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1、第十二章第十二章 凝血和抗凝血平衡紊亂凝血和抗凝血平衡紊亂凝血與抗凝血的平衡凝血與抗凝血的平衡 Waterhouse-Friderichsen syndrome第一節(jié)第一節(jié) 凝血系統(tǒng)功能異常凝血系統(tǒng)功能異常內(nèi)源性凝血系統(tǒng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng)二、凝血因子的異常二、凝血因子的異常與凝血因子異常相關(guān)的疾病與凝血因子異常相關(guān)的疾病歐洲皇室血友病遺傳圖歐洲皇室血友病遺傳圖與凝血因子異常相關(guān)的疾病與凝血因子異常相關(guān)的疾病 GPb/a第二節(jié)第二節(jié) 抗凝系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)功能異常抗凝系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)功能異常一、抗凝系統(tǒng)功能異常一、抗凝系統(tǒng)功能異常1 1、絲氨酸蛋白酶抑制物類、絲

2、氨酸蛋白酶抑制物類2 2、血栓調(diào)節(jié)蛋白、血栓調(diào)節(jié)蛋白- -蛋白蛋白C C系統(tǒng)系統(tǒng)3 3、組織因子途徑抑制物、組織因子途徑抑制物抗凝系統(tǒng)功能異常相關(guān)疾病抗凝系統(tǒng)功能異常相關(guān)疾病( (一一) AT-) AT-缺乏與血栓傾向缺乏與血栓傾向( (二二) )蛋白蛋白C C和蛋白和蛋白S S缺乏與血栓形成傾向缺乏與血栓形成傾向 2 2、遺傳性缺乏和、遺傳性缺乏和APCAPC抵抗抵抗 2 2、遺傳性缺乏和、遺傳性缺乏和APCAPC抵抗抵抗 二、纖溶系統(tǒng)功能異常二、纖溶系統(tǒng)功能異常二、纖溶系統(tǒng)功能異常二、纖溶系統(tǒng)功能異常二、纖溶系統(tǒng)功能異常二、纖溶系統(tǒng)功能異常二、纖溶系統(tǒng)功能異常二、纖溶系統(tǒng)功能異常血栓形成相

3、關(guān)的先天性異常血栓形成相關(guān)的先天性異常 第三節(jié)第三節(jié) 血管、血細(xì)胞的異常血管、血細(xì)胞的異常 一、血管的異常一、血管的異常一、血管的異常一、血管的異常二、血細(xì)胞的異常二、血細(xì)胞的異常1 1、血小板在凝血中的作用、血小板在凝血中的作用血小板參與凝血過程血小板參與凝血過程血小板參與凝血過程2 2、血小板數(shù)量異常、血小板數(shù)量異常 2 2、血小板數(shù)量異常、血小板數(shù)量異常 3 3、血小板功能的異常、血小板功能的異常 GPb/a先天異常:Glanzmann血小板無力癥血小板功能降低: 血小板功能增強(qiáng):(二)白細(xì)胞異常(二)白細(xì)胞異常(三)紅細(xì)胞異常(三)紅細(xì)胞異常第三節(jié)第三節(jié) 彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝

4、血 DICDIC凝血與抗凝的變化過程凝血與抗凝的變化過程一、一、DICDIC的原因和發(fā)病機(jī)制的原因和發(fā)病機(jī)制病病 例例(二)(二)DICDIC的發(fā)病機(jī)制的發(fā)病機(jī)制DICDIC的發(fā)病機(jī)制的發(fā)病機(jī)制DICDIC的發(fā)病機(jī)制的發(fā)病機(jī)制 DICDIC的發(fā)病機(jī)制的發(fā)病機(jī)制 嚴(yán)重感染引起嚴(yán)重感染引起DICDIC的發(fā)病機(jī)制的發(fā)病機(jī)制1234二、影響二、影響DICDIC發(fā)生發(fā)展的因素發(fā)生發(fā)展的因素 影響影響DICDIC發(fā)生發(fā)展的因素發(fā)生發(fā)展的因素 影響影響DICDIC發(fā)生發(fā)展的因素發(fā)生發(fā)展的因素 影響影響DICDIC發(fā)生發(fā)展的因素發(fā)生發(fā)展的因素 三、三、DICDIC的分期的分期四、四、DICDIC的功能代謝變化的功能代謝變化四、四、DICDIC的功能代謝變化的功能代謝變化 四、四、DICDIC的功能代謝變化的功能代謝變化 FDP在DIC診斷中的意義(二)器官功能障礙(二)器官功能障礙Waterhouse-Friderichsen syndromeSheehans syndrome(三)休(三)休 克克(四)貧(四)貧 血血五、五、DICDIC防治的病理生理學(xué)基礎(chǔ)防治的病理生理學(xué)基礎(chǔ)課后練習(xí)課后練習(xí)填 空 題 單 選 題二、凝血因子的異常二、凝血因子的異常與凝血因子異常相關(guān)的疾病與凝血因子異常相關(guān)的疾病 GPb/

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