泌尿系-腎病綜合征ppt課件

1、 何敏華何敏華病例：男，病例：男，26歲，因全身浮腫伴心悸、氣促、尿少一歲，因全身浮腫伴心悸、氣促、尿少一月入院?；颊咭辉虑盁o誘因出現(xiàn)雙下肢及浮腫，尿量月入院。患者一月前無誘因出現(xiàn)雙下肢及浮腫，尿量較前減少，尿中有泡沫，余無異常。在當?shù)蒯t(yī)院治療，較前減少，尿中有泡沫，余無異常。在當?shù)蒯t(yī)院治療，病情無好轉(zhuǎn)。近一周浮腫加重，尿量病情無好轉(zhuǎn)。近一周浮腫加重，尿量400mml/d左右，左右，伴心悸、氣喘、不能平臥。查體：伴心悸、氣喘、不能平臥。查體：T36，P100次次/分，分，R30次次/分，分，BP160/100mmHg，顏面及全身高度浮腫，顏面及全身高度浮腫，雙側(cè)胸腔積液征雙側(cè)胸腔積液征+，雙肺

2、呼吸音低，未聞羅音；，雙肺呼吸音低，未聞羅音；心界向兩側(cè)擴展，心音低頓，未聞雜音；腹部膨隆，心界向兩側(cè)擴展，心音低頓，未聞雜音；腹部膨隆，腹水征腹水征+，肝脾觸診不稱心，雙下肢重度凹陷性，肝脾觸診不稱心，雙下肢重度凹陷性水腫。實驗室檢查：尿常規(guī)：尿蛋白水腫。實驗室檢查：尿常規(guī)：尿蛋白+，余，余-，24小時尿蛋白定量：小時尿蛋白定量：14g/24h，血生化：，血生化：ALB18g/L，血脂高，腎功能正常。胸片：雙側(cè)胸腔積液，心影增血脂高，腎功能正常。胸片：雙側(cè)胸腔積液，心影增大。腹部大。腹部B超：大量腹水，余超：大量腹水，余-。 腎病綜合征腎病綜合征nephrotic syndrome 其診斷規(guī)

3、范為：其診斷規(guī)范為：大量蛋白尿，超越大量蛋白尿，超越3.5g/d；低蛋白血癥，血漿白蛋白低低蛋白血癥，血漿白蛋白低于于 30g/L；水腫；水腫；血脂升高。血脂升高。其中兩項為必要條件。其中兩項為必要條件。一、一、 病因和分類病因和分類 原發(fā)性原發(fā)性 過敏性紫癜腎炎過敏性紫癜腎炎 系統(tǒng)性狼瘡腎炎系統(tǒng)性狼瘡腎炎 繼發(fā)性繼發(fā)性 糖尿病腎病糖尿病腎病 乙肝相關性腎炎乙肝相關性腎炎 腎淀粉樣變腎淀粉樣變 骨髓瘤性腎炎、先天性骨髓瘤性腎炎、先天性 腫瘤相關性腫瘤相關性二、臨床表現(xiàn)和病理生理二、臨床表現(xiàn)和病理生理(一一)大量蛋白尿大量蛋白尿 腎小球的濾過屏障受損，特別腎小球的濾過屏障受損，特別是電荷屏障受損

4、時，是電荷屏障受損時， 構(gòu)成大量構(gòu)成大量蛋白尿。蛋白尿。二血漿蛋白降低二血漿蛋白降低 大量白蛋白從尿中喪失；大量白蛋白從尿中喪失； 由于胃腸粘膜水腫，減少了蛋由于胃腸粘膜水腫，減少了蛋白的攝入；白的攝入； 血漿某些球蛋白、凝血及纖溶血漿某些球蛋白、凝血及纖溶因子、內(nèi)分泌結(jié)合蛋白也減少因子、內(nèi)分泌結(jié)合蛋白也減少 二水腫低蛋白血癥、血漿膠體浸透壓下降是腎病水腫的根本緣由。與某些原發(fā)于腎內(nèi)的鈉水潴留要素有關。三高脂血癥膽固醇、甘油三脂、低密度脂蛋白均增高。與肝臟合成脂蛋白添加和脂蛋白分解減少有關。原發(fā)性腎病綜合征的病理類型和臨床特征微小病變性腎病病理特點：光鏡下腎小球根本正常，近端腎小管上皮細胞可見

5、脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改動為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突交融。1臨床特點：臨床特點： 本病好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率低，老年本病好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率低，老年人又有增高趨勢。男性多于女性。人又有增高趨勢。男性多于女性。 多表現(xiàn)為典型的腎病綜合征，血尿發(fā)多表現(xiàn)為典型的腎病綜合征，血尿發(fā)生率低，普通無高血壓和腎功能減退。生率低，普通無高血壓和腎功能減退。 多數(shù)對激素治療敏感，部分可自行緩多數(shù)對激素治療敏感，部分可自行緩解；易復發(fā)，反復發(fā)作后可轉(zhuǎn)變?yōu)橄的そ猓灰讖桶l(fā)，反復發(fā)作后可轉(zhuǎn)變?yōu)橄的ぴ錾阅I炎，進而為局灶性節(jié)段性腎小增生性腎炎，進而為局灶性節(jié)段性腎小球硬化。球硬化。系膜增生性腎小

6、球腎炎病理特點：光鏡下表現(xiàn)為腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，可分為輕、中、重度。免疫病理檢查可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA堆積為主，后者以IgG或IgM堆積為主，常C3堆積。電鏡下在系膜區(qū)或內(nèi)皮下可見到電子致密物。臨床特點：臨床特點： 我國的發(fā)病率高，我國的發(fā)病率高，50%有前驅(qū)感染，好有前驅(qū)感染，好發(fā)于青少年男性；發(fā)于青少年男性； 血尿多見血尿多見 高血壓和腎功能損害隨腎臟病高血壓和腎功能損害隨腎臟病變的輕重而相應表現(xiàn)；變的輕重而相應表現(xiàn)； 病理表現(xiàn)輕者對激素和細胞毒藥物的反病理表現(xiàn)輕者對激素和細胞毒藥物的反響好，重響好，重 者對治療反響差。者對治療反響差。

7、系膜毛細血管性腎小球性腎炎系膜增生性腎炎病理特點：光鏡下系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底摸和內(nèi)皮細胞之間，使毛細血管呈“雙軌征；免疫病理檢查IgG和C3呈顆粒狀系膜區(qū)及摸細血管壁堆積。電鏡下可見電子致密物堆積。臨床特點：臨床特點： 此型好發(fā)于青壯年，男多于女，此型好發(fā)于青壯年，男多于女，70%有有前驅(qū)感染，起病急；前驅(qū)感染，起病急； 血尿明顯，高血壓、貧血和腎功能損害血尿明顯，高血壓、貧血和腎功能損害出現(xiàn)早，病情多繼續(xù)進展出現(xiàn)早，病情多繼續(xù)進展 5070%補體補體C3繼續(xù)降低，對提示本病繼續(xù)降低，對提示本病有重要意義；有重要意義； 本型治療困難，對激素和細胞毒藥物治本型治療困

8、難，對激素和細胞毒藥物治療反響差，半數(shù)病人療反響差，半數(shù)病人10年后將進展至慢年后將進展至慢性腎衰竭。性腎衰竭。病理特點：光鏡下腎小球呈彌漫性病變，早期于基膜上皮側(cè)見到多數(shù)陳列整齊的嗜復紅小顆粒，以后基膜逐漸增厚，并向上皮側(cè)構(gòu)成釘突。免疫病理顯示IgG和C3呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁堆積。電鏡下于基摸上皮側(cè)可見許多陳列整齊的電字致密物，伴廣泛足突交融。臨床特點：臨床特點： 本型好發(fā)于中老年，男性多于女性，本型好發(fā)于中老年，男性多于女性，多數(shù)起病隱匿多數(shù)起病隱匿 極易發(fā)生血栓拴塞并發(fā)癥；極易發(fā)生血栓拴塞并發(fā)癥；1/4的病例可自行緩解，尚未出現(xiàn)釘突前的病例可自行緩解，尚未出現(xiàn)釘突前對激素和細胞毒

9、藥物的治療有效，釘突對激素和細胞毒藥物的治療有效，釘突構(gòu)成后治療效果差。構(gòu)成后治療效果差。局灶性節(jié)段性腎小球硬化病理特點：光鏡下病變呈局灶、節(jié)段分布，腎小球受累節(jié)段的硬化系膜基質(zhì)增多、毛細血管閉塞、球囊粘連，相應的腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化。免疫病理檢查顯示IgM、C3在腎小求受累節(jié)段呈團塊堆積。電鏡下可見腎小球上皮細胞足突廣泛交融。臨床特點：臨床特點：本病好發(fā)于青少年男性，起病隱匿，部分病本病好發(fā)于青少年男性，起病隱匿，部分病理可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來；理可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來； 以腎綜表現(xiàn)為主，血尿多見，可見肉眼血尿，以腎綜表現(xiàn)為主，血尿多見，可見肉眼血尿，高血壓和腎功能損害明顯；高血壓和腎功能

10、損害明顯； 多數(shù)患者可伴有腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸多數(shù)患者可伴有腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿等近曲小管功能妨礙的表現(xiàn)。鹽尿等近曲小管功能妨礙的表現(xiàn)。大多數(shù)病例對激素和細胞毒藥物治療反響差，大多數(shù)病例對激素和細胞毒藥物治療反響差，逐漸開展至腎衰竭，部分病例治療后病情可逐漸開展至腎衰竭，部分病例治療后病情可穩(wěn)定。穩(wěn)定。 并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥急性腎功能衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂診斷步驟：能否為腎病綜合征；能否為原發(fā)性腎病綜合征；判別有無并發(fā)征。引起繼發(fā)性腎病綜合征的主要疾病：引起繼發(fā)性腎病綜合征的主要疾?。?過敏性紫癜腎炎：過敏性紫癜腎炎： 好發(fā)于少年兒童，有典型皮疹，可伴有好發(fā)于少年兒童，有典

11、型皮疹，可伴有關節(jié)痛、腹痛和黑便，常在皮疹出現(xiàn)后關節(jié)痛、腹痛和黑便，常在皮疹出現(xiàn)后14周出現(xiàn)腎損害。其典型皮疹有利于鑒周出現(xiàn)腎損害。其典型皮疹有利于鑒別診斷。別診斷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎： 好發(fā)于中青年女性，常有發(fā)熱、關節(jié)疼好發(fā)于中青年女性，常有發(fā)熱、關節(jié)疼痛、多發(fā)性漿膜炎等，并出現(xiàn)多種本身抗痛、多發(fā)性漿膜炎等，并出現(xiàn)多種本身抗體。體。糖尿病腎病：腎綜常出如今糖尿病程10年以上的糖尿病患者，其糖尿病病史及特征性眼底改動有助于鑒別診斷。腎淀粉樣變：好發(fā)于中老年，分為原發(fā)和繼發(fā)。骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年男性，本周蛋白陽性等。治療普通治療：飲食和休憩對癥治療：消腫利尿：利尿劑、浸

12、透性利尿劑注意浸透性腎病、提高血漿膠體浸透壓及短期血液超濾脫水、腹水濃縮回收等。減少蛋白尿、主要治療抑制免疫和炎癥反響糖皮質(zhì)激素運用原那么：起始用量足，12mg/kg/d,用8周。減藥要慢，有效病例每12周減1/10，減至20mg時更要慢。維持時間要久，減至10mg時維持時間要長一年以上潑尼松療效不佳時可用潑尼松龍。 激素的副作用：激素的副作用： 水鈉儲留水鈉儲留 感染感染 消化性潰瘍消化性潰瘍 肥胖肥胖 血糖增高血糖增高 骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松 股骨頭壞死股骨頭壞死 激素敏感型激素敏感型 激素依賴型激素依賴型 激素抵抗型激素抵抗型細胞毒藥物環(huán)磷酰胺0.2ivqod0.81givdrip次/月累積量6-8g副作用：骨髓抑制、中毒性肝炎、性腺抑制、脫發(fā)、出血