補體系統(tǒng)的激活與效應(yīng)整理

1、補體系統(tǒng)的激活-專題正常生理情況下，多數(shù)補體以酶原形式存在，受激活物作用可以依次被激活，發(fā)揮生物學(xué)作用。補體系統(tǒng)激活分為兩個階段1前段反應(yīng)：從級聯(lián)反應(yīng)啟動到C5轉(zhuǎn)化酶形成。2末端通路：從C5活化到攻膜復(fù)合體(MAC)形成，直至介導(dǎo)溶細胞效應(yīng)。按照激活方式分類1補體活化的經(jīng)典途徑(classicalpathway)2補體活化的MBL途徑(MBLpathway)3補體活化的替代途徑(alternativepathway)1補體活化的經(jīng)典途徑激活劑：抗原抗體復(fù)合物定義：由抗原抗體復(fù)合物作為激活物的激活過程階段：刖端反應(yīng)參與成分：C1C9r識別階段:C1酯酶形成階段【活化的C1s就是C1酯酶，可作用與

2、C4和C2】具體描述在p61活化階段：C3轉(zhuǎn)化酶【也就是C4b2a】形成和C5轉(zhuǎn)化酶【也就是C4b2a3】形成末端通路具體描述p62I攻膜階段：MAC的形成，按照C5C9依次導(dǎo)致靶細胞溶解破壞膜蟲擊復(fù)臺物形成匚5hE了魚合柯形戒U1膜攻擊除段C5bC5b676嵌入細胞腰跨腔扎逍細更膜損傷-正面觀期環(huán)細腕膜損傷面觀為管跨履孔道InlOnnirC5b67S補體澈活經(jīng)躺途掘Clqrsc4b2b補體活化的經(jīng)典途徑圖解C3t?C3a口熾腳遺怪C：申化2補體活化的MBL途徑（MBL一是脊椎動物血清中一種能與甘露糖苷特異結(jié)合的鈣離子依賴性凝集素分子，與C1q分子結(jié)構(gòu)相似）激活劑：病原生物的甘露糖苷參與成分:

3、MBL、MBL結(jié)合的絲氨酸蛋白酶（MASP）C2-C9定義：由MBL結(jié)合病原體甘露糖殘基引起的補體系統(tǒng)激活過程階段：識別階段活化階段攻膜階段補充急性期蛋白一一病原體感染早期，肝臟在某些細胞因子刺激下產(chǎn)生的蛋白質(zhì)1、C反應(yīng)蛋白2、甘露糖結(jié)合凝集素（MBL）C反應(yīng)蛋白和MBL在結(jié)構(gòu)上與C1q相似機體在病原體感染早期，肝臟在某些細胞因子刺激下產(chǎn)生急性期蛋白質(zhì)，產(chǎn)生MBL，產(chǎn)生的MBL可以與病原體表面的甘露糖殘基激活，隨之激活MBL相連的MBL相關(guān)絲氨酸蛋白酶（MASP）補體活化的MBL途徑圖解3補體活化的替代途徑激活劑:細菌胞壁成分（LPS、磷壁酸）、酵母多糖等參與成分：b、D、因子、C3、C5C9定義：是由C3b滅活受阻而導(dǎo)致的激活途徑，又稱為旁路途徑或備解素途徑。階段：識別階段活化階段攻膜階段考點替代途徑中的C3轉(zhuǎn)化酶為C3bBb替代途徑中的C5轉(zhuǎn)化酶為C3bBb3b或者C3bnBb（C3正反饋環(huán)路）補充一一機理了解即可脂多糖存在情況下，為C3轉(zhuǎn)化酶提供穩(wěn)定的微環(huán)境，C3被大量裂解為C3a,C3b，形成大量C