急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病-1

1、 周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指脊髓及周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指脊髓及腦干軟腦膜外的所有神經(jīng)結(jié)腦干軟腦膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，腦神經(jīng)和脊神經(jīng)及它們構(gòu)，腦神經(jīng)和脊神經(jīng)及它們的神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末的神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支以及自主神經(jīng)系統(tǒng)。梢分支以及自主神經(jīng)系統(tǒng)。 神經(jīng)細(xì)胞分為細(xì)胞體和細(xì)神經(jīng)細(xì)胞分為細(xì)胞體和細(xì)胞突兩部分，后者又包括樹胞突兩部分，后者又包括樹突和軸突。神經(jīng)纖維通常指突和軸突。神經(jīng)纖維通常指軸突，分為有髓纖維和無髓軸突，分為有髓纖維和無髓纖維兩種纖維兩種 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙功能障礙 感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛

2、 運(yùn)動障礙：運(yùn)動障礙： 刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙性痙 攣攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮縮 腱反射改變：減弱或消失腱反射改變：減弱或消失 自主神經(jīng)癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性自主神經(jīng)癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓低血壓周圍神經(jīng)疾病2022-4-284髓鞘脫失髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林-巴利綜合征華勒變性華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞 髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸

3、索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘 軸索可無損害周圍神經(jīng)疾病概述概述三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎特發(fā)性面神經(jīng)炎格林巴利綜合征格林巴利綜合征坐骨神經(jīng)痛坐骨神經(jīng)痛皰疹病毒后神經(jīng)痛皰疹病毒后神經(jīng)痛0.61.9/10萬人。萬人。四季均可發(fā)病，夏秋四季均可發(fā)病，夏秋兩季居多；男性略高于女性。各年齡組兩季居多；男性略高于女性。各年齡組均可發(fā)病，但以兒童及青壯年多見。均可發(fā)病，但以兒童及青壯年多見。非特異性病毒感染非特異性病毒感染空腸彎曲菌（空腸彎曲菌（CJ）（）（30%）；）；以腹瀉為前驅(qū)感染的以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者患者CJ感染率達(dá)感染率達(dá)85%；運(yùn)動及感覺神經(jīng)根、

4、前根神經(jīng)節(jié)、周圍神運(yùn)動及感覺神經(jīng)根、前根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢經(jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢的改變最明顯。的改變最明顯。局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有小血管（主局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有小血管（主要是小靜脈）周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、要是小靜脈）周圍及神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤。單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤。呈失神經(jīng)性萎縮。呈失神經(jīng)性萎縮。蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常；常； 淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤。淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤。 周期性癱瘓定義o 以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組肌病，發(fā)作時(shí)多伴有血清鉀含量

5、的改變。o 肌無力可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)周，發(fā)作間歇期完全正常o 根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀的濃度，可分為低鉀型，高鉀型和正常鉀型。鉀的代謝o 鉀是人體最重要的無機(jī)陽離子之一。o 正常人體內(nèi)含鉀量約為50-55mmol/kg。o 90%在細(xì)胞內(nèi)，骨鉀約占1%，跨細(xì)胞液鉀約占1%，僅約1.4%的鉀存在于細(xì)胞外液中。o 攝入鉀的90%經(jīng)腎隨尿排出。o 多吃多排，少吃少排，不吃也排。鉀的代謝o 腎臟對鉀的排出量取決于腎小球?yàn)V過量、腎小管對鉀的重吸收量和腎小管對鉀的分泌量。o 決定尿鉀排出量的最重要因素是遠(yuǎn)端小管和集合管鉀的分泌量。o 65%-70%的鉀被腎小管重吸收，25%-30%在髓袢重吸收。鉀的代謝o 遠(yuǎn)端小管

6、和集合管重吸收鉀，也能分泌鉀，并受多種因素的調(diào)節(jié)而改變其重吸收和分泌的速率。o 鉀的生理功能： 維持細(xì)胞新陳代謝，保持細(xì)胞靜息膜電位，調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)外的滲透壓及調(diào)控酸堿平衡鉀代謝障礙o 測定血鉀可取血清或血漿，血清鉀濃度的正常范圍為3.5-5.5mmol/L，血清鉀濃度通常比血漿鉀高0.3-0.5mmol/L。低鉀血癥（hypokalemia）o 血清鉀的濃度3.5mmol/Lo 血鉀濃度能反映體內(nèi)總鉀含量，但在異常情況下，兩者之間不一定平衡。o 低鉀血癥患者體內(nèi)鉀總量也不一定減少，但在多數(shù)情況下，低鉀血癥常伴有缺鉀。低鉀血癥o 原因和機(jī)制：o 1.鉀的攝入不足：消化道梗阻、昏迷、厭食o 2.鉀的

7、丟失過度：（1）消化道丟鉀 （2）經(jīng)腎臟丟鉀 （3）經(jīng)皮膚丟鉀l3細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)低鉀血癥細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)：o 1.堿中毒o 2.過量胰島素使用o 3.-腎上腺素能受體活性增強(qiáng)o 4.某些毒物中毒：鋇、棉籽油o 5.低鉀性周期性麻痹低鉀性周期性癱瘓o Hypokalemic periodic paralysis:為周期性癱瘓中最常見的類型，以發(fā)作性肌無力、伴有血清鉀降低、補(bǔ)鉀后能迅速緩解為特征。o 該病為常染色體顯性遺傳，在同一家族中數(shù)代均有患者，故又稱為家族型周期性癱瘓，我國以散發(fā)為多見。遺傳學(xué)o 系常染色體顯性遺傳，外顯率不高。o 本病與常染色體1q31-32上的L型鈣離子通道的二

8、氫嘧啶受體基因相關(guān)，此基因編碼二氫嘧啶敏感性電壓門控鈣離子通道。病理o 肌纖維稍增大，最具特征性的肌漿網(wǎng)的空泡化。肌原纖維被圓形或卵圓形空泡分隔，空泡內(nèi)含有透明液體和少數(shù)PAS染色陽性顆粒臨床表現(xiàn)o 發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，青壯年多發(fā)，隨年齡增長而發(fā)作次數(shù)減少。o 性別傾向：男性約為女性患者的3-4倍，病情多重于女性。o 誘發(fā)因素：感染、創(chuàng)傷、寒冷、情緒激動、飽餐含大量碳水化合物的飲料等。o 易發(fā)時(shí)間：一般在夜間入睡后或早晨清醒后發(fā)作。臨床表現(xiàn)o 起病形式：肢體肌肉對稱性無力或完全癱瘓，下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端o 通常從雙下肢開始，后延及雙上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌不受

9、影響。o 一般數(shù)小時(shí)至1-2天達(dá)到高峰。臨床表現(xiàn)o 體征：發(fā)病期間神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、發(fā)音和眼球活動正常。o 癱瘓肢體肌張力降低，腱反射減弱或消失，感覺正常。o 少數(shù)病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、心動過速或過緩、室性心律失常、血壓增高而危及生命。臨床表現(xiàn)o 發(fā)作一般經(jīng)數(shù)小時(shí)至數(shù)日逐漸恢復(fù)，最先受累的肌肉最先恢復(fù)。o 發(fā)作頻率不等，一般數(shù)周或數(shù)日一次，個(gè)別病例每天均有發(fā)作，也有數(shù)年一次甚至終生僅發(fā)作一次。o 伴發(fā)甲亢的周期性癱瘓發(fā)作頻率較高，每次持續(xù)時(shí)間短，常在數(shù)小時(shí)至1天之內(nèi)。甲亢控制后，發(fā)作頻率減少。輔助檢查o 血鉀檢查o 心電圖：典型低鉀性改變，U波出現(xiàn)，T波低平或倒數(shù)，P-R間期和Q-T

10、間期延長，ST段下降，QRS波增寬。o 肌電圖：示運(yùn)動電位時(shí)限短、波幅低，完全癱瘓時(shí)運(yùn)動單位消失，電刺激無反應(yīng)。膜電位低于正常。診斷o 根據(jù)周期性發(fā)作的短時(shí)期的肢體近端遲緩性癱瘓，無意識障礙和感覺障礙，發(fā)作期間血鉀低于3.5mmol/l，心電圖呈低鉀性改變，補(bǔ)鉀后迅速好轉(zhuǎn)。o 有家族史支持診斷鑒別診斷o 散發(fā)病除甲亢外，應(yīng)與可反復(fù)引起低血鉀的疾病鑒別，如原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管性酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹（噻嗪類利尿劑、皮質(zhì)類固醇等）。治療o 1.發(fā)作時(shí)給予10%KCl或10%枸櫞酸鉀40-50ml頓服，24h內(nèi)再分次口服，一日總量為10g。o 2.對發(fā)作頻繁者，在發(fā)作間期可用

11、鉀鹽1g，每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4次口服；或螺內(nèi)酯200mg，每日2次口服，以預(yù)防發(fā)作。低鈉高鉀飲食也有助于減少發(fā)作。治療o 3.對呼吸肌麻痹者應(yīng)予輔助呼吸，嚴(yán)重心律失常者應(yīng)積極糾正。伴有甲狀腺功能亢進(jìn)者，甲亢控制后發(fā)作將明顯減少或終止發(fā)作。高鉀型周期性癱瘓o Hyberkalemic periodic paralysis:又成強(qiáng)直性周期性癱瘓，較少見，基本上限于北歐國家。o 為常染色體顯性遺傳疾病o 臨床上有三個(gè)變異型：不伴肌強(qiáng)直；伴有肌強(qiáng)直；伴副肌強(qiáng)直。遺傳學(xué)o 常染色體顯性遺傳，外顯率高o 致病基因位于17q35，為骨骼肌鈉離子通道的亞單位基因突變所致。o 當(dāng)細(xì)胞膜近胞

12、質(zhì)面的鈉離子通道基因突變，使鈉離子通道通透性異常失活，而細(xì)胞外鉀離子濃度升高。臨床表現(xiàn)o 發(fā)病年齡：多在10歲前起病o 性別特征：男性居多o 誘發(fā)因素：饑餓、寒冷、劇烈運(yùn)動和鉀鹽攝入可誘發(fā)肌無力發(fā)作臨床表現(xiàn)o 發(fā)病情況：肌無力多從下肢近端開始，通常兩側(cè)對稱，偶爾可發(fā)生四肢遠(yuǎn)端而且呈非對稱性分布，然后影響到上肢、頸部肌和腦神經(jīng)支配的肌肉，癱瘓程度一般較輕，但常伴有肌肉痛性痙攣。o 呼吸肌一般不受影響o 腱反射減弱或消失o 每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，約數(shù)分鐘到1小時(shí)。o 發(fā)作頻率為每天數(shù)次到每年數(shù)次。臨床表現(xiàn)o 部分病人伴有手肌、舌肌的強(qiáng)直發(fā)作，肢體放入冷水總易出現(xiàn)肌肉強(qiáng)直o 肌電圖可見到強(qiáng)直電位o 發(fā)

13、作時(shí)血清鉀和尿鉀含量升高、血清鈣降低，心電圖T波高尖o 多數(shù)病例在30歲左右趨于好轉(zhuǎn)，逐漸中止發(fā)作。輔助檢查o 發(fā)作時(shí)血清鉀水平升高至7-8mmol/L，血清酶如肌酸激酶可升高o 心電圖：T波高尖，快速型心律失常o 肌電圖：呈纖顫電位和強(qiáng)直放電，在肌無力發(fā)作高峰時(shí)，EMG呈電靜息，自發(fā)的或隨意的運(yùn)動、電刺激均無動作電位出現(xiàn)，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。診斷o 根據(jù)發(fā)作性無力伴肌強(qiáng)直，無感覺障礙和高級神經(jīng)活動異常，血鉀含量增高及家族史，易于診斷。正常血鉀性周期性癱瘓o 常染色體顯性遺傳病，罕見o 多在10歲前發(fā)病，夜間或清晨發(fā)病，四肢癱、o 或某些肌肉癱（如小腿肌、肩臂?。袝r(shí)o 構(gòu)音不清，呼吸困難。o 發(fā)作持續(xù)時(shí)間：10天以上，有時(shí)長達(dá)數(shù)周o 患者極度嗜鹽，限制食鹽或補(bǔ)鉀可誘發(fā)o 血鉀：正常o 治療：靜滴生理鹽水 治療o 發(fā)作時(shí)可用10%葡萄糖酸鈣靜注，或10%葡萄糖500ml加胰島素10-20U靜脈滴入以降低血鉀，也可用速尿排鉀o 預(yù)防發(fā)作可給予高碳水化合物飲食，勿過度勞累，避免寒冷刺激，或口服雙氫氯噻嗪等藥幫助排鉀。鑒別要點(diǎn)：鑒別要點(diǎn)：低鉀型低鉀型高鉀型高鉀型正常血鉀型正常血鉀型遺傳類型遺傳類型常染色體顯性常染色體顯性常染色體顯性常染色體顯性常染色體顯性常染色體顯性發(fā)病年齡發(fā)病年齡任何年齡