《心肌病整理》ppt課件

1、臨床護理教研室臨床護理教研室 心肌病分類心肌病分類心肌疾病原原發(fā)發(fā)性性心心肌肌病病擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類特異性心肌病* * 擴張型心肌病擴張型心肌病* * 肥厚性心肌病肥厚性心肌病第八節(jié)第八節(jié) 心肌病心肌病擴張型心肌病概念擴張型心肌病概念 擴張型心肌病是以左、右心室或雙心室擴張型心肌病是以左、右心室或雙心室內(nèi)徑增大，伴有收縮功能妨礙為主要特征內(nèi)徑增大，伴有收縮功能妨礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴展、心力衰竭、心律臨床主要表現(xiàn)心腔擴展、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。

2、預(yù)后不失常、栓塞、猝死、病死率較高。預(yù)后不良，良，5年存活率年存活率50%，10年存活率年存活率25%。病理學(xué)特征：病理學(xué)特征： 大體：以心腔擴張為主；大體：以心腔擴張為主；心室擴張，室壁變薄、纖維瘢痕心室擴張，室壁變薄、纖維瘢痕構(gòu)成，常伴有附壁血栓。構(gòu)成，常伴有附壁血栓。 組織學(xué)：心肌細胞肥大、組織學(xué)：心肌細胞肥大、變性與間質(zhì)程度不同的纖維組織變性與間質(zhì)程度不同的纖維組織增多等病變混合存在。增多等病變混合存在。 這是一個宏大、擴張的左心室，它是擴張或充血型心肌病的典型特征。病因和發(fā)病機制不完全清楚病因和發(fā)病機制不完全清楚能夠與遺傳繼續(xù)病毒感染有關(guān)能夠與遺傳繼續(xù)病毒感染有關(guān)一一. .病因和發(fā)病

3、機制病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)心力衰竭心力衰竭栓栓 塞塞.猝猝 死死心律失常心律失常各種心律失常各種心律失常心臟擴展心臟擴展S3S4奔馬律奔馬律收縮期雜音收縮期雜音擴張型心肌病臨床表現(xiàn)擴張型心肌病臨床表現(xiàn)v病癥病癥v 早期可僅有心臟擴展而無病早期可僅有心臟擴展而無病癥心力衰竭病癥心律失常病癥心力衰竭病癥心律失常病癥栓塞病癥癥栓塞病癥v體征體征v 心臟向兩側(cè)擴展第一心音心臟向兩側(cè)擴展第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣封鎖不全雜音心衰二、三尖瓣封鎖不全雜音心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫心律失常、栓塞體征浮腫心律失常、栓塞體征

4、v 1.檢查v1X線檢查、心電圖檢查：心臟大，心室大。心胸比大于50%，肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液三、有關(guān)檢查及診斷三、有關(guān)檢查及診斷“一大一大 心室腔明顯擴展心室腔明顯擴展“二小二小 二尖瓣開放幅度小二尖瓣開放幅度小 二尖瓣與擴展的心室腔相比相對較小二尖瓣與擴展的心室腔相比相對較小“三薄三薄 室間隔及左室后壁多變薄室間隔及左室后壁多變薄“四弱四弱 室間隔與左室后壁運動減弱室間隔與左室后壁運動減弱 擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)v敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，假設(shè)ECG完全正?？膳磐鈹U張型心肌病v復(fù)雜性：除極、復(fù)極及心律均可出現(xiàn)異常v易變性：多種組合的心律失?？呻S時改動

5、，尤其是房室、束支、分支阻滯多變v缺乏特異性：難從ECG表現(xiàn)診斷DCM心衰或心律失常或栓塞等表現(xiàn)心衰或心律失?；蛩ㄈ缺憩F(xiàn)排除其他心臟病排除其他心臟病心臟增大的體征、實驗室檢查證據(jù)心臟增大的體征、實驗室檢查證據(jù)埋藏式心臟復(fù)律除顫器埋藏式心臟復(fù)律除顫器ICDICD肥厚型心肌病肥厚型心肌病ABC流行病學(xué)流行病學(xué)病因病因/ /遺傳學(xué)遺傳學(xué)至少至少50%的家族性的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。是常染色體顯性遺傳。幾乎一切分發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。幾乎一切分發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有18種基因與之相關(guān)。種基因與之相關(guān)。因此確診一例因此確診一例HCM后，因?qū)?/p>

6、其家族中上、中、下后，因?qū)ζ浼易逯猩稀⒅?、下三代人進展篩查。三代人進展篩查。20歲以前，每歲以前，每1218個月檢查一個月檢查一次；次；20歲以后，每歲以后，每5年檢查一次超聲心動圖。年檢查一次超聲心動圖。病理生理學(xué)病理生理學(xué)HCM引起血液動力學(xué)妨礙的緣由：引起血液動力學(xué)妨礙的緣由：室間隔肥厚使左室流出道變窄；室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動SAM， ，導(dǎo)，導(dǎo)致左室流出道狹窄加重；致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣封鎖不全。伴有二

7、尖瓣封鎖不全。靜息時或運動負荷超聲左室流出道壓力階差靜息時或運動負荷超聲左室流出道壓力階差30mmHg為有為有意義的梗阻。意義的梗阻。70%多數(shù)多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功能異常?；颊呔嬖谛呐K舒張功能異常。 均勻肥厚的心肌大體評價病人室間隔肥厚、室間隔肥厚、向左心室突出向左心室突出 收縮時引起左心收縮時引起左心室流出道梗阻室流出道梗阻心肌收縮無力，心肌收縮無力，心力衰竭心力衰竭二臨床表現(xiàn)二臨床表現(xiàn) 1 1病癥：病癥：v勞力性呼吸困難，勞力性呼吸困難， 90%v勞力性心絞痛：勞力性心絞痛：1/3，v 硝酸甘油加重病癥硝酸甘油加重病癥v暈厥：暈厥：1/3v猝死：猝死：4%-6%v凡添加心肌收縮

8、力或減輕心臟負荷的措施，凡添加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施，v 使病癥加重，反之病癥有所緩解使病癥加重，反之病癥有所緩解 雜音雜音 備注備注 室內(nèi)壓差增加室內(nèi)壓差增加屏氣試驗（用力時）屏氣試驗（用力時） 增強增強 前、后負荷減小前、后負荷減小立位立位 增強增強 前、負荷減小前、負荷減小洋地黃制劑洋地黃制劑 增強增強 心肌收縮力增強心肌收縮力增強硝酸甘油硝酸甘油 增強增強 前后負荷減小前后負荷減小異丙腎上腺素異丙腎上腺素 增強增強 收縮力增強，前后負收縮力增強，前后負荷減小荷減小室早后室早后 增強增強 收縮力增強，后負荷收縮力增強，后負荷減小，前負荷增加減小，前負荷增加室內(nèi)壓差減小室內(nèi)壓差減小

9、下蹲下蹲 減弱減弱 前、后負荷增加前、后負荷增加去甲腎上腺素去甲腎上腺素 減弱減弱 后負荷增加后負荷增加受體阻滯劑受體阻滯劑 減弱減弱 收縮力降低收縮力降低握拳握拳 減弱減弱 前、后負荷增加前、后負荷增加下肢抬高下肢抬高 減弱減弱 前負荷增加前負荷增加心室內(nèi)壓差變化與雜音強度的關(guān)系心室內(nèi)壓差變化與雜音強度的關(guān)系暈厥緣由暈厥緣由v左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量忽然下降，引起腦缺血排血量忽然下降，引起腦缺血v膂力活動或心情激動，交感神經(jīng)興奮性增高，使得膂力活動或心情激動，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性添加，左室順應(yīng)性進一步下降

10、，舒肥厚心肌收縮性添加，左室順應(yīng)性進一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進一步減少一步減少v心律失常心律失常臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- -體征體征v心臟輕度擴展心臟輕度擴展v第四心音第四心音v心尖部收縮期雜音心尖部收縮期雜音v胸骨左緣胸骨左緣3 3、4 4肋間收縮期雜音：梗阻性肋間收縮期雜音：梗阻性v 添加心肌收縮力、減少左室容量添加心肌收縮力、減少左室容量 雜音加強雜音加強v 降低心肌收縮力、添加左室容量降低心肌收縮力、添加左室容量 雜音減弱雜音減弱輔助檢查輔助檢查vX X線檢查：心臟擴展不明顯線檢查：心臟擴展不明顯v心電圖：左心室肥厚、

11、病理性心電圖：左心室肥厚、病理性Q Q、心律失常、宏、心律失常、宏大倒置大倒置T T波波v超聲：評價價值大超聲：評價價值大v A. A. 室間隔和左室后壁厚度比室間隔和左室后壁厚度比 1.3:1 1.3:1v B. B. 二尖瓣前葉收縮期前向運動梗阻性二尖瓣前葉收縮期前向運動梗阻性v C. C. 舒張期順應(yīng)性下降舒張期順應(yīng)性下降v心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查和心血管造影v心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜心肌活檢 超聲心動圖典型特點超聲心動圖典型特點非對稱性室間隔肥厚非對稱性室間隔肥厚 15mm 15mm，室間隔與左室后壁厚度之比室間隔與左室后壁厚度之比 1.31.3；二尖瓣葉前向運動，即二尖瓣葉前向運

12、動，即SAMSAM景象景象(same anterior motion(same anterior motion，SAM)SAM)：梗阻性梗阻性LVOTLVOT變窄；變窄；左室腔普通小于左室腔普通小于56mm56mm二尖瓣葉前向運動，即SAM景象(same anterior motion，SAM)：二尖瓣前葉收縮期前向挪動SAM景象 1藥物治療 首選-受體阻滯劑及鈣阻滯劑-受體阻滯劑機制為：消除腎上腺素能神經(jīng)對心臟刺激作用改善左室舒張功能妨礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律失常 心率5060BPM為宜四治療要點四治療要點藥物治療藥物治療- -鈣通道阻滯劑鈣通道阻滯劑v維拉帕米，地爾硫卓

13、維拉帕米，地爾硫卓v作為不能耐受作為不能耐受受體阻滯劑或其無效的患者替受體阻滯劑或其無效的患者替代治療代治療其它藥物治療其它藥物治療v心力衰竭治療心力衰竭治療v心律失常治療心律失常治療v栓塞治療：華法林栓塞治療：華法林肥厚間隔切開切除術(shù)肥厚間隔切開切除術(shù) 經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(PTSMA)(PTSMA) 間隔支閉塞而呵斥的間隔心肌缺血壞死，間隔支閉塞而呵斥的間隔心肌缺血壞死，使使 間隔心肌的收縮力下降或間隔心肌的收縮力下降或 喪失，而術(shù)后間隔心肌壞死喪失，而術(shù)后間隔心肌壞死 變薄而減少流出道梗阻變薄而減少流出道梗阻 心內(nèi)膜間隔心肌射頻消融術(shù)心內(nèi)膜間隔心肌射頻消融

14、術(shù)酒精室間隔消融酒精室間隔消融雙腔起搏器 改動了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差。順應(yīng)證：梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療病癥仍繼續(xù)存LVOT壓力階差30mmHg， 激發(fā)形狀下50mmHg；室間隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚嚴(yán)重，且 不伴有二尖瓣安裝解剖異常者。猝死高危要素猝死高危要素/ICD/ICD先前發(fā)生過心跳驟停或繼續(xù)性室性心動過速，反復(fù)發(fā)作的先前發(fā)生過心跳驟?；蚶^續(xù)性室性心動過速，反復(fù)發(fā)作的非繼續(xù)性室性心動過速；非繼續(xù)性室性心動過速；初次確診年齡初次確診年齡 30歲尤其是左室嚴(yán)重肥厚，室壁厚度歲尤其是左室嚴(yán)重肥厚，室壁厚度30mm； 有有HCM猝死家族史猝死家族史 ；運動后血壓反響異常尤其在運動后血壓反響異常尤其在 50歲的患者中；歲的患者中；存在與猝死發(fā)生添加有關(guān)的遺傳異常。存在與猝死發(fā)生添加有