶脫氫酶 -酮酯酰酮酯酰CoA CoA 硫解酶硫解酶RCHOHCH2COScoARCOCH2CO-SCoA RCH=CH-CO-SCoA +CH3COSCoAR-COScoAH2O H2O CoASHTCATCA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoAATPATPATPATP+H2+H20 0呼吸鏈呼吸鏈ATPATP+H2+H20 0呼吸鏈呼吸鏈 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA 乙酰乙酰CoACoA凈生成：凈生成：108 108 2 = 106 ATP 2 = 106 ATP7 7次

10、次-氧化氧化8 8 乙酰乙酰CoACoA例：軟脂酸例：軟脂酸 CH3(CH2)14COOHCH3(CH2)14COOH7 NADH7 NADH7 FADH27 FADH210 ATP 10 ATP 2.5 ATP 2.5 ATP 1.5 ATP 1.5 ATP 80 ATP80 ATP17.5 ATP17.5 ATP10.5 ATP10.5 ATP108 ATP108 ATP能量轉換率能量轉換率 = =-30.54KJ -30.54KJ 106106-9730KJ-9730KJ 100% =100% =3333油酰油酰CoACoA 9 189 18：1 1 CH3(CH2)7CH=CH-CH2

11、(CH2)6CO-CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoACoA OH OHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoACH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoA H HCH3(CH2)7CH2 - C = C-CH2-CO-CoACH3(CH2)7CH2 - C = C-CH2-CO-CoAH HH H 2-2-反反- - 十二碳烯酰十二碳烯酰CoA CoA -氧化氧化, ,三次循環(huán)三次循環(huán)再開場再開場-氧化氧化烯酯酰烯酯酰CoACoA異構酶異構酶烯酯酰烯酯酰CoACoA水化酶水化酶CH3(CH2)7-C=C-CH2 - CO-CoACH3(CH2)7-C=

12、C-CH2 - CO-CoA 3-3-順順- - 十二碳烯酯酰十二碳烯酯酰CoA CoA H H H H6CH3-CO-CoA6CH3-CO-CoA結果：少產(chǎn)生一分子結果：少產(chǎn)生一分子FADH2FADH25. 多不飽和脂肪酸的氧化多不飽和脂肪酸的氧化亞油酸亞油酸脂酰脂酰-CoA-CoA脫氫酶脫氫酶2 2，4 4 烯酰烯酰-CoA-CoA復原酶復原酶烯酰烯酰-CoA-CoA異構酶異構酶6. 6. 奇數(shù)碳原子脂肪酸的氧化奇數(shù)碳原子脂肪酸的氧化 大多數(shù)哺乳動物組織中奇數(shù)碳原子的脂肪大多數(shù)哺乳動物組織中奇數(shù)碳原子的脂肪酸是稀有的，但在反芻動物會發(fā)生。具有酸是稀有的，但在反芻動物會發(fā)生。具有1717個個

13、碳的直鏈脂肪酸可經(jīng)正常的碳的直鏈脂肪酸可經(jīng)正常的-氧化途徑，產(chǎn)氧化途徑，產(chǎn)生生7 7個乙酰個乙酰-CoA-CoA和和1 1個丙酰個丙酰-CoA-CoA。 琥珀酰琥珀酰CoACoA丙酰丙酰-CoA-CoA的代謝的代謝甲基丙二酰甲基丙二酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA三羧酸循三羧酸循環(huán)環(huán)羧羧化化酶酶ATP、CO2 生物素生物素變位酶變位酶CoB12 脂肪酸氧化作用發(fā)生在-碳原子上，分解出CO2，生成比原來少一個碳原子的脂肪酸，這種氧化作用稱為-氧化作用。RCH2COOHRCH2COOHRCH(OH)COOHRCH(OH)COOHRCOCOOHRCOCOOHRCOOHRCOOHCO2CO2NAD +NAD

14、H +H+NAD +NADH +H+羥化羥化 脂肪酸的脂肪酸的-氧化指脂肪氧化指脂肪酸的末端甲基酸的末端甲基-端經(jīng)氧端經(jīng)氧化轉變成羥基，化轉變成羥基，繼而再氧化成羧繼而再氧化成羧基，從而構成基，從而構成，-二羧酸的過二羧酸的過程。程。CH3(CH2)n COO-CH3(CH2)n COO-HOCH2(CH2)n COO-HOCH2(CH2)n COO-OHC(CH2)n COO-OHC(CH2)n COO-OOC(CH2)n COO-OOC(CH2)n COO-O2O2NAD(P) +NAD(P)H+H+NAPD +NADPH+H+NAD(P) +NAD(P)H+H+混合功能氧化酶混合功能氧化

15、酶醇酸脫氫酶醇酸脫氫酶醛酸脫氫酶醛酸脫氫酶乙酰乙酰CoACoA的代謝去路的代謝去路三羧酸三羧酸循環(huán)循環(huán)乙酰乙酰 CoA酮體酮體類固類固醇醇合成合成最主要最主要取決于草酰取決于草酰乙酸濃度乙酸濃度第三節(jié)第三節(jié) 酮體酮體 氧氧化化脂肪酸脂肪酸酮體：脂肪酸酮體：脂肪酸-氧化產(chǎn)物乙酰氧化產(chǎn)物乙酰CoA,CoA,可進入三羧酸循環(huán)氧化供能，可進入三羧酸循環(huán)氧化供能，然而在肝細胞中還有另一條去路。然而在肝細胞中還有另一條去路。乙酰乙酰CoACoA可在肝細胞構成乙酰乙可在肝細胞構成乙酰乙酸、酸、-羥丁酸、丙酮，這三種羥丁酸、丙酮，這三種物質統(tǒng)稱為酮體。物質統(tǒng)稱為酮體。NADH+H+CH3CHOHCH2COOH

16、 -羥丁酸羥丁酸羥丁酸脫羥丁酸脫氫酶氫酶NAD+丙酮丙酮CO2脫羧酶脫羧酶硫解酶硫解酶2分子分子 CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoASHHMGCoA裂解酶裂解酶CH3COCH2COOH乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoAHMGCoA合成酶合成酶CH3COSCoA+H2OCoASHHOOCCH2-C-CH2COSCoA羥甲基戊二酰羥甲基戊二酰CoAHMGCoA |CH3OH |硫解酶硫解酶CoASH乙酰乙酰CoA2 -氧化氧化乙酰乙酸乙酰乙酸脫氫酶脫氫酶NADH+H+NAD+ -羥丁酸羥丁酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA轉轉移移酶酶琥珀酰琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酸1. 1. 脂肪酸進入線粒體的調(diào)理脂肪酸進入線粒體的調(diào)理 主要控制點：脂酰肉堿轉移酶主要控制點：脂酰肉堿轉移酶受丙二酰受丙二酰CoACoA 的抑制。的抑制。2. 2. 心臟中脂肪酸氧化的調(diào)理心臟中脂肪酸氧化的調(diào)理 高濃度乙酰高濃度乙酰CoACoA和和 NADH NADH 抑制硫解酶，抑制硫解酶， NADH/NAD+ NADH/N