G6PD護(hù)理查房

1、G-6-PDG-6-PD護(hù)理查房護(hù)理查房?jī)嚎婆搜┯?p一、病例分析p二、定義p三、臨床表現(xiàn)p四、發(fā)病機(jī)制p五、護(hù)理診斷p六、護(hù)理措施p七、健康宣教現(xiàn)病史現(xiàn)病史p患兒于2015-02-13日因“1、新生兒高膽紅素血癥2、G-6-PD缺乏3、新生兒紅斑4、其他重于胎齡的嬰兒5.頭皮血腫”收入我院，經(jīng)藍(lán)光治療后，于2015-02-21日達(dá)臨床治愈出院。2月23日，患兒無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)全身皮膚黃染加重，反應(yīng)及納奶好，無(wú)尖叫及激惹，無(wú)抽搐，大小便正常。查血膽紅素：tbil410.4umoL/L，I-BIL396.8umoL/Lp為進(jìn)一步治療，以“新生兒高膽紅素血癥”再次收入。診斷診斷p1.新生兒高膽紅

2、素血癥p2.G-6-PD缺乏p3.其他重于胎齡兒p補(bǔ)充診斷：新生兒ABO溶血癥輔助檢查輔助檢查p葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷篩查提示為陽(yáng)性。 p 蠶豆病是一種蠶豆病是一種6-6-磷酸葡萄糖脫磷酸葡萄糖脫 氫酶（氫酶（G-6-PDG-6-PD）缺乏所導(dǎo)致）缺乏所導(dǎo)致 的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄 糖糖-6-6-磷酸脫氫酶（磷酸脫氫酶（G-6-PDG-6-PD） 缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆 后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。 多見于兒童，男性患者約多見于兒童，男性患者約90%90% 以上。以上。 什么是蠶豆病？臨床

3、表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：pG6PD的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血的表現(xiàn)大致相同。pG6PD缺乏癥又是新生兒病理性黃疸的主要原因。據(jù)中山醫(yī)大的一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)表明，患G6PD缺乏癥的新生兒中，約50%的患兒會(huì)出現(xiàn)新生兒黃疸，其中約12%可發(fā)展為核黃疸，導(dǎo)致腦部損害，引起智力低下。發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制：pG6PD有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化

4、破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。 護(hù)理診斷：護(hù)理診斷：p 營(yíng)養(yǎng)不良營(yíng)養(yǎng)不良組織灌注組織灌注量不足量不足與感染引起與感染引起發(fā)熱有關(guān)發(fā)熱有關(guān)體溫過高體溫過高照顧者焦照顧者焦慮慮與溶血引起與溶血引起的急性貧血的急性貧血有關(guān)有關(guān)與機(jī)體需要與機(jī)體需要量量 及疾病導(dǎo)及疾病導(dǎo)致的食欲減致的食欲減退有關(guān)退有關(guān)與患兒健康與患兒健康不穩(wěn)定及治不穩(wěn)定及治療效果的擔(dān)療效果的擔(dān)憂有關(guān)憂有關(guān)基基 礎(chǔ)礎(chǔ) 護(hù)護(hù) 理理 一般護(hù)理：一般護(hù)理： 嚴(yán)密觀察，記錄神志、生命體征。特別對(duì)嚴(yán)重嚴(yán)密觀察，記錄神志、生命體征。特別對(duì)嚴(yán)重貧血、高熱、休克患兒，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)貧血、高熱、休克患兒

5、，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生給給予處理。生給給予處理。 觀察患兒貧血進(jìn)展和速度，及時(shí)補(bǔ)充損失的紅細(xì)胞。觀察患兒貧血進(jìn)展和速度，及時(shí)補(bǔ)充損失的紅細(xì)胞。 嚴(yán)密觀察尿的顏色，嚴(yán)重患兒應(yīng)做好尿量記錄，嚴(yán)密觀察尿的顏色，嚴(yán)重患兒應(yīng)做好尿量記錄， 出現(xiàn)尿少或尿閉時(shí)，及時(shí)告知醫(yī)生。出現(xiàn)尿少或尿閉時(shí)，及時(shí)告知醫(yī)生。 12 輸血是處理溶血危象的主要手段，操作時(shí)嚴(yán)格輸血是處理溶血危象的主要手段，操作時(shí)嚴(yán)格 執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)，認(rèn)真執(zhí)行三查七對(duì)。執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)，認(rèn)真執(zhí)行三查七對(duì)。 給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速 血紅蛋白與毒物分離，吸氧時(shí)保持氣道通暢并注意血紅蛋白與毒物分離，吸氧

6、時(shí)保持氣道通暢并注意 保暖。保暖。34 p體溫過高 、物理降溫 1）多進(jìn)食溫開水；多進(jìn)食溫開水； 2 2）溫水擦?。唬厮猎。?3 3）溫水?。核疁丶s比病兒體溫低）溫水浴：水溫約比病兒體溫低 3-4 3-4，每次每次5- 5- 10min 10min。 、藥物降溫 如布洛芬、柴胡顆粒如布洛芬、柴胡顆粒 p組織灌注不足 需要者應(yīng)及時(shí)輸入新鮮血，因蠶豆需要者應(yīng)及時(shí)輸入新鮮血，因蠶豆 病患者病患者G-6-PDG-6-PD缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的 物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅細(xì)胞被物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅細(xì)胞被氧化而發(fā)生

7、溶血。及時(shí)補(bǔ)充紅細(xì)胞，能阻止溶血發(fā)生，氧化而發(fā)生溶血。及時(shí)補(bǔ)充紅細(xì)胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補(bǔ)充血容量，糾正貧血有利于補(bǔ)充血容量，糾正貧血 。 p營(yíng)養(yǎng)不良 豐富營(yíng)養(yǎng)的攝入，必要時(shí)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。豐富營(yíng)養(yǎng)的攝入，必要時(shí)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。 切記禁食蠶豆或蠶豆加工品。切記禁食蠶豆或蠶豆加工品。 p有皮膚完整性 1 1、衣服宜寬松、柔軟，干凈、整潔、衣服宜寬松、柔軟，干凈、整潔 受損的危險(xiǎn) 2 2、保持床鋪平整，清潔干燥無(wú)渣屑、保持床鋪平整，清潔干燥無(wú)渣屑 3 3、保持皮膚清潔、保持皮膚清潔 4 4、高熱時(shí)、高熱時(shí)禁用禁用酒精擦浴酒精擦浴 p照顧者的焦慮 做好家屬及患兒的心理護(hù)理，耐心做好家屬及患兒的心理護(hù)理，耐心 做好病情解答，向家長(zhǎng)介紹蠶豆病危害雖做好病情解答，向家長(zhǎng)介紹蠶豆病危害雖 然嚴(yán)重，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)此病可防也可治，然嚴(yán)重，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)此病可防也可治， 并且疾病的預(yù)后也好。取得理解，減少恐并且疾病的預(yù)后也好。取得理解，減少恐 懼，得到最佳的配合。懼，得到最佳的配合。健康宣教健康宣教p做好健康教育，防止蠶豆病的發(fā)生：（1）蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，有此病的哺乳 期婦女無(wú)論是否發(fā)病，最好不食豆及其制品，以免嬰兒通過吸奶而發(fā)病；（2）在G-6-PD缺陷的高發(fā)地