風(fēng)濕病的眼部表現(xiàn)(修改后)匯總

1、 * *泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織，如肌肉、泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織，如肌肉、 滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)等的一組疾病?；?、肌腱、筋膜、神經(jīng)等的一組疾病。* *病因：感染、免疫、代謝、內(nèi)分泌、退行性、病因：感染、免疫、代謝、內(nèi)分泌、退行性、 地理環(huán)境性、遺傳性、腫瘤性等地理環(huán)境性、遺傳性、腫瘤性等 1. 彌漫性結(jié)締組織?。簭浡越Y(jié)締組織病：RA,SLE,SCL,PM,SS,血管炎等血管炎等2. 脊柱關(guān)節(jié)?。杭怪P(guān)節(jié)?。篈S,Reiter,銀屑病等銀屑病等3. 退行性變：骨關(guān)節(jié)炎（原發(fā)、繼發(fā)）退行性變：骨關(guān)節(jié)炎（原發(fā)、繼發(fā)）4. 與代謝和內(nèi)分泌相關(guān)與代謝和內(nèi)分泌相關(guān): 痛風(fēng)痛風(fēng),馬凡綜合

2、征馬凡綜合征,AIDS等等5. 與感染相關(guān)與感染相關(guān): ReA,風(fēng)濕熱等風(fēng)濕熱等6. 腫瘤相關(guān)：原發(fā)性（滑膜瘤）、繼發(fā)性（多發(fā)性骨髓瘤等）腫瘤相關(guān)：原發(fā)性（滑膜瘤）、繼發(fā)性（多發(fā)性骨髓瘤等）7. 神經(jīng)血管疾?。荷窠?jīng)性關(guān)節(jié)病，雷偌病等神經(jīng)血管疾?。荷窠?jīng)性關(guān)節(jié)病，雷偌病等8. 骨與軟骨病變：骨質(zhì)疏松，骨軟化，骨炎骨與軟骨病變：骨質(zhì)疏松，骨軟化，骨炎9. 非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病:關(guān)節(jié)周圍病變關(guān)節(jié)周圍病變,椎間盤病變等椎間盤病變等10.其他其他:周期性風(fēng)濕病周期性風(fēng)濕病,慢性活動性肝炎，等慢性活動性肝炎，等眼瞼病變：眼瞼病變：SLE干眼癥：干眼癥：SS，SLE，RA角膜邊緣無菌性潰瘍：角膜邊緣無

3、菌性潰瘍：SLE，RA鞏膜炎：鞏膜炎：Wegner 肉芽腫，肉芽腫，SLE，RA葡萄膜炎：葡萄膜炎：AS，SLE，Becets視網(wǎng)膜病變：視網(wǎng)膜病變：Becets，SLE視神經(jīng)視路病變：視神經(jīng)視路病變：SLE眼眶病變：眼眶病變：SLE藥物并發(fā)癥藥物并發(fā)癥:白內(nèi)障、青光眼、黃斑病變白內(nèi)障、青光眼、黃斑病變病例1v女性，女性，28歲歲v眼紅，異物感半年眼紅，異物感半年v曾多家醫(yī)院診斷曾多家醫(yī)院診斷“角膜炎角膜炎”，予更昔洛韋，予更昔洛韋， 貝復(fù)舒，人工淚液等治療，反復(fù)加重。貝復(fù)舒，人工淚液等治療，反復(fù)加重。v彌漫角膜點狀染色，表面不光滑，彌漫角膜點狀染色，表面不光滑，較多粘液絲較多粘液絲v淚河很淺

4、，淚河很淺，BUT ：0vSchimer T :0-1mm v診斷：干燥性角結(jié)膜炎診斷：干燥性角結(jié)膜炎v血常規(guī)，生化全套，血常規(guī)，生化全套，ANA，ENA多肽多肽vSSA+，SSB+v最后診斷：干燥綜合征（原發(fā)？繼發(fā)？）最后診斷：干燥綜合征（原發(fā)？繼發(fā)？）v眼科治療：停用抗病毒藥眼科治療：停用抗病毒藥 停用有防腐劑的藥物停用有防腐劑的藥物 無防腐劑的人工淚液，角膜營養(yǎng)藥物無防腐劑的人工淚液，角膜營養(yǎng)藥物v風(fēng)濕科會診風(fēng)濕科會診v主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病v主要累及唾液腺及淚腺，口、眼干燥主要累及唾液腺及淚腺，口、眼干燥v可伴有內(nèi)臟損害并出現(xiàn)多

5、系統(tǒng)損害癥狀可伴有內(nèi)臟損害并出現(xiàn)多系統(tǒng)損害癥狀v其血清中有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥其血清中有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥結(jié)節(jié)紅斑、雷諾征、淋巴組織增生結(jié)節(jié)紅斑、雷諾征、淋巴組織增生高球蛋白血癥所致的紫癜樣皮疹高球蛋白血癥所致的紫癜樣皮疹神經(jīng)系統(tǒng)損害神經(jīng)系統(tǒng)損害口干口干猖獗齲齒猖獗齲齒腮腺腫大腮腺腫大干眼癥干眼癥氣管炎氣管炎肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化Your Text腎小管酸中毒腎小管酸中毒肝炎肝炎肝硬化肝硬化胰腺炎胰腺炎PBC萎縮性胃炎萎縮性胃炎吸收不良綜合征吸收不良綜合征肝肝/胰胰淚腺淚腺唾液腺唾液腺消化道消化道腎小管腎小管呼吸道呼吸道受累受累腺體腺體.口腔癥狀（口腔癥狀（3項中項中項

6、）：項）： 每日感到口干持續(xù)個月以上；每日感到口干持續(xù)個月以上； 成人后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；成人后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 吞咽干性食物時需用水幫助。吞咽干性食物時需用水幫助。.眼部癥狀（項中眼部癥狀（項中 項）：項）： 每日感到不能忍受的眼干持續(xù)個月以上；每日感到不能忍受的眼干持續(xù)個月以上； 感到反復(fù)的沙子進眼和砂磨感；感到反復(fù)的沙子進眼和砂磨感； 每日需用人工淚液次或次以上。每日需用人工淚液次或次以上。.眼部體征（下述檢查眼部體征（下述檢查 項陽性）：項陽性）： Schirmer I 試驗（試驗（+）（）（5mm/5分）；分）； 角膜染色（角膜染色（+）（）（4 Van Bijsterveld

7、計分法）。計分法）。.組織學(xué)檢查：下唇腺淋巴細胞灶組織學(xué)檢查：下唇腺淋巴細胞灶1.唾液腺受損（下述檢查唾液腺受損（下述檢查任任1項陽性）項陽性） 唾液流率（唾液流率（+）（）（ 1.5ml/15分分)； 腮腺造影（腮腺造影（+）；）； 唾液腺同位素檢查（唾液腺同位素檢查（+）。）。.自身抗體：抗自身抗體：抗SSA和和/或抗或抗SSB（+）（雙擴散法）（雙擴散法）1.PSS1.PSS診斷診斷具有上述條目中具有上述條目中 4 4條者，但必須條者，但必須包括包括(組織學(xué)檢查組織學(xué)檢查) )和和/ /或或。、 、 、中任中任3 3條陽性。條陽性。2.SSS2.SSS診斷診斷患者有潛在的疾病患者有潛在的

8、疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織（如任一結(jié)締組織?。?，符合上述?。?，符合上述和和中任中任1 1條，同時條，同時符合符合、 、 中任中任2 2條。條。3. 診斷診斷1及及2者必須除外：者必須除外：-頸頭面部放療史頸頭面部放療史-丙型肝炎病毒感染丙型肝炎病毒感染-艾滋?。ò滩。ˋIDS）-淋巴瘤淋巴瘤-結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病-移植物抗宿主病（移植物抗宿主?。℅VHD）-抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等） 敏感性為敏感性為94.3，特異性為，特異性為98.1。Schirmer - Ia 試驗試驗 無麻醉，反映基礎(chǔ)及無麻醉，反映基礎(chǔ)及 反射

9、淚液分泌水平反射淚液分泌水平 10 mm 正常正常 5 mm 正常正常 5 mm / 5min 異常異常 提示角膜上皮細胞層的完整性被破壞提示角膜上皮細胞層的完整性被破壞 全部染色為分，全部染色為分， 1 分為異常分為異常 必須注意的是干眼最早出現(xiàn)眼表損害是發(fā)生于結(jié)膜，而不是角膜必須注意的是干眼最早出現(xiàn)眼表損害是發(fā)生于結(jié)膜，而不是角膜2角膜染色試驗角膜染色試驗 用熒光素或用熒光素或1孟加拉紅溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊孟加拉紅溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，檢查角膜和球結(jié)膜，內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，檢查角膜和球結(jié)膜，本試驗對診斷干燥性角結(jié)膜炎價值較高。本試驗對診斷干燥性角結(jié)膜炎價值較高。3淚膜

10、破碎時間淚膜破碎時間(BUT試驗試驗) 凡淚膜破碎時間短于凡淚膜破碎時間短于10秒者為陽性。秒者為陽性。患者向前直視，裂隙燈下用鈷藍濾光片觀察自眨眼后熒光素患者向前直視，裂隙燈下用鈷藍濾光片觀察自眨眼后熒光素在淚膜中出現(xiàn)第一個隨機分布干斑所需時間在淚膜中出現(xiàn)第一個隨機分布干斑所需時間, 10秒為異常。秒為異常。 非侵入性非侵入性BUT 利用淚膜鏡直接觀察利用淚膜鏡直接觀察BUT 干眼癥干眼癥(R2)正常為正常為 0.5 - 1.0 mm 0.35 mm診斷診斷為為干眼干眼該方法為非侵襲性檢查，應(yīng)用該方法為非侵襲性檢查，應(yīng)用方便，特異性強方便，特異性強4.4.腮腺活檢腮腺活檢 此法對于診斷此法對

11、于診斷SS敏感且特異。由于小唾液腺敏感且特異。由于小唾液腺如唇、硬腭、鼻黏膜等處的腺體與腮腺、頜下腺如唇、硬腭、鼻黏膜等處的腺體與腮腺、頜下腺相似，因此小唾液腺的活檢能反映主要唾液腺的相似，因此小唾液腺的活檢能反映主要唾液腺的情況。情況。 腮腺活檢腮腺活檢：取表面正常、至少包含：取表面正常、至少包含4個腺體小葉個腺體小葉 （12 mm2）的唇黏膜活檢）的唇黏膜活檢過于復(fù)雜過于復(fù)雜客觀性、特異性較差客觀性、特異性較差輔助檢查可以互換，而其敏感性、特異性、可靠輔助檢查可以互換，而其敏感性、特異性、可靠性各不同，如性各不同，如Schirmer試驗和角膜染色試驗和角膜染色腮腺同位素檢查沒有統(tǒng)一標準腮腺

12、同位素檢查沒有統(tǒng)一標準癥狀與檢查之間并無顯著聯(lián)系癥狀與檢查之間并無顯著聯(lián)系生物制劑的應(yīng)用要求嚴格和特異的分類生物制劑的應(yīng)用要求嚴格和特異的分類ACR 2012年年 SS分類標準分類標準1. 血清抗血清抗SS-A和和/或抗或抗SS-B抗體抗體+， 或或RF+同時伴同時伴ANA 1:3202. OSS染色評分法染色評分法3分分3. 唇腺活檢，淋巴細胞灶唇腺活檢，淋巴細胞灶 1個個/ 4 mm2 ( 4 mm2組織內(nèi)至少有組織內(nèi)至少有50個淋巴細胞聚集）個淋巴細胞聚集） 以上三項以上三項2項，且除外頭面部放療史、丙型肝項，且除外頭面部放療史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、結(jié)節(jié)病、淀粉樣變性、移植物炎病毒

13、感染、艾滋病、結(jié)節(jié)病、淀粉樣變性、移植物抗宿主病、抗宿主病、IgG4相關(guān)疾病。相關(guān)疾病。v SS SS目前尚無根治方法。多數(shù)發(fā)展緩慢，目前尚無根治方法。多數(shù)發(fā)展緩慢， 長期僅表現(xiàn)口眼干燥而沒有系統(tǒng)損傷。長期僅表現(xiàn)口眼干燥而沒有系統(tǒng)損傷。v 治療分為局部治療、系統(tǒng)性治療以及其治療分為局部治療、系統(tǒng)性治療以及其 他對癥治療。他對癥治療。v 預(yù)后良好。預(yù)后良好。按臨床類型按臨床類型 分泌減少型：補充淚液、保存淚液、減少蒸發(fā)、增加淚分泌減少型：補充淚液、保存淚液、減少蒸發(fā)、增加淚 液分泌、抑制炎癥和免疫反應(yīng)液分泌、抑制炎癥和免疫反應(yīng) 蒸發(fā)過快型：主要針對蒸發(fā)過快型：主要針對MGD治療，抑制炎癥、清潔眼

14、瞼、治療，抑制炎癥、清潔眼瞼、 減少蒸發(fā)、脂質(zhì)替代治療減少蒸發(fā)、脂質(zhì)替代治療按病情輕重按病情輕重 輕度患者：僅給予粘稠度較小的人工淚液輕度患者：僅給予粘稠度較小的人工淚液 中度患者：主要應(yīng)用粘稠度較大、不含防腐劑的人工淚中度患者：主要應(yīng)用粘稠度較大、不含防腐劑的人工淚 液，二線治療方法是淚小點栓塞液，二線治療方法是淚小點栓塞 重度患者：一線治療應(yīng)選擇重度患者：一線治療應(yīng)選擇CsA (0.05Restasis) 和淚小和淚小 點栓塞，最后考慮手術(shù)點栓塞，最后考慮手術(shù) (眼瞼縫合術(shù)眼瞼縫合術(shù))保濕眼鏡保濕眼鏡戴保濕眼鏡可以有效的減少淚液蒸發(fā)戴保濕眼鏡可以有效的減少淚液蒸發(fā) 插入前孟加拉玖瑰紅染插入

15、前孟加拉玖瑰紅染色色6分（分（9分滿分分滿分 ） 插入淚點塞一周后為插入淚點塞一周后為2分分眼表上皮損害明顯改善眼表上皮損害明顯改善插入前熒光素染色插入前熒光素染色2分分（3分滿分）分滿分）插入后熒光素染色插入后熒光素染色0分分SS重度干眼常常發(fā)生鱗狀上皮化生，單純使用人工淚液重度干眼常常發(fā)生鱗狀上皮化生，單純使用人工淚液難以奏效，因此類患者的淚液中缺乏難以奏效，因此類患者的淚液中缺乏 EGF、 TGF-、 IL-6、IFN、Vit A，自家血清是最理想的替代物。，自家血清是最理想的替代物。取自家血清取自家血清 40 ml， 3000 rpm / min 離心離心 10min之后無之后無菌保存

16、于棕色瓶（不加防腐劑）以防止菌保存于棕色瓶（不加防腐劑）以防止vit A 見光分解，見光分解，使用時用使用時用BSS 液稀釋至液稀釋至 20%，6 10 次次/日、可冷凍保日、可冷凍保存存3個月個月 。實際應(yīng)用中的困難是制備血清時容易污染，冰箱中保存實際應(yīng)用中的困難是制備血清時容易污染，冰箱中保存時間短。時間短。 自家血清點眼前自家血清點眼前 點眼后點眼后1個月個月病例2v女性，女性，47歲歲v經(jīng)常眼紅，眼痛經(jīng)常眼紅，眼痛2年年v曾診斷曾診斷“鞏膜炎鞏膜炎”，予以典必殊等，時好時壞，予以典必殊等，時好時壞， 眼紅不退眼紅不退v檢查：雙眼結(jié)膜彌漫性充血，檢查：雙眼結(jié)膜彌漫性充血， 上方眼球有壓痛

17、，上方眼球有壓痛， 視力、角膜、前房、晶體、眼底基本正常視力、角膜、前房、晶體、眼底基本正常v診斷：雙眼前鞏膜炎診斷：雙眼前鞏膜炎v眼壓：眼壓：28mmHg-32mmHgv追問病史：有關(guān)節(jié)痛，可能有風(fēng)濕追問病史：有關(guān)節(jié)痛，可能有風(fēng)濕v血常規(guī)，血常規(guī)，ANA，生化，生化，ENA，類風(fēng)濕三聯(lián)體等，類風(fēng)濕三聯(lián)體等v風(fēng)濕科會診：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕科會診：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎v口服甲潑尼龍口服甲潑尼龍16mg/qd/3天，局部普拉洛芬，噻嗎天，局部普拉洛芬，噻嗎洛爾洛爾-控制眼痛眼壓，眼紅緩解控制眼痛眼壓，眼紅緩解v內(nèi)科住院治療內(nèi)科住院治療v 進行病因治療進行病因治療v 局部和全身激素常有效局部和全身激素常有

18、效 v 輕度：口服阿司匹林輕度：口服阿司匹林600mg/4-6hv 重度：口服強的松重度：口服強的松 1mg/kg/dv 合并風(fēng)濕病：需聯(lián)合免疫抑制劑，常用有環(huán)磷酰合并風(fēng)濕?。盒杪?lián)合免疫抑制劑，常用有環(huán)磷酰胺胺2mg/kg/d ，環(huán)孢素等，環(huán)孢素等，2-4周后減量或停用周后減量或停用v壞死性鞏膜炎：手術(shù)：清除病灶壞死性鞏膜炎：手術(shù)：清除病灶+鞏膜修補術(shù)：鞏膜修補術(shù)：自身結(jié)膜或羊膜，異體鞏膜自身結(jié)膜或羊膜，異體鞏膜v7 禁用結(jié)膜下注射，以防鞏膜穿孔禁用結(jié)膜下注射，以防鞏膜穿孔 病例3邊緣性角膜潰瘍邊緣性角膜潰瘍：v可單側(cè)，近半為雙側(cè)可單側(cè)，近半為雙側(cè)v從角膜邊緣從角膜邊緣- 中央中央 - 基質(zhì)基

19、質(zhì)- 融解壞死穿孔融解壞死穿孔 白內(nèi)障術(shù)后手術(shù)切口融解穿孔，排查白內(nèi)障術(shù)后手術(shù)切口融解穿孔，排查RA 與與Mooren鑒別：鑒別： 1. Mooren 無全身性改變、無全身性改變、 2. 實驗室檢查：實驗室檢查：RF，ANA，血沉，血沉，Ig類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎眼部表現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎眼部表現(xiàn)v干眼癥：干眼癥：34% RA合并干眼，繼發(fā)合并干眼，繼發(fā)SSv角膜炎：無菌性潰瘍角膜炎：無菌性潰瘍v鞏膜炎鞏膜炎: 反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎RARAv好發(fā)年齡好發(fā)年齡45歲歲55 歲歲v6075%為女性為女性v10年后，年后，50以上以上RA出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形 現(xiàn)分類標準不能實現(xiàn)早期診

20、斷現(xiàn)分類標準不能實現(xiàn)早期診斷 （僅適用于臨床試驗的統(tǒng)一）（僅適用于臨床試驗的統(tǒng)一） RA進展快，致殘致死率高進展快，致殘致死率高 治療機會窗口（起病治療機會窗口（起病3個月內(nèi)）個月內(nèi)） -可控制性（完全緩解）可控制性（完全緩解）ARA 1987年年RA分類標準分類標準 晨僵晨僵1h/日日 6w 三個以上關(guān)節(jié)腫三個以上關(guān)節(jié)腫6w 腕、掌指及近端關(guān)節(jié)腫腕、掌指及近端關(guān)節(jié)腫6w 對稱性關(guān)節(jié)腫對稱性關(guān)節(jié)腫6w（近端指間關(guān)節(jié)或掌指關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)區(qū)（近端指間關(guān)節(jié)或掌指關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)區(qū)受累可以不完全對稱）受累可以不完全對稱） 皮下結(jié)節(jié)皮下結(jié)節(jié) X線改變線改變:關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞或骨質(zhì)疏松關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞或骨質(zhì)疏松 RF陽性（陽性

21、（1/32 ） 符合項即可診斷，敏感性符合項即可診斷，敏感性91%94%，特異性，特異性89%。 該項標準不利于早期診斷該項標準不利于早期診斷ACR 2009RA診斷標準診斷標準RA藥物治療藥物治療v NSAIDsv 腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素v 改變病程藥改變病程藥(DMARDs)v 生物制劑生物制劑的靶向治療的靶向治療(targeted therapy)v 其它其它病例4v男性，男性，44歲歲v右眼紅，分泌物多右眼紅，分泌物多2月，用多種眼藥水無好轉(zhuǎn)月，用多種眼藥水無好轉(zhuǎn)v檢查：視力右眼檢查：視力右眼0.8，左眼，左眼1.2 右眼充血右眼充血+， 角膜前房眼壓正常，眼底網(wǎng)膜平伏角膜前

22、房眼壓正常，眼底網(wǎng)膜平伏v 右眼上方結(jié)膜糜爛，分泌物附著右眼上方結(jié)膜糜爛，分泌物附著鼻梁塌陷鼻梁塌陷v追問病史：追問病史： 1年前曾做過鼻部手術(shù)，鼻梁塌陷，病理提示肉芽腫年前曾做過鼻部手術(shù)，鼻梁塌陷，病理提示肉芽腫v血、尿常規(guī)，胸片，生化血、尿常規(guī)，胸片，生化 ，ANCA等等v最后診斷：最后診斷：Wegner 肉芽腫肉芽腫v請風(fēng)濕科會診請風(fēng)濕科會診v全身及局部激素，聯(lián)合免疫抑制劑治療全身及局部激素，聯(lián)合免疫抑制劑治療v基本控制，上方鞏膜壞死區(qū)域愈合基本控制，上方鞏膜壞死區(qū)域愈合v逐漸上方鞏膜透見藍色，范圍擴大至上半周逐漸上方鞏膜透見藍色，范圍擴大至上半周 Wegner 肉芽腫肉芽腫v特發(fā)性全身

23、性壞死性血管炎特發(fā)性全身性壞死性血管炎v主要累及上呼吸道，常伴有腎臟損害主要累及上呼吸道，常伴有腎臟損害v1/3-1/2出現(xiàn)眼部損害出現(xiàn)眼部損害:壞死性鞏膜炎、眼眶炎性假壞死性鞏膜炎、眼眶炎性假瘤或腫塊、結(jié)膜炎、葡萄膜炎等瘤或腫塊、結(jié)膜炎、葡萄膜炎等Wegner肉芽腫三聯(lián)癥：肉芽腫三聯(lián)癥：1.上、下呼吸道的壞死性肉芽腫上、下呼吸道的壞死性肉芽腫2.全身性血管炎全身性血管炎3.局灶性壞死性腎小球腎炎局灶性壞死性腎小球腎炎頭頸部受累的表現(xiàn)頭頸部受累的表現(xiàn)v眼：鞏膜炎、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎眼：鞏膜炎、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎v耳：滲出性中耳炎耳：滲出性中耳炎v鼻：鼻炎，副鼻竇炎，

24、鼻息肉，鼻甲肥大鼻：鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大v咽喉：咽鼓管炎，聲門下狹窄，呼吸困難，聲音嘶啞咽喉：咽鼓管炎，聲門下狹窄，呼吸困難，聲音嘶啞實驗室檢查實驗室檢查s白細胞增多、血小板增高、白細胞增多、血小板增高、s與出血不相稱的貧血與出血不相稱的貧血s血沉血沉(ESR)升高、升高、C反應(yīng)蛋反應(yīng)蛋(CRP)增高增高s類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子(RF)陽性、陽性、球蛋白升高球蛋白升高s蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高sANCA陽性陽性預(yù)后預(yù)后s若不治療，若不治療，ANCA相關(guān)血管炎的相關(guān)血管炎的1年死亡率達年死亡率達80。s在使用激素和環(huán)磷酰胺治療后已顯著下降

25、。在使用激素和環(huán)磷酰胺治療后已顯著下降。s現(xiàn)在現(xiàn)在5年存活率為年存活率為6575。RF陽性意義陽性意義vRA: 60%80%vSLE: 15%35%v干燥綜合癥干燥綜合癥:75%95%vRF分型：分型：IgG、IgA、IgM、IgE類風(fēng)濕因子（類風(fēng)濕因子（RF）vRF分型：分型：IgG、IgA、IgM、IgEvIgM型型 :類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、混合性冷類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、混合性冷球蛋白血癥和一些傳染病球蛋白血癥和一些傳染病vIgG型型:見于類風(fēng)濕血管炎和高滴度見于類風(fēng)濕血管炎和高滴度IgM患者中，患者中，正常人和非正常人和非RA患者少見?；颊呱僖?。vIgA型型: 干燥綜合癥多見

26、，多聚體與關(guān)節(jié)炎的嚴重干燥綜合癥多見，多聚體與關(guān)節(jié)炎的嚴重程度和骨質(zhì)破壞有較強關(guān)系。程度和骨質(zhì)破壞有較強關(guān)系。病例5v男性，男性，32歲。歲。v右眼紅痛，畏光，伴視力下降右眼紅痛，畏光，伴視力下降6天。天。v體征：角膜輕度水腫，大量灰白色體征：角膜輕度水腫，大量灰白色KP，前房細胞，前房細胞+，瞳領(lǐng)區(qū)虹膜后粘連。，瞳領(lǐng)區(qū)虹膜后粘連。v診斷：急性前葡萄膜炎。診斷：急性前葡萄膜炎。v追問病史：追問病史： 半年前有類似發(fā)作史，當時打針吃藥好轉(zhuǎn)。半年前有類似發(fā)作史，當時打針吃藥好轉(zhuǎn)。v查：查：HLA-B27+ 骶髂關(guān)節(jié)骶髂關(guān)節(jié)CT異常異常v最后診斷：強直性脊柱炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎最后診斷：強直性脊柱

27、炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎脊柱關(guān)節(jié)病脊柱關(guān)節(jié)病 (Spondyloarthropathy, SpA)AS反應(yīng)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎炎性腸病炎性腸病性關(guān)節(jié)炎性關(guān)節(jié)炎銀屑病銀屑病關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎未分化脊未分化脊柱關(guān)節(jié)炎柱關(guān)節(jié)炎幼年脊柱幼年脊柱關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎其它寡其它寡關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎 一組具有相似特征的疾病一組具有相似特征的疾病p 類風(fēng)濕因子陰性類風(fēng)濕因子陰性p 中軸關(guān)節(jié)受累中軸關(guān)節(jié)受累/脊柱炎癥脊柱炎癥p 非對稱性外周關(guān)節(jié)炎非對稱性外周關(guān)節(jié)炎p 附著點炎附著點炎p 家族聚集性家族聚集性p HLA-B27相關(guān)性相關(guān)性p X線證實的骶髂關(guān)節(jié)炎線證實的骶髂關(guān)節(jié)炎 強直性脊柱炎（強直性脊柱炎（AS） 是本組疾病的原型是

28、本組疾病的原型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-關(guān)節(jié)外表現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)發(fā)熱發(fā)熱眼睛眼睛: :急性虹膜睫狀體炎急性虹膜睫狀體炎肺臟肺臟: :肺實變（纖維化）肺實變（纖維化）腎臟腎臟: :主要為主要為IgAIgA腎病，腎病，表現(xiàn)為無癥狀性血尿表現(xiàn)為無癥狀性血尿心臟心臟: :見于病程較見于病程較長者長者, ,包括升主動包括升主動脈炎脈炎, ,主動脈瓣閉主動脈瓣閉鎖不全和傳導(dǎo)障礙鎖不全和傳導(dǎo)障礙實驗室及其它檢查實驗室及其它檢查CT檢查骶髂關(guān)節(jié)檢查骶髂關(guān)節(jié): 分辨力高分辨力高正常正常II級級III級級IV級級ASAS診斷中軸診斷中軸SpA的標準的標準2009腰背痛腰背痛3個月以上個月以上, 起病年齡起病年齡0.5g/d0

29、.5g/d或或細胞管型細胞管型n神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病神病上述上述1111項標準中有項標準中有4 4項或項或4 4項以上符合者可診斷為項以上符合者可診斷為SLESLEn血液學(xué)異常血液學(xué)異常 溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多 WBC(4000/mm3) 淋巴細胞淋巴細胞 (1500/mm3)PLC(10萬萬/mm3) nANA陽性陽性n免疫學(xué)異常：免疫學(xué)異常：LE(+) 抗抗dsDNA(+) 抗抗Sm(+) 抗磷脂抗體陽性抗磷脂抗體陽性SLE眼部病變眼部病變v眼瞼：眼瞼：DLEvKCS：最常見，：最常見，8.3%繼發(fā)繼發(fā)SSvSPKv角膜邊緣無菌性潰瘍角膜邊緣無菌性潰瘍v鞏膜炎：彌漫性、結(jié)節(jié)性、壞死性鞏膜炎：彌漫性、結(jié)節(jié)性、壞死性v葡萄膜炎：前、后、中間葡萄膜炎：前、后、中間 葡萄膜炎葡萄膜炎 4.8%的葡萄膜炎十年間出現(xiàn)的葡萄膜炎十年間出現(xiàn)SLEv視網(wǎng)膜損害：常見，占視網(wǎng)膜損害：常見，占15%，視網(wǎng)膜血管炎等，視網(wǎng)膜血管炎等v視神經(jīng)和視路：視神經(jīng)炎等視神經(jīng)和