法洛四聯(lián)癥主要體-肺動(dòng)脈側(cè)枝分布規(guī)律及特征探討

1、1法洛四聯(lián)癥主要體法洛四聯(lián)癥主要體-肺動(dòng)脈側(cè)肺動(dòng)脈側(cè)枝分布規(guī)律及特征探討枝分布規(guī)律及特征探討崔燕海崔燕海2主要體-肺動(dòng)脈側(cè)枝 MAPCAs： Major Aorta Pulmonary Collateral Arteries 多由胚胎時(shí)期主動(dòng)脈弓發(fā)育異常形成，部分由于肺血不足代償形成 中、重度的TOF常合并MAPCAs 3MAPCAs對TOF的治療及預(yù)后的意義 引起肺動(dòng)脈高壓的病理改變，影響手術(shù)操作，是否對MAPCAs進(jìn)行單源化處理影響近期及遠(yuǎn)期病死率。 4MAPCAs主要存在4個(gè)方面的危害MAPCAs主要是來自于體動(dòng)脈，壓力和含氧量相對較高，這些動(dòng)脈血長期對肺血管床的沖擊會引起肺動(dòng)脈高壓，最

2、終引起心功能衰竭；行心內(nèi)畸形矯治時(shí)，如事先未處理MAPCAs ，則建立體外循環(huán)后，將會有大量的體循環(huán)血經(jīng)MAPCAs回流至左心，導(dǎo)致手術(shù)野不清晰，使手術(shù)失??；如未對MAPCAs進(jìn)行單源化手術(shù)，而直接行心內(nèi)畸形和右室流出道重建，則術(shù)后由于肺血來源（重建的右室流出道和MAPCAs）增多，常會導(dǎo)致充血性左心衰竭，引起術(shù)后近期病兒死亡；對TOF合并PAA和體肺動(dòng)脈側(cè)枝的手術(shù)患兒隨訪結(jié)果發(fā)現(xiàn)，未對MAPCAs進(jìn)行單源化手術(shù)的術(shù)后遠(yuǎn)期病死率明顯增高，表明MAPCAs是一個(gè)重要的危險(xiǎn)因素。5單源化手術(shù) Unifocalization 是指直接把大的體肺側(cè)枝血管(MAPCAs)聯(lián)通或通過各種方法連接到肺動(dòng)脈主

3、干上，使肺血的來源單一化，即由中心肺動(dòng)脈供血。 單源化手術(shù)中，由于體肺側(cè)枝病理生理復(fù)雜和解剖位置多變，體肺側(cè)枝的處理一直是外科手術(shù)的難點(diǎn)。 術(shù)前明確MAPCAs診斷并評價(jià)其分布及數(shù)量，對于介入及外科手術(shù)處理至關(guān)重要。 6 目的目的 總結(jié)伴有主要體-肺動(dòng)脈側(cè)枝(MAPCAs)形成的法洛四聯(lián)癥(TOF)側(cè)枝的分布規(guī)律及特征。 材料方法材料方法 回顧分析2007年3月至2010年3月共95例合并MAPCAs的TOF造影資料。記錄并總結(jié)TOF的MAPCAs分布規(guī)律、數(shù)量及形態(tài)學(xué)特征。年齡172天31歲(中位年齡1歲)。 7結(jié)果全組95例患者共發(fā)現(xiàn)體-肺動(dòng)脈側(cè)枝共447支，平均4.7支/例，其中81例合

4、并毛細(xì)小側(cè)枝血管；另外發(fā)現(xiàn)合并PDA5例 89結(jié)論結(jié)論 TOF合并的MAPCAs多數(shù)發(fā)自于主動(dòng)脈弓、降部及其分支，以胸降主動(dòng)脈中、上段最多見，其它部位亦常有側(cè)枝發(fā)出，應(yīng)引起重視。 MAPCAs的走行及是否合并狹窄情況，影像報(bào)告中應(yīng)給予提示。10討論11某部位發(fā)生MAPCAs的病例百分比更有意義 腹主動(dòng)脈發(fā)出的側(cè)枝血管較多，約占18.79%，但就病例數(shù)而言，則約占總病例的55.79%。主動(dòng)脈弓發(fā)出側(cè)枝血管總數(shù)為37條，只占8.28%，但卻有33例(34.74%)存在側(cè)枝血管。 文獻(xiàn)報(bào)道在側(cè)枝循環(huán)漏診病例中死亡率極高,即使痊愈,術(shù)后恢復(fù)也十分困難。 合并大量側(cè)枝循環(huán)的重癥法樂四聯(lián)癥其死亡率高的主要原因是矯治術(shù)后肺灌注性損傷和充血性心臟衰竭 。12 張曉彤認(rèn)為PDA與MAPCAs很少在同一病人中同時(shí)出現(xiàn)的原因（或至少不向同一側(cè)肺供血），我們有5例并存PDA（約5.26%），并不十分少見 。 解剖與臨床, 2006, 11(3):172-174. 13 走行扭曲的MAPCAs術(shù)中解剖定位困難，故以術(shù)前和術(shù)中堵閉為宜。 開口狹窄的側(cè)枝進(jìn)行介入堵閉常較困難，尤以狹窄部位距離側(cè)枝起源0.5cm以內(nèi)的側(cè)枝堵閉失敗率較高，故外科術(shù)中結(jié)扎可能是較好的選擇。 并存的毛細(xì)體-肺小側(cè)枝血管，其形成原因考慮為肺血不足引起的機(jī)體一種代償反應(yīng)，其形成主要是支氣管的側(cè)枝循環(huán)，它是沿氣管隆突和支氣管樹分布 。14