快速進展的癡呆診治進展ppt課件

1、快速進展型癡呆快速進展型癡呆的診治的診治中山市中醫(yī)院中山市中醫(yī)院王本國王本國Case 1:癡呆精神錯亂1月 歐XX，男，60歲。 “進展性記憶力減退及行為錯亂1月，全身抽搐5分鐘 2019-11-17 20:42。 無明顯前驅感染，患者逐漸出現(xiàn)夜晚焦躁不眠、記憶力下降，并進展性加重，全身抽搐1次； 平素體健，無煙酒等不良嗜好。 神志清，精神正常，時間、地點、人物定向力不完好，了解、記憶、計算力下降。頸無抵抗，克氏征陰性。四肢肌張力、肌力正常，共濟運動正常。 葡萄糖：8.79mmol/L，30min：17.57mmol/L，60min19.38mmol/L，120min14.03mmol/L，1

2、80min8.23mmol/L 糖化血紅蛋白：7.4%ESR 8mm/h 甲狀腺功能 正常 本身免疫抗體-脈管炎- CSF: 壓力110mmH2O 細胞數15 單核細胞100% 糖 5.88mmol/L Na 121mmol/L 蛋白24.3mg/dl 認知功能檢查 1.簡明精神形狀檢查表：22分，提示患者認知功能輕度受損，患者定向才干、記憶才干、構造組織才干均有受損表現(xiàn)。 2.蒙特利爾認知評價量表：19分，提示患者認知功能輕度受損，患者視空間與執(zhí)行功能、記憶、籠統(tǒng)、定向有受損表現(xiàn)。 入院診斷： 1、記憶力減退：阿爾茨海默??？ 腦血管不測？ 癲癇？ 腦炎？ 2、高血壓病 3、糖尿病 MRIMR

3、IEEG本身免疫腦炎抗體檢查 2019-12-12019-12-1：本身免疫腦炎全套：本身免疫腦炎全套 血清：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白血清：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1 1LGI 1LGI 1抗抗體體IgG + + 1:32IgG + + 1:32 腦脊液：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白腦脊液：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1 1LGI 1LGI 1抗體抗體IgG + 1:10IgG + 1:10 復查：復查：2019-1-252019-1-25本身免疫腦炎全套本身免疫腦炎全套 血清：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白血清：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1 1LGI 1LGI 1抗抗體體IgG + + 1:10IgG +

4、+ 1:10 腦脊液：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白腦脊液：抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1 1LGI 1LGI 1抗體抗體IgG + 1:1IgG + 1:1最后診斷最后診斷 本身免疫性腦炎抗LGI-1腦炎 激素沖擊后逐漸減量； 維持治療1-2年 強的松 10mg/d 抗免疫治療 硫唑嘌呤 50mg/d 隨訪1年，無復發(fā) 復查穩(wěn)定好轉Case 2 蕭XX，女，68歲。 “反響愚鈍1月余 2019-08-04 入院。 2019-5-19家屬發(fā)現(xiàn)患者心情動搖、間中四肢抖動，反響較愚鈍，無認識喪失、肢體癱瘓、惡寒發(fā)熱等，送至中山市人民醫(yī)院住院治療，出現(xiàn)言語不利、二便失禁、不能站立及行走，經激素沖擊、丙種球蛋白

5、抗炎、抗癲癇及對癥等治療后， 病癥未見明顯好轉。 既往有焦慮抑郁癥10余年 。 認識清楚，反響愚鈍，不語，查體不協(xié)作，高級智能檢查不能配合。頸無抵抗，雙克征陰性，四肢肌力級，肌張力增高。雙側指鼻實驗、跟脛膝實驗不能完成; 輔助檢查輔助檢查本身免疫性腦炎抗體全套-副腫瘤抗體-；HIV (-) 梅毒-CSF:初壓120mmH2O，細胞數4個，Glu 4.14mmol/L, Cl 123mmol/L , Tp 31.9mg/dl2019年05月19日 中山市人民醫(yī)院頭顱MR示：1、左側額葉皮層慢性缺血變形灶；2、輕度腦萎縮、腦白質疏松；3、腦動脈硬化。腦電圖：中度異常腦電圖；全腦導聯(lián)腦波慢化，根本背

6、景以波節(jié)律與活動，且不規(guī)那么混入較多單個波活動，并可見全腦導聯(lián)陣發(fā)性中高波幅波呈短程活動為主，頻帶、頻帶全腦彌漫性分布，功率值增高。發(fā)病2月MRIVido-EEG檢測報告檢測報告編號：編號：CSF-2019-07-028病人姓名：蕭少玲 性 別： 女年 齡： 68歲病 歷 號：2019-07-029送檢單位：廣東省疾病預防控制中心 送檢標本： 腦脊液送檢日期：2019年7月22日檢測內容：14-3-3蛋白檢測方法：Western blot檢測結果：陽性 中國疾病預防控制中心病毒病預防控制所病毒病預防控制所朊病毒病室2019年7月28日檢測報告檢測報告編號：編號：BL-2019-07-027病人

7、姓名：蕭少玲 性 別： 女年 齡： 68歲病 歷 號：2019-07-029送檢單位：廣東省疾病預防控制中心 送檢標本：血液送檢日期：2019年7月22日檢測內容：PRNP基因序列分析檢測方法：PRNP PCR擴增、PRNP全序列測定檢測結果1.與規(guī)范序列比對序列未出現(xiàn)突變規(guī)范序列號NCBI:NM-183079.1 2.129位氨基酸多態(tài)性為M/M型 3.219位氨基酸多態(tài)性為E/E型中國疾病預防控制中心病毒病預防控制所病毒病預防控制所朊病毒病室關于關于 的處置意見的處置意見 2019年7月22日，我室收悉到由貴單位報送的蕭少玲病例的相關資料臨床信息表和流行病學信息表和送檢樣本腦脊液和血液。根

8、據的要求，對樣品開展了相關檢測，并召集朊病毒病有關專家進展了會診，提出以下處置意見，供參考。 一診斷意見： 根據所提供的病人臨床及流行病學信息、腦電圖及頭顱MRI影像學檢測尾狀核和殼核異常高信號結果，結合腦脊液14-3-3蛋白陽性檢測結果見附件1，PRNP基因檢測129位氨基酸多態(tài)性為M/M型，219位氨基酸多態(tài)性為E/E型，未發(fā)現(xiàn)與遺傳型克雅氏病相關的突變見附件2，按照，建議診斷為分發(fā)型克雅氏病臨床診斷病例。 二進一步處置意見：2019 年中國克雅氏病監(jiān)測病例特征分析 2019 年共監(jiān)測病例 366 例，其中分發(fā)型 CJD 臨床診斷病例 134 例37%)，疑似診斷病例 29 例( 8%)，

9、致死性家族型失眠癥病例 4 例，吉斯特曼 斯特勞斯綜合征病例 1 例及家族型 CJD 病例 17 例，不支持CJD 診斷181 例( 49%) 病例報告無季節(jié)聚集性，長久居住地呈散在分布，職業(yè)分布廣泛。臨床診斷病例平均年齡為 63 歲，男女性別比為 1.13:1。 快速進展性癡呆為最常見的首發(fā)病癥，占全部診斷病例的 36. 81% 。臨床診斷病例比疑似診斷病例出現(xiàn)更多的典型臨床表現(xiàn)。14-3-3蛋白意義 2019 年共收到腦脊液樣品355 份，其中14 -3 -3 蛋白陽性144 例( 41%) ； 在144 例14 -3 - 3 蛋白陽性的病例中，臨床診斷病例91 例( 63%) 不支持CJ

10、D 診斷病例37 例( 26%) 遺傳型CJD 病例15 例( 10 %) 37例不支持CJD 診斷病例最后臨床診斷結果為腦炎12例、其他緣由引起的癡呆4 例、一氧化碳或酒精 中毒2 例、腦梗死2 例、神經梅毒2 例及其他腦病15 例( 線粒體腦病、癲癇及進展性核上性麻木等) 。診斷規(guī)范 Geschwind等發(fā)現(xiàn)，在 32 例病理證明的 sCJD 中，僅有17 例腦脊液 14-3-3 蛋白陽性，敏感性只需 53%。 CSF 14-3-3 蛋白檢測缺乏特異性和敏感性，也可見于腦炎，一氧化碳中毒、腦梗死、多發(fā)性硬化等。 EEG 長期作為臨床診斷 CJD 的無創(chuàng)性檢查其特征性的改動為高幅三相、雙相或

11、多相尖涉及尖-慢綜合波，但在 CJD 的早期和晚期患者中特征的 EEG 改動常缺如。 特征的復合波并非 CJD 所獨有，亦可見于 Alzheimer 病、AIDS 癡呆、MELAS 綜合征、缺氧性腦病、肝性腦病等，因此 EEG 不能作為有效的早期診斷根據；DWI特征性表現(xiàn)特征性表現(xiàn) 2019 年 Bahn 報道于 T2 WI 尚未見到信號異常時，DWI 即已出現(xiàn)異常高信號改動； Mao-Draayer 以為 DWI 異常信號最早出如今發(fā)病后 1 個月。 國內外學者普遍以為 DWI 在 CJD 的早期診斷中具有重要位置，對早期診斷 CJD，DWI 比 EEG 和腦脊液 14-3-3 蛋白更敏感。

12、 DWI ?？汕宄@示大腦皮層和基底節(jié)信號改動，大腦皮層高信號呈“花邊征，早期信號改動可不對稱，能夠為單側或逐漸趨于雙側，可彌漫或局限性分布，隨病程進展對稱。 肝豆狀核變性、CO中毒、肝性腦病、線粒體腦肌病、缺氧性腦病等等，上述病變均可累及基底節(jié)，慘白球病變是其主要特征，這與本研討的 CJD 明顯不同，這一點具有重要鑒別診斷價值。MRI特征性表現(xiàn) DWI 檢查所顯示的病變影像有三種方式:(1)基底節(jié)病變;(2)大腦皮質病變;(3)二者并存； Finkenstaedt 等 報道29 例 sCJD，有23 例雙側尾狀核、殼核 T 2 WI 高信號，其中僅 3 例(13%)同時累及慘白球。之后，有人

13、證明并強調了雙側尾狀核、殼核于 T 2 WI 呈對稱性均質高信號，很少涉及慘白球。 DWI 異常信號更多表如今尾狀核、殼核和皮層，而不是丘腦和慘白球，闡明 CJD 對尾狀核、殼核較慘白球有更高親和力。 病理也支持了這一點，有人發(fā)現(xiàn)，雙側尾狀核、殼核有明顯的海綿狀變性、膠質增生和神經細胞喪失，而慘白球、丘腦病變相對較輕。Diagnostic criteria for sporadic CreutzfeldtJakob disease Definite sCJD I. Spongiform encephalopathy in cerebral and/or cerebellar cortex an

14、d/or subcortical grey matter; and/or II. Encephalopathy with prion protein immunoreactivity (plaque and/or diffuse synaptic and/or patchy/perivacuolar types) Probable sCJD I. At least two clinical signs: a. Dementia b. Cerebellar or visual symptoms c. Pyramidal or extrapyramidal symptoms d. Akinetic

15、 mutism e. Myoclonus (omitted in 2021 criteria) II. At least one of the following: a. PSWC on EEG b. 14 3 3 detection in CSF (in patients with disease duration 2 years) c. High signal abnormalities in caudate nucleus and putamen or at least two cortical regions (temporal, parietal, or occipital) on

16、DWI or FLAIR sequences on brain MRIPossible sCJD I. At least two clinical signs:a. Dementiab. Cerebellar or visual symptomsc. Pyramidal or extrapyramidal symptomsd. Akinetic mutisme. Myoclonus (omitted in 2021 criteria)II. Illness duration 2 yearsDiagnostic criteria for sporadic CreutzfeldtJakob dis

17、easeCase 3 患者王XX，女，55歲。 因“措詞困難1天，反響愚鈍、左側肢體乏力4小時余于2019-01-10 19:25由急診擬“腦堵塞 收入院。 神志清，時間、地點、人物定向力不能配合檢查，了解、記憶、計算力不能配合檢查 。 左側鼻唇溝變淺 ，口角右歪 ，伸舌偏左 。左側肢體肌力級，肌張力降低 。雙側指鼻實驗、跟脛膝實驗不能配合完成；Romberg實驗不能完成，直線行走實驗不能完成 。左Babinski征+ 既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，不斷維持強的松20mg/d治療，近2年無復發(fā)。入院診斷 心臟彩超示：思索風心?。憾獍戟M窄(中度)并封鎖不全(重度)。三尖瓣封鎖不全(中度)。肺動脈高

18、壓(中-重度)。 動態(tài)心電圖示：1.快速型心房顫抖2.不完全性右束支阻滯3.T波改動 入院診斷：1. 心源性腦栓塞? 2. 動脈粥樣硬化性腦梗死動脈-動脈 栓塞，自動脈弓病變？ 3. 血管炎？ 4. 小血管病？進一步評價 認知評價： MMSE：24分，提示患者認知功能輕度受損。 MoCA：23分，提示患者認知功能輕度受損。 腦鈉肽：205pg/ml 尿蛋白：1+。尿微白蛋白：150mg/L C反響蛋白：93.4mg/L。 腦脊液生化示：細胞數20個，蛋白：52.40mg/dl。第一次第一次MRIMRI第二次第二次MRIMRI第三次第三次MRIMRICase 3 最后診斷 狼瘡性腦病狼瘡性血管炎

19、 給予強化抗免疫治療 甲潑尼龍沖擊治療，病灶仍進展 環(huán)磷酰胺 1.0g/月 X6月 強的松 60mg/d 羥氯喹200mg bid 定義定義- -快速進展癡呆快速進展癡呆RPDRPD 目前無公認定義。 Rapidly progressive dementia (RPD) is roughly defined as cases in which severe dementia or death occur within 2 years of symptom onset. Although there is no clear definition for the time frame of an

20、RPD, the author typically uses the term to refer to conditions that progress from onset of first symptom to dementia (decline in more than one cognitive domain with functional impairment) in less than 1 to 2 years, although most occur over weeks to months. Young-onset dementiasYOD refers to cases in

21、 which signs and symptoms of dementia start to occur before the age of 65. 快速進展型癡呆快速進展型癡呆診治進展診治進展 RPDs are rather rare and can be difficult to diagnose. Establishing the time course through a thorough history is a critical first step to the evaluation of an RPD. It is important to rule out delirium

22、in any initial evaluation. The first symptoms of a dementia can help with diagnosis.RPD分類 致死性疾?。篊JD 逐漸進展疾?。荷窠浲诵行约膊?可治可逆疾?。罕旧砻庖咝约膊?、中樞感染、腫瘤RPD:overview of 13 years at US Major diagnostic categories of patients with rapidly progressive dementia (RPD) referred to, versus evaluated at, the University of

23、California, San Francisco (UCSF) rapidly progressive dementia program over 13 years鑒鑒別別診診斷斷Wernicke encephalopathy鑒鑒別別診診斷斷高血壓病腦病導致亞急性間腦血管性腦病高血壓病腦病導致亞急性間腦血管性腦病腦淀粉樣血管相關性腦病腦淀粉樣血管相關性腦病鑒鑒別別診診斷斷鑒鑒別別診診斷斷硬腦膜動靜脈瘺硬腦膜動靜脈瘺歐洲三級中心歐洲三級中心RPDRPD病因病因Causes of Rapidly Progressive Dementia Causes of Rapidly Progressive

24、 Dementia in Two European Tertiary Care Hospitalsin Two European Tertiary Care Hospitals三個轉診中心RPD中非CJD疾病Diagnostic Breakdown of NonJakob-Creutzfeldt Disease Rapidly Progressive Dementia Referrals to Three Jakob-Creutzfeldt Disease Referral CentersRPD鑒別診斷Partial Differential Diagnosis for Rapidly Pro

25、gressive Dementias by Etiologic CategoryVascular/Ischemic 血管病血管病 Multi-infarct 多發(fā)性梗死多發(fā)性梗死 Thalamic or callosum infarcts 丘腦或胼胝丘腦或胼胝體梗死體梗死 Cerebral amyloid angiopathy 腦淀粉樣變腦淀粉樣變 Dural arteriovenous fistulas 硬腦膜動靜脈硬腦膜動靜脈瘺瘺 Central nervous system (CNS) vasculitis 中樞神經系統(tǒng)血管炎中樞神經系統(tǒng)血管炎 Venous thrombosis 靜脈血

26、栓靜脈血栓 Cerebroretinal microangiopathy with calcifications and cysts 伴有鈣化及囊變的腦視網膜微血管病伴有鈣化及囊變的腦視網膜微血管病 Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) Subacute diencephalic angioencephalopathy 亞急性間腦血管病亞急性間腦血管病 Infectious Viral encephalitis, including herpes simplex virus 病毒性腦炎病毒性腦炎 Human immunodefi

27、ciency virus dementia HIV Progressive multifocal leukoencephalopathy 進展性多灶性白質進展性多灶性白質腦病腦病 Fungal infections (eg, CNS aspergillosis, coccidioidomycosis) 真真菌菌 Amoebic infection (eg, Balamuthia mandrillaris) 阿米巴感染阿米巴感染 Spirochete infection 螺旋體感染螺旋體感染 Lyme disease (rarely encephalopathy) 萊姆病萊姆病 Whipple

28、disease (rarely rapid) Whipple病病 Subacute sclerosing panencephalitis (young adults) 亞急性硬化亞急性硬化性全腦炎性全腦炎 Urinary tract infection, pneumonia in elderly patient or patient with mild dementia 老年或合并輕度癡呆患者泌尿道感染、肺炎老年或合并輕度癡呆患者泌尿道感染、肺炎RPD鑒別診斷Partial Differential Diagnosis for Rapidly Progressive Dementias by

29、Etiologic CategoryRPD鑒別診斷 Toxic-Metabolic 中毒代謝性疾病中毒代謝性疾病 Electrolyte disturbances (sodium, calcium, magnesium, phosphorus) 電解質紊亂鈉、鈣、鎂、磷電解質紊亂鈉、鈣、鎂、磷 Endocrine abnormalities (thyroid, parathyroid, adrenal) 內分泌異常甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺內分泌異常甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺 Extrapontine myelinolysis 腦橋外中央髓鞘溶解癥腦橋外中央髓鞘溶解癥 Vitamin B12 (c

30、yanocobalamin) deficiency 維生素維生素B12缺乏癥缺乏癥 Vitamin B1 (thiamine) deficiency (Wernicke encephalopathy) 維生素維生素B1缺乏癥缺乏癥/ Wernicke腦病腦病 Niacin deficiency (not usually rapid) 煙酸缺乏癥煙酸缺乏癥 Folate deficiency (dementia rare) 葉酸缺乏癥葉酸缺乏癥 Uremic encephalopathy 尿毒癥腦病尿毒癥腦病 Portosystemic shunt encephalopathy 分流腦病分流腦病

31、 Toxic-Metabolic 中毒代謝性疾病 Poikilothermia 體溫異常 Hepatic encephalopathy 肝性腦病 Acquired hepatocerebral degeneration 獲得性肝性腦病 Hypoxia/hypercarbia 低氧/高碳酸血癥 Hyperglycemia/hypoglycemia 高血糖/低血糖 Porphyria卟啉病 Metal toxicity (bismuth, lithium, mercury, magnesium Parkinsonism) 金屬中毒鉍, 鋰,汞, 鎂帕金森病) Mitochondrial disea

32、se (eg, mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and strokelike episodes syndrome MELAS) 線粒體病線粒體肌病、腦病、乳酸血癥、卒中樣發(fā)作RPD鑒別診斷RPD鑒別診斷 Autoimmune 本身免疫系統(tǒng)肌病本身免疫系統(tǒng)肌病 Antibody-mediated dementia/encephalopathy 本身抗體介導的癡呆本身抗體介導的癡呆/腦病腦病 CNS lupus 中樞神經系統(tǒng)狼瘡中樞神經系統(tǒng)狼瘡 Acute disseminated encephalomyelitis

33、 (ADEM) 急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎 Hashimoto encephalopathy (steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis SREAT) 橋本腦病甲狀腺本身抗體相關激素反響性腦病橋本腦病甲狀腺本身抗體相關激素反響性腦病 Other CNS vasculitides 其它中樞神經系統(tǒng)血管炎其它中樞神經系統(tǒng)血管炎RPD鑒別診斷 Metastases/Neoplasm Related Paraneoplastic diseaseslimbic encephalopathy

34、副腫瘤疾病副腫瘤疾病-邊緣葉腦病邊緣葉腦病 Metastases to CNS 中樞神經系統(tǒng)轉移瘤中樞神經系統(tǒng)轉移瘤 Primary CNS lymphoma 原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤 Intravascular lymphoma 血管內淋巴瘤血管內淋巴瘤 Lymphomatoid granulomatosis 淋巴瘤樣肉芽腫淋巴瘤樣肉芽腫 Lymphomatosis cerebri 大腦淋巴瘤病大腦淋巴瘤病 Gliomatosis cerebri 大腦膠質瘤病大腦膠質瘤病 Metastatic encephalopathy 轉移性腦病轉移性腦病 Carcinomato

35、us meningitis 癌性腦膜炎癌性腦膜炎RPD鑒別診斷Iatrogenic 醫(yī)源性醫(yī)源性Medication toxicity (eg, lithium, methotrexate, chemotherapy) 藥物中毒如鋰、甲氨蝶呤、化療藥物藥物中毒如鋰、甲氨蝶呤、化療藥物Illicit drug use 違禁藥物運用違禁藥物運用 RPD鑒別診斷 NeurodegenerativePrion disease 朊蛋白病Alzheimer disease 阿茨海默病Dementia with Lewy Bodies 路易體癡呆Frontotemporal dementia 額顳葉癡呆Co

36、rticobasal degeneration 皮質基底節(jié)變性Progressive supranuclear palsy 進展性核上性麻木Neurofilament inclusion body disease神經絲蛋白包涵體病Progressive subcortical gliosis進展性皮質下膠質增生RPD鑒別診斷Systemic/Seizures/Structural 系統(tǒng)性/癲癇/構造性Sarcoidosis 結節(jié)病Epilepsy 癲癇Nonconvulsive status epilepticus 非驚厥性癲癇繼續(xù)形狀Subdural hematoma 硬膜下出血Mitoch

37、ondrial disease (eg, MELAS) 線粒體病 MELAS RPD鑒別診斷RPD診斷流程診斷流程Flowchart of proposed workup for rapidly progressive dementia診治流程可進展大可進展大劑量甲基劑量甲基強的松龍強的松龍沖擊沖擊快速進展型癡呆診治進展RPD 初步篩查實驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia Blood tests Initial Screen 血液初步篩查實驗血液初步篩查實驗

38、Complete blood cell count with differential 全血計全血計數數 Basic metabolic panel (including calcium, magnesium, phosphorus) Liver function tests 肝功能肝功能 Rapid plasma reagin (RPR) 梅毒快速血漿反響梅毒快速血漿反響 Rheumatologic screen (erythrocyte sedimentation rate, antinuclear antibody,and C-reactive protein) 風濕篩查風濕篩查:ESR

39、、抗核抗體、抗核抗體、CRP Thyroid function tests (thyroid-stimulating hormone TSH, free thyroxine) 甲狀腺功能，甲狀腺功能，TSH，T Vitamin B 12 維生素維生素B12 Human immunodeficiency virus HIF Medication levels as clinically indicated (eg, lithium, phenytoin) 根據臨床提示相關藥物濃度根據臨床提示相關藥物濃度 如氯化鋰、苯妥英鈉如氯化鋰、苯妥英鈉血液進一步篩查實驗Blood tests ：Second

40、ary Tier (Depending on Initial Screen and Clinical Scenario)Cancer screen (eg, serum protein electrophoresis, serum immunoelectrophoresis, cancer antigen 125) 癌癥篩查Blood smear 血涂片Coagulation profile 凝血功能Hypercoagulability testing 高凝實驗Homocysteine高半胱氨酸Methylmalonic acid甲基丙二酸Additional rheumatologic te

41、sts (eg, cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, double-stranded DNA, Smith 附加風濕實驗：抗粒細胞胞漿抗體、抗粒細胞抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體，抗Smith抗體。 antigen-ribonucleoprotein, SCL-70, SSA/SSB, rheumatoid factor, C3, C4, CH50 抗核糖核蛋白、SCL-70、 SSA/SSB、風濕因子、C3、C4、CH50 Antithy

42、roglobulin and antithyroperoxidase antibodies 抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過氧化物酶抗體 Lyme antibodies 萊姆抗體 Paraneoplastic/autoimmune antibodies 副腫瘤/自免抗體 Additional endocrinologic tests (eg, cortisol) 其它內分泌實驗 Lymphoma markers 15 淋巴瘤標志物血液進一步篩查實驗Blood tests ：Secondary Tier (Depending on Initial Screen and Clinical Scena

43、rio) Urine：Initial Screen尿液初篩 Urine analysis (with or without culture)尿分析液 Urine toxicology screen (if indicated) 尿液毒理分析 Urine：Secondary Tier (Depending on Initial Screenand Clinical Scenario) 尿液進一步篩查實驗 Urine culture尿培育 Heavy metal screen (24 hours) 尿液重金屬篩查RPD 初步篩查實驗Recommended Initial Screening Tes

44、ts for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia CSF : Initial Screen 腦脊液初步篩查 Cell count and differential 細胞計數及分類 Protein蛋白 Glucose糖 IgG index IG指數 Oligoclonal bands寡克隆帶 Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) 梅毒血清實驗 14-3-3 protein western blot 14-3-3蛋白 Total tau enzyme-linked immunosorbentas

45、say (ELISA) tau 蛋白含量酶聯(lián)免疫法 Neuron specific enolase ELISA NSE神經元特異性烯醇化酶RPD 初步篩查實驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia CSF: Initial Screen Neuron specific enolase ELISA NSE神經元特異性烯醇化酶 Real-time quaking induced conversion(RT-QuIC) test cn.bing/dict/search?q

46、=%E5%AE%9E%E6%97%B6&FORM=BDVSP6&mkt=zh-cn震動誘發(fā)轉換測試 朊病毒快速檢測技術 Cryptococcal antigen 新型隱球菌抗原 Viral polymerase chain reactions (PCRs),antibodies, and cultures 病毒PCR、抗體及培育 Bacterial, fungal, acid-fast bacilli stains,and culture 細菌、真菌、抗酸桿菌染色及培育 Cytology 細胞學檢查 Flow cytometry 流式細胞學檢查RPD 初步篩查實驗Recomme

47、nded Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia CSF: Secondary Tier (Depending on Initial Screenand Clinical Scenario) 腦脊液：進一步篩查實驗 Whipple PCR Whipple菌感染PCR檢查 Metagenomic deep sequencing (CSF, biopsy tissue 宏基因組深度測序 Phosphorylated tau, amyloid-42 磷酸化tau蛋白 CSF 2-microglo

48、bulin and Epstein-Barr virusPCR (lymphoma)2微球蛋白及EB病毒PCRRPD 初步篩查實驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia Imaging: Initial Screen 影像學初篩 ImagingBrain MRI (including T1, T2,fluid-attenuated inversion recoveryFLAIR, diffusion-weighted imaging, apparent diffus

49、ion coefficient map, hemosiderin sequence) with and without contrast MRI檢查包括T1,T2,FLAIR, DWI, ADC,磁敏感序列 及加強 Chest x-ray (if clinically indicated) 胸部X線RPD 初步篩查實驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluation of a Rapidly Progressive Dementia Imaging : Secondary Tier (Depending on Initial Screenan

50、d Clinical Scenario) 影像學：進一步篩查 CT head 頭顱CT CT chest, abdomen, and pelvis with and without contrast胸部、腹部及盆腔CT平掃或加強 Magnetic resonance angiography/magnetic resonance venography MRA或MRV Computed tomography angiography/brain angiogram CTA或腦血管造影RPD 初步篩查實驗Recommended Initial Screening Tests for Evaluatio

51、n of a Rapidly Progressive Dementia Magnetic resonance spectroscopy (for lesionsor masses) 磁共振波普分析 Mammogram乳腺X線片 Body fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET)/CT scan 氟脫氧葡糖 PET掃描 Testicular or pelvic ultrasound 睪丸及子宮超聲 Carotid ultrasound 頸動脈超聲 Echocardiogram 心臟超聲RPD Imaging : Secon

52、dary Tier (Depending on Initial Screenand Clinical Scenario) 影像學：進一步篩查 Other tests：Initial Screen EEG 腦電圖 Other tests： Secondary Tier Electromyogram/nerve conduction study 肌電圖/神經傳導速度 Ophthalmologic examination or vitreous sampling (eg, for lymphoma) 眼科檢查或玻璃體采樣檢查淋巴瘤 Brain biopsy with or without meningeal biopsy(especially if above tests are nondiagnostic) 腦活檢尤其上述一切方法不能明確診斷其它篩查：其它篩查：RPD RPD 初步