醫(yī)學(xué)細胞生物第五版知識點大全

1、僅供個人參考醫(yī)學(xué)細胞生物學(xué)復(fù)習(xí)知識點【第一章一緒論】第一節(jié)細胞生物學(xué)概述地球上所有生物均由細胞構(gòu)成，細胞是生物體結(jié)構(gòu)和功能的基本單位。一、細胞生物學(xué)的概念與研究內(nèi)容1 .概念細胞生物學(xué)是從細胞的顯微、亞顯微和分子三個水平對細胞的各種生命活動開展研究的學(xué)科。研究內(nèi)容分三個層次：顯微（細胞）水平-光學(xué)顯微鏡技術(shù)，亞顯微（亞細胞）水平-電子顯微鏡技術(shù)L分子水平一分子生物學(xué)技術(shù)、生物物理學(xué)方法2 .研究內(nèi)容研究對象：細胞研究特點：結(jié)構(gòu)與功能相結(jié)合關(guān)注細胞間的相互關(guān)系，闡明生物體的生命現(xiàn)象的機制和規(guī)律，包括：生長、發(fā)育分化、繁殖運動遺傳、變異衰老和死亡細胞遺傳學(xué),基因組學(xué) （genomics）細胞生理學(xué)

2、新興領(lǐng)域彳蛋白質(zhì)組學(xué)（proteomics ）分支學(xué)科 / 細胞社會學(xué)細胞組學(xué)（cytomics）j 膜生物學(xué)染色體生物學(xué)干細胞生物學(xué)細胞生物學(xué)研究的常用模式生物細菌一基因調(diào)控、細胞周期等酵母一蛋白質(zhì)分泌和膜的起源線蟲一細胞凋亡的調(diào)控果蠅-分化細胞系的廣生斑馬魚-腦和神經(jīng)系統(tǒng)的形成和功能小鼠-（包括培養(yǎng)細胞）腫瘤等疾病模型擬南芥一器官的發(fā)育和模式二、細胞生物學(xué)在生命科學(xué)中的地位生命科學(xué)的重要分支學(xué)科、生命科學(xué)的基礎(chǔ)學(xué)科、現(xiàn)代生命科學(xué)中的前沿學(xué)科之一、生命科學(xué)中最為活躍的研究領(lǐng)域之一細胞生物學(xué)的兩種重要研究方式：1 .表型特征 分子機制2 .生物大分子 其對細胞功能或行為的影響因此，細胞生物學(xué)也

3、被稱為：細胞分子生物學(xué) 或分子細胞生物學(xué)第二節(jié) 細胞生物學(xué)發(fā)展的幾個主要階段一、細胞的發(fā)現(xiàn)與細胞學(xué)說的創(chuàng)立1 . 細胞的發(fā)現(xiàn)?1665 年英國物理學(xué)家Robert Hooke 觀察到了軟木塞中的蜂窩狀小室，并將其命名為cell （細胞）。? 自 1677 年開始， 荷蘭科學(xué)家A. Van Leeuwenhoek 用自制的高倍放大鏡和顯微鏡觀察到了包括精子、細菌在內(nèi)的活細胞。2 .細胞學(xué)說的創(chuàng)立?1838-1839 年施萊登和施旺提出了細胞學(xué)說（Cell Theory） ?；緝?nèi)容：一切生物，從單細胞生物到高等動、植物都是由細胞組成的；細胞是生物形態(tài)結(jié)構(gòu)和功能活動的基本單位。?1855 年 R.

4、 Virchow 提出“一切細胞只能來自原來的細胞”，完善了細胞學(xué)說。細胞學(xué)說創(chuàng)立的意義：推動作用19 世紀(jì)自然科學(xué)的三大發(fā)現(xiàn)之一二、光學(xué)顯微鏡下的細胞學(xué)研究19 世紀(jì)中葉到20 世紀(jì)初期技術(shù)：固定和染色發(fā)現(xiàn)：無絲分裂中心體有絲分裂線粒體減數(shù)分裂高爾基體三、實驗細胞學(xué)階段20 世紀(jì)初期到20 世紀(jì)中葉主要特點：采用多種實驗手段研究細胞的生化代謝和生理功能主要工作：?Morgan“ 基因?qū)W說”： 基因是遺傳性狀的基本單位? 組織培養(yǎng)技術(shù)? 檢測細胞中核酸的方法? 從活細胞中分離出細胞核和各種細胞器四、細胞生物學(xué)的誕生與發(fā)展電子顯微鏡的發(fā)明和20 世紀(jì)中葉分子生物學(xué)的發(fā)展，標(biāo)志著亞顯微結(jié)構(gòu)與分子水

5、平相結(jié)合的細胞生物學(xué)的開端4.1 電子顯微鏡的應(yīng)用使細胞學(xué)研究深入到亞顯微水平?1933年： 德國E. Ruska等人發(fā)明了電子顯微鏡（透射電鏡）?1940-1980：電鏡的技術(shù)不斷革新，明確了過去在光鏡下看到的高爾基體和線粒體；發(fā)現(xiàn)了過去在光鏡下看不到的細胞器:內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、溶酶體、核糖體、細胞骨架結(jié)構(gòu)4.2 分子生物學(xué)的研究進展促進了細胞生物學(xué)的形成與發(fā)展?1952年RE. Franklin拍攝到清晰的 DNA晶體的X布射口片。1953年她認(rèn)為DNA是一種對稱結(jié)構(gòu)，可能是螺旋。?1953年， Watson和Crick提出DNA雙螺旋模型。與 Wilkins分享1962年諾貝爾生理學(xué)與醫(yī)學(xué)獎。19

6、53-1970：分子生物學(xué)進入一個快速的發(fā)展時期：? 證明 DNA 復(fù)制為半保留復(fù)制? 發(fā)現(xiàn) 中心法則”（central dogma: DNA -RNA蛋白質(zhì)?發(fā)表三聯(lián)體密碼假說、確定了DNA中編碼氨基酸的“密碼子 ”?建立了 DNA重組技術(shù)和 DNA序列分析技術(shù)以上理論和技術(shù)的建立，使細胞的形態(tài)結(jié)構(gòu)和生理功能研究深入到分子水平，形成了從分子水平、亞細胞水平和細胞整體水平來探討細胞生命活動的學(xué)科，即細胞生物學(xué)（Cytology發(fā)展為Cell Biology開始于20世紀(jì)60年代）。DNA雙螺旋模型提出之后，伴隨一系列分子生物學(xué)技術(shù)的建立，使細胞生物學(xué)與分子生 物學(xué)緊密結(jié)合。讓人們能夠在分子水平

7、上探索細胞的各種生命活動。從此細胞生物學(xué)的研究進入分子細胞生物學(xué)時代。五、細胞生物學(xué)的發(fā)展趨勢單個細胞顯微、亞顯微、生物個體水平研究細胞功能的分子基礎(chǔ)，分子水平的研究研究細胞間相互作用、 分工協(xié)作的社會關(guān)系。第三節(jié)細胞生物學(xué)與醫(yī)學(xué)1 .細胞生物學(xué)是現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的基礎(chǔ)和支柱學(xué)科?醫(yī)學(xué)要解決的問題：是闡明人的生、老、病、死等生命現(xiàn)象的機制和規(guī)律，并對疾病進行診斷、治療和預(yù)防?細胞是體現(xiàn)人類生、老、病、死之單位：人類生命從受精卵開始，經(jīng)過胎兒、新生兒、幼年、成年、老年直至死亡等過程，這些 過程都是以細胞為單位進行的?細胞的結(jié)構(gòu)損傷和功能紊亂是的疾病的本質(zhì)所在：癌癥：是正常細胞癌變的結(jié)果糖尿?。菏且葝u細胞

8、受損或機體細胞失去對胰島素的反應(yīng) 阿爾茨海默?。ɡ夏臧V呆癥）：膽堿能神經(jīng)元進行性死亡 帕金森病：多巴胺能神經(jīng)元受損2 .醫(yī)學(xué)細胞生物學(xué)的概念醫(yī)學(xué)細胞生物學(xué)作為細胞生物學(xué)的一個重要分支，所要探討的主要是與醫(yī)學(xué)相關(guān)的細胞生物學(xué)問題，這些問題往往是疾病發(fā)生發(fā)展的基礎(chǔ)。以揭示人體各種細胞在生理和病理過程中的生命活動規(guī)律為目的，期望能對人體各種疾病的發(fā)病機制予以深入闡明，為疾病的診斷、治療和預(yù)防提供理論依據(jù)和策略， 這就是醫(yī)學(xué)細 胞生物學(xué)的主要研究內(nèi)容。細胞生物學(xué)是轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究的基石：轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)強調(diào)將基礎(chǔ)研究與解決患者實際問題相結(jié)合，實現(xiàn)從“實驗室到床邊”的轉(zhuǎn)化?！镜诙乱患毎母拍钆c分子基礎(chǔ)】一、原核細

9、胞與真核細胞的區(qū)別？二、細胞的化學(xué)組成是什么？三、如何理解細胞組分及其表現(xiàn)形式的動態(tài)變化 第一節(jié)細胞的基本概念自然界中的生物：可區(qū)分為3個域細菌域生物（prokaryotic cell）：原核細胞古菌域生物（archaeon）：古核細胞真核域生物（eukaryotic cell）：真核細胞一、原核細胞種類：支原體-最小最簡單的細胞；細菌一原核細胞的典型代表。 原核細胞的特點：? 結(jié)構(gòu)簡單，僅由細胞膜包繞；細胞質(zhì)內(nèi)含有DNA區(qū)域，但無被膜包圍。不得用于商業(yè)用途僅供個人參考? 胞質(zhì)內(nèi)沒有細胞器，但有核糖體（70S,大亞基50、小亞基30）。? 在裸露白環(huán)狀 DNA分子中，基因的編碼序列排列在一起，

10、無內(nèi)含子。? 蛋白質(zhì)合成特點：轉(zhuǎn)錄與翻譯同時進行。細菌結(jié)構(gòu)示意圖、真核細胞? 高等生物由真核細胞組成? 真核細胞的形態(tài)：多樣? 真核細胞的大?。?0-20 m,但卵細胞大。真核細胞的基本結(jié)構(gòu)：/細胞膜光學(xué)顯微鏡下 J細胞質(zhì)（光鏡下的結(jié)構(gòu)稱顯微結(jié)構(gòu)）j胞質(zhì)中可看到 電子顯微鏡下 J胞核中可看到:細胞核（可看到核仁）:膜性細胞器：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體、過氧化物 酶體、線粒體；細胞骨架：微管、微絲、中間纖維.染色體、核骨架.（電鏡下的結(jié)構(gòu)稱亞顯微結(jié)構(gòu)）三、原核細胞與真核細胞的比較第二節(jié)細胞的分子基礎(chǔ)（細胞的化學(xué)組成）細胞中的化學(xué)元素基本元素：C、H、O、N （占 90%）、SP、Cl、K、N

11、a、Ca、Mg、Fe （此12 種占 99.9%）微量元素：Cu、Zn、Mn、Mo、Co、CrSkF、Br、kLi、Ba一、組成細胞的生物小分子1 .無機化合物：水和無機鹽（1）水：含量最多（70%）存在形式：?游離水，細胞代謝反應(yīng)的良好溶劑?結(jié)合水，與蛋白質(zhì)分子結(jié)合，是細胞結(jié)構(gòu)的重要成分。水的結(jié)構(gòu)特點：水分子由1個氧原子和2個氫原子組成，呈 V字形，尾端帶負(fù)電，兩翼帶正電，從而表現(xiàn)出極性。A.水分子具有極性，因而是極性分子的良女?溶劑。但不能溶解非極性物質(zhì)（脂類）。B.水分子可同蛋白質(zhì)中的正、負(fù)電荷結(jié)合。（2）無機鹽：含量：細胞干重的 2%5%存在形式：離子狀態(tài)：C、HPO2-、HCQ-、

12、Na+、 K+、Ca2+、Mg2+功能：維持細胞內(nèi)外的滲透壓和pH維持神經(jīng)、肌肉應(yīng)激性維持酶的活性與蛋白質(zhì)或脂類結(jié)合2 .有機小分子：是組成生物大分子的亞單位單糖 多糖脂肪酸 脂類氨基酸 蛋白質(zhì)核甘酸核酸（1）單糖小分子一單糖：（CH2O）n五碳糖（戊糖）：核糖六碳糖（己糖）：葡萄糖（2）脂肪酸小分子：脂肪酸無分支的具有偶數(shù)碳原子的脂肪族竣酸。結(jié)構(gòu)特點：由兩部分組成，一端是疏水性的長燒鏈，另一端是親水性的竣基（-COOH）。分類：,短鏈（2 4C）r飽和（所有的碳原子均與氫原子結(jié)合）J 中鏈（6 10C） J長鏈（12 26C） I不飽和（碳原子間含有一個或多個雙鍵）（3）氨基酸一一蛋白質(zhì)的基

13、本組成單位（4）核甘酸? 磷酸 P-P-P-P-P-P-? 戊糖核糖脫氧核糖? 堿基喋吟A G喀咤C T U二、組成細胞的生物大分子? DNA攜帶遺傳信息? RNA-遺傳信息表達與調(diào)控? 蛋白質(zhì)構(gòu)成細胞的主要組分（占細胞 干重的50%）、維持細胞的形狀結(jié)構(gòu)、細 胞功能的主要執(zhí)行者? 多糖 存在于細胞表面和細胞間質(zhì)? 脂類細胞膜結(jié)構(gòu)的主要組分（占膜成分的50%）（1） DNA:由幾十個幾百萬個單核甘酸聚合而成，核甘酸為其組成單位。（2） RNA:由DNA轉(zhuǎn)錄而來、與 DNA上的區(qū)別僅在于 RNA中的U替代了 DNA中的T, RNA 種類繁多。（3）蛋白質(zhì)：由幾十個幾百個氨基酸組成的多聚體，氨基酸

14、為蛋白質(zhì)組成單位，氨基酸之 間以肽鍵連接。蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu) ： 蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)是指蛋白質(zhì)分子中氨基酸的排列順序。蛋白質(zhì)的二級結(jié)構(gòu) ： 多肽鏈局部區(qū)域的氨基酸的規(guī)則排列。”-螺旋（a-helix）、眨f疊（伊sheet）? a-螺旋（a- helix）:特點：（右手螺旋螺旋一圈有3.6個氨基酸殘基 螺品巨為0.54nm氨基酸側(cè)鏈伸向螺旋外側(cè)【螺旋的走向都為順時針方向? 3 -折疊（3 -sheet）：多肽鏈充分伸展，兩條以上肽鏈或一條肽鏈內(nèi)的若干肽段可平行排列，兩條肽鏈走向可相同，也可相反。并通過肽鏈間的肽鍵?；鹾蛠啺被鶜湫纬蓺滏I從而鞏固3 -折疊結(jié)構(gòu)。蛋白質(zhì)的三級結(jié)構(gòu) ： 三級結(jié)構(gòu)是由不同

15、側(cè)鏈間相互作用形成的肽鏈折疊，相互作用 的方式有氫鍵、離子鍵和疏水鍵等。具有三級結(jié)構(gòu)的蛋白質(zhì)即表現(xiàn)出生物學(xué)活性。蛋白質(zhì)的四級結(jié)構(gòu) ： 是在三級結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)上形成的，在四級結(jié)構(gòu)中每個獨立的三級結(jié) 構(gòu)的肽鏈成為亞基，多肽鏈亞基之間通過氫鍵等非共價鍵的相互作用，即形成了更為復(fù)雜的空間結(jié)構(gòu)。（4）多糖大分子糖雙糖寡糖糖脂、 f細胞外j糖蛋白結(jié)構(gòu)物質(zhì)（動物細胞）（植物細胞）I多糖糖原（動物細胞）、儲存能量，淀粉（植物細胞）“單糖分子通過脫水作用ik糖昔鍵結(jié)合形成多糖。糖類的功能:1 .儲存能量（糖原和淀粉）2 .構(gòu)成細胞的結(jié)構(gòu)物質(zhì)（如糖蛋白和糖脂是細胞膜的構(gòu)成成分）3 .在細胞識別、細胞粘附及信息傳遞中發(fā)揮

16、重要作用（如免疫球蛋白IgG、粘附分子整合素等）脂類大分子一脂類f甘油三酯（脂肪）t磷脂（甘油磷脂（四種）I鞘磷脂? 甘油三酯：3分子脂肪酸與1分子甘油以酯鍵相連構(gòu)成。? 磷脂：是細胞膜脂類的主要組分（見第四章）【第四章-細胞膜與物質(zhì)的穿膜運輸】1 .掌握細胞膜的化學(xué)組成分子、生物學(xué)特性及細胞膜的分子結(jié)構(gòu)模型。2 .掌握小分子物質(zhì)穿膜運輸方式及特點，大分子和顆粒物質(zhì)運輸?shù)陌膛c胞吐作用， 受體介導(dǎo)的胞吞作用。3 .熟悉細胞表面的特化結(jié)構(gòu)，細胞膜異常時與某些疾病發(fā)生的關(guān)系。 細胞膜又稱質(zhì)膜 （Plasma membrane）,是包圍在細胞質(zhì)表面的一層薄膜，是生命進化的關(guān) 鍵一步。作用：與外界環(huán)境

17、分隔，形成特有的內(nèi)環(huán)境物質(zhì)轉(zhuǎn)運細胞外感受器：信號傳遞、細胞識別質(zhì)膜-卜生物膜一一單位膜（電鏡下呈“兩暗夾一明”內(nèi)膜一（脂聲非共作了脂質(zhì)雙層 八價鍵非共價鍵結(jié)構(gòu)組成 蛋白質(zhì) f 轉(zhuǎn)運蛋白、連接體、受體、酶I 糖脂 糖類】一細胞外被糖蛋白功能：轉(zhuǎn)運J小分子 t大分子、大顆粒 第一節(jié)細胞膜的化學(xué)組成與生物學(xué)特性 一、質(zhì)膜的化學(xué)組成（一）膜脂（細胞膜上的脂類）1 .膜脂的組成成分：（1） 磷脂（phospholipid）-膜脂分子中含有磷酸基團是膜脂的基本成分，含量最高50%以上甘油磷脂-以甘油為骨架磷脂酰膽堿 （卵磷脂）磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）磷脂酰絲氨酸（負(fù)電荷） 磷脂酰肌醇鞘磷脂（2） 膽固醇Ch

18、olesterol 散布在磷脂分子之間結(jié)構(gòu)特點：羥基/雷環(huán)/脛鏈（3） 糖脂glycolipid -分布在質(zhì)膜的非胞質(zhì)面結(jié)構(gòu)特點：脂類 +寡糖在J植物、細菌：磷脂酰膽堿的衍生物I動物：鞘氨醇衍生物，稱鞘糖脂2 .膜脂的特征：均為兩性分子P72-73親水（hydrophilic）頭部極性基團疏水（hydrophobic）尾部C-H 鏈（二）膜蛋白1.含量廣髓鞘膜25%彳線粒體內(nèi)膜75%、一般膜50%2.存在方式一根據(jù)膜蛋白與脂質(zhì)雙層結(jié)合的方式不同分類（1）膜內(nèi)在蛋白（穿膜蛋白工占70%-80%r單次穿膜（下圖A）V多次穿膜（下圖 B）:多亞基穿膜（下圖 C）（2）膜外在蛋白（周邊蛋白）占20%-

19、30%位于膜兩側(cè)，結(jié)合弱蛋白質(zhì)：借“螺旋與脂單層互作（胞質(zhì)一側(cè)，下圖D）蛋白質(zhì)：附著在穿膜蛋白上（兩側(cè)，下圖G、H）（3）脂錨定蛋白（脂連接蛋白）脂質(zhì)分子+蛋白質(zhì)（共價鍵）脂肪酸鏈+蛋白質(zhì)（胞質(zhì)側(cè)，下圖 E）與磷脂酰肌醇分子相連的寡糖鏈+蛋白質(zhì)（質(zhì)膜外，下圖 F）,稱為“糖基磷脂酰肌醇錨定蛋白”。（三）膜糖1 .組成及存在形式糖脂：脂類+寡糖糖蛋白：蛋白質(zhì)+寡糖多糖糖基化位點/ N-連接（天冬酰胺）O o-連接（絲氨酸、蘇氨酸）糖種類：葡萄糖半乳糖甘露糖巖藻糖唾液酸N-乙酰半乳糖胺N-乙酰葡萄糖胺2 .含量 2-10%3 .存在部位非細胞質(zhì)一側(cè)細胞外被（糖萼）二、質(zhì)膜的特性1 .不對稱性（1）

20、膜脂的不對稱性RBC（外層磷脂酰膽堿、鞘磷脂 糖脂內(nèi)層磷脂酰絲氨酸、磷脂酰乙醇胺負(fù)電荷（2）膜蛋白的不對稱性（3）膜糖的不對稱性非細胞質(zhì)一側(cè)2 .二維流動性（1）脂類的流動性?運動方式側(cè)向擴散：107times/sec翻轉(zhuǎn)運動： once/month旋轉(zhuǎn)運動：彎曲運動：伸縮振蕩運動：? 影響膜流動性的因素脂雙層的液晶態(tài)特性、液態(tài)相文.晶態(tài)*相變：溫度的變化導(dǎo)致膜狀態(tài)的改變*相變溫度：溫度的下降可導(dǎo)致流動的液晶態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)楸鶅龅木钅z”，當(dāng)溫度上升到某一點時又可轉(zhuǎn)變?yōu)橐壕B(tài)，該臨界溫度謂之相變溫度。脂肪酸鏈（C-H鏈）的飽和度：含不飽和碳氫鏈的膜流動性大C-H鏈的長度：含短碳氫鏈的膜流動性大膽固醇

21、的含量：雙重調(diào)節(jié)作用相變溫度以上：膽固醇含量高，膜穩(wěn)定性好相變溫度以下：干擾晶態(tài)形成卵磷脂與鞘磷脂的比例卵磷脂比例高，膜流動性好膜蛋白的結(jié)合方式（2）膜蛋白的流動性側(cè)向擴散實驗證實：細胞融合實驗、光致漂白熒光恢復(fù)法（光脫色恢復(fù)技術(shù)）旋轉(zhuǎn)運動三、生物膜的分子結(jié)構(gòu)模型1 .流動鑲嵌模型一一是目前普遍接受的模型脂質(zhì)雙層內(nèi)在、外在蛋白流動性/不對稱性晶格鑲嵌模型、板塊模型一一是對該模型的有效補充2 .脂筏模型一一是在流動鑲嵌模型基礎(chǔ)上的新進展脂筏(lipid raft):由特殊脂質(zhì)和蛋白質(zhì)組成的微區(qū)，富含膽固醇和鞘磷脂，聚集一些特定種類的膜蛋白。該微區(qū)比膜的其他部分厚且較少流動。利于：蛋白質(zhì)相互作用、

22、蛋白質(zhì)變構(gòu)功能：參與信號轉(zhuǎn)導(dǎo)、受體介導(dǎo)的胞吞第二節(jié)小分子物質(zhì)和離子的穿膜運輸物質(zhì)跨膜運輸可以分為被動運輸和主動運輸兩大類被動運輸f簡單擴散L易化擴散一、簡單擴散(simple diffusion )特點溶質(zhì)分子通過質(zhì)膜進行自由擴散，不需要膜轉(zhuǎn)運蛋白協(xié)助。轉(zhuǎn)運是由高濃度向低濃度方向進行，所需要的能量來自高濃度本身所包含的勢能，不需要細胞提供能量。膜的選擇通透性?易于通過膜的物質(zhì)脂溶性物質(zhì)不帶電荷小分子物質(zhì)?不易通過膜的物質(zhì)帶電荷物質(zhì)大分子物質(zhì)條件溶質(zhì)必須能透過膜；溶質(zhì)在膜兩側(cè)保持一定的濃度差。二、易化擴散(facilitated diffusion )1 .定義在特異性的膜運輸?shù)鞍捉閷?dǎo)下，一些非

23、脂溶性(或親水性)的物質(zhì)順電化學(xué)梯度的跨膜轉(zhuǎn)運。不消耗細胞的代謝能，屬于被動運輸。膜運輸?shù)鞍?(membrane transport protein ) 是指細胞膜上負(fù)責(zé)轉(zhuǎn)運不能通過簡單擴散穿膜的物質(zhì)的蛋白質(zhì)。如負(fù)責(zé)轉(zhuǎn)運各種離子、葡萄糖、氨基酸、核甘酸及各種代謝產(chǎn)物的 載體蛋白和通道蛋白。?載體蛋白(carrier):與特定溶質(zhì)分子結(jié)合，通過構(gòu)象改變進行物質(zhì)轉(zhuǎn)運，既介導(dǎo)被動運輸又介導(dǎo)主動運輸。2 .特點具有選擇性、特異性轉(zhuǎn)運速率遠高于直接穿膜的簡單擴散，但低于通道具有飽和性，存在最大轉(zhuǎn)運速度門控通道的類型配體門控通道?離子通道型受體?與胞外特定配體結(jié)合后構(gòu)象改變，“閘門”打開，允許某種離子快速

24、跨膜轉(zhuǎn)運。如乙酰膽堿受體是典型的配體門控通道。電壓門控通道?跨膜電位的改變誘發(fā)通道蛋白構(gòu)象變化，使通道開放，離子順濃度梯度自由擴散通過細胞膜。?通道開放時間只有幾毫秒，隨即迅速自發(fā)關(guān)閉。?電壓門控通道主要存在于可興奮細胞，如神經(jīng)元、肌細胞及腺上皮細胞等。應(yīng)力激活通道?通道蛋白受應(yīng)力作用，引起構(gòu)象改變而開啟“閘門” ，離子通過親水通道進入細胞，引 起膜電位變化，產(chǎn)生電信號。?如內(nèi)耳毛細胞感受聲波震動一一聽覺的產(chǎn)生離子通道的特點介導(dǎo)被動運輸；對離子有高度選擇性；I轉(zhuǎn)運速率高；Q不持續(xù)開放，受“閘門”控制。水通道介導(dǎo)水的快速轉(zhuǎn)運1 .定義：細胞膜上由水孔蛋白(aquaporin , AQP)形成的專

25、一性轉(zhuǎn)運水分子的通道。2 .水通道蛋白的結(jié)構(gòu)水通道在質(zhì)膜上是由四個對稱排列的圓筒狀亞基包繞而成的 四聚體，每個亞基(即一個AQP1分子)的中心存在一個 只允許水分子通過的中央孔，孔的直徑約 0.28nm,稍大于水分子直徑。3 .水通道的特點(1)持續(xù)開放的膜通道蛋白。(2)轉(zhuǎn)運速度快：一個 AQP1通道蛋白每秒鐘可允許 3X109個 水分子通過。(3)水分子移動方向完全由膜兩側(cè)的滲透壓差決定。被動運輸(passive transport)小結(jié)比較簡單擴散和易化擴散運輸力式主動or被 動運輸？運輸方向是否需要 膜運輸?shù)?白？是否消耗 能量？溶質(zhì)轉(zhuǎn)運速度簡單擴散易化擴散、主動運輸主動運輸定義載體蛋

26、白介導(dǎo)的物質(zhì)逆電化學(xué)梯度、由低濃度一側(cè)向高濃度一側(cè)進行的穿膜轉(zhuǎn)運方式。與某種釋放能量的過程相偶聯(lián)，能量來源包括ATP水解、光吸收、電子傳遞、順濃度梯度的離子運動等。主動運輸?shù)奶攸c(1)低濃度一高濃度運輸。（2）需要能量。主動運輸所需的能量來源主要有：通過水解ATP獲得能量或離子濃度梯度勢能（3）都由載體蛋白介導(dǎo)。主動運輸?shù)姆诸?f原發(fā)性主動運輸 I繼發(fā)性主動運輸1、原發(fā)性主動運輸（primary active transport）:原發(fā)性主動轉(zhuǎn)運是指細胞直接利用代謝產(chǎn)生的能量將物質(zhì)（通常是帶電離子）逆濃度梯度或 電位梯度進行跨膜轉(zhuǎn)運的過程。介導(dǎo)這一過程的膜蛋白稱為離子泵（ion pump）。A

27、TP驅(qū)動泵特點：? 屬穿膜蛋白，在膜的胞質(zhì)側(cè)有一個或多個ATP結(jié)合位點，能夠水解 ATP使自身磷酸化，利用ATP水解所釋放的能量將被轉(zhuǎn)運分子或離子從低濃度向高濃度轉(zhuǎn)運，所以常稱之為“泵”。? 具有專一性，如鈉鉀泵、氫泵、鈣泵等。ATP驅(qū)動泵類型 P P-型離子泵：驅(qū)動陽離子跨膜轉(zhuǎn)運，如鈉鉀泵。V-型質(zhì)子泵：需 ATP供能，對H+的轉(zhuǎn)運。F-型質(zhì)子泵：合成ATP,在能量轉(zhuǎn)換中起重要作用，如線粒體ATP酶。、ABC轉(zhuǎn)運體：參與糖、氨基酸及小分子物質(zhì)的運輸。Na+-K+泵（Na+-K+-ATP酶）結(jié)構(gòu)組成：由2個a亞基（大亞基）和2個3亞基（小亞基）組成。a亞基是一個多次穿膜的膜整合蛋白，具有ATP

28、酶活性，3亞基具有組織特異性，功能不清楚。功能11水解一個ATP分子2向細胞外輸出3個Na+,轉(zhuǎn)入2個K+3 3。維持滲透壓平衡、保持細胞容積恒定、產(chǎn)生和維持膜電位、為某些物質(zhì)的 吸收提供驅(qū)動力。14。為蛋白質(zhì)合成及代謝活動提供必要的離子濃度。2、繼發(fā)性主動運輸（ secondary active transport ）間接利用ATP能量的主動轉(zhuǎn)運過程。即逆濃度梯度或逆電位梯度的轉(zhuǎn)運時，能量非直接來自ATP的分解。特點由Na+-K+泵（或H+泵）建立離子電化學(xué)梯度，載體蛋白間接消耗 ATP所完成的主動運輸方式。物質(zhì)穿膜運動所需要的直接動力來自膜兩側(cè)離子的電化學(xué)梯度的勢能。協(xié)同運輸類型共運輸（s

29、ymport）:物質(zhì)運輸方向與離子轉(zhuǎn)移方向相同，如：小腸細胞對葡萄糖的吸收伴隨著Na+的進入。對向運輸（antiport ）:物質(zhì)運輸方向與離子轉(zhuǎn)移的方向相反，如動物細胞常通過Na+/H+反向協(xié)同運輸?shù)姆绞絹磙D(zhuǎn)運H+以調(diào)節(jié)細胞內(nèi)的pH值。第三節(jié)大分子和顆粒物質(zhì)的穿膜運輸小泡運輸（vesicular transport ）定義：大分子和顆粒物質(zhì)被運輸時并不穿過細胞膜，物質(zhì)進出是由膜包圍，形成囊 泡，通過一系列膜囊泡的形成和融合來完成轉(zhuǎn)運過程。發(fā)生位點：質(zhì)膜及胞內(nèi)各種膜性細胞器之間的物質(zhì)運輸。作用：促進細胞內(nèi)外物質(zhì)交換、信息交流等。胞吞 e endocytosis)定義：指質(zhì)膜內(nèi)陷，包圍細胞外物質(zhì)

30、形成胞吞泡， 脫離質(zhì)膜進入細胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運過程，又稱入胞或內(nèi)吞。類型：根據(jù)胞吞物質(zhì)的大小、 狀態(tài)及特異程度不同分為 吞噬、胞飲和受體介導(dǎo)的胞 吞。吞噬 p phagocytosis)定義：細胞膜凹陷或形成偽足，攝入直徑大于250nm的顆粒物質(zhì)(如細菌、細胞碎片等)的過程，形成的小囊泡稱吞噬體(phagosomR或吞噬泡(phagocytic vesicle。細胞：具有吞噬功能的細胞 一一中性粒細胞、單核細胞、巨噬細胞。功能：在機體防御系統(tǒng)中發(fā)揮重要作用。胞飲(pinocytosis)定義：細胞質(zhì)膜內(nèi)陷，非特異性攝入溶質(zhì)或液體的過程，形成的小囊泡稱胞飲體(pinosome)或胞飲泡(pinocyti

31、c vesicle。細胞分布：常見于巨噬細胞、白細胞、毛細血管內(nèi)皮細胞、腎小管內(nèi)皮細 胞、小腸上皮細胞等。受體介導(dǎo)的胞吞(receptor-mediated endocytosis )定義：細胞通過受體的介導(dǎo)攝取細胞外特異性蛋白質(zhì)或其他化合物的過 程。為細胞提供了高效、選擇性地攝取細胞外大分子物質(zhì)的方式。特點：具有選擇性和高效性。胞吐(exocytosis)定義：細胞內(nèi)合成的物質(zhì)通過膜泡轉(zhuǎn)運至細胞膜，與質(zhì)膜融合后將物質(zhì)排出細胞外的過程稱為胞吐作用，也稱為 外排或出胞。胞吐作用分為兩種類型J連續(xù)性分泌(constitutive secretion )I 受調(diào)分泌(regulated secret

32、ion )連續(xù)性分泌定義：連續(xù)性分泌途徑指分泌蛋白在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成后，轉(zhuǎn)運至高爾基復(fù) 合體修飾、濃縮、分選、裝入分泌膜泡，隨即被運送到細胞膜，與質(zhì)膜融 合，將分泌物排出的過程。分布：普遍存在于 所有的動物細胞中 受調(diào)分泌定義：調(diào)節(jié)性分泌途徑是指細胞分泌蛋白合成后被儲存于分泌囊泡內(nèi)，只有當(dāng)細胞接受到細胞外信號的刺激，才能啟動胞吐過程，將分泌物釋放到 細胞外。分布：存在于分泌激素、酶、神經(jīng)遞質(zhì)的特化細胞中。【第五章細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)】1 .掌握內(nèi)膜系統(tǒng)的概念及結(jié)構(gòu)組成。2 .掌握糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體、過氧化物酶體的主要化學(xué) 組成、結(jié)構(gòu)特征與生理功能。3 .熟悉內(nèi)膜系統(tǒng)之間在結(jié)構(gòu)

33、、功能及來源發(fā)生上的相互關(guān)系。4 .熟悉囊泡的主要類型及其在胞內(nèi)物質(zhì)轉(zhuǎn)運中的重要作用。 細胞內(nèi)膜系統(tǒng)：?真核細胞特有的結(jié)構(gòu)? 與原核細胞相互區(qū)別的重要標(biāo)志之一? 在結(jié)構(gòu)、功能或發(fā)生上相互關(guān)聯(lián)的一些由膜圍繞的細胞器（核膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、溶酶體、過氧化物酶體和各種小泡）；相互分隔成封閉性區(qū)室且各有一套獨特的微環(huán)境。有相對固定的比鄰關(guān)系；各部分互不干擾、但又互相依存、高度協(xié)調(diào)地進行各種代謝活 動。? 主要功能是蛋白質(zhì)的合成和分選核糖體（ribosome）（不屬于細胞內(nèi)膜系統(tǒng)）? 又名核蛋白體，沒有膜包裹 的顆粒狀細胞器，蛋白質(zhì)合成的機器， 普遍存在于原核 細胞和真核細胞中。? 核糖體唯一的功能是

34、按 mRNA的指令指導(dǎo)氨基酸高效而精確地合成蛋白質(zhì)或多肽一.化學(xué)組成和基本類型r RNA: 60%,構(gòu)成核糖體的骨架I蛋白質(zhì)：40%兩種基本類型：70s的核糖體r原核細胞2500 X 103 I真核細胞 J線粒體內(nèi)的核糖體1葉綠體內(nèi)的核糖體80S的核糖體：除線粒體、葉綠體以外的真核細胞的核糖體、4800X103分布f原核細胞：大部分核糖體游離存在:真核細胞：大部分為附著核糖體二.核糖體的結(jié)構(gòu)電鏡下：顆粒狀f大亞基L小亞基一般以游離狀態(tài)存在，只有當(dāng)小亞基與mRNA結(jié)合后，大亞基才與小亞基結(jié)合，形成完整的核糖體。三.細胞內(nèi)分布與蛋白質(zhì)合成分布附著核糖體 一附著在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上（合成分泌蛋白和膜蛋白）

35、游離核糖體 一游離在細胞質(zhì)中（合成基礎(chǔ)性蛋白）、多聚核糖體：多個核糖體結(jié)合到一條 mRNA鏈上排列，形成蛋白質(zhì)合成的功能單位附著和游離核糖體的結(jié)構(gòu)和功能相同，不同點在于合成蛋白質(zhì)的種類不同。第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的發(fā)現(xiàn)19世紀(jì)：在光鏡下觀察動物腺細胞時發(fā)現(xiàn)，稱為動質(zhì)。1945年：Porter等在電鏡下觀察小鼠成纖維細胞時發(fā)現(xiàn)，命名為內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmicreticulum, ER）。一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)與基本類型（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)由一層生物膜包裹的相互連續(xù)的小管、小泡和扁囊組成的網(wǎng)狀系統(tǒng)，膜厚約 56nm。內(nèi)腔一內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔彳內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與核外膜連續(xù)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔與核膜腔相通分布：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)分布于內(nèi)質(zhì)區(qū)

36、，并擴展、延伸至靠近細胞膜的外質(zhì)區(qū)。除哺乳類成熟的紅細胞之外，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)普遍存在于各類細胞之中。（二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本類型1、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（rERR? 呈板層狀整齊排列的扁囊? 表膜面附著許多顆粒狀的核糖體? 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與核糖體共同形成復(fù)合機能結(jié)構(gòu)? 主要功能合成分泌性蛋白和膜蛋白? 分泌蛋白合成旺盛的細胞（胰腺和漿細胞）一豐富、發(fā)達? 分化程度低（胚胎細胞、干細胞、腫瘤細胞或）一較少，但游離核糖體增多2、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（sERR?內(nèi)質(zhì)網(wǎng)表面無核糖體附著，少有扁囊結(jié)構(gòu)，多由分支小管或小泡構(gòu)成較為復(fù)雜的立 體結(jié)構(gòu)，常與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相通。? 是脂質(zhì)合成的重要場所，所占的區(qū)域較小? 在某些細胞中非常發(fā)達并具有特殊功能如

37、：肝細胞中豐富一解毒作用睪丸、腎上腺細胞豐富一合成激素sER)大多數(shù)細胞兩者同時存在，但比例不同（胰腺外分泌細胞全部為rER，肌細胞全部為二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成（占膜結(jié)構(gòu)的50%,細胞體積10%以上，占細胞質(zhì)量15-20%）內(nèi) 質(zhì) 網(wǎng) 膜脂類：30%40%較細胞膜少，主要成分為磷脂，磷脂酰膽堿較多，鞘磷脂 較少。蛋白質(zhì)：60%70%較細胞膜多，約 30種。標(biāo)志酶一一葡萄糖-6-磷酸酶含多種酶系：蛋白質(zhì)加工轉(zhuǎn)運酶系、解毒酶系、脂類代謝酶系、碳水化合物代謝酶系等微粒體（microsome）:將組織勻漿經(jīng)低速離心去除核及線粒體后再超速離心后分離出的內(nèi) 質(zhì)網(wǎng)碎片三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能蛋白質(zhì)、脂類和糖類合成的重

38、要基地擴大膜的表面積，有利于酶的分布提高代謝效率使細胞質(zhì)區(qū)域化，為物質(zhì)代謝提供特定的內(nèi)環(huán)境參與物質(zhì)運輸，物質(zhì)交換和解毒作用對細胞起機械支持作用（一）粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1、信號肽介導(dǎo)的蛋白質(zhì)的合成1975年，G. Blobel等提出信號肽假說，獲 1999年諾貝爾生理或醫(yī)學(xué)獎。 主要成分r信號肽J信號肽識另顆粒（SRP|信號肽識別顆粒受體（SRP-R、通道蛋白移位子、停止轉(zhuǎn)移序列信號假說（signal hypothesis）：（1）信號肽引導(dǎo)核糖體結(jié)合到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜；信號肽一蛋白質(zhì)合成中最先被翻譯的氨基酸序列信號識別顆粒（SRP 一細胞質(zhì)溶膠中識別信號肽的顆粒（2）新生肽鏈到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的跨膜轉(zhuǎn)運；協(xié)同翻

39、譯轉(zhuǎn)運 一多肽鏈穿過內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜入腔是與翻譯同步進行（3）蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)的折疊；分子伴侶一協(xié)助多肽折疊、裝配和轉(zhuǎn)運（4）大部分蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)需糖基化，形成糖蛋白；（5）蛋白質(zhì)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)向高爾基復(fù)合體的運輸：小泡將分泌蛋白從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)運輸?shù)礁郀柣鶑?fù)合體；（6）蛋白質(zhì)在高爾基復(fù)合體內(nèi)加工分選；（7）運輸出細胞外；附著核糖體合成的蛋白質(zhì)包括：細胞外分泌的蛋白質(zhì)（抗體、酶、肽類激素、胞外基質(zhì)蛋白） 膜嵌入蛋白（細胞膜蛋白、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等膜性細胞器膜上的膜蛋白，還有膜受體和膜抗 原）與其他細胞組分嚴(yán)格隔離的蛋白質(zhì) 需要進行復(fù)雜修飾的蛋白質(zhì) 某些可溶性蛋白合成后進入細胞基質(zhì)中游離核糖體主要合成：細胞本身所需要的結(jié)

40、構(gòu)蛋白 某些特殊蛋白質(zhì)（紅細胞中的血紅蛋白）2.合成脂質(zhì)：合成細胞所需要的全部膜脂（磷脂和膽固醇），其中最主要的是 卵磷脂。磷脂向其他膜轉(zhuǎn)運的方式 J出芽方式：轉(zhuǎn)運到高爾基體、溶酶體、細胞膜：水溶性載體蛋白：在膜之間轉(zhuǎn)移磷脂3.蛋白質(zhì)合成的質(zhì)量控制從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)輸送到高爾基復(fù)合體的蛋白質(zhì)必須正確的折疊和組裝否則將被留在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)通過內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的逆轉(zhuǎn)運器輸送到細胞質(zhì)中并最終到細胞中降解由分子伴侶完成（可識別錯誤折疊和未完全裝配的蛋白）（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1 .固醇類激素的合成和脂類代謝：合成細胞所需的大部分膜脂，含有合成膽固醇的全套酶系和使膽固醇轉(zhuǎn)化為類固醇激素的酶類2 .參與糖原的代謝：與糖原的合

41、成無關(guān)但與糖原的分解有關(guān)3 .解毒功能：肝臟的解毒作用 一由滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)完成（由腸道吸收的外源性毒物或藥物以及代謝產(chǎn)生的內(nèi)源性毒物，均由肝細胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)通過氧化、甲基化、結(jié)合等方式降低或排除毒性）4 .肌細胞中含有發(fā)達的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（稱肌漿網(wǎng)）：膜上有Ca2+-ATP,可將細胞基質(zhì)中的 Ca2+泵入肌漿網(wǎng)中貯存起來。當(dāng)受到 N沖動刺激后，肌漿網(wǎng)釋放 Ca2+到肌絲之間，激活 ATP酶，使ATDADP,釋放能量，肌肉收縮。第二節(jié)高爾基復(fù)合體（Golgi complex） 蛋白質(zhì)合成、加工、糖基化的場所一.形態(tài)結(jié)構(gòu)具有極性（有比較恒定的位置和方向）富有特征性扁囊堆疊（弓形）大量大小不等的囊泡順面一形成面

42、、 近內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，有許多運輸 小泡（vesicles）,篩選由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)新合成的蛋白質(zhì)和脂類，（凸面）然后將其輸入中央扁囊區(qū)，一小部分再返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)反面一成熟面、近細胞膜，數(shù)目不等體積較大分泌泡（vacuoles）（凹面）中央扁平囊區(qū)（cisternae）一順、反面之間高爾基復(fù)合體的3個區(qū)室的功能含曜僦同誠腳膜，高于細胞膜，含有多種酶類,標(biāo)志性酶糖基轉(zhuǎn)移酶、脂類：40%卵磷脂介于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與細胞膜之間三.功能對來自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)糖基化和分選發(fā)送（一）分泌蛋白的加工與修飾1 .糖蛋白的合成和修飾：蛋白質(zhì)的糖基化；糖脂的糖基化2 .蛋白質(zhì)的加工改造：蛋白由無活性的酶原一有活性的蛋白（二）參與蛋白質(zhì)的分選和

43、運輸分選：不同區(qū)室對蛋白質(zhì)糖鏈按順序修飾一分泌蛋白、跨膜蛋白、溶酶體蛋白運輸：高爾基反面形成運輸小泡一達細胞膜/溶酶體膜一膜融合、排出內(nèi)容物挽救受體一識別錯誤分選而丟失的蛋白并將其運回高爾基復(fù)合體（三）形成溶酶體先在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)處合成溶酶體的膜蛋白、膜脂和各種酶，在高爾基復(fù)合體處加工修飾從反面分選運輸，從反面以出芽方式形成。第四節(jié)溶酶體溶酶體的發(fā)現(xiàn)：1955年，Christian de Duve等人應(yīng)用電鏡觀察鼠肝細胞時，發(fā)現(xiàn)一種富含各種水解酶的顆 粒，將其命名為溶酶體（lysosome）。分布廣泛（除成熟紅細胞外，在原核細胞中尚未觀察到溶酶體） 內(nèi)含多種酸性水解酶（60多種）細胞內(nèi)消化器官溶酶體J

44、異質(zhì)性細胞器（不同的溶酶體的形態(tài)大小甚至內(nèi)容物都不完全一致）1標(biāo)志酶一一酸性磷酸酶膜蛋白一一高度糖基化（免受溶酶體內(nèi)蛋白酶的消化）I內(nèi)部酸性環(huán)境（靠質(zhì)子泵維持）溶酶體膜（與細胞膜和其他內(nèi)膜不同）：含有特殊的轉(zhuǎn)運蛋白（質(zhì)子泵），可借助水解 ATP釋放出能量將 H+泵入溶酶體內(nèi), 使其內(nèi)的H+濃度比細胞質(zhì)中高100倍以上，以形成和維持酸性內(nèi)環(huán)境 溶酶體膜的蛋白質(zhì)高度糖基化，以防止自身膜蛋白的降解具有多種載體蛋白可使水解后的產(chǎn)物向外運送形態(tài)特點和化學(xué)組成顆粒狀，球形，一層單位膜包裹，內(nèi)含多種高濃度酸性（ph 5.0）水解酶，可分解核酸、蛋白、多糖和脂類。二.溶酶體的類型傳統(tǒng)r初級溶酶體：前溶酶體一成

45、熟溶酶體，只有酶而無底物L(fēng)次級溶酶體：初級溶酶體+底物按形成過程、功能狀態(tài)；內(nèi)體性：由高爾基體芽生的運輸小泡和內(nèi)體合并而成I吞噬性：內(nèi)體性溶酶體+被水解的各種吞噬底物融合形成底物的來自噬性底物來自細胞內(nèi)一衰老崩解的細胞器三級溶酶律一悻麋?！?性resua粒ody胞外細菌、異物等定義：未被消化和分解的物質(zhì)殘留在溶酶體中形成的電子密度較高、色調(diào)較深的小體。酶活性逐漸降低以致最終消失，進入溶酶體生理功能作用的終末狀態(tài)。常見的殘余小體：脂褐質(zhì)（lipofusion）：神經(jīng)細胞、心肌細胞含鐵小體（siderosome）：單核巨噬細胞多泡體（multivesicular ）：神經(jīng)細胞、卵母細胞、鹽酸細胞髓

46、樣結(jié)構(gòu)（myeline figure）：腫瘤細胞、病毒感染細胞、巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)體性溶酶體的形成過程： 酶蛋白在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成并糖基化形成帶有甘露糖的糖蛋白；甘露糖糖蛋白轉(zhuǎn)運至高爾基復(fù)合體形成面，被磷酸化形成溶酶體酶的分選信號M-6-P; 在反面高爾基網(wǎng)腔面，被 M-6-P受體識別，包裹形成網(wǎng)格蛋白 有被小泡； 有被小泡脫被形成 無被小泡與胞內(nèi)晚期內(nèi)吞體結(jié)合成內(nèi)體性溶酶體； 在前溶酶體膜上質(zhì)子泵作用下形成酸性內(nèi)環(huán)境，溶酶體酶與 M-6-P受體解離，去磷酸化而成熟。三.溶酶體的功能：內(nèi)/外源性物質(zhì)的消化，參與生理活動和發(fā)育過程（一）細胞內(nèi)物質(zhì)的消化內(nèi)源性一一 衰老、病變的細胞器胞質(zhì)中某些蛋白（含 KF

47、ERQ列）更新細胞成分、維持生理功能外源性一一 細菌、異物、紅細胞、胞飲攝入的可溶性物質(zhì)是細胞中膽固醇的來源（二）細胞外物質(zhì)的消化受精一一精子的頂體骨質(zhì)更新破骨細胞的溶酶體（三）自溶作用與器官發(fā)育兩棲類尾部的消失（細胞凋亡亦參與）（四）參與激素分泌的調(diào)節(jié)分泌自溶現(xiàn)象參與甲狀腺素的生成第五節(jié)過氧化物酶體一一僅存在于動物和人體細胞中（以肝、腎細胞中較為豐富）過氧化物酶體的發(fā)現(xiàn)1954年：過氧化物酶體（peroxisome ）又稱微體（microbody）,是J. Rhodin首次發(fā)現(xiàn)于鼠腎 小管上皮細胞中的一種獨特的結(jié)構(gòu)。形態(tài)結(jié)構(gòu)：一層單位膜包裹圓形或卵圓形直徑 0.2-1.7 pm異質(zhì)性電鏡下：

48、有些細胞過氧化物酶體內(nèi)含有晶格結(jié)構(gòu)，稱為類核體或類晶體（尿酸氧化酶）?；瘜W(xué)組成J含40多種氧化酶過氧化氫酶標(biāo)志酶功能消除氧化底物產(chǎn)生的過氧化氫及毒物4參與肝、腎的解毒功能,參與核酸、脂肪、糖的代謝生物發(fā)生f酶由細胞內(nèi)的 游離核糖體 產(chǎn)生I由信號肽引導(dǎo)到過氧化物酶體中第六節(jié) 囊泡（vesicle）與囊泡轉(zhuǎn)運一、囊泡的來源與類型細胞內(nèi)物質(zhì)運輸?shù)闹饕d體，每種囊泡表面都有特殊的標(biāo)志，以確保轉(zhuǎn)運物質(zhì)送至特定的部位，目前至少有10種以上。1. 網(wǎng)格蛋白有被囊泡來源：反面高爾基復(fù)合體或細胞膜介導(dǎo)蛋白質(zhì)從反面向胞體內(nèi)、溶酶體或膜運輸；或反向運輸。2. COP I有被囊泡來源：順面高爾基復(fù)合體負(fù)責(zé)回收轉(zhuǎn)運返回

49、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體的膜內(nèi)蛋白的逆向運輸3. COP II有被囊泡來源：粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)介導(dǎo)從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)到高爾基體的物質(zhì)轉(zhuǎn)運二、囊泡轉(zhuǎn)運定義：囊泡以出芽的方式，從一種細胞器膜產(chǎn)生、脫離后又定向地與另一種細胞器膜相互融 合的過程。1、囊泡轉(zhuǎn)運是細胞物質(zhì)定向運輸?shù)幕就緩?、囊泡轉(zhuǎn)運是一個高度有序并受到嚴(yán)格選擇和精密控制的物質(zhì)運輸過程3、特異性識別融合是囊泡物質(zhì)定向轉(zhuǎn)運和準(zhǔn)確卸載的基本保證4、囊泡轉(zhuǎn)運是實現(xiàn)細胞膜及內(nèi)膜系統(tǒng)功能結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)換和代謝更新的橋梁【第六章線粒體與細胞的能量轉(zhuǎn)換】1 .掌握線粒體的基本結(jié)構(gòu)、功能和化學(xué)滲透假說的機制；2 .熟悉線粒體相關(guān)的臨床意義3 . 了解線粒體的發(fā)生第一節(jié)線粒體的基本特征一

50、、線粒體的形態(tài)、數(shù)量和結(jié)構(gòu)不同類型或不同生理狀態(tài)的細胞，線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)目及排列分布并不相同。形態(tài)：光鏡下呈線狀、粒狀或桿狀等。i數(shù)量：因細胞種類而不同，細胞至少只含 1個線粒體，最多的達50萬個。代謝旺盛時, 線粒體數(shù)量較多，反之線粒體的數(shù)量則較少。電鏡下，線粒體是由雙層單位膜套疊而成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu)。外膜一一膜上有多種轉(zhuǎn)運蛋白，它們形成較大的水相通道跨越脂質(zhì)雙層，使外膜出現(xiàn)直徑23nm的小孔，允許通過 分子量在10 000以下的物質(zhì)，包括一些小分子 多肽。l內(nèi)膜一一通透性小，分子量大于150的物質(zhì)不能通過；選擇性高，膜上的轉(zhuǎn)運蛋白控制 內(nèi)、外腔的物質(zhì)交換，以保證活性物質(zhì)的代謝。轉(zhuǎn)位接

51、觸點 （translocation contact site ）在線粒體的內(nèi)、外膜上存在的一些內(nèi)膜與外膜相互接觸的地方，此處膜間隙變狹窄， 稱為轉(zhuǎn)位接觸點。內(nèi)膜轉(zhuǎn)位子（Tim） 通道蛋白外膜轉(zhuǎn)位子（Tom）受體蛋白功能：蛋白質(zhì)等物質(zhì)進出線粒體的通道?；|(zhì)（matrix）成分酶類：催化三竣酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白質(zhì)合成。j雙鏈環(huán)狀DNA：線粒體特有、核糖體獨立的遺傳體系基粒（elementary particle ）內(nèi)膜（包括崎）的內(nèi)表面附著許多突出于內(nèi)腔的顆粒，每個線粒體大約有104105個?；Ｓ啥喾N蛋白質(zhì)亞基組成，分為三部分：頭部：圓球形，突入內(nèi)腔中，4基片：嵌于內(nèi)膜中，、柄部

52、：將頭部與基片相連?；ｎ^部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成 ATP因此，基粒又稱ATP合酶復(fù)合體（ATPsynthase complex）。、線粒體的化學(xué)組成含蛋白質(zhì)（6570%）,月旨類（2530%）和DNA等內(nèi)膜標(biāo)志酶一一細胞色素氧化酶；外膜標(biāo)志酶一一單胺氧化酶；基質(zhì)標(biāo)志酶一一蘋果酸脫氫酶；膜間腔的標(biāo)志酶一一腺甘酸激酶。線粒體DNA:特點：通常是 裸露的，不與組蛋白結(jié)合。存在部位：線粒體的基質(zhì)內(nèi)或依附于線粒體內(nèi)膜。數(shù)量：一個線粒體內(nèi)往往有1至數(shù)個mtDNA分子，平均為510個。編碼產(chǎn)物：線粒體的tRNA、rRNA及一些線粒體蛋白質(zhì)。三、線粒體的遺傳物質(zhì)基因組結(jié)構(gòu)：為一條雙鏈環(huán)狀的DNA

53、分子，雙鏈中一為 重鏈（H）, 一為輕鏈（L）,重鏈和輕鏈上的編碼產(chǎn)物各不相同。與核基因組相比，線粒體基因組有很少非編碼的序列。人類線粒體基因組共編碼 37個基因：tRNA, rRNA和一些線粒體蛋白質(zhì)四、線粒體核編碼蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運（一）核編碼蛋白向線粒體基質(zhì)中的轉(zhuǎn)運1 .需要條件基質(zhì)導(dǎo)入序列（matrix-targeting sequence , MTS）。 分子伴侶：保持前體蛋白在線粒體外的非折疊狀態(tài)NAC:與少數(shù)前體蛋白相互作用，增加蛋白轉(zhuǎn)運的準(zhǔn)確性。hsc70:和絕大多數(shù)的前體蛋白結(jié)合，使前體蛋白打開折疊，防止已松弛的前體蛋白 聚集。2 .轉(zhuǎn)運過程前體蛋白與受體結(jié)合。mthsp70可與進入線粒體腔的前導(dǎo)肽鏈交聯(lián)，防止了前導(dǎo)肽鏈退回細胞質(zhì)。（3）基質(zhì)作用蛋白酶 MPP:定位于線粒體內(nèi)膜上，切除大多數(shù)蛋白的基質(zhì)導(dǎo)入序列。（二）核編碼蛋白向線粒體其他部位的轉(zhuǎn)運1 .蛋白質(zhì)向線粒體膜間腔的轉(zhuǎn)運信號序列基質(zhì)導(dǎo)入序列 MTS:引導(dǎo)前體蛋白進入基質(zhì)。膜間腔導(dǎo)入序列ISTS引導(dǎo)前體蛋白進入膜間腔。轉(zhuǎn)運方式整個蛋白進入基質(zhì)，第2個信號序列ISTS引