血栓與止血檢驗(yàn)的基本方法（67頁(yè)）2

1、P367P367教學(xué)要求教學(xué)要求 1.1.掌握掌握PTPT時(shí)間、時(shí)間、APTT APTT 、3P3P試驗(yàn)、試驗(yàn)、FDPsFDPs、血漿、血漿D-D-二聚二聚 體等試驗(yàn)的檢測(cè)的原理及臨床意義、正常吸附血體等試驗(yàn)的檢測(cè)的原理及臨床意義、正常吸附血 漿、正常血清所含的凝血因子、過(guò)敏性紫癜、漿、正常血清所含的凝血因子、過(guò)敏性紫癜、ITPITP 、DICDIC、EvenEven綜合征的概念及臨床表現(xiàn)，過(guò)敏性紫綜合征的概念及臨床表現(xiàn)，過(guò)敏性紫 癜的主要過(guò)敏原、癜的主要過(guò)敏原、ITPITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)，血友病診斷和的診斷標(biāo)準(zhǔn)，血友病診斷和 分型。分型。2.2.熟悉各型血友病及血管性血友病因子檢測(cè)的意義、熟悉各

2、型血友病及血管性血友病因子檢測(cè)的意義、 血栓與止血篩選試驗(yàn)的應(yīng)用，過(guò)敏性紫癜、血栓與止血篩選試驗(yàn)的應(yīng)用，過(guò)敏性紫癜、ITPITP、 血友病、血友病、DICDIC、EvenEven綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查。綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查。3.3.了解血小板檢測(cè)、抗凝血酶檢測(cè)、血漿纖溶活性了解血小板檢測(cè)、抗凝血酶檢測(cè)、血漿纖溶活性 檢測(cè)和血栓前狀態(tài)檢測(cè)的意義、其他凝血障礙性檢測(cè)和血栓前狀態(tài)檢測(cè)的意義、其他凝血障礙性 疾病的檢驗(yàn)。疾病的檢驗(yàn)。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)第一節(jié)第一節(jié) 血栓與止血的篩選試驗(yàn)血栓與止血的篩選試驗(yàn)一、一期止血缺陷的篩選試驗(yàn)一、一期止血缺陷的篩選試驗(yàn) 臨床上常作的試驗(yàn)：主要有臨床上常作的試

3、驗(yàn)：主要有出血時(shí)間出血時(shí)間（bleeding timebleeding time，BTBT）、）、血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)（platelet platelet countcount，PLTPLT）和）和血塊收縮試驗(yàn)血塊收縮試驗(yàn)（clot retraction clot retraction testtest，CRTCRT）。）。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)二、二期止血缺陷的篩選試驗(yàn)二、二期止血缺陷的篩選試驗(yàn) 主要涉及凝血因子和抗凝血物質(zhì)的異常，用主要涉及凝血因子和抗凝血物質(zhì)的異常，用于凝血與抗凝血功能篩查的試驗(yàn)較多，常用的有：于凝血與抗凝血功能篩查的試驗(yàn)較多，常用的有：凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間（prothro

4、mbin timeprothrombin time，PTPT）、）、活化活化部分凝血活酶時(shí)間部分凝血活酶時(shí)間（activated partial activated partial thromboplastin timethromboplastin time，APTTAPTT）、）、試管法凝血時(shí)間試管法凝血時(shí)間（clotting timeclotting time，CTCT）。）。( (一一) )血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定（血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定（PTPT）1.1.原理原理 在受檢血漿中加入足量組織凝血活酶在受檢血漿中加入足量組織凝血活酶（即（即TFTF）浸出液和和適量）浸出液和和適量CaCa2+2+

5、離子后，血離子后，血漿凝固所需的時(shí)間稱為血漿漿凝固所需的時(shí)間稱為血漿PTPT。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)2.2.參考值參考值 (1) (1)平均為平均為12s12s1s,1s,男性：男性：11s11s13.7s13.7s； 女性：女性：11s11s14.3s14.3s，超過(guò)對(duì)照，超過(guò)對(duì)照3s3s以下為異以下為異 常。常。 (2)PT (2)PT時(shí)間比值（時(shí)間比值（PTRPTR）= =被檢血漿被檢血漿PTPT（s s） / /正正 常參比血漿常參比血漿PTPT（s s），宜用多份正常血漿），宜用多份正常血漿PTPT 的幾何均數(shù)參考值為的幾何均數(shù)參考值為1.001.000.150.15 (3) (3)國(guó)際標(biāo)

6、準(zhǔn)化比值國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)=PTR(INR)=PTRSS 參考值因國(guó)際敏感度指數(shù)參考值因國(guó)際敏感度指數(shù)SS而異。而異。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) INRINR：需先求得所用組織凝血活酶的國(guó)際敏感需先求得所用組織凝血活酶的國(guó)際敏感度指數(shù)度指數(shù)SS，是所用組織凝血活酶與已知參比品相，是所用組織凝血活酶與已知參比品相比較的一個(gè)參數(shù)。是用多份凝血因子水平不同的比較的一個(gè)參數(shù)。是用多份凝血因子水平不同的血漿（包括正常人和口服抗凝劑患者的血漿），血漿（包括正常人和口服抗凝劑患者的血漿），用參比品測(cè)得它們的用參比品測(cè)得它們的logPTlogPT，再用待標(biāo)定的組織凝，再用待標(biāo)定的組織凝血活酶測(cè)得它們的血活酶測(cè)得它

7、們的logPTlogPT，以前者為縱坐標(biāo)，后者，以前者為縱坐標(biāo)，后者為橫坐標(biāo)作圖，經(jīng)回歸求得直線斜率。即待標(biāo)定為橫坐標(biāo)作圖，經(jīng)回歸求得直線斜率。即待標(biāo)定的組織凝血活酶的的組織凝血活酶的S =S =已知已知S S 斜率。斜率。SS值值越低，試劑對(duì)有關(guān)凝血因子降低的敏感度越高。越低，試劑對(duì)有關(guān)凝血因子降低的敏感度越高。再按下式求得再按下式求得INRINR： INR=PTRINR=PTRSS血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)3.3.臨床意義：是外源性凝血途徑的篩選試驗(yàn)。臨床意義：是外源性凝血途徑的篩選試驗(yàn)。 (1)PT(1)PT延長(zhǎng)延長(zhǎng) VitkVitk缺乏：缺乏：、統(tǒng)稱為依賴統(tǒng)稱為依賴VitkVitk凝凝 血因子。

8、血因子。VitkVitk、因子、因子 PTPT。 抗凝治療，香豆素類抗凝藥物與抗凝治療，香豆素類抗凝藥物與VitkVitk化學(xué)結(jié)化學(xué)結(jié) 構(gòu)相似，競(jìng)爭(zhēng)性拮抗，使構(gòu)相似，競(jìng)爭(zhēng)性拮抗，使PTPT。 肝病：肝臟是合成除組織因子（肝?。焊闻K是合成除組織因子（）、鈣（）、鈣（） 及及因子外其他因子的主要場(chǎng)所，肝受損因子外其他因子的主要場(chǎng)所，肝受損凝凝 血因子合成血因子合成PTPT。 先天性凝血因子缺乏癥：先天性凝血因子缺乏癥：、。 抗凝物質(zhì)增多?？鼓镔|(zhì)增多。 (2)PT(2)PT縮短縮短：常見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。常見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)( (二二) )活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)

9、定活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定 1. 1. 原理：原理：3737條件下，以白陶土激活因子條件下，以白陶土激活因子和和 ，以腦磷脂（部分凝血活酶）代替血小板，以腦磷脂（部分凝血活酶）代替血小板3 3 因子，在因子，在CaCa2+2+參與下，觀察貧血小板血漿凝固參與下，觀察貧血小板血漿凝固 所需的時(shí)間，即為活化部分凝血活酶時(shí)間所需的時(shí)間，即為活化部分凝血活酶時(shí)間 （APTTAPTT）。）。 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)2.2.參考值參考值 男：男：37s37s3.3s3.3s 女：女：37.5s37.5s2.8s2.8s 超過(guò)正常對(duì)照超過(guò)正常對(duì)照10s10s以上為異常以上為異常。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)2021/5/71

10、19、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-282022-3-28Monday, March 28, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-282022-3-282022-3-283/28/2022 9:12:13 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-282022-3-282022-3-28Mar-2228-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-282022-3-282022-3-28Monday, March 28, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-3-282022-3-282022-3-282022-3-283/2

11、8/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月28日星期一2022-3-282022-3-282022-3-2815、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2022-3-282022-3-282022-3-283/28/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-282022-3-28March 28, 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-3-282022-3-282022-3-282022-3-283. 3. 臨床意義：是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)敏感而簡(jiǎn)便的篩臨床意義：是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)敏感而簡(jiǎn)便的篩 選試驗(yàn)。選試驗(yàn)。 (1)APTT(1)

12、APTT時(shí)間延長(zhǎng)：時(shí)間延長(zhǎng)： 內(nèi)源性凝血途徑因子缺乏：內(nèi)源性凝血途徑因子缺乏：、。 外源性凝血途徑因子缺乏：外源性凝血途徑因子缺乏：、。 血中抗凝物質(zhì)增多。血中抗凝物質(zhì)增多。 (2)APTT(2)APTT時(shí)間縮短：時(shí)間縮短：可見于高凝狀態(tài)及血栓形成可見于高凝狀態(tài)及血栓形成 性疾病。性疾病。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)三、纖溶活性的篩查試驗(yàn)三、纖溶活性的篩查試驗(yàn) 血漿纖溶活性增強(qiáng)的篩查，一般選用能血漿纖溶活性增強(qiáng)的篩查，一般選用能直接或間接檢測(cè)出血漿纖溶酶降解纖維蛋白直接或間接檢測(cè)出血漿纖溶酶降解纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（原）降解產(chǎn)物（FDPsFDPs）的試驗(yàn)，臨床常用）的試驗(yàn)，臨床常用的有：凝血酶時(shí)間（的有

13、：凝血酶時(shí)間（thrombin timethrombin time，TTTT）、）、血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（plasma plasma protamine pracoagulation testprotamine pracoagulation test，3P 3P testtest）。）。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)( (一一) )凝血酶時(shí)間測(cè)定凝血酶時(shí)間測(cè)定1.1.原理：受檢血漿中加入原理：受檢血漿中加入“標(biāo)準(zhǔn)化標(biāo)準(zhǔn)化”的凝血酶溶液的凝血酶溶液后、血漿凝固所需要的時(shí)間，即為凝血酶時(shí)間后、血漿凝固所需要的時(shí)間，即為凝血酶時(shí)間。2.2.參考值：參考值：16s16s18s18s。超過(guò)對(duì)

14、照。超過(guò)對(duì)照3s3s以上為異常。以上為異常。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) 3.3.臨床意義臨床意義 (1)TT(1)TT延長(zhǎng)：延長(zhǎng)： 肝素及肝素類抗凝物增多。肝素及肝素類抗凝物增多。 FgDP(FbDP)DIC(FgDP(FbDP)DIC(消耗消耗Fb Fb 或或Fg)Fg)。 先天性纖維蛋白先天性纖維蛋白( (原原) )異常或缺乏癥。異?；蛉狈ΠY。 (2)TT (2)TT縮短縮短: :極罕見極罕見, ,主要見于某些異常蛋主要見于某些異常蛋 白血癥如巨球蛋白血癥。白血癥如巨球蛋白血癥。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)( (二二) )可溶性纖維蛋白單體試驗(yàn)：可溶性纖維蛋白單體試驗(yàn)：3P3P試驗(yàn)試驗(yàn)1 1原理：血漿硫酸魚精蛋

15、白副凝固試驗(yàn)（原理：血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（plasma plasma protamine paracoagulation test,3P testprotamine paracoagulation test,3P test），），是在待測(cè)血漿中加入硫酸魚精蛋白是在待測(cè)血漿中加入硫酸魚精蛋白, ,可使可溶性纖維可使可溶性纖維蛋白單體蛋白單體(FM)(FM)與與FDP(FDP(主要是主要是X X片段片段) )形成可溶性復(fù)合形成可溶性復(fù)合物解離物解離, ,游離的游離的FMFM之間自行聚合呈肉眼可見的纖維絮之間自行聚合呈肉眼可見的纖維絮狀或膠凍狀沉淀。狀或膠凍狀沉淀。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)2.2.參考

16、值：陰性參考值：陰性3.3.臨床意義臨床意義(1)(1)原發(fā)性纖溶時(shí)：陰性。原發(fā)性纖溶時(shí)：陰性。(2)(2)繼發(fā)性纖溶時(shí)早期：陽(yáng)性。繼發(fā)性纖溶時(shí)早期：陽(yáng)性。(3)DIC(3)DIC的晚期因的晚期因FgDPFgDP或或FbDPFbDP（X X、Y Y）被降解為低）被降解為低分子量小碎片（分子量小碎片（D D、E E）：陰性。）：陰性。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)( (三三) )血漿血漿D-D-二聚體檢測(cè)二聚體檢測(cè) 乳膠顆粒濁度分析法乳膠顆粒濁度分析法 1.1.原理：受檢血漿中加入標(biāo)有原理：受檢血漿中加入標(biāo)有D-D-二聚體單抗的膠乳二聚體單抗的膠乳 顆粒懸液，如果血漿中顆粒懸液，如果血漿中D-D-二聚體含高于

17、二聚體含高于0.5mg/L0.5mg/L 時(shí)即可與膠乳顆粒上的抗體結(jié)合，發(fā)生膠乳顆時(shí)即可與膠乳顆粒上的抗體結(jié)合，發(fā)生膠乳顆 粒凝集。粒凝集。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)2 2血漿血漿D-D-二聚體二聚體 是交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物之一，為繼發(fā)是交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物之一，為繼發(fā)纖溶特有的代謝物。纖溶特有的代謝物。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) 纖維蛋白（原）降解過(guò)程及產(chǎn)物纖維蛋白（原）降解過(guò)程及產(chǎn)物 凝血酶凝血酶 XIIIaXIIIa 纖維蛋白（原）纖維蛋白（原） 可溶性纖維蛋白可溶性纖維蛋白 交聯(lián)纖維蛋白交聯(lián)纖維蛋白 FPAFPA、FPB FPB （AA1-6 1-6 ） (B(B1-141-14) ) B1-42 B1-

18、42 B15-42B15-42 AA極附屬物多聚體極附屬物多聚體 A A極附屬物極附屬物 AA極附屬物極附屬物 D-D-二聚體二聚體（A A、B B、C C、H H） （A A、B B、C C、H H） DD/EDD/E復(fù)合物復(fù)合物 X X、Y Y、D D、E E X X、Y Y、D D、E E X X、Y Y、D D、E E纖溶纖溶酶酶纖溶纖溶酶酶纖溶纖溶酶酶3 3意義意義 參考值陰性，在繼發(fā)纖溶時(shí)（參考值陰性，在繼發(fā)纖溶時(shí)（DICDIC）陽(yáng)性；）陽(yáng)性；原發(fā)纖溶時(shí)陰性。常作為鑒別原發(fā)性纖溶與繼發(fā)原發(fā)纖溶時(shí)陰性。常作為鑒別原發(fā)性纖溶與繼發(fā)性纖溶的可靠指標(biāo)，也是溶栓治療的有效觀察指性纖溶的可靠指

19、標(biāo)，也是溶栓治療的有效觀察指標(biāo)。標(biāo)。D-D-二聚體陽(yáng)性或增高是診斷二聚體陽(yáng)性或增高是診斷DICDIC的重要依據(jù)的重要依據(jù)之一。之一。第二節(jié)第二節(jié) 血管壁血管壁( (內(nèi)皮內(nèi)皮) )的檢驗(yàn)的檢驗(yàn)一、血管性血友病因子檢測(cè)一、血管性血友病因子檢測(cè)1.1.原理：血漿中的血管性血友病因子原理：血漿中的血管性血友病因子(vWF)(vWF)是一種多是一種多聚體大分子蛋白聚體大分子蛋白, ,血漿濃度為血漿濃度為7 71010 g/Lg/L。vWFvWF具有具有與膠原、肝素、與膠原、肝素、FF輕鏈、輕鏈、GPb/b-aGPb/b-a、瑞斯、瑞斯托霉素等結(jié)合的多個(gè)功能區(qū)。因此托霉素等結(jié)合的多個(gè)功能區(qū)。因此vWFvW

20、F的分析包括的分析包括含量、活性、功能、多聚體等多功項(xiàng)檢測(cè)。含量、活性、功能、多聚體等多功項(xiàng)檢測(cè)。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)2 2參考值：檢測(cè)的方法同其值也不同，一般大于參考值：檢測(cè)的方法同其值也不同，一般大于 50% 50%。3. 3. 臨床意義：臨床意義：vWFvWF：AgAg檢測(cè)是臨床常用的較為敏感檢測(cè)是臨床常用的較為敏感和實(shí)用的試驗(yàn)之一，是研究和診斷和實(shí)用的試驗(yàn)之一，是研究和診斷vWD vWD 的重要指的重要指標(biāo)。標(biāo)。(1)(1)減低：減低：見于血管性血友?。ㄒ娪谘苄匝巡。╲onvonillebrand illebrand disease .vWDdisease .vWD），是），是vWDv

21、WD的診斷及分型的重要指標(biāo)。的診斷及分型的重要指標(biāo)。(2)(2)增高：增高：vWFvWF是一種急性反應(yīng)蛋白，在很多情況下是一種急性反應(yīng)蛋白，在很多情況下都可增高，常見于血栓性疾病，如心肌梗死、心都可增高，常見于血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛、腦血管病變、腎小球疾病、糖尿病、妊娠絞痛、腦血管病變、腎小球疾病、糖尿病、妊娠高血壓綜合征、大手術(shù)后等。高血壓綜合征、大手術(shù)后等。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)第三節(jié)第三節(jié) 凝血因子的檢測(cè)凝血因子的檢測(cè)一、血漿纖維蛋白原一、血漿纖維蛋白原 1. 1. 原理原理:Clauss:Clauss法以凝血酶作用受檢血漿中法以凝血酶作用受檢血漿中 纖維蛋白原纖維蛋白原(Fg)(Fg

22、)，使其形成纖維蛋白而使，使其形成纖維蛋白而使 血漿凝固血漿凝固, ,測(cè)定凝固時(shí)間。纖維蛋白的量測(cè)定凝固時(shí)間。纖維蛋白的量 與凝固時(shí)間成負(fù)相關(guān)，檢測(cè)結(jié)果與參比血與凝固時(shí)間成負(fù)相關(guān)，檢測(cè)結(jié)果與參比血 漿制成的標(biāo)準(zhǔn)曲線對(duì)比，可得出纖維蛋白漿制成的標(biāo)準(zhǔn)曲線對(duì)比，可得出纖維蛋白 原的含量。原的含量。2.2.正常參考值：正常參考值：2 24g/L4g/L。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) 3.3.臨床意義臨床意義 (1) (1) 增高增高 機(jī)體感染；毒血癥、肝炎、輕型肝炎、膽囊炎及機(jī)體感染；毒血癥、肝炎、輕型肝炎、膽囊炎及 長(zhǎng)期局部炎癥長(zhǎng)期局部炎癥 無(wú)菌性炎癥：糖尿病、腎病綜合癥、尿毒癥、風(fēng)無(wú)菌性炎癥：糖尿病、腎病綜合

23、癥、尿毒癥、風(fēng) 濕熱、惡性腫瘤、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。濕熱、惡性腫瘤、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。 糖尿病酸中毒。糖尿病酸中毒。 心血管疾?。簞?dòng)脈硬化癥、腦血栓、血栓靜脈炎、心血管疾?。簞?dòng)脈硬化癥、腦血栓、血栓靜脈炎、心肌梗塞、放射治療。心肌梗塞、放射治療。 婦女經(jīng)期、妊趁晚期、妊高癥及劇烈運(yùn)動(dòng)后。婦女經(jīng)期、妊趁晚期、妊高癥及劇烈運(yùn)動(dòng)后。 放療后，灼傷，休克，外科大手術(shù)后，惡性腫瘤放療后，灼傷，休克，外科大手術(shù)后，惡性腫瘤 等。等。 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)(2)(2)減低減低 肝臟疾?。郝愿窝?、肝硬化、急性肝萎縮。肝臟疾?。郝愿窝?、肝硬化、急性肝萎縮。 砷、氯仿、四氯化碳中毒均可使纖維蛋白原減砷、氯仿、四氯化碳中

24、毒均可使纖維蛋白原減 少。少。DICDIC：因纖維蛋白原消耗及繼發(fā)性纖溶活性亢進(jìn)：因纖維蛋白原消耗及繼發(fā)性纖溶活性亢進(jìn) 纖維蛋白原呈進(jìn)行性下降。纖維蛋白原呈進(jìn)行性下降。原發(fā)性纖維蛋白原缺乏癥。原發(fā)性纖維蛋白原缺乏癥。原發(fā)性纖溶活性亢進(jìn)。原發(fā)性纖溶活性亢進(jìn)。惡性貧血及肺、甲狀腺、子宮、前列腺手術(shù)。惡性貧血及肺、甲狀腺、子宮、前列腺手術(shù)。天門冬酰胺酶治療白血病。天門冬酰胺酶治療白血病。監(jiān)控：溶栓治療的監(jiān)控范圍：監(jiān)控：溶栓治療的監(jiān)控范圍：1.2g/L1.2g/L1.5g/L1.5g/L， 低于低于1.2g/L1.2g/L時(shí)引起病人出血。時(shí)引起病人出血。 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) 二、二、FF、FF、FF、F

25、F凝血活性測(cè)定凝血活性測(cè)定 1.1.原理：將病人血漿與缺乏因子原理：將病人血漿與缺乏因子 ：C C ； ： C C ；：C C ；：C C基質(zhì)血漿混合基質(zhì)血漿混合， 作作APTTAPTT，計(jì)算病人血漿中所含因子含量占，計(jì)算病人血漿中所含因子含量占 正常人的百分率。正常人的百分率。 2. 2.優(yōu)點(diǎn)：方法簡(jiǎn)便，可分型。優(yōu)點(diǎn)：方法簡(jiǎn)便，可分型。 3. 3.缺點(diǎn)：缺乏因子缺點(diǎn)：缺乏因子：C C等基質(zhì)血漿，來(lái)源等基質(zhì)血漿，來(lái)源 困難。困難。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)三、三、 BiggBiggs s凝血活酶生成試驗(yàn)?zāi)蠲干稍囼?yàn)1.1.原理：在試管中，血漿凝血因子、原理：在試管中，血漿凝血因子、PF3PF3、鈣可

26、形、鈣可形 成凝血活酶成凝血活酶( (凝血酶原酶凝血酶原酶) )，使正常血漿凝固，使正常血漿凝固， 將病人與正常人標(biāo)本進(jìn)行不同組合，測(cè)定凝固將病人與正常人標(biāo)本進(jìn)行不同組合，測(cè)定凝固 時(shí)間，可檢出病人缺乏何種凝血因子。時(shí)間，可檢出病人缺乏何種凝血因子。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)2.2.要求要求 (1) (1)吸附血漿：含吸附血漿：含、。（注意：。（注意： 有有、無(wú)、無(wú)） (2) (2)血清：含血清：含、。（注意：有。（注意：有、 無(wú)無(wú)）3.3.臨床意義臨床意義 (1)PT (1)PT正常，可確定是否有：正常，可確定是否有：、 、 PF3 PF3缺乏或抗凝物質(zhì)存在。缺乏或抗凝物質(zhì)存在。 (2)/ (2)/缺

27、乏的結(jié)果：缺乏的結(jié)果：PTPT延長(zhǎng)，推測(cè)可能有延長(zhǎng)，推測(cè)可能有 缺乏。缺乏。 (3)/(3)/缺乏的結(jié)果：缺乏的結(jié)果：PTPT延長(zhǎng)，推測(cè)可能有延長(zhǎng)，推測(cè)可能有 缺乏。缺乏。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)例：推測(cè)凝血因子缺乏的檢測(cè)試驗(yàn)例：推測(cè)凝血因子缺乏的檢測(cè)試驗(yàn) 首先：如首先：如PTPT正常，可除外共同凝血途徑異常，而內(nèi)正常，可除外共同凝血途徑異常，而內(nèi)源性凝血途徑中可能出現(xiàn)了源性凝血途徑中可能出現(xiàn)了、缺乏。缺乏。管號(hào)管號(hào) 吸附血漿吸附血漿 血清血清 時(shí)間時(shí)間 結(jié)果推測(cè)結(jié)果推測(cè) 1 1 正正 + + 正正 正常正常 正常正常 2 2 病病 + + 病病 延長(zhǎng)延長(zhǎng) 異常異常 正常：病人有正常：病人有、可能無(wú)、

28、可能無(wú) 3 3 正正 + + 病病 異常：病人無(wú)異常：病人無(wú) 正常：病人有正常：病人有、可能無(wú)、可能無(wú) 4 4 病病 + + 正正 異常：病人無(wú)異常：病人無(wú)血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) 臨床常用臨床常用PTPT、APTTAPTT、TTTT組合，作止組合，作止血與血栓性疾病的篩選試驗(yàn)：血與血栓性疾病的篩選試驗(yàn)：1 1PTPT延長(zhǎng)，延長(zhǎng)，APTTAPTT、TTTT正常：外源途徑異常，正常：外源途徑異常， 進(jìn)一步作進(jìn)一步作PTPT延長(zhǎng)糾正試驗(yàn)鑒別。延長(zhǎng)糾正試驗(yàn)鑒別。2 2APTTAPTT延長(zhǎng)，延長(zhǎng)，PTPT、TTTT正常：內(nèi)源途徑異常，正常：內(nèi)源途徑異常， 進(jìn)一步作凝血活酶生成試驗(yàn)。進(jìn)一步作凝血活酶生成試驗(yàn)。3

29、 3PTPT、APTTAPTT延長(zhǎng)，延長(zhǎng)，TTTT正常：共同途徑異常，正常：共同途徑異常， 肝病、肝病、vitkvitk。4 4PTPT、APTTAPTT、TTTT延長(zhǎng)：抗凝物質(zhì)增多或纖延長(zhǎng)：抗凝物質(zhì)增多或纖 維蛋白（原）缺乏。維蛋白（原）缺乏。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) 第十四章第十四章 血栓與止血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用血栓與止血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用 第一節(jié)第一節(jié) 出血性疾病中的應(yīng)用出血性疾病中的應(yīng)用 一、血栓與止血篩選檢驗(yàn)的應(yīng)用一、血栓與止血篩選檢驗(yàn)的應(yīng)用血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)（一）一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)（一）一期止血缺陷篩檢試驗(yàn) 一期止血缺陷：是指血管壁和血小板異一期止血缺陷：是指血管壁和血小板異常所引起的止血功能缺陷

30、。如臨床出現(xiàn)不同常所引起的止血功能缺陷。如臨床出現(xiàn)不同程度的出血時(shí)，篩檢試驗(yàn)可分為以下四種情程度的出血時(shí)，篩檢試驗(yàn)可分為以下四種情況：況： 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) 出血時(shí)間延長(zhǎng)合并血小板計(jì)數(shù)出血時(shí)間延長(zhǎng)合并血小板計(jì)數(shù) 減少減少 正常正常 增多增多 血小板增多血小板增多 血小板減少血小板減少 某些凝血因子缺乏某些凝血因子缺乏 血小板功能缺陷血小板功能缺陷 血管性血友病血管性血友病 低低( (無(wú)無(wú)) )纖維蛋白原血癥纖維蛋白原血癥 原發(fā)性原發(fā)性/ /繼發(fā)性繼發(fā)性血小板減少癥血小板減少癥遺傳性遺傳性 / / 獲得性獲得性血小板功能缺陷血小板功能缺陷遺傳性遺傳性/ /獲得性獲得性vWFvWF缺陷缺陷遺傳性遺

31、傳性/ /獲得性獲得性低低( (無(wú)無(wú)) )纖維蛋白原血癥纖維蛋白原血癥原發(fā)性原發(fā)性/ /繼發(fā)性繼發(fā)性血小板增多血小板增多血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)（二）二期止血缺陷篩檢試驗(yàn)（二）二期止血缺陷篩檢試驗(yàn) 二期止血缺陷：是指血液凝固和纖溶二期止血缺陷：是指血液凝固和纖溶異常所引起的止血功能缺陷。若臨床出現(xiàn)不同程異常所引起的止血功能缺陷。若臨床出現(xiàn)不同程度的出血時(shí)，篩檢試驗(yàn)分為以下四種情況：度的出血時(shí)，篩檢試驗(yàn)分為以下四種情況： 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) APTT(N) APTT(N) APTT(A) APTT(A) PT(A) PT(N) PT(N) PT(A) 外源途徑外源途徑 因子因子定性定性 內(nèi)源凝血途徑缺陷內(nèi)

32、源凝血途徑缺陷 共同途徑缺陷共同途徑缺陷 缺陷缺陷 試驗(yàn)陽(yáng)性試驗(yàn)陽(yáng)性 有出血有出血 無(wú)出血無(wú)出血 因子因子缺陷癥缺陷癥 ( (遺傳性遺傳性/ /獲得性獲得性) ) 因子因子缺陷癥缺陷癥 ( (遺傳性遺傳性/ /獲得性獲得性) )因子因子、PKPKHMWKHMWK、缺陷癥缺陷癥 ( (遺傳遺傳性性/ /獲得性獲得性) )因子因子、缺陷癥缺陷癥 ( (遺傳性遺傳性/ /獲得性獲得性) )因子因子、FgFg缺陷癥缺陷癥或存在血液凝或存在血液凝固調(diào)節(jié)異常固調(diào)節(jié)異常同時(shí)檢測(cè)同時(shí)檢測(cè)APTTAPTT和和PTPT對(duì)二期止血缺陷的應(yīng)用對(duì)二期止血缺陷的應(yīng)用血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) 二、二、 過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜 (P3

33、15)(P315) （一）概念：本病是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，主（一）概念：本病是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)（過(guò)敏原）發(fā)生變態(tài)要是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)（過(guò)敏原）發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和（或）脆反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床性增加，導(dǎo)致以皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。好發(fā)于兒童和青年人，并且在綜合征。好發(fā)于兒童和青年人，并且在2020歲以前發(fā)歲以前發(fā) 病率約占病率約占80%80%以上。以上。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)（二）主要過(guò)敏原：（二）主要過(guò)敏原： 1. 1.感染：細(xì)菌、病毒、和寄生蟲等；感染：細(xì)

34、菌、病毒、和寄生蟲等； 2. 2.食物：魚、蝦、蟹、蛋、奶等；食物：魚、蝦、蟹、蛋、奶等； 3. 3.藥物：某些抗生素、鎮(zhèn)痛解熱藥和抗結(jié)核藥物：某些抗生素、鎮(zhèn)痛解熱藥和抗結(jié)核 藥等；藥等； 4. 4.其他：花粉、昆蟲叮咬、預(yù)防接種和寒冷其他：花粉、昆蟲叮咬、預(yù)防接種和寒冷 氣候等。氣候等。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) （三）發(fā)病機(jī)機(jī)制：是過(guò)敏原通過(guò)以下兩種變（三）發(fā)病機(jī)機(jī)制：是過(guò)敏原通過(guò)以下兩種變態(tài)態(tài) 反應(yīng)引起血管病變。反應(yīng)引起血管病變。 1. 1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)：由肥大細(xì)胞所釋放的組織速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)：由肥大細(xì)胞所釋放的組織 胺等生物活性物質(zhì)使毛細(xì)血管擴(kuò)張或通透性胺等生物活性物質(zhì)使毛細(xì)血管擴(kuò)張或通透性 增

35、加。增加。 2. 2.抗原抗體復(fù)合物：主要是抗原抗體復(fù)合物：主要是IgAIgA的復(fù)合物沉積的復(fù)合物沉積在在 毛細(xì)血管壁上從而激活補(bǔ)體引起血管炎癥性毛細(xì)血管壁上從而激活補(bǔ)體引起血管炎癥性 反應(yīng)。反應(yīng)。 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) （四）臨床表現(xiàn)：本病發(fā)病前常有上呼吸（四）臨床表現(xiàn)：本病發(fā)病前常有上呼吸道感染的道感染的 前驅(qū)癥狀或有相關(guān)的過(guò)敏原接觸史。前驅(qū)癥狀或有相關(guān)的過(guò)敏原接觸史。其典型表其典型表 現(xiàn)分為以下五型?，F(xiàn)分為以下五型。 1. 1.單純紫癜型：好發(fā)于下肢、關(guān)節(jié)周圍和單純紫癜型：好發(fā)于下肢、關(guān)節(jié)周圍和臀部，紫臀部，紫 癜常呈對(duì)稱分布，大小不等、呈暗紅色癜常呈對(duì)稱分布，大小不等、呈暗紅色。 2. 2

36、.關(guān)節(jié)型：多見于膝、肘、踝、碗等大關(guān)關(guān)節(jié)型：多見于膝、肘、踝、碗等大關(guān)節(jié)，呈游節(jié)，呈游 走性紅、腫、熱、痛。走性紅、腫、熱、痛。 3. 3.腹型：呈陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛，腹型：呈陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛，有壓痛但有壓痛但 無(wú)肌緊張，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、血無(wú)肌緊張，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、血便等。便等。 4. 4.腎型：呈不同程度蛋白尿、血尿、管型腎型：呈不同程度蛋白尿、血尿、管型尿等。尿等。 5. 5.混合型：有上述兩型或兩型以上表現(xiàn)者混合型：有上述兩型或兩型以上表現(xiàn)者。 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) （五）實(shí)驗(yàn)室檢查：（五）實(shí)驗(yàn)室檢查： 1. 1.血象：白細(xì)胞數(shù)、中性粒細(xì)胞和嗜酸性血象：白細(xì)胞數(shù)、中

37、性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞粒細(xì)胞 可增高，血小板計(jì)數(shù)正常?？稍龈?，血小板計(jì)數(shù)正常。 2. 2.骨髓象：大致正常，部分病例可有嗜酸骨髓象：大致正常，部分病例可有嗜酸性粒細(xì)性粒細(xì) 胞比值增高。胞比值增高。 3. 3.凝血功能檢測(cè)：血小板功能試驗(yàn)、凝血凝血功能檢測(cè)：血小板功能試驗(yàn)、凝血和纖溶和纖溶 試驗(yàn)均正常。試驗(yàn)均正常。 4. 4.尿液檢測(cè)：部分病人（約占尿液檢測(cè)：部分病人（約占25%25%50%50%）腎功能腎功能 異常。異常。 5. 5.其他：其他：ESRESR增快、血清增快、血清IgAIgA增高。增高。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)三、三、 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（一）概念（一）概念 特

38、發(fā)性血小板減少性紫癜（特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiophathic idiophathic thrombocytopenic purpurathrombocytopenic purpura， ITPITP）是一種免）是一種免疫性血小板破壞過(guò)多所致的血小板減少性疾病。疫性血小板破壞過(guò)多所致的血小板減少性疾病。 兒童、急性；成人、慢性；女兒童、急性；成人、慢性；女 男。男。血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn) （二）病因及發(fā)病機(jī)理（二）病因及發(fā)病機(jī)理 1 1免疫因素：病人血清中抗血小板抗體，與血小板免疫因素：病人血清中抗血小板抗體，與血小板 GPb/a GPb/a結(jié)合結(jié)合單核單核- -巨噬系統(tǒng)清除。巨噬系統(tǒng)清除。

39、2 2脾臟：（脾臟：（1 1）血小板抗體產(chǎn)生部位；（）血小板抗體產(chǎn)生部位；（2 2）結(jié)合抗）結(jié)合抗 體體 的血小板破壞部位。的血小板破壞部位。 3 3血小板無(wú)效生成：巨核、血小板共同抗原性，抗血小板無(wú)效生成：巨核、血小板共同抗原性，抗 體體巨核成熟障礙，原位破壞。巨核成熟障礙，原位破壞。 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)（三）臨床表現(xiàn)，發(fā)病前有病毒感染史，起病急，（三）臨床表現(xiàn)，發(fā)病前有病毒感染史，起病急， 皮膚大片紫癜、瘀斑，鼻腔、口腔粘膜出皮膚大片紫癜、瘀斑，鼻腔、口腔粘膜出 血。也可內(nèi)臟出血，自限性。血。也可內(nèi)臟出血，自限性。1 1急性型：急性型：3 37 7歲嬰幼兒，紫癜出現(xiàn)前歲嬰幼兒，紫癜出現(xiàn)前1

40、1 3 3周常周常 有上呼吸道感染史，起病急驟，常伴發(fā)熱、皮有上呼吸道感染史，起病急驟，常伴發(fā)熱、皮膚紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血。膚紫癜、粘膜和內(nèi)臟出血。2 2慢性型：青壯年，女慢性型：青壯年，女 男，反復(fù)發(fā)作皮膚紫癜、男，反復(fù)發(fā)作皮膚紫癜、 口腔刷牙出血，月經(jīng)量過(guò)多，內(nèi)臟出血少。反口腔刷牙出血，月經(jīng)量過(guò)多，內(nèi)臟出血少。反 復(fù)發(fā)作可輕度脾大，貧血。復(fù)發(fā)作可輕度脾大，貧血。 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)（四）實(shí)驗(yàn)室檢查（四）實(shí)驗(yàn)室檢查1 1血象：血小板減少（急性血象：血小板減少（急性202% 2%，正常，正常2%2%。 血液檢驗(yàn)血液檢驗(yàn)（五）第一屆（五）第一屆止血與血栓止血與血栓學(xué)術(shù)會(huì)議標(biāo)準(zhǔn)學(xué)術(shù)會(huì)議標(biāo)準(zhǔn)1 1存在引起存在引起DICDIC的基礎(chǔ)疾病。的基礎(chǔ)疾病。2 2