暴發(fā)性1型糖尿病

1、暴發(fā)性1型糖尿病fulminant type 1 diabetes 侯以琳一種涵待認識的疾病！一種涵待認識的疾?。?型糖尿病v自身免疫性（1A）：自身免疫有關v特發(fā)性(1B型)：通常急性起病，胰島B細胞功能明顯減退，甚至功能衰竭，臨床上表現(xiàn)為糖尿病酮癥甚至酸中毒。 暴發(fā)性1型糖尿病暫被歸入1B型范疇什么是暴發(fā)性1型糖尿病v胰島B細胞功能進行性下降！v高血糖和酮癥酸中毒進展迅速！v發(fā)病到出現(xiàn)臨床癥狀時間短，很少超過1周！v和1A型糖尿病形成鮮明對比！流行病學特點v黃種人發(fā)病率似高于白種人，以日本人的發(fā)病率最高v患者起病年齡180歲均可見，發(fā)病人群以成年人為主，未發(fā)現(xiàn)明顯的發(fā)病年齡高峰，男女發(fā)病率

2、相當v妊娠婦女似乎是本病高危人群，育齡期婦女在妊娠間或分娩后一段時間發(fā)病率超經(jīng)典的1型糖尿病病理學vB細胞區(qū)域顯著減少，幾乎看不到殘存B細胞v胰島炎和/或淋巴細胞浸潤活檢中并不常見v在胰腺外分泌部可見淋巴細胞浸潤，導致淀粉酶升高；但無水腫、出血、中性粒細胞浸潤發(fā)病機制v病毒感染v自身免疫v遺傳易感性v妊娠病毒感染v柯薩奇病毒Bv?？刹《緑人類皰疹病毒v腦心肌炎病毒自身免疫v絕大多數(shù)患者起病時自身抗體陰性v胰腺活檢既無胰島炎，也無急慢性胰腺炎的依據(jù)v少部分患者存在低滴度的抗GAD抗體且活性時間短v也有少部分患者活檢提示胰島炎遺傳易感性v1ADM HLA-DR9-DQ3v1BDM HLA-DR4-

3、DQ4妊娠v發(fā)病時期多在妊娠中晚期或分娩后2周內v起病前大多有發(fā)熱等前驅癥狀v即使妊娠結束，仍然保持糖尿病狀態(tài)，胰島功能不能恢復臨床特征v前驅感染病史v發(fā)病急驟v代謝紊亂嚴重v糖化血紅蛋白接近正常:8.5%v胰島B細胞功能極差:空腹血C肽水平0.1umol/Lv通常無自身免疫證據(jù)v胰腺外分泌腺受損篩查和診斷標準v強烈支持暴發(fā)性1型糖尿病實驗室指標： 高血糖癥發(fā)生1周內并發(fā)酮癥或酮癥酸中毒 初診時血漿葡萄糖水平16.0mmol/L診斷標準 （1）高血糖癥發(fā)生（初診時尿和/或血漿酮體升高）之后很快（大約7天）發(fā)現(xiàn)糖尿病酮癥或酮癥酸中毒（2）初診時血漿葡萄糖水平16.0mmol/L, HbA1C8.

4、5%（3）尿C肽水平10ug/天或空腹血漿C肽水平0.3ng/ml(0.10nmol/L),并且發(fā)病時靜脈內胰高血糖素負荷后（或餐后2小時）C肽水平0.5ng/ml (0.17nmol/L) 其他v一般情況下，不能檢測到胰島相關性自身抗體，如：GADA,IAA和IA-2A v開始使用胰島素治療以前（或出現(xiàn)酮癥以前），該病可能已持續(xù)12周v98%患者出現(xiàn)血清胰酶水平升高v70%患者有前驅流感樣癥狀或胃腸癥狀v該病可發(fā)生于妊娠期間或剛分娩后鑒別診斷v1A型糖尿?。?病程長，BMI值更低，合并其他自身免疫性疾病情況更多見v非典型性糖尿病： 成年，男性多見，肥胖，急性起病，典型1型糖尿病臨床特點，隨病程延長，可不需胰島素治療，表現(xiàn)2型糖尿病某些特征，胰島自身抗體陰性v急性胰腺炎： 糖尿病酮癥或酮癥酸中毒伴胰酶升高。有膽囊疾病或暴飲暴食，飲酒等誘因，重癥胰腺炎相應體征，胰腺影像學改變，治療后胰島功能多可恢復正常暴發(fā)性1型糖尿病與自身免疫性糖尿病