盆腔脂肪增多癥

1、盆腔脂肪增多癥盆腔脂肪增多癥(pelvis lipomatosis，PL)是一種病因不明的良性罕見病，它是由于大量脂肪組織堆積于盆腔，包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸，使之變形、狹窄，并出現(xiàn)移位，造成膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改變，特別是泌尿系統(tǒng)癥狀尤為明顯，輸尿管逐漸擴張，腎盂積水進行性加重，若病情得不到有效控制，最終可出現(xiàn)腎功能減退，甚至腎功能衰竭。最早由Engels于1959年報道，描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍脂肪增多導(dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。Foggl和Smith 在1968年正式命名為(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周圍

2、的盆腔空間內(nèi)的正常脂肪組織過度生長。 病因PL病因不明一般認(rèn)為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān)或為系統(tǒng)性疾病的一部分或與肥胖癥，脂代謝異常，激素代謝改變，局部變態(tài)反應(yīng)先天靜脈血管異常相關(guān)Bsttista等認(rèn)為可能與HMGI-C基因相關(guān)PL臨床分類偶然發(fā)現(xiàn)的偶然發(fā)現(xiàn)的老年男性：老年男性：癥狀不明顯、癥狀不明顯、病情進展緩病情進展緩慢。慢。PL臨床分類臨床分類體型矮胖的體型矮胖的年輕男性：年輕男性：明顯的下尿明顯的下尿路刺激癥、路刺激癥、盆腔不適、盆腔不適、高血壓。更高血壓。更易出現(xiàn)進行易出現(xiàn)進行性加重的輸性加重的輸尿管梗阻。尿管梗阻。臨床表現(xiàn)PL病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床癥狀不同。1 5

3、0%的PL患者有下尿路癥狀2 25%的患者以便秘為主的腸道癥狀31/3的患者合并高血壓4早期無明顯癥狀5隨病情進展，約50的患者出現(xiàn)： 血尿，膀胱刺激癥狀（尿頻、尿急、尿痛），排尿不暢、尿不盡感等。 診斷PL診斷主要依靠體檢和影像學(xué)檢查。PL病理學(xué)特點使其具有特殊的影像學(xué)改變，因此，影像學(xué)檢查在診斷中具有重要意義。直腸指檢：受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓，直腸指診時查及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。IVPIVP見到膀胱呈特征性“倒梨形”、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長改變，膀胱底部抬高。同時可見上尿路積水征象。Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征：膀胱變形伸

4、長，位置抬高，輸尿管向正中移位。CT 膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型”,向前移位。Sagittal C+ portal venous phase增強CT膀胱壁增厚血管增多擴張輸尿管擴張膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁均勻增厚MRI盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞，膀胱壓縮變形病理75%的PL為增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁增厚A增生的膀胱上皮B腺上皮化生C基質(zhì)水腫D血管增生擴張鑒別診斷腹膜后纖維化 腹膜后纖維化的腹膜后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘?。腹膜后脂肪?腹膜后脂肪瘤比較局限，邊界較為清晰。治療分類治療Klein等 主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較健壯，有膀胱形態(tài)改變及膀胱刺激癥狀，病情發(fā)展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應(yīng)較早外科干預(yù)。年老者病情發(fā)展較緩慢，1O年或更長時間內(nèi)病情無變化，需定期隨訪，包括半年一次。腎功能檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必要時才考慮手術(shù)。治療保守治療 長期口服抗生素、減肥、激素治療和 外科放射治療，療效甚微。手術(shù)治療手術(shù)治療適應(yīng)癥 A:尿路梗阻造成積水，腎功能下降 B:乙狀結(jié)腸梗阻 手術(shù)方式盆腔脂肪清除、輸尿管膀胱再