特發(fā)性間質(zhì)性肺炎

1、 間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾病(DPLD)(DPLD) 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院呼吸內(nèi)科首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院呼吸內(nèi)科 趙松林趙松林o 感染感染o 慢性阻塞性肺疾病與哮喘慢性阻塞性肺疾病與哮喘o 腫瘤腫瘤o 間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾病(ILD)(ILD)間質(zhì)性肺疾病的有關(guān)概念o 間質(zhì)性肺疾病(ILD)和彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD)o 肺實(shí)質(zhì)： 解剖學(xué)上是指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。o 肺間質(zhì)： 是指肺泡上皮和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞基底膜之間的腔隙，包括血管和淋巴組織，是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs)損傷的主要部位。間質(zhì)性肺疾病的有關(guān)概念o 間質(zhì)性肺疾?。↖LD）也稱：彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(difuse parench

2、ymal lung disease，DPLD)o DPLD指主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管的一組肺部彌漫性疾病。累及范圍幾乎包括所有肺部組織，但除外細(xì)支氣管以上的各級(jí)支氣管。間質(zhì)性肺疾病的有關(guān)概念已知引起ILD的原因包括以下疾病o職業(yè)環(huán)境：無(wú)機(jī)粉塵包括二氧化硅、石棉、滑石、鈹、煤、鐵等引起塵肺；有機(jī)粉塵吸人導(dǎo)致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗塵、伺鴿肺等)。o藥物：抗腫瘤藥物(博萊霉素、甲氨蝶呤等)；心血管藥物(胺碘酮等)；抗癲癇藥(苯妥英鈉等)；其他(呋喃妥因、口服避孕藥、口服降糖藥等)。o治療誘發(fā)：放射線照射、氧中毒等治療因素。o感染：TB、病毒、細(xì)菌、真菌、PCP、寄生蟲等。o惡性腫瘤：癌

3、性淋巴管炎、肺泡細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移性肺癌等。o慢性心臟病所致肺淤血、急性左心衰導(dǎo)致肺水腫等。o其他：慢性腎功能不全、移植排斥反應(yīng)等。o結(jié)締組織病相關(guān)的ILD：包括類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、全身性硬化癥(PPS)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、多發(fā)性肌炎皮肌炎(PMDM)、干燥綜合征(Sjogren綜合征)、混合性結(jié)締組織病(MCTD)、強(qiáng)直性脊柱炎(AS)等。藥物所致肺泡出血藥物所致肺泡出血肺孢子菌肺炎肺孢子菌肺炎肺孢子菌肺炎肺孢子菌肺炎粟粒性肺結(jié)核粟粒性肺結(jié)核呈間質(zhì)改變的肺結(jié)核呈間質(zhì)改變的肺結(jié)核類風(fēng)濕導(dǎo)致的肺部改變類風(fēng)濕導(dǎo)致的肺部改變 干燥綜合征導(dǎo)致肺部改變干燥綜合征導(dǎo)致肺部改變?nèi)庋磕[性和其他DPLDo

4、結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)。o彌漫性泛細(xì)支氣管炎(DPB)。o肺血管病相關(guān)的ILD：Wegener肉芽腫Chu 一Strauss綜合癥、壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)、肺組織細(xì)胞增生癥X(PLCH)等。o淋巴細(xì)胞增植性疾病相關(guān)的ILD：淋巴瘤樣肉芽腫等。o肺泡填充性疾?。悍闻莸鞍壮练e癥(PAP)、肺泡微石癥、肺含鐵血黃素沉積癥、肺出血一腎炎綜合癥等。o肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。o急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)。o遺傳性疾病相關(guān)的ILD：家族性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化病、神經(jīng)纖維瘤病等。肺淋巴管肌瘤肺淋巴管肌瘤 病病結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病PAPPAP PAP肺泡癌肺泡癌彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支

5、氣管炎IPFIIP特發(fā)性間質(zhì)性肺炎o(hù)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD) 中病因不明的一個(gè)亞群。o美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/ 歐洲呼吸學(xué)會(huì)共識(shí)聲明中列出的7種間質(zhì)性肺炎o(hù)IPF是最常見(jiàn)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎， 且預(yù)后差于其他大部分間質(zhì)性肺病。o 特發(fā)性肺纖維化(IPF)o 非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)o 隱源性機(jī)化性肺炎o(hù) 急性間質(zhì)性肺炎o(hù) 呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病o 脫屑性間質(zhì)性肺病o 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺病ATS/ERS最新的臨床-影像-病理(CRP)分類病史、體格檢查、胸部病史、體格檢查、胸部 X 線檢查和肺功能測(cè)定線檢查和肺功能測(cè)定不是不是 IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥物有

6、關(guān)可能是可能是IIPHRCT 能明確診斷 IPF ，并且有典型的臨床表現(xiàn)臨床上無(wú)典型的 I P F 表 現(xiàn) 或HRCT不典型具有診斷另一種DPLD 的特征，如 PLCH懷疑其他TBLB或或BALF ？如果無(wú)診如果無(wú)診斷意義斷意義TBLB, BALF或或其它相關(guān)檢查其它相關(guān)檢查外科肺活檢外科肺活檢不能明確診斷的不能明確診斷的IIPHRCTUIP NSIP OP DAD DIP RB LIP IIP的診斷思路o 第一步：必須明確是否DPLDo 第二步：需要排除那些可能找到原因的DPLD；如果屬于原因不明的DPLD，又必須先排除那些雖然原因不明，但屬于特殊的獨(dú)立疾病的DPLDo 第三步：然后在IIP

7、的范圍內(nèi)，再劃分UIP或nonUIP；nonUIP還需進(jìn)一步分型，才能得到最后診斷。IPF的定義oIPF 被定義為一種特殊類型的慢性致纖維化間質(zhì)性肺炎，局限于肺部，病因未明，外科手術(shù)活檢(開胸或胸腔鏡肺活檢) 呈現(xiàn)有UIP 的組織學(xué)改變。oUIP是IPF的基本組織學(xué)異常表現(xiàn)。“輕重不一，新老并存”是其特點(diǎn)。低倍鏡下表現(xiàn)為不均勻分布的正常肺組織、間質(zhì)炎癥、纖維化和蜂窩樣改變。間質(zhì)炎癥呈片狀分布，包括肺泡間隔淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，伴有肺泡型細(xì)胞增生。在纖維化區(qū)域主要由致密的膠原組織構(gòu)成，也散在分布有增殖的成纖維細(xì)胞(所謂的“成纖維細(xì)胞灶”)?？傊?，成纖維細(xì)胞灶、伴膠原沉積的疤痕化和蜂窩變不同時(shí)相病

8、變共同構(gòu)成診斷UIP的重要特征，也是與其他IPF 相區(qū)別組成的的關(guān)鍵鑒別點(diǎn)。IPF概述o IPF 確切的發(fā)病率尚不清楚，估計(jì)約為35P10 萬(wàn)人，占所有ILD 的65%左右。o IPF的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前尚無(wú)特效治療，平均5年存活率與肺癌相似。IPF臨床表現(xiàn)o 多發(fā)生于中年以上人群，發(fā)病年齡為5070 歲，男女比例為2 1 。o 常發(fā)病隱襲，逐漸出現(xiàn)干咳和氣促。氣促常更明顯，多數(shù)進(jìn)行性加重。干咳呈陣發(fā)性，鎮(zhèn)咳藥療效不佳。o 體檢：80 %以上的患者可聞及呼吸性爆裂音，以雙肺底部最為明顯，25 %50 %的患者可見(jiàn)杵狀指。此外，發(fā)紺、心肺損傷、右心室肥大和水腫等在疾病晚期也可出現(xiàn)。不發(fā)

9、生肺外受累?？沙霈F(xiàn)體重下降、不適、疲勞。IPF的輔助檢查o 實(shí)驗(yàn)室檢查： 常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)疑及UIPIPF病人的診斷無(wú)幫助，但可除外其他原因所致的彌漫性肺疾病?？沙霈F(xiàn)血沉增快、高丙球蛋白血癥、乳酸脫氫酶(LDH)升高、血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(sACE)、10 %20 %的患者顯示抗核抗體(ANA)和類風(fēng)濕因子(RF) 陽(yáng)性。UIPIPF肺功能o UIPIPF典型的肺功能改變?yōu)橄拗菩酝庹系K，如肺總量(TLC)、功能殘氣量(FRC)和殘氣量(RV)在所有UIPIPF病人的病程進(jìn)展中都會(huì)有下降。o 彌散功能受損，一氧化氮彌散量(DLco)下降，且多早于肺容積的減少。肺容積縮小。o 靜息時(shí)動(dòng)脈血?dú)饪赡?/p>

10、正?；蛴械脱跹Y(繼發(fā)于通氣灌流比例失調(diào))、呼吸性堿中毒等，可在用力后出現(xiàn)或加重，因此，運(yùn)動(dòng)時(shí)的氣體交換是監(jiān)測(cè)臨床過(guò)程的敏感參數(shù) 。IPF的輔助檢查o 肺功能主要顯示限制性通氣功能障礙及彌散障礙。o BALF：嗜中性細(xì)胞增多嗜酸性細(xì)胞增多。o 胸部x線影像：所有UIPIPF病人出現(xiàn)癥狀時(shí)均有胸片的異常。其特征性表現(xiàn)為兩肺底部的、周邊的、胸膜下的網(wǎng)狀陰影。這種陰影常為雙側(cè)的、不對(duì)稱的、常伴肺容積的減少。融合陰影、胸膜和淋巴結(jié)受累較少見(jiàn)。但胸片正常并不能排除肺活檢有微小異常的UIP病人。高分辨力CT(HRCT)可以顯示胸片正常的大部分病例。IPF的輔助檢查HRCT的診斷價(jià)值o 特征性表現(xiàn)為分布于兩

11、肺周邊、基底部和胸膜下的網(wǎng)狀陰影，是UIP診斷的主要依據(jù)之一。在受累嚴(yán)重的區(qū)域，常有牽引性支氣管擴(kuò)張和細(xì)支氣管擴(kuò)張，和(或)胸膜下的蜂窩樣改變。毛玻璃影有限。o 有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生通過(guò)HRCT診斷UIP的正確性約為90，還有約13的UIP僅靠HRCT則可能被漏診。HRCT的主要作用是將典型的UIP與nonUIP區(qū)分開來(lái)。UIP 的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)o 明顯纖維化 / 結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周圍蜂窩樣改變o 肺實(shí)質(zhì)呈現(xiàn)斑片狀纖維化o 出現(xiàn)成纖維母細(xì)胞灶o 缺乏不支持UIP診斷的特征 僅IPF有臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 其余IIP均需要依靠病理有肺活檢資料的UIPIPF診斷依據(jù)：o組織病理學(xué)表現(xiàn)為UIP特點(diǎn)；o除

12、外其他已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病(ILDs)，如藥物、環(huán)境因素和膠原血管疾病所致的肺纖維化。o肺功能異常：包括限制性通氣障礙和(或)換氣功能障礙；o普通胸片或高分辯CT(HRCT)示兩肺基底部、周邊部的網(wǎng)狀陰影。需要說(shuō)明的是：第一，在UIPIPF早期，肺功能和肺部影像上可能正?；騼H有輕微損害；第二，吸煙者可能同時(shí)存在COPD，因此，其肺功能和胸部影像學(xué)變化可能不典型。缺乏肺活檢資料的UIPIPF診斷依據(jù)NSIPo NSIP在1994年由Katzenstein和Fiorelli提出，指不符合任一特定病理類型的IIP，預(yù)后較好，對(duì)皮質(zhì)激素等治療反應(yīng)佳。o NSIP大多為炎癥型，也可表現(xiàn)為纖維化型或

13、混合型，病變均一。支氣管肺泡灌洗液的NSIP有相當(dāng)多表現(xiàn)為CD8+淋巴細(xì)胞增多為主 。NSIPNSIP影像學(xué)影像學(xué)NSIPNSIP病理組織學(xué)所見(jiàn)病理組織學(xué)所見(jiàn)v 不同程度的間質(zhì)性炎癥或纖維化，不具有不同程度的間質(zhì)性炎癥或纖維化，不具有UIPUIP、COPCOP、DIPDIP或或LIPLIP的特征；纖維化改變均的特征；纖維化改變均一，無(wú)成纖維細(xì)胞灶；肺泡隔以淋巴細(xì)胞、一，無(wú)成纖維細(xì)胞灶；肺泡隔以淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞浸潤(rùn)為主，但不及肥大細(xì)胞浸潤(rùn)為主，但不及LIPLIP密集；無(wú)密集；無(wú)OPOP、DADDAD和透明膜形成；無(wú)或極少嗜酸細(xì)胞和透明膜形成；無(wú)或極少嗜酸細(xì)胞v 診斷用排除法，病理定為診斷用排除

14、法，病理定為NISPNISP后，應(yīng)再次評(píng)后，應(yīng)再次評(píng)估病情，除外膠原血管病等已知病因的估病情，除外膠原血管病等已知病因的NSIPNSIPCOPo 閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)，稱為隱源性機(jī)化性肺(COP)。COP可與一些基礎(chǔ)疾病相關(guān)聯(lián)，如感染、結(jié)締組織病、誤吸、移植排異和毒性氣體吸人等，但多數(shù)原因不明。o 在病理上，COP的特征是細(xì)支氣管以下的氣道內(nèi)炎癥滲出物機(jī)化后形成肉芽組織。COP對(duì)皮質(zhì)激素反應(yīng)很好。AIPo 早在50多年前，Hamman和Rich描述了4例死于原因不明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化病例，他們的病程在424周。這種急性起病，病情兇險(xiǎn)的特征與常見(jiàn)的呈慢性進(jìn)展病程的UIP有著

15、明顯的差異。o HammanRich病在現(xiàn)在的分類中被稱為AIPAIP臨床表現(xiàn)v 平均發(fā)病年齡平均發(fā)病年齡5050歲，與吸煙無(wú)關(guān)，往往先有歲，與吸煙無(wú)關(guān)，往往先有病毒性上感史病毒性上感史v 畏寒、發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛、乏力畏寒、發(fā)熱、肌痛、關(guān)節(jié)痛、乏力v 數(shù)日后進(jìn)行性勞力性呼吸困難數(shù)日后進(jìn)行性勞力性呼吸困難v 肺實(shí)變征及廣泛濕羅音肺實(shí)變征及廣泛濕羅音v 迅速出現(xiàn)低氧血癥，呼衰，需迅速出現(xiàn)低氧血癥，呼衰，需MVMV維持維持v 多數(shù)病人符合多數(shù)病人符合ARDSARDS診斷，病死率診斷，病死率50%50%，1 1 2 2月月內(nèi)死亡內(nèi)死亡AIP影像學(xué)表現(xiàn)AIPAIP的病理組織學(xué)改變的病理組織學(xué)改變病理為

16、機(jī)化型彌漫性肺泡損傷(DAD)，彌漫性，輕重不一；急性期滲出為主，肺泡壁水腫增厚，透明膜形成(組織學(xué)標(biāo)志，與UIP、NSIP和COP鑒別)，間質(zhì)炎癥；機(jī)化期肺泡隔纖維組織增生，肺小動(dòng)脈血栓形成；終末期為蜂窩肺RBILD/DIPo Liebow等原認(rèn)為肺泡腔充填脫落的肺泡上皮細(xì)胞，定名DIP，現(xiàn)已證明是肺泡巨噬細(xì)胞。RBILD這個(gè)名稱來(lái)源于呼吸性細(xì)支氣管炎(RB)，因?yàn)檫@種病理改變常見(jiàn)于吸煙者，所以也稱為吸煙者細(xì)支氣管炎。RBILD被認(rèn)為是DIP的一種，以描述那些病變局限于呼吸性細(xì)支氣管及其周圍的DIP。90 的DIP和幾乎所有的RBILD有吸煙史，提示吸煙或其他環(huán)境因素在DIPRBILD 的發(fā)

17、病機(jī)制中有一定作用。DIP和RBILD的診斷主要依賴病理診斷。RB-ILDRB-ILD的影像學(xué)所見(jiàn)的影像學(xué)所見(jiàn) 中央及外周支氣管增粗及磨玻璃影，除以中央及外周支氣管增粗及磨玻璃影，除以上表現(xiàn)可見(jiàn)小葉中心性小結(jié)節(jié)上表現(xiàn)可見(jiàn)小葉中心性小結(jié)節(jié)( (呼吸細(xì)支氣管呼吸細(xì)支氣管慢性炎癥及巨噬細(xì)胞堵塞慢性炎癥及巨噬細(xì)胞堵塞) )，小葉中心性肺氣，小葉中心性肺氣腫。腫。RB-ILD RB-ILD 影像學(xué)影像學(xué)RB-ILDRB-ILD的病理組織學(xué)改變的病理組織學(xué)改變 片狀分布，呼吸細(xì)支、肺泡道和鄰片狀分布，呼吸細(xì)支、肺泡道和鄰近肺泡含成堆黃褐色巨噬細(xì)胞，胞漿豐富近肺泡含成堆黃褐色巨噬細(xì)胞，胞漿豐富，支管粘膜下和

18、細(xì)支旁淋巴細(xì)胞、組織細(xì)，支管粘膜下和細(xì)支旁淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)，輕度纖維化并向肺泡隔延伸，胞浸潤(rùn)，輕度纖維化并向肺泡隔延伸，型上皮及細(xì)支立方上皮增生，小葉中心性型上皮及細(xì)支立方上皮增生，小葉中心性肺氣腫。肺氣腫。DIPDIP影像學(xué)所見(jiàn)影像學(xué)所見(jiàn)全部有磨玻璃影，下肺野全部有磨玻璃影，下肺野73%73%，周圍，周圍59%59%， 均一均一18%18%，線網(wǎng)狀影，線網(wǎng)狀影59%59%，蜂窩狀影，蜂窩狀影1/35 ； 40 60EOS5 ； 10 20的病人淋巴細(xì)胞升高。 BAL中淋巴細(xì)胞增加，更多的提示NSIP、肉芽腫疾病或藥物所致的肺疾病。支氣管肺泡灌洗的診斷價(jià)值o肺孢子菌oCMV包含體o牛奶樣

19、外觀，顯微鏡下背景臟亂，無(wú)形細(xì)胞殘?bào)w，泡沫樣巨噬細(xì)胞，PAS染色陽(yáng)性。o含鐵血黃素沉著的巨噬細(xì)胞，吞噬紅細(xì)胞片段的巨噬細(xì)胞，游離的紅細(xì)胞。o腫瘤細(xì)胞o石棉小體o嗜酸粒細(xì)胞25%oCD1a細(xì)胞增加超過(guò)總數(shù)的5%o異形肺泡型上皮細(xì)胞增生o肺孢子菌肺炎o(hù)巨細(xì)胞病毒性肺炎o(hù)肺泡蛋白沉著癥o肺泡出血綜合征o惡性腫瘤o石棉沉著病o嗜酸粒細(xì)胞肺疾病o朗格漢組織細(xì)胞增多癥o彌漫性肺泡損傷，藥物毒性損傷支氣管肺泡灌洗的診斷價(jià)值o淋巴細(xì)胞增多o嗜中性細(xì)胞增多嗜酸性細(xì)胞增多o嗜酸性粒細(xì)胞增多o混合細(xì)胞o過(guò)敏性肺泡炎 結(jié)節(jié)病 鈹病 結(jié)核 COP NSIP LIP HIV感染 病毒性肺炎 藥物性肺泡炎淋巴瘤 癌性淋巴管

20、炎 早期石棉肺 硅塵肺 結(jié)締組織病 Crohn病 原發(fā)性膽汁性肝硬化oIPF AIP DIP ARDS Wegner肉芽腫 結(jié)締組織病 石棉肺 塵肺 支氣管肺感染 DPB 藥物反應(yīng)o嗜酸粒細(xì)胞肺炎 CSS IPF ABPA 藥物性肺泡炎 支氣管哮喘 oCOP NSIP 結(jié)締組織病 無(wú)機(jī)塵肺 藥物反應(yīng)支氣管肺泡灌洗的診斷價(jià)值-CD4/CD8o 增高o 降低o 正常o結(jié)節(jié)病 鈹病 石棉沉著病 結(jié)締組織病 Crohn病 o外源性過(guò)敏性肺泡炎 COP HIV硅沉著病 藥物性肺泡炎 o正常 結(jié)核 癌性淋巴管炎Hodgkin病支氣管肺泡灌洗的診斷價(jià)值o CD4/CD85+陽(yáng)性活檢結(jié)果：證實(shí)結(jié)節(jié)病診斷o C

21、D4/CD83.6-5+陰性活檢結(jié)果：結(jié)節(jié)病臨床診斷o CD4/CD8正常+陰性活檢結(jié)果：縱隔鏡或開胸肺活檢。IPF肺活檢o 2001年，Hunninghake等就IPF的診斷是否都需要進(jìn)行外科性肺活檢這一問(wèn)題，將91例疑診為IPF患者的臨床和影像學(xué)的最終診斷與病理結(jié)果對(duì)比，進(jìn)行前瞻性的研究。o 結(jié)果顯示，59 患者的病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)，臨床組和影像學(xué)組的準(zhǔn)確率均為75 。如果以診斷IPF或非IPF作為臨床診斷準(zhǔn)確性的判斷標(biāo)準(zhǔn)，則臨床組和影像學(xué)組準(zhǔn)確率分別增至86和90。該項(xiàng)研究表明，若患者在臨床上不能確診是IPF或IPF可能性小時(shí)，應(yīng)積極做外科性肺活檢；而臨床上有把握診斷I

22、PF時(shí)，可不行肺活檢。IPF肺活檢o肺活檢：肺活檢是IIP確診的手段，但具有典型臨床和影像學(xué)特點(diǎn)的IPF不一定都需要肺活檢。o經(jīng)支氣管鏡肺活檢和經(jīng)皮肺穿刺活檢對(duì)于腫瘤、結(jié)核和肺泡蛋白沉積癥等有較高的診斷價(jià)值但在區(qū)分IPF的病理類型方面由于標(biāo)本太小而難于判斷。o開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢可提供最好的標(biāo)本，將UIP與其他特發(fā)性間質(zhì)性肺炎分開。還可區(qū)別其他不明原因的、與UIPIPF相似的ILDs。DIP、RBILD、NSIP、LIP、AIP、COP均為獨(dú)立性疾病，不同于UIPIPF。因此，除了臨床和影像學(xué)表現(xiàn)典型的UIPIPF外，其他的IIP均應(yīng)經(jīng)肺活檢確診。強(qiáng)強(qiáng)弱弱備注備注推薦推薦長(zhǎng)期氧療 肺移植 肺康

23、復(fù)訓(xùn)練（適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重的IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無(wú)癥狀的食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療 不推薦不推薦糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、-干擾素、波生坦、依那西普 糖皮質(zhì)激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥物、吡非尼酮大多數(shù)IPF患者合并的肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可治療IPF治療o(wú) 口服強(qiáng)的松4060 mg/d 或1mg/kg (或等效劑量，最大不超過(guò) 80 mg/d), 1月。o 然后每15天減少5-10mg ，根據(jù)治療反應(yīng)決定維持時(shí)間。n 有效， 23個(gè)月后減至維持量10-15

24、mg/d，總療程1年。n 無(wú)效：逐漸減少劑量，直至停藥。 o 如果患者對(duì)激素?zé)o反應(yīng)，加用硫唑嘌呤。o 糖皮質(zhì)激素起始劑量為0.75-1.0 mg/kg/d，24周后可以逐漸減量。o 一般激素治療48 h后可出現(xiàn)臨床癥狀的改善，肺部浸潤(rùn)影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。o 總療程一般在612個(gè)月，復(fù)發(fā)病人治療時(shí)間可相對(duì)長(zhǎng)些。o 對(duì)于發(fā)病急且出現(xiàn)呼吸衰竭的患者推薦使用靜脈甲基潑尼松龍，可以80320 mg/d，在病情緩解之后改用口服潑尼松維持治療。對(duì)于病情較重且對(duì)激素治療反應(yīng)不好的COP患者可以加用細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺）或免疫抑制劑（硫唑嘌呤）。o脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）與吸

25、煙相關(guān)，部分患者戒煙后可以不經(jīng)治療自發(fā)緩解，因此糖皮質(zhì)激素僅用于緩解不理想的患者。o常用口服潑尼松，每日40-60 mg/d，68周后緩慢減量，每10日減5 mg。至每日15-20 mg時(shí)至少維持2個(gè)月，以保持癥狀穩(wěn)定。然后緩慢減量至停用?？偗煶虘?yīng)在6-12個(gè)月。o如果癥狀嚴(yán)重，也可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療。o約70%的DIP對(duì)激素治療有反應(yīng)，部分患者停用激素后可以復(fù)發(fā)。 o 有關(guān)糖皮質(zhì)激素治療RB-ILD的資料太少，難以驗(yàn)證其治療效果。o 有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改善甚至加重的報(bào)道。o 因此糖皮質(zhì)激素治療僅適用于戒煙后病情無(wú)改善或病情出現(xiàn)加重的患者。o 常用口服潑尼松，每日3040 mg，療程4周，根據(jù)臨床反應(yīng)決定激素的用量和療程。o 如果有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療o(wú) 起始劑量范圍多在0.75-1mg/kg/d，病情重者可以選用靜脈給藥，每月隨訪，根據(jù)病情逐漸減量，通常每月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。療程一般一年，也有