第八版兒科學--風濕熱

1、2風風 濕濕 熱熱Rheumatic34概述概述病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療治療預防及預后預防及預后預防及預后風濕熱（rheumatic fever） A A族乙型溶血性鏈球菌族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的感染后發(fā)生的全身結全身結締組織締組織的非化膿性的非化膿性炎性疾病炎性疾病, ,為常見的風濕性疾病為常見的風濕性疾病 主要表現(xiàn)為：心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)主要表現(xiàn)為：心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結，以形紅斑及皮下小結，以心臟損害最為嚴重和多見心臟損害最為嚴重

2、和多見，反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變56發(fā)病情況：發(fā)病情況：全球性疾病全球性疾病我國風濕熱總發(fā)病率約我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬萬3歲以下少見歲以下少見, ,好發(fā)于好發(fā)于615歲歲無明顯性別差異無明顯性別差異, ,大多冬春發(fā)病大多冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：臨床表現(xiàn)的變遷：發(fā)病率下降發(fā)病率下降病情變輕病情變輕, ,不典型不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎7概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷及鑒別診斷

3、診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后8病因：病因：A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約約0.3%3%病例于病例于14周后發(fā)生風濕熱，取決于：周后發(fā)生風濕熱，取決于：影響本病發(fā)生的因素：影響本病發(fā)生的因素：鏈球菌在咽部存在的時間鏈球菌在咽部存在的時間致病菌株致病菌株患兒遺傳學背景患兒遺傳學背景發(fā)病機制：發(fā)病機制：鏈球菌感染誘導的異常免疫反應鏈球菌感染誘導的異常免疫反應 分子模擬：鏈球菌抗原分子結構與機體器分子模擬：鏈球菌抗原分子結構與機體器官抗原存

4、在同源性官抗原存在同源性 ，產(chǎn)生免疫交叉反應，產(chǎn)生免疫交叉反應910 莢膜：透明質(zhì)酸酶莢膜：透明質(zhì)酸酶細胞壁：細胞壁：M蛋白、蛋白、M相關蛋白相關蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖乙酰葡糖胺、鼠李糖 細胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖細胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關節(jié)關節(jié)心肌心肌心內(nèi)膜心內(nèi)膜下丘腦下丘腦/ /尾核尾核心肌心肌A組組鏈球菌鏈球菌10自身免疫反應：自身免疫反應：11免疫復合物致病：免疫復合物致?。?與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復合物，沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)環(huán)免疫復合物，沉積于人體關節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補體產(chǎn)生炎性病變膜，激活補體

5、產(chǎn)生炎性病變細胞免疫反應異常細胞免疫反應異常： T T淋巴細胞對心肌的毒性作用淋巴細胞對心肌的毒性作用 淋巴細胞增殖反應降低、自然殺傷細胞功能增強淋巴細胞增殖反應降低、自然殺傷細胞功能增強 扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常12概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預防及

6、預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后13 病變過程分急性滲出期、增生期、病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約46個月。個月。14急性滲出期（急性滲出期（ 1個月左右）個月左右） 部位：心臟、關節(jié)、皮膚部位：心臟、關節(jié)、皮膚 病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細胞 浸潤，纖維素及漿液滲出浸潤，纖維素及漿液滲出。 15增生期（增生期（34個月） 部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉 及結締組織（皮下小結）及結締組織（皮下小結） 病理：風濕小體（病理：風濕小體（A

7、schoff body) )，是風濕，是風濕 熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動。熱的病理診斷依據(jù)，表明風濕活動。16風濕小體模式圖風濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細胞多核巨噬細胞淋巴細胞17硬化期硬化期 （23個月）個月） 部位：二尖瓣部位：二尖瓣主動脈瓣主動脈瓣 三尖瓣三尖瓣 病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜 損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅 生物，使瓣膜增厚。生物，使瓣膜增厚。18瓣膜贅生物（箭頭處）瓣膜贅生物（箭頭處）1920概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病

8、因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后21 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 心臟炎（心臟炎（40% 50%） 關節(jié)炎（關節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈病（舞蹈?。? %10%） 皮膚癥狀（皮膚癥狀（7%）22一般表現(xiàn) 急性患者半數(shù)以上病前急性患者半數(shù)以上病前16周有咽峽炎、扁桃體炎周有咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。或猩紅熱感染史。 風濕熱多呈急性起病，亦

9、可為隱匿性進程風濕熱多呈急性起病，亦可為隱匿性進程 發(fā)熱發(fā)熱 急性起病，急性起病， 3840 ，2周后低熱周后低熱 隱匿起病隱匿起病低熱或無熱關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹低熱或無熱關節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛痛23心臟炎：心臟炎：40%50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病首次風濕熱發(fā)作時，一般于起病12周內(nèi)出周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察?，F(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴密觀察。 心臟炎心臟炎/ /全心炎全心炎心肌炎心肌炎心內(nèi)膜炎心內(nèi)膜炎心包炎心包炎心肌炎心肌炎 輕重不一輕重不一24 心動過速，第一心音減弱；心動過速，第一心音減弱； 心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔

10、馬律；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律； 心尖部可聽到心尖部可聽到/級收縮期吹風樣雜音級收縮期吹風樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音； ECG：P-R間期延長，間期延長，ST-T改變；改變；心內(nèi)膜炎心內(nèi)膜炎25 二尖瓣區(qū)出現(xiàn)二尖瓣區(qū)出現(xiàn)/級以上全收縮期雜音；級以上全收縮期雜音； 心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音；心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音； 主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音；主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音； 反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害。反復發(fā)作后造成永久性瓣膜損害。26心包炎心包炎 心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遙遠、心

11、前區(qū)搏動消心包摩擦音、心音遙遠、心前區(qū)搏動消失；失； 心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；大； 一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；害，易發(fā)生心力衰竭； 27 特點：為多發(fā)性、游走性大關節(jié)炎特點：為多發(fā)性、游走性大關節(jié)炎 典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙 不典型的僅表現(xiàn)關節(jié)痛；不典型的僅表現(xiàn)關節(jié)痛； 發(fā)病很少超過發(fā)病很少超過1個月個月 不留畸形不留畸形關節(jié)炎關節(jié)炎 50%60% 28812歲的女孩多見歲的女孩多見; ;不自主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興不自主、突發(fā)、

12、無目的的快速運動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主; ;鏈感后鏈感后16月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀; ;自限性，病程平均三個月。自限性，病程平均三個月。舞蹈病：舞蹈?。?%10% 29環(huán)形紅斑環(huán)形紅斑: : 少見少見; ;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。皮下小結皮下小結: : 5%，常伴心臟炎，常伴心臟炎; ;發(fā)于大關節(jié)伸面及發(fā)于大關節(jié)伸面及枕、額、脊突處枕、額、脊突處; ;直徑直徑0.11

13、cm, , 質(zhì)硬不痛，質(zhì)硬不痛，24周消失。周消失。其它皮疹其它皮疹: : 蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形紅斑。蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、多形紅斑。皮膚癥狀皮膚癥狀30風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等風濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等其它表現(xiàn)其它表現(xiàn)31概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及

14、預后32 輔助檢查：輔助檢查：無特異性無特異性可提供有無鏈球菌感染、風濕活動可提供有無鏈球菌感染、風濕活動及心臟損害的依據(jù)：及心臟損害的依據(jù)：33 鏈球菌感染證據(jù)鏈球菌感染證據(jù) 咽拭子培養(yǎng)咽拭子培養(yǎng)ASO 抗脫氧核糖核酸酶抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B) ) 抗鏈球菌激酶抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質(zhì)酸酶抗透明質(zhì)酸酶（AH）34 風濕熱活動指標風濕熱活動指標 血沉增快血沉增快C-反應蛋白和粘蛋白增高反應蛋白和粘蛋白增高白細胞計數(shù)增高白細胞計數(shù)增高35 心臟損害依據(jù)心臟損害依據(jù) X線檢查線檢查 : : 嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大心電圖心電圖: : 常見常見P-R間

15、期延長和間期延長和I-AVB，可出，可出 現(xiàn)現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常改變及低電壓，心律失常超聲心動圖超聲心動圖: : 可顯示有無瓣膜增厚、水腫、可顯示有無瓣膜增厚、水腫、 狹窄和關閉不全，心臟大及心包積液狹窄和關閉不全，心臟大及心包積液36胸片胸片 心胸比例增大心胸比例增大3738超聲心動圖超聲心動圖 瓣膜贅生物（箭頭處）瓣膜贅生物（箭頭處）39概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷及鑒別診斷診

16、斷及鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后40 診斷內(nèi)容診斷內(nèi)容 是否風濕熱？（是否風濕熱？（Jones標準）標準） 何種類型？（心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、何種類型？（心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結、環(huán)形紅斑）皮下小結、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復發(fā)初發(fā)或復發(fā) 有無心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴大，有無心臟瓣膜病（部位，心臟是否擴大， 是否風濕熱活動是否風濕熱活動 有無心功能不全有無心功能不全411992年修訂的年修訂的Jones診斷標準診斷標準 2項主要表現(xiàn)，或項主要表現(xiàn)，或1項主要指標伴項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者，可診斷為風濕熱。項次要表現(xiàn)者，

17、可診斷為風濕熱。 主要主要表現(xiàn)表現(xiàn)為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。為關節(jié)炎者，關節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。間期延長不再作為次要表現(xiàn)。42 2002-2003年年WHO標準對風濕熱作出了標準對風濕熱作出了 分類診斷，作如下改變：分類診斷，作如下改變：對伴有風濕性心臟病的復發(fā)性風濕熱的診斷明顯放對伴有風濕性心臟病的復發(fā)性風濕熱的診斷明顯放寬，只需具有寬，只需具有2項次要表現(xiàn)及前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)項次要表現(xiàn)及前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)即可確立診斷；即可確立診斷；對隱匿發(fā)病的風濕性心臟炎和舞蹈病也放寬，不需對隱匿發(fā)病的風濕性心臟炎和舞蹈病

18、也放寬，不需要有其他主要表現(xiàn)，即使前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)缺如要有其他主要表現(xiàn)，即使前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)缺如也可作出診斷；也可作出診斷；對多關節(jié)炎、多關節(jié)痛或單關節(jié)炎可能發(fā)展為風濕對多關節(jié)炎、多關節(jié)痛或單關節(jié)炎可能發(fā)展為風濕熱給予重視，以避免誤診及漏診。熱給予重視，以避免誤診及漏診。43是否有風濕熱活動是否有風濕熱活動( (以下之一均提示風以下之一均提示風濕熱活動濕熱活動) ) 發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關節(jié)癥狀伴關節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進行性增大心臟進行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或持續(xù)升高或CRP陽性陽性44鑒別診斷鑒別診斷幼年型

19、特發(fā)性性關節(jié)炎幼年型特發(fā)性性關節(jié)炎 3歲以下多見歲以下多見; ;常侵犯指趾小關節(jié)，無游走性常侵犯指趾小關節(jié)，無游走性; ;可遺留關節(jié)畸形可遺留關節(jié)畸形; ;X X線檢查線檢查: :顯示關節(jié)面破壞。顯示關節(jié)面破壞。45急性白血病急性白血病 發(fā)熱，伴骨關節(jié)疼痛發(fā)熱，伴骨關節(jié)疼痛明顯貧血明顯貧血出血傾向出血傾向肝、脾及淋巴結腫大肝、脾及淋巴結腫大周圍血可見幼稚白細胞周圍血可見幼稚白細胞骨髓檢查可鑒別骨髓檢查可鑒別46病毒性心肌炎病毒性心肌炎 較少發(fā)生心內(nèi)膜炎較少發(fā)生心內(nèi)膜炎雜音不明顯雜音不明顯心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)病毒感染的證據(jù)病毒感染的證據(jù)47概述概述概述概述概述

20、概述病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病因及發(fā)病機理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后預防及預后48一般治療和護理一般治療和護理休息：休息：無心臟炎患兒臥床休息無心臟炎患兒臥床休息2周周心臟炎無心衰患兒臥床休息心臟炎無心衰患兒臥床休息4周周心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復后恢復后34周周49清除鏈球

21、菌感染清除鏈球菌感染 青霉素青霉素 im 或或 iv 2周周青霉素過敏改用其它有效抗生素青霉素過敏改用其它有效抗生素50抗風濕藥物治療抗風濕藥物治療 ：水楊酸類藥物：水楊酸類藥物 適用于無心臟炎者，常用阿司匹林適用于無心臟炎者，常用阿司匹林急性期急性期 80100 mg/（kgd）（最大最大3g/d）至體溫正常、關節(jié)癥狀消失、實驗室活至體溫正常、關節(jié)癥狀消失、實驗室活動指標正常，可逐漸減量，療程動指標正常，可逐漸減量，療程48周周51抗風濕藥物治療：腎上腺皮質(zhì)激素抗風濕藥物治療：腎上腺皮質(zhì)激素風濕熱心臟型的首選風濕熱心臟型的首選強的松強的松 2mg/（kgd）(60mg/d),24周減量周減量早期、足量，療程早期、足量，療程812周周停藥前用阿司匹林替代，防反跳停藥前用阿司匹林替代，防反跳重癥：重癥： 氫化可的松或甲基強的松氫化可的松或甲基強的松 52心力衰竭的治療心力衰竭的治療 強調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應用強調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應用慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、