胎兒心臟錐干畸形-有動畫課件

1、第一頁，共二十七頁。心臟(xnzng)的原始發(fā)育第二頁，共二十七頁。圓錐(yunzhu)動脈干簡介 心球 (心室(xnsh)流出道) 動脈干（主動脈和肺動脈）圓錐(yunzhu)動脈干：第三頁，共二十七頁。大動脈關系(gun x)異常： 法洛四聯癥（TOF）、肺動脈閉鎖(b su)伴室間隔缺損（PA/VSD）。錐干系統(tǒng)畸形(jxng)的分類流出道異常： 心室雙出口、大動脈轉位(TAG)、永存動脈干(TA)等。第四頁，共二十七頁。法洛四聯癥（TOF） 肺動脈下圓錐發(fā)育不良，部分“右旋”，主動脈未完全旋至左心室，而騎跨于室間隔之上。 圓錐間隔(jin g)前移，未能與室間隔(jin g)相融合，造

2、成漏斗部（流出道）及肺動脈狹窄和室間隔(jin g)缺損。第五頁，共二十七頁。診斷(zhndun)思路右室流出系統(tǒng)(xtng)（流出道+肺動脈瓣+肺動脈各段）四心腔大室缺對稱(duchn)主動脈肺動脈流出道三血管右室流出道及肺動脈長軸主動脈騎跨導管、主動脈弓（位置及血流）TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短軸）或RV長軸切面 第六頁，共二十七頁。右室雙出口(ch ku)（DORV） 動脈圓錐的旋轉、位移及吸收停頓或延遲，使兩條大動脈均起自右心室。 典型DORV胚胎發(fā)育到兩根大動脈與左、右心室對接時，主動脈瓣下圓錐肌未吸收甚至增大，與二尖瓣前葉纖維連續(xù)消失，將使主動脈更向右前轉

3、位(zhun wi)，對位不良造成室間隔缺損，兩條大動脈均起自前方右心室。第七頁，共二十七頁。DORV超聲特征(tzhng) 較大室間隔缺損（左心室唯一血流出口） 兩條大動脈全部或任何一支完全發(fā)自右室，而另一支的大部分位于右室 大動脈關系可接近正常(zhngchng)或異常（主動脈大部分位于右心室或完全位于右心室）第八頁，共二十七頁。診斷(zhndun)思路大室缺大動脈關系正常：主動脈部分(b fen)位于RV大動脈關系異常：主動脈完全在RV，肺動脈完全或部分位于RV 流出道 四腔心基本(jbn)對稱（右心室）可有室缺損第九頁，共二十七頁。完全(wnqun)型大動脈轉位（CTGA） 胚胎第5-

4、7周，動脈干與心球開始分隔并旋轉，此時受某種致病因素的影響，使動脈干不能進行正常的螺旋扭轉(nizhun)，二者仍呈直線型發(fā)展，不能與正常的心室連接，形成完全型大動脈轉位。第十頁，共二十七頁。CTGA超聲特征(tzhng) 兩條大動脈及流出道平行走行，無交叉關系 室間隔完整或合并(hbng)缺損（半數）第十一頁，共二十七頁。診斷(zhndun)思路左心室連接肺動脈右心室連接主動脈兩個(lin )流出道平行 流出道 四腔心對稱(duchn) 三血管低位可接近正常高位顯示為一條大動脈和上腔靜脈第十二頁，共二十七頁。永存(yn cn)動脈干（TA） 由于動脈(dngmi)干未能分隔所致，包括遠端圓錐

5、部、動脈(dngmi)干近端、動脈(dngmi)干遠端均未完全分隔。 右室流出道不顯示，可見單一大動脈干起自心室底部，明顯增寬，騎跨于室間隔缺損之上，主肺動脈或左右動脈發(fā)自該動脈。第十三頁，共二十七頁。A1亞型：主肺動脈起源于共干，有部分主動脈與主肺動脈間隔存在。A2亞型：左、右肺動脈直接起源于共干，主動脈與主肺動脈間隔完全缺如。A3亞型：左側(zu c)或右側的肺動脈肺動脈缺如，該側肺部的血液由側枝循環(huán)供應。 A4亞型：主動脈峽部發(fā)育不全、狹窄或離斷，伴有巨大的動脈導管。Van Praagh.R和Van Praagh.S分型第十四頁，共二十七頁。TA超聲特征(tzhng) 心室出口只有一條大

6、動脈、一組半月瓣 分型不同(b tn)，肺動脈發(fā)出不同(b tn) 大部分合并室間隔缺損第十五頁，共二十七頁。共同(gngtng)動脈干診斷(zhndun)思路 四腔心對稱(duchn)（或單心室）流出道三血管絕大多數大室缺僅能探查到一條大動脈且為一組半月瓣不同位置可見肺動脈發(fā)出（血流方向：共干PA）顯示為一條大動脈和上腔靜脈第十六頁，共二十七頁。經典TOF：主動脈瓣下VSD，主動脈增寬騎跨（75%）或兩條大動脈完全起自右心室，雙動脈下圓錐肌，主動脈與肺動脈呈平行排列走行。法洛四聯癥、右室雙出口(ch ku)（法四型）的鑒別第十七頁，共二十七頁。 兩條動脈平行(pngxng)走行 主動脈均完全

7、位于右心室右室雙出口(ch ku)（室缺位于肺動脈瓣下）與完全型大動脈轉位（室間隔缺損）鑒別 肺動脈大部分位于(wiy)左心室（50%以上），肺動脈瓣下無圓錐肌。完全型TGA：肺動脈大部分位于右心室（50%以上），雙動脈下圓錐肌，即肺動脈與二尖瓣肌性連接。DORV:第十八頁，共二十七頁。 先天性血管環(huán)可單獨(dnd)存在，或合并其他先天性心臟病 、系統(tǒng)結構異常或染色體異常。 先天性血管環(huán)約占先天性心臟病的1%-2%。胎兒血管(xugun)環(huán)的超聲診斷定義(dngy)： 先天性血管環(huán)指主動脈或肺動脈及其分支發(fā)生異常，完全或部分包繞或和壓迫氣管和食管引起不同程度壓迫癥狀的先天性心血管畸形；分為完全

8、性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)。第十九頁，共二十七頁。血管(xugun)環(huán)常見的類型雙主動脈弓(zhdngmigng)右位主動脈弓(zhdngmigng)右鎖骨下動脈迷走雙主動脈弓均開放型肺動脈吊帶均衡型左弓優(yōu)勢型 右弓優(yōu)勢型鏡像右位主動脈弓雙主動脈弓一側閉鎖型右位主動脈弓合并左鎖骨下動脈迷走、左位動脈導管雙主動脈弓、肺動脈吊帶常需外科干預第二十頁，共二十七頁。雙主動脈弓(zhdngmigng)超聲診斷 升主動脈發(fā)出兩個分支，呈Y形，多數為右弓優(yōu)勢型 左右弓呈O形或梭形包繞氣管，一側閉鎖(b su)型呈入形，正常導管弓與主動脈弓V形結構消失 通常由3個弓（左右主動脈+導管弓）形成，3個弓均匯入降主動

9、脈。兩個弓分別發(fā)出頸總動脈和鎖骨下動脈 CDFI顯示完全血管環(huán)第二十一頁，共二十七頁。右弓合并左迷走、左導管(dogun)超聲診斷 三血管氣管切面見主動脈弓走形于氣管的右側 ，動脈導管及肺動脈位于氣管左側 通常由兩個弓（右弓+左位導管弓）形成 正常導管弓與主動脈弓V形結構(jigu)消失，導管弓與主動脈弓呈U形血管環(huán)包繞氣管 左鎖骨下動脈由降主動脈近端發(fā)出第二十二頁，共二十七頁。右位動脈弓、左導管(dogun)超聲診斷 升主動脈可見兩個分支（右位動脈弓及左無名(wmng)動脈） 正常導管弓與主動脈弓V形結構消失第二十三頁，共二十七頁。右位動脈弓、右導管(dogun)超聲診斷 升主動脈(dngm

10、i)可見兩個分支（右位動脈(dngmi)弓及左無名動脈(dngmi)） 主動脈弓及導管弓均位于氣管的右側 右位導管弓與右位主動脈弓之間不形成血管環(huán)第二十四頁，共二十七頁。右鎖骨(sug)下動脈迷走超聲診斷 三血管切面無異常 三血管氣管切面見降主動脈發(fā)出(fch)右鎖骨下動脈，CDFI能清晰顯示C形血管環(huán) 迷走右鎖骨下動脈從氣管、使館的后方向右走形第二十五頁，共二十七頁。肺動脈吊帶(diodi)超聲診斷 肺動脈吊帶即左肺動脈異常(ychng)起源于右肺動脈。 診斷：清楚的顯示肺動脈分叉切面 第二十六頁，共二十七頁。內容(nirng)總結胎兒心臟錐干畸形與血管環(huán)的。心球 (心室流出道)。動脈(dngmi)干（主動脈(dngmi)和肺動脈(dngmi)）。TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基