最新格林巴利綜合征精品課件電子版本

1、格林巴利綜合征這究竟是一種什么怪病？這究竟是一種什么怪??？為什么會得這種?。繛槭裁磿眠@種?。炕颊哌€能像以前一樣健康嗎？患者還能像以前一樣健康嗎？歷 史 回 顧 18591859年，年，LandryLandry首次報道首次報道 19161916年，年，GuillainGuillain，BarreBarre指出蛋白指出蛋白- -細(xì)胞分細(xì)胞分離現(xiàn)象離現(xiàn)象 19191919年，年，BradfordBradford提出急性感染性多神經(jīng)炎提出急性感染性多神經(jīng)炎概念概念 19551955年，年，WakesmanWakesman做成做成EANEAN模型模型 19691969年后，形成年后，形成AIDPAID

2、P概念概念 80-9080-90年代，發(fā)現(xiàn)軸索型年代，發(fā)現(xiàn)軸索型GBSGBS急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎經(jīng)炎 又稱又稱格林巴利綜合征（格林巴利綜合征（GBS）:一種急一種急性或亞急性起病的大多數(shù)性或亞急性起病的大多數(shù)可恢復(fù)可恢復(fù)的，的，以以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有為主，伴有腦脊液中蛋白腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離細(xì)胞分離為特征的為特征的自身自身免疫性疾病免疫性疾病主要的病理改變主要的病理改變 周圍神經(jīng)（腦神經(jīng)、脊神經(jīng)）廣泛周圍神經(jīng)（腦神經(jīng)、脊神經(jīng)）廣泛炎癥炎癥 節(jié)段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細(xì)胞節(jié)段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細(xì)胞及及 巨噬細(xì)胞的炎性反

3、應(yīng)巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng) 流 行 病 學(xué) 性別性別: : 男男 女女 人種：白人多于黑人人種：白人多于黑人 年齡年齡: : 在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現(xiàn)象。在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現(xiàn)象。美國美國16-2516-25歲，歲，45-6045-60歲；中國兒童和青壯年歲；中國兒童和青壯年 季節(jié)性：西方無；中國夏秋之交季節(jié)性：西方無；中國夏秋之交 地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn)地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn) 遺傳：？遺傳：？ 病因尚不明確，可能與以下因素有關(guān)： 1、非特異性病毒感染 巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎 支原體、乙型肝炎病毒和HIV2、多數(shù)人在發(fā)病前14周，有非特異性的呼吸道、消 化道感染史，

4、空腸彎曲桿菌（CJ）最常見或疲勞受驚 3、疫苗接種史4、使用免疫抑制劑 發(fā)病機(jī)制分子模擬學(xué)說病原體入病原體入侵侵機(jī)體免疫機(jī)體免疫識別錯誤識別錯誤產(chǎn)生自身免產(chǎn)生自身免疫性疫性T細(xì)胞細(xì)胞和自身抗體和自身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)發(fā)生免疫反應(yīng)周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)髓鞘脫落，髓鞘脫落，神經(jīng)根炎神經(jīng)根炎癥癥自主神經(jīng)自主神經(jīng)癥狀癥狀感覺障礙感覺障礙其他其他臨床表現(xiàn)發(fā)病情況 多數(shù)病人發(fā)病前14周有上呼吸道或消化 道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史起病形式 多為急性或亞急性起病，癥狀長與數(shù)日至 兩周達(dá)高峰遲緩性癱瘓 首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，嚴(yán)重病 例可累及肋間肌及膈肌而致呼吸機(jī)麻痹 感覺障礙 四肢末端感覺異常如燒灼感，麻木，刺

5、痛 和不適感 體征：四肢末梢呈對稱性手套襪套樣痛覺 減退或缺失，可以有肌肉痛和神經(jīng)根痛臨床表現(xiàn) 腦神經(jīng)癥狀：面神經(jīng)麻痹最常見，其次延髓麻痹 自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動過速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留 其他：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)熱等輔助檢查腦脊液（CSFCSF）： 蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見NCVNCV（神經(jīng)傳導(dǎo)速度）（神經(jīng)傳導(dǎo)速度） and EMG and EMG（肌電圖）（肌電圖）:GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)展，脫髓鞘損害: NCV減慢 ，遠(yuǎn)端潛伏期延長，波幅正常或輕

6、度異常；軸索損害：遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出而NCV正常診斷 病前病前4 4周內(nèi)前驅(qū)感染史周內(nèi)前驅(qū)感染史 急性或亞急性起病急性或亞急性起病 四肢對稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手四肢對稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺減退套襪套樣痛覺減退 CSFCSF：蛋白：蛋白- -細(xì)胞分離細(xì)胞分離 NCVNCV和和EMGEMG：F F波延遲波延遲, NCV, NCV減慢減慢 , ,遠(yuǎn)端遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常潛伏期延長及波幅正常治療治療 1、輔助呼吸、輔助呼吸 呼吸機(jī)麻痹是呼吸機(jī)麻痹是GBS的主要危險，重癥的主要危險，重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，密切觀察呼患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，密切觀察呼吸情況，當(dāng)患者出

7、現(xiàn)氣短、肺活量降至吸情況，當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下以下或動脈氧分壓低于或動脈氧分壓低于70mmHg時行輔助時行輔助呼吸。通常先行氣管內(nèi)插管，一天以上不呼吸。通常先行氣管內(nèi)插管，一天以上不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開并插管，接呼吸機(jī)。呼吸好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開并插管，接呼吸機(jī)。呼吸機(jī)的管理至關(guān)重要，可根據(jù)病人癥狀及血機(jī)的管理至關(guān)重要，可根據(jù)病人癥狀及血?dú)夥治稣{(diào)節(jié)通氣量，應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，如定時氣分析調(diào)節(jié)通氣量，應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，如定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰等翻身拍背、霧化吸入和吸痰等，保持，保持呼吸呼吸道通暢，預(yù)防感染道通暢，預(yù)防感染等并發(fā)癥。等并發(fā)癥。治療2、病因治療、病因治療（1）血漿置換）血漿置換（2）免疫球蛋白）免疫球蛋白（3）糖皮質(zhì)激