嗜酸性肉芽腫的影像表現(xiàn)ppt課件

1、嗜酸性肉芽腫的嗜酸性肉芽腫的X X線診斷線診斷.概念概念朗格漢斯細胞組織細胞增生癥Langerhans Cell Histocytosis, LCH是一種組織細胞的異常分化，組織學(xué)上以骨質(zhì)破壞、朗格漢斯細胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性細胞浸潤為特點1987年以前曾命名為組織細胞增生癥X，包括： 嗜酸性肉芽腫Eosinophilic Granuloma,EG 韓-雪-克氏病Hand-Schller-Christian Disease 勒雪氏病Letterer-Siwe Disease.分類分類嗜酸性肉芽腫：指單發(fā)的骨LCH，預(yù)后最正確；多發(fā)少見韓-雪-克氏?。汗侨睋p伴有內(nèi)分泌異

2、常典型表現(xiàn)為三聯(lián)癥：眼球突出、尿崩癥和顱骨的溶骨性破壞勒雪氏?。汗侨睋p伴有內(nèi)臟損害肝脾腫大，全身出血，預(yù)后不佳.嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫病因：不明，現(xiàn)多以為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病，能促使組織細胞增生，發(fā)生感染，使免疫缺陷加重，而隨年齡添加，這種免疫缺陷會逐漸減輕病理： 早期：囊腫期，脂肪及壞死組織 中期：組織細胞Langerhans增多，嗜酸浸潤 晚期：結(jié)締組織增生，病灶纖維化及骨化.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)性別：男:女=2.4:1年齡：125,兒童及青年部位：單發(fā)多見，顱骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、鎖骨、胸椎、頸椎。多發(fā)，以椎體多見病程：10天5年病癥體征：疼痛、腫脹，病理骨折化驗

3、檢查：價值不大，部分可見白細胞高，嗜酸高，血沉快。 .X X線表現(xiàn)線表現(xiàn)長骨長骨以股骨最常受累，其次為脛骨、肱骨等，骨干多見，其次干骺端，多單發(fā)，病灶來源于骨髓腔并累及骨皮質(zhì)，骨皮質(zhì)可變薄，甚至穿破、斷裂，病變周圍可見較局限軟組織腫塊囊狀破壞：類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損，內(nèi)有多條骨嵴，邊緣清，輕度硬化，層狀骨膜反響溶骨性破壞：早期，不規(guī)那么破壞，邊模糊，層狀骨膜反響；晚期，邊清楚，邊硬化.病例病例1 1男，5y，右大腿中上部疼痛、髖部活動受限20天.病例病例2 2男，7歲。無意發(fā)現(xiàn)左側(cè)脛骨病變.病理：脛骨改動，符合朗格漢斯組織細胞增生癥.顱骨顱骨部位：額、頂、枕圓形、穿鑿樣骨質(zhì)破壞，邊緣銳利、硬化內(nèi)

4、外板破壞不完全時，出現(xiàn)紐扣樣死骨、雙邊征、斜面征，下頜骨見浮牙征易向顱骨內(nèi)外構(gòu)成局限的軟組織腫塊.病例病例1 121歲，女，頭部包塊就診.病例病例2 213歲，女，發(fā)現(xiàn)頭部腫物幾天，疼痛，余無不適.病例病例3 3男，26歲，間歇性頭痛10天，抽搐1次入院。體查：左側(cè)頭部可見隆起。否認外傷史實驗室檢查：腫瘤相關(guān)抗原OV、BR、C199、AFP、CEA陰性，ESR36015，三大常規(guī)無特殊陽性發(fā)現(xiàn)。骨髓穿刺無異常。腹部各臟器B超未見異常，胸部X片及CT未見異常。ECT示左側(cè)顳葉、額葉、頂葉之間骨質(zhì)代謝異常增高，擬惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移能夠性大。.病例病例3 3.病例病例3 3.病例病例3 3.病例病例3

5、3手術(shù)所見： 左側(cè)額頂部部分隆起，腫瘤與額肌粘連，可見腫瘤由顱內(nèi)長至肌肉，顱骨部分已破壞，腫瘤邊境清，質(zhì)韌，淺紅色，部分腦膜亦受侵。病理診斷：大體標(biāo)本：556cm的顱骨，骨組織內(nèi)有21和21.5cm的缺損，質(zhì)脆，魚肉狀。鏡下見：瘤細胞以彌漫分布的Langerhans細胞為主，雜有多核巨細胞、小淋巴細胞與少量嗜酸性細胞，間質(zhì)水腫明顯。瘤細胞核腎型，異型，可見核溝，如咖啡豆樣。診斷： 左側(cè)額頂部Langerhans細胞組織增生癥，病變累及顱骨、皮下、肌肉組織與大腦皮質(zhì)。 .病例病例3 3.扁骨扁骨鎖骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨質(zhì)破壞為主，破壞區(qū)邊緣膨脹肋骨：單發(fā)囊狀破壞.椎體椎體胸椎和腰椎多見，頸椎次之。單囊或多囊骨質(zhì)破壞多起于椎體，輕度膨脹，邊緣硬化，骨嵴；溶骨性破壞，常累及一側(cè)附件晚期常病理性骨折，呈楔形或扁平椎，密度增高椎間隙不窄歲以下扁平椎除非證明為其他緣由，普通應(yīng)首先思索