ANCA相關(guān)小血管炎在肺部影像學(xué)表現(xiàn)

1、 北大醫(yī)院影像科 胸組 付磊ANCA相關(guān)小血管炎是累及小血管的病變，導(dǎo)致血管壁的炎癥，與抗中性粒細胞胞漿抗體的發(fā)展有關(guān)?？梢岳奂岸鄠€器官，包括肺和腎。是最常見的成人原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎。它可以影響到小動脈、靜脈、毛細血管甚至更大的血管。Chapel Hill國際會議建議將ANCA相關(guān)性血管炎分為三大類：WG（Wegerner肉芽腫）、MPA（顯微鏡下多血管炎）、Churg Strauss綜合征（變應(yīng)性肉芽腫血管炎）。我國以MPA為主特點：血管壁局灶壞死性損傷，可發(fā)生在多處血管和多個器官。病因仍不明確，但可以確定的是，需要一種促炎癥反應(yīng)的環(huán)境。遺傳因素：家族聚集性感染：ANCA的抗原，BPI，綠

2、膿藥物：PTU環(huán)境：硅顆粒接觸其主要的細胞水平的改變?yōu)橹行粤＜毎ㄟ@可能是引起組織損傷的最主要原因），中性粒細胞與其自身抗體的結(jié)合使得細胞間信號的傳導(dǎo)被激活，從而釋放促炎介質(zhì)，蛋白水解酶和活性氧簇。ANCA介導(dǎo)的凋亡下調(diào)可能不僅促使了更多的炎性細胞聚集，而且還可能通過切斷正常細胞移動通路而阻止炎性巨噬細胞的移除，從而導(dǎo)致更一步的瘢痕形成。炎癥前因子ANCA含量上升中性粒細胞PR3，MPO表達上升與血管內(nèi)皮結(jié)合，脫顆粒，炎癥中性粒細胞凋亡下調(diào)，正常炎癥恢復(fù)通路受阻激活磷脂酰絲氨酸表達減少過程復(fù)雜血管壁局灶性破壞血管壁的炎癥反應(yīng)，常常貫穿血管壁全層，且多以血管為病變中心，血管周圍組織也可受到累及，

3、小動脈、靜脈，毛細血管為主，有時中等動脈炎癥常伴纖維素樣壞死、內(nèi)膜增生及血管周圍纖維化。炎癥反應(yīng)細胞：多種類型，中性粒：白細胞碎裂性血管炎，單核：肉芽腫性血管炎WG：肉芽腫性炎性改變 動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區(qū)有中性粒細胞浸潤。MPA：肺毛細血管炎CSS：嗜酸性粒細胞浸潤、血管外肉芽腫形成及壞死性血管炎肺部彌漫性或多肺葉性，下肺分布較重，少累及肺尖病灶：呈小斑片狀、斑點狀、或伴有索條狀邊緣不清陰影病變累及的范圍更廣泛，而非局限在一葉、一段或數(shù)葉數(shù)段CT表現(xiàn)無顯著特異性。韋格納肉芽腫?。航Y(jié)節(jié)、浸潤灶或空洞（50%）及肺泡出血 顯微鏡下多血管炎：肺泡出血，肺間質(zhì)病變Churg S

4、trauss綜合癥：一過性肺浸潤，肺泡出血，治療后結(jié)節(jié)及空洞可以完全吸收結(jié)節(jié)常多發(fā)，病變以兩下肺為著，少累及肺尖病灶分布與胸廓平行或和沿血管支氣管樹分布的多發(fā)斑片狀滲出影是較有特征性的影像改變肺門縱隔淋巴結(jié)無明顯增大。嚴重的并發(fā)癥。毛細血管受累?？妊?、窒息，（約50%可無咳血癥狀，支氣管鏡（-）。肺內(nèi)新發(fā)的、呈毛玻璃樣滲出充滿肺泡，以兩肺門及兩下肺為主，密度較均勻，呈大片狀分布，可見支氣管氣相。與心衰表現(xiàn)相似，但無心臟增大，不隨體位變化也稱Good pastures syndrome臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)與肺泡出血類似，無法區(qū)分。發(fā)病原理不同：抗腎小球基膜抗體治療方法不同：免疫抑制，血漿置換誘導(dǎo)

5、緩解治療減少復(fù)發(fā)維持緩解治療盡快控制炎癥爭取完全緩解治療目標減少副作用第一型（即局部和/或早期型）的一線治療藥物是環(huán)磷腺胺或甲氨蝶呤。MTX的復(fù)發(fā)率較高，疾病進展、復(fù)發(fā)、或者出現(xiàn)局部破壞則應(yīng)該應(yīng)用CYC治療。第二型（全身型，伴器官損害）的一線治療藥物是CTX和糖皮質(zhì)激素。3個月口服低劑量CTX和36個月靜脈沖擊CTX治療，如果能達到臨床緩解，應(yīng)該轉(zhuǎn)換至維持治療。無論是采取哪種誘導(dǎo)治療方案，如果達到臨床緩解，其最大治療期為6個月。第三型（嚴重型）的ANCA相關(guān)血管炎，如果合并嚴重的腎臟損害（血肌酐500umol/L），應(yīng)該予以CTX（口服低劑量或靜脈沖擊）和糖皮質(zhì)激素，同時聯(lián)合血漿置換。如果出現(xiàn)危危及生命的情況