腎病綜合癥PPT課件

1、腎病綜合征腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)尿蛋白超過(guò)尿蛋白超過(guò) 3.5g/d或或50mg/Kgd(本病的本病的最基本特征最基本特征是大量蛋是大量蛋白尿白尿) ；血漿白蛋白低于血漿白蛋白低于30g/L；水腫；水腫；血脂升高。血脂升高。Chol230mg%(5.98mmol/l),TG200mg%(2.2mmol/l), LDL160mg%(4.16mmol/l)。 HDL?男性男性35mg%（091mmol/l）,女性女性45mg%(1.17mmol/l)。 四項(xiàng)中有一項(xiàng)達(dá)標(biāo)即為高脂血癥。四項(xiàng)中有一項(xiàng)達(dá)標(biāo)即為高脂血癥。 其中其中 兩項(xiàng)為診斷所必需。兩項(xiàng)為診斷所必需。分類(lèi)和常見(jiàn)病因分類(lèi)和常見(jiàn)病因分類(lèi)分類(lèi)

2、兒童兒童青少年青少年中老年中老年原發(fā)性原發(fā)性微小病變型腎微小病變型腎病病系膜增生性腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶節(jié)段腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化性腎小球硬化膜性腎病膜性腎病繼發(fā)性繼發(fā)性先天性先天性過(guò)敏性紫癜腎過(guò)敏性紫癜腎炎、乙型肝炎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎病毒相關(guān)性腎炎、系統(tǒng)性紅炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、先天斑狼瘡、先天性腎病綜合征性腎病綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎、乙型肝癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎病毒相關(guān)性腎炎炎糖尿病腎病、糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、腎淀粉樣變性、腫瘤性（骨髓腫瘤性（骨髓瘤、淋巴瘤、瘤、淋巴瘤、實(shí)體瘤）腎病實(shí)體

3、瘤）腎病 繼發(fā)性先天性因素繼發(fā)性先天性因素SLE、HSP、干燥綜合癥、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、壞死性血管炎等；DM 、甲狀腺疾病、腎淀粉樣變性等；細(xì)菌（細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、梅毒、麻風(fēng)等）/病毒（乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒）感染；海洛因、青霉胺；實(shí)體瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血?。ê谓芙鹗喜?、多發(fā)性骨髓瘤等）；Alports綜合征、先天性NS 、 Fabrys等；妊娠高血壓綜合征、腎移植慢性排斥 、腎A狹窄等.病理生理病理生理一、大量蛋白尿：一、大量蛋白尿： 正常情況：腎小球?yàn)V過(guò)膜正常情況：腎小球?yàn)V過(guò)膜分子屏障分子屏障及電荷屏障作用。及電荷屏障作用。兩者受損兩者受損、尤其電荷尤其電荷屏障受損：腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋

4、白通屏障受損：腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白通透性透性原尿中蛋白原尿中蛋白，當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小，當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí)管回吸收量時(shí)大量蛋白尿。大量蛋白尿。n凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素注、高濾過(guò)的因素（如高血壓、（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出。均可加重尿蛋白的排出。二、血漿蛋白減低：二、血漿蛋白減低：1、血漿白蛋白減少：血漿白蛋白減少： .白蛋白從尿中白蛋白從尿中丟失丟失; .部分白蛋白在近曲小管上皮被部分白蛋白在近曲小管上皮被分解分解; .肝臟需代償性增加白蛋白的合成，當(dāng)其肝臟需代償性增加白蛋白

5、的合成，當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解時(shí)合成不足以克服丟失和分解時(shí)低白蛋白血低白蛋白血癥癥。 腎病綜合征時(shí)胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致蛋白腎病綜合征時(shí)胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致蛋白質(zhì)攝入質(zhì)攝入,加重了低白蛋白血癥。加重了低白蛋白血癥。2、血漿球蛋白及補(bǔ)體成分減少：患者血漿球蛋白及補(bǔ)體成分減少：患者易感染。易感染。3、抗凝及纖溶因子減少：產(chǎn)生高凝狀、抗凝及纖溶因子減少：產(chǎn)生高凝狀態(tài)。態(tài)。4、金屬結(jié)合蛋白減少：引起微量元素金屬結(jié)合蛋白減少：引起微量元素缺乏。缺乏。5、內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白減少：引起內(nèi)分內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白減少：引起內(nèi)分泌紊亂。泌紊亂。三、水腫三、水腫 水腫形成機(jī)理：水腫形成機(jī)理：血漿膠體滲透壓下降：血漿膠體滲

6、透壓下降：血漿白蛋白血漿白蛋白血漿血漿膠體滲透壓膠體滲透壓水腫、循環(huán)血容量水腫、循環(huán)血容量、血漿腎、血漿腎素素-血管緊張素水平血管緊張素水平；鈉水潴留：鈉水潴留：50%患者的血容量正?；蛟黾?，患者的血容量正?；蛟黾?，血漿腎素水平正常或下降，提示原發(fā)性腎性血漿腎素水平正?；蛳陆?，提示原發(fā)性腎性鈉水潴留因素在水腫中起一定作用，這種腎鈉水潴留因素在水腫中起一定作用，這種腎性鈉水潴留作用不依賴于血漿腎素性鈉水潴留作用不依賴于血漿腎素-血管緊血管緊張素張素-醛固酮水平。醛固酮水平。四、高脂血癥：四、高脂血癥： 血清膽固醇、甘油三酯、血清膽固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋低密度脂蛋白、極低密度脂

7、蛋白增高與低蛋白血癥并存。白增高與低蛋白血癥并存。 高脂血癥的發(fā)生與肝臟合高脂血癥的發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用減弱有關(guān)。外周利用減弱有關(guān)。正常腎小球圖譜a入球小動(dòng)脈b出球小動(dòng)脈c腎小囊基底膜d壁層上皮細(xì)胞e腎小囊腔fGBMg臟層上皮細(xì)胞 h 內(nèi)皮細(xì)胞 i系膜正常腎小球病理圖片a腎小球基底膜b腎小囊腔c臟層上皮細(xì)胞d GBM e內(nèi)皮細(xì)胞 f系膜細(xì)胞PASM染色HE染色PAS染色PAS染色正常腎小球病理圖片HEX200 正常腎小球病理圖片正常腎小球病理圖片MassonX400 正常腎小球病理圖片PASMX400 原發(fā)性腎病綜合征的病理類(lèi)型及其原發(fā)性腎病

8、綜合征的病理類(lèi)型及其臨床特征臨床特征一、微小病變型腎病：一、微小病變型腎病：1、病理：、病理：光鏡：光鏡：腎小球基本正常，近曲腎小管上皮細(xì)胞可腎小球基本正常，近曲腎小管上皮細(xì)胞可見(jiàn)脂肪變性。見(jiàn)脂肪變性。免疫熒光：免疫熒光：陰性。陰性。電鏡：電鏡：廣泛的腎小球臟層上皮足突融合。這是本廣泛的腎小球臟層上皮足突融合。這是本病的特征性改變和主要診斷依據(jù)。病的特征性改變和主要診斷依據(jù)。一一 微小病變?。ㄎ⑿〔∽儾。∕CD） 光鏡：腎小球基本正常，僅見(jiàn)近曲小管上皮嚴(yán)重脂肪變性。光鏡：腎小球基本正常，僅見(jiàn)近曲小管上皮嚴(yán)重脂肪變性。 免疫熒光：陰性。免疫熒光：陰性。 電鏡：腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合，無(wú)電

9、子致密物。電鏡：腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合，無(wú)電子致密物。 PASM染色、2、臨床特征：、臨床特征：A：男性多于女性，男性多于女性，好發(fā)于兒童，好發(fā)于兒童， 典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，僅僅15%左右患者伴鏡下血尿，一左右患者伴鏡下血尿，一般不出現(xiàn)肉眼血尿般不出現(xiàn)肉眼血尿; 無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能減退，無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能減退，嚴(yán)重鈉水潴留時(shí)可有一過(guò)性高血嚴(yán)重鈉水潴留時(shí)可有一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥。壓及氮質(zhì)血癥。 B：可有自發(fā)緩解，可有自發(fā)緩解，多數(shù)病例對(duì)糖多數(shù)病例對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，皮質(zhì)激素治療敏感，但本病復(fù)發(fā)但本病復(fù)發(fā)率高，若反復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期大量蛋率高，若反

10、復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期大量蛋白尿未得到控制，可轉(zhuǎn)變?yōu)橄的ぐ啄蛭吹玫娇刂疲赊D(zhuǎn)變?yōu)橄的ぴ錾阅I小球腎炎，進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)樵錾阅I小球腎炎，進(jìn)而轉(zhuǎn)變?yōu)榫衷钚怨?jié)段性腎小球硬化。局灶性節(jié)段性腎小球硬化。 成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均較兒童低。率均較兒童低。二、系膜增生性腎小球腎炎：二、系膜增生性腎小球腎炎：1、病理：、病理：光鏡：光鏡：腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生。腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生。免疫熒光：免疫熒光：可將本組疾病分為可將本組疾病分為IgA腎病及非腎病及非IgA系膜系膜增生性腎小球腎炎。增生性腎小球腎炎。 IgA腎病以腎病以IgA沉積為主，沉積為主， 非非IgA以以IgG或

11、或 IgM沉積為主，沉積為主，均常伴均常伴C3沉積，沉積，沉沉積在腎小球系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，積在腎小球系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，呈顆呈顆粒樣沉積。粒樣沉積。電鏡：電鏡：系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見(jiàn)電子致密物。系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見(jiàn)電子致密物。二二 系膜增生性腎炎（系膜增生性腎炎（MespGN） 光鏡光鏡:系膜細(xì)胞及系膜系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫增生基質(zhì)彌漫增生.免疫熒光免疫熒光:IgA沉積為主或沉積為主或IgG/IgM沉積為主，均常伴沉積為主，均常伴C3于腎小球系膜區(qū)或系于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積 電鏡電鏡:系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見(jiàn)

12、電子致密物系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見(jiàn)電子致密物 MASSON染色MASSON染色2、臨床特征、臨床特征 ：A：此型腎炎在我國(guó)發(fā)病率高，此型腎炎在我國(guó)發(fā)病率高，男性多男性多于女性，于女性，好發(fā)于青少年，好發(fā)于青少年， 可于上呼吸道感染后急性起病，也可可于上呼吸道感染后急性起病，也可隱匿起病，隱匿起病，可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為腎炎綜合征，可表現(xiàn)為腎炎綜合征， IgA腎病者幾乎腎病者幾乎均有血尿。均有血尿。 隨著腎臟病變程度的加重，腎功能不隨著腎臟病變程度的加重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。B：在呈腎病綜合征的患者中，在呈腎病綜合征的患

13、者中，激素及細(xì)胞毒藥物的療效與病激素及細(xì)胞毒藥物的療效與病理改變輕重相關(guān)，理改變輕重相關(guān)，輕者治療效輕者治療效果好，與微小病變型腎病相似，果好，與微小病變型腎病相似，重者對(duì)治療反應(yīng)差。重者對(duì)治療反應(yīng)差。三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（又稱(chēng)膜增生三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（又稱(chēng)膜增生性腎小球腎炎）性腎小球腎炎）1、病理：、病理：光鏡：光鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)細(xì)血管袢呈現(xiàn)“雙軌征雙軌征”，基膜增厚、不均，基膜增厚、不均勻。勻。免疫熒光：免疫熒光：常見(jiàn)大量常見(jiàn)大量

14、C3，伴或不伴伴或不伴IgG呈顆粒呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。樣沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。電鏡：電鏡：系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見(jiàn)電子致密物。系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見(jiàn)電子致密物。 三三.系膜毛細(xì)血管性腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎MCGN ,又稱(chēng)膜增生性腎炎又稱(chēng)膜增生性腎炎(MPGN) 光鏡：光鏡：系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫重度增生，并插入到基膜與內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫重度增生，并插入到基膜與內(nèi)皮細(xì)胞 間，使毛細(xì)血管袢（小球小動(dòng)脈分支）廣泛呈現(xiàn)雙軌征（內(nèi)皮間，使毛細(xì)血管袢（小球小動(dòng)脈分支）廣泛呈現(xiàn)雙軌征（內(nèi)皮 下新生的基底膜與原基底膜）下新生的基底膜與原基底膜） 免疫熒光：常見(jiàn)大量免疫熒光：常見(jiàn)大量C3，伴

15、，伴/不伴不伴IgG,呈顆粒樣呈顆粒樣,沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁 電鏡：電鏡： 于系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見(jiàn)于系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見(jiàn) 電子致密物。電子致密物。 PASM染色2、臨床特征：、臨床特征： 男性多于女性，男性多于女性，好發(fā)于青壯年，好發(fā)于青壯年，有前驅(qū)有前驅(qū)感染者發(fā)病較急，否則起病隱匿。感染者發(fā)病較急，否則起病隱匿。多表現(xiàn)多表現(xiàn)為腎病綜合征為腎病綜合征 ，幾乎所有患者均有血尿，幾乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿。常伴肉眼血尿。腎功能損害、高血壓及貧腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。50%70%病例的病例的血清血清C3持續(xù)降低持續(xù)降低

16、，對(duì)提示本病有重，對(duì)提示本病有重要意義。要意義。 本病所致腎病綜合征治療困難，糖皮質(zhì)本病所致腎病綜合征治療困難，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療常無(wú)效，激素及細(xì)胞毒藥物治療常無(wú)效，較快進(jìn)展較快進(jìn)展至慢性腎衰竭。至慢性腎衰竭。四、膜性腎?。核摹⒛ば阅I?。?、病理：、病理：光鏡：光鏡：腎小球彌漫性病變。腎小球彌漫性病變。早期病變：早期病變：免疫復(fù)合物在免疫復(fù)合物在基底膜上皮細(xì)胞側(cè)沉積；基底膜上皮細(xì)胞側(cè)沉積；典型病變：典型病變：免疫復(fù)合物刺免疫復(fù)合物刺激基底膜產(chǎn)生釘突樣反應(yīng)；激基底膜產(chǎn)生釘突樣反應(yīng)；晚期病變：晚期病變：基底膜廣泛基底膜廣泛增厚固縮。增厚固縮。免疫熒光：免疫熒光：IgG和和C3呈細(xì)顆粒狀在腎

17、小球毛細(xì)血管壁呈細(xì)顆粒狀在腎小球毛細(xì)血管壁沉積。沉積。電鏡：電鏡：早期見(jiàn)基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物早期見(jiàn)基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物,若釘突形成若釘突形成,常伴廣泛足突融合常伴廣泛足突融合 四四.膜性腎病膜性腎病(MN) 光鏡光鏡 :呈彌漫病變呈彌漫病變,病程早期僅于基膜上皮側(cè)見(jiàn)到許多排列整齊的嗜復(fù)病程早期僅于基膜上皮側(cè)見(jiàn)到許多排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒紅小顆粒(Masson染色染色),后期沉著的后期沉著的CIC刺激基底膜刺激基底膜,產(chǎn)生釘突產(chǎn)生釘突樣反應(yīng)樣反應(yīng),基底膜漸增厚基底膜漸增厚,并向上皮側(cè)伸出釘突并向上皮側(cè)伸出釘突,(嗜銀染色嗜銀染色). 免疫熒光免疫熒光: IgG及及C3

18、呈均勻一致的細(xì)小顆粒于腎小球毛細(xì)血管壁沉積呈均勻一致的細(xì)小顆粒于腎小球毛細(xì)血管壁沉積. 電鏡電鏡: 基膜上皮側(cè)可見(jiàn)許多排列整齊的電子致密物基膜上皮側(cè)可見(jiàn)許多排列整齊的電子致密物,若釘突已形成若釘突已形成,在在致密物間可見(jiàn)釘突致密物間可見(jiàn)釘突,足突上皮細(xì)胞常廣泛融合足突上皮細(xì)胞常廣泛融合. 2、臨床特征：、臨床特征： 男性多于女性，男性多于女性，好發(fā)于中老年。好發(fā)于中老年。通常起通常起病隱匿，病隱匿，多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿，一般無(wú)肉眼血尿。尿，一般無(wú)肉眼血尿。常在發(fā)病常在發(fā)病510年后年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病易發(fā)生血栓栓塞逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病易發(fā)生

19、血栓栓塞并發(fā)癥。并發(fā)癥。 少數(shù)患者可自發(fā)緩解，少數(shù)患者可自發(fā)緩解，尚未出現(xiàn)釘突的尚未出現(xiàn)釘突的早期膜性腎病，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治早期膜性腎病，糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療后多可緩解，療后多可緩解，釘突形成后藥物治療療效差，釘突形成后藥物治療療效差，常難以減少尿蛋白。常難以減少尿蛋白。五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化：五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化：1、病理：、病理：局灶性：局灶性：即部分腎小球。即部分腎小球。 節(jié)段性：節(jié)段性：即每個(gè)腎小球的部分毛細(xì)血即每個(gè)腎小球的部分毛細(xì)血 管管袢。袢。光鏡：光鏡：病變呈局灶、節(jié)段分布病變呈局灶、節(jié)段分布 ，主要表現(xiàn)為受累節(jié)，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)

20、血管閉塞，球囊粘段硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連等）相應(yīng)腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。連等）相應(yīng)腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光：免疫熒光：IgM和和C3在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)塊在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。狀沉積。電鏡：電鏡：腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。五五.局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FsGs) 光鏡：病變呈局灶光鏡：病變呈局灶?節(jié)段分布，常首先侵犯旁髓腎小球的近血管極節(jié)段分布，常首先侵犯旁髓腎小球的近血管極部位。主要病變?yōu)槭芾酃?jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血部位。主要病變?yōu)槭芾酃?jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連等）及玻璃

21、樣變，相應(yīng)的腎小管萎縮，腎管閉塞，球囊粘連等）及玻璃樣變，相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。間質(zhì)纖維化。 免疫熒光：受累節(jié)段中可見(jiàn)免疫熒光：受累節(jié)段中可見(jiàn)IgM及及C3呈團(tuán)塊樣沉積呈團(tuán)塊樣沉積. 電鏡：腎小球（包括光鏡下未發(fā)現(xiàn)異常的腎小球）上皮細(xì)胞廣泛突電鏡：腎小球（包括光鏡下未發(fā)現(xiàn)異常的腎小球）上皮細(xì)胞廣泛突出融合。出融合。 Masson染色經(jīng)典型經(jīng)典型頂端型頂端型塌陷型塌陷型周緣部周緣部2、臨床特征：、臨床特征：A：好發(fā)于青少年男性，好發(fā)于青少年男性，多為隱匿多為隱匿起病，起病，可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來(lái)。而來(lái)。主要表現(xiàn)為腎病綜合征，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿或

22、肉眼血尿。可伴鏡下血尿或肉眼血尿。常有常有高血壓和腎功能減退，高血壓和腎功能減退，B： 對(duì)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療對(duì)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)較差，逐漸發(fā)展至腎衰竭。反應(yīng)較差，逐漸發(fā)展至腎衰竭。受受累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療仍有可能臨床緩解。腎病者經(jīng)治療仍有可能臨床緩解。 n 病理類(lèi)型病理類(lèi)型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs起病情況起病情況多驟然多驟然較急較急50%50%較急較急60-70%60-70%多隱匿，易發(fā)多隱匿，易發(fā)生血栓生血栓隱匿隱匿腎靜脈血栓發(fā)腎靜脈血栓發(fā)生率達(dá)生率達(dá)40-50%40-

23、50%發(fā)病年齡發(fā)病年齡少年兒童少年兒童青少年，青少年，青壯年，青壯年，中老年，中老年，青少年，青少年，男女男女 成人成人較少較少男女男女男女男女男女男女男女男女NSNS發(fā)生率發(fā)生率幾乎所有幾乎所有部分屬部分屬PNSPNS（30%30%），多），多屬屬CGNCGN或隱匿或隱匿性腎小球疾性腎小球疾病病常呈常呈NS60%NS60%，余屬余屬CGNCGN80%NS80%NS，少數(shù)，少數(shù)CGNCGN50-70%50-70%NSNS，少數(shù)，少數(shù)CGNCGN 病理類(lèi)型病理類(lèi)型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs鏡下血尿鏡下血尿100% 40% 75% 低低(15%-2

24、0%)(15%-20%)成成人兒童人兒童 100% 70%IgA 非非IgA 肉眼血尿肉眼血尿無(wú)無(wú)60% 30%常見(jiàn)常見(jiàn)無(wú)無(wú)20%高血壓腎功能損害高血壓腎功能損害一般無(wú)一般無(wú)與病理輕重有關(guān)與病理輕重有關(guān)出現(xiàn)早伴貧血出現(xiàn)早伴貧血1/5:5年年510年出現(xiàn)腎功年出現(xiàn)腎功能損害能損害本病確診時(shí)已有腎本病確診時(shí)已有腎功能損害及功能損害及高血壓，通高血壓，通常出現(xiàn)近曲常出現(xiàn)近曲小管功能損小管功能損害。害。1/2:10年年出現(xiàn)出現(xiàn)CRF對(duì)激素對(duì)激素/CTX敏感敏感度度90%與病理輕重有關(guān)與病理輕重有關(guān)常無(wú)效常無(wú)效1/4自發(fā)緩解；釘自發(fā)緩解；釘突形成前突形成前60%可緩解；可緩解；釘突形成后釘突形成后往往無(wú)

25、效往往無(wú)效多數(shù)不佳多數(shù)不佳成人緩解率及緩解成人緩解率及緩解后復(fù)發(fā)率小后復(fù)發(fā)率小于兒童，自于兒童，自發(fā)緩解發(fā)緩解30-30-40%，復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率率60%FsGs約約1/4輕癥尤其續(xù)輕癥尤其續(xù)發(fā)于發(fā)于MCD者者可能緩解可能緩解并發(fā)癥并發(fā)癥一、感染：一、感染：危害：危害：感染是腎病綜合征常見(jiàn)的并發(fā)癥和主要感染是腎病綜合征常見(jiàn)的并發(fā)癥和主要死亡原因，可影響腎病綜合征的療效，導(dǎo)致死亡原因，可影響腎病綜合征的療效，導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)。腎病綜合征復(fù)發(fā)。原因：原因：大量蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致的蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，大量蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致的蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，免疫功能紊亂，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥免疫功能紊亂，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒

26、藥物等。物等。常見(jiàn)感染部位：常見(jiàn)感染部位：呼吸道、泌尿道、皮膚。呼吸道、泌尿道、皮膚。二、血栓、栓塞：二、血栓、栓塞：原因：原因：腎病綜合征時(shí)的高凝狀態(tài)。腎病綜合征時(shí)的高凝狀態(tài)。原因原因:1、血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血癥引起；血癥引起；2、凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡：凝血因子合凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡：凝血因子合成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失多于成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失多于合成；合成；3、血小板功能亢進(jìn)；血小板功能亢進(jìn)；4、利尿劑和糖皮質(zhì)激素利尿劑和糖皮質(zhì)激素 加重高凝。加重高凝。常見(jiàn)部位：常見(jiàn)部位：腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、下腔腎靜

27、脈、肺血管、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管、腦血管。靜脈、冠狀血管、腦血管。危害：危害：影響腎病綜合征的療效和預(yù)后。影響腎病綜合征的療效和預(yù)后。三、急性腎衰竭：三、急性腎衰竭：腎病綜合征患者可因有效血容腎病綜合征患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)。機(jī)制：機(jī)制：腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管，使腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球阻塞腎小管，使腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球?yàn)V過(guò)率驟然減少，導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭。濾過(guò)率驟然減少

28、，導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭。表現(xiàn)：表現(xiàn)：常見(jiàn)于常見(jiàn)于50歲以上患者，尤以微小病變型腎病歲以上患者，尤以微小病變型腎病者居多，發(fā)生多無(wú)明顯誘因，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，擴(kuò)者居多，發(fā)生多無(wú)明顯誘因，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，擴(kuò)容利尿無(wú)效。容利尿無(wú)效。病理：病理：腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為正?；蛴猩贁?shù)細(xì)胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)管可為正?；蛴猩贁?shù)細(xì)胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。有大量蛋白管型。n1腎外因素腎外因素:n腎前性血流動(dòng)力學(xué)改變，如失血/失水/低血壓等；n腎靜脈血栓形成（腰肋區(qū)疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，隨之腎功能下降）；n尿路梗阻

29、；n腎毒性藥物的作用（藥物性急性間質(zhì)性腎炎）。n2.腎內(nèi)因素腎內(nèi)因素:n腎間質(zhì)水腫壓迫了腎小管，使管腔狹窄，尿流減慢；n蛋白管型堵塞了腎小管；n腎素分泌增高及腎內(nèi)血管收縮，血流量下降；n某些因素導(dǎo)致腎臟缺血或者腎毒性作用，產(chǎn)生急性腎小管壞死；n急進(jìn)性腎小球腎炎為NS的原發(fā)病，及腎功能迅速下降。n 個(gè)別腎實(shí)質(zhì)性AFR常發(fā)生于NS復(fù)發(fā)時(shí)，無(wú)任何誘因，多無(wú)低血容量，用膠體液擴(kuò)容常無(wú)利尿作用。年齡多在50歲以上，病理多為MCD還有MespGN、 MN 、 MCGN 、 IgAGN 、 新月體腎炎。四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂： 長(zhǎng)期低蛋白血癥可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)長(zhǎng)期低蛋白血

30、癥可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩；育遲緩； 免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易致免疫球蛋白減少造成機(jī)體免疫力低下、易致 感感染；染； 金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅）金屬結(jié)合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅）缺乏；缺乏； 內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂；內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂； 藥物結(jié)合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加、藥物結(jié)合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速。排泄加速。 高脂血癥增加血液粘稠度，促高脂血癥增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生；進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生；增加心血管增加心血管并發(fā)癥；并發(fā)癥；促進(jìn)腎小球硬化和腎小促進(jìn)腎小球硬化和腎小管管-間質(zhì)病變間

31、質(zhì)病變。診斷診斷一、一、確診腎病綜合征。確診腎病綜合征。二、二、1、確認(rèn)病因：確認(rèn)病因：必須除外繼發(fā)性病必須除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征；腎病綜合征； 2、病理診斷：病理診斷：最好能進(jìn)行腎活檢，最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷。作出病理診斷。三、三、判定有無(wú)并發(fā)癥。判定有無(wú)并發(fā)癥。鑒別診斷鑒別診斷（與原發(fā)性腎病綜合征鑒別）（與原發(fā)性腎病綜合征鑒別）一、過(guò)敏性紫癜腎炎：一、過(guò)敏性紫癜腎炎： 好發(fā)于青少年，男多于女好發(fā)于青少年，男多于女,春秋多發(fā)，有前軀癥狀。春秋多發(fā)，有前軀癥狀。有典型的皮膚紫癜（多見(jiàn)于下肢及臀部，對(duì)稱(chēng)分布，有典型的皮膚紫癜

32、（多見(jiàn)于下肢及臀部，對(duì)稱(chēng)分布，分批出現(xiàn)，瘀點(diǎn)大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，分批出現(xiàn)，瘀點(diǎn)大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，壓之不褪色，可伴輕微癢感壓之不褪色，可伴輕微癢感,7-14天漸退），天漸退），可伴關(guān)可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便，節(jié)痛、腹痛及黑便，多在皮疹出現(xiàn)后多在皮疹出現(xiàn)后14周左右出現(xiàn)周左右出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。血尿和（或）蛋白尿。二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎： 好發(fā)于青、中年女性，好發(fā)于青、中年女性，有發(fā)熱、皮有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、溶貧、白細(xì)胞減少，腎臟疹、關(guān)節(jié)痛、溶貧、白細(xì)胞減少，腎臟病變等多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)，病變等多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)，免疫學(xué)免疫學(xué)檢查可檢出多種

33、自身抗體特別是出現(xiàn)高檢查可檢出多種自身抗體特別是出現(xiàn)高效價(jià)抗核抗體、抗雙鏈效價(jià)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗抗體、抗Sm抗體等抗體等有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎的診斷。的診斷。三、糖尿病腎?。喝?、糖尿病腎?。?好發(fā)于中老年，好發(fā)于中老年，。糖尿病病史及特征性眼底（糖尿病病史及特征性眼底（-3期期增殖性視網(wǎng)膜病變?cè)鲋承砸暰W(wǎng)膜病變PDR）改變）改變有助于鑒別診斷。有助于鑒別診斷。四、腎淀粉樣變性：四、腎淀粉樣變性： 好發(fā)于中老年。好發(fā)于中老年。腎淀粉樣變性是全身多器官受腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化原發(fā)性淀粉樣變

34、性病因不清，主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；道（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈腎病綜合征。腎受累時(shí)體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。常需腎活檢確診。五、骨髓瘤性腎?。何?、骨髓瘤性腎?。?好發(fā)于中老年，好發(fā)于中老年，男性多見(jiàn)。男性多見(jiàn)?？捎卸嗫捎卸喟l(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳痛、血清單株球蛋白

35、增高、蛋白電泳M帶、尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓象顯示帶、尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生（占有核細(xì)胞的漿細(xì)胞異常增生（占有核細(xì)胞的15%以上）并伴有質(zhì)的改變。以上）并伴有質(zhì)的改變。部分骨髓瘤部分骨髓瘤性腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征。性腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征。六、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎六、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 多為兒童及青少多為兒童及青少年，以蛋白尿或年，以蛋白尿或NS為主要表現(xiàn)，膜性腎病常為主要表現(xiàn)，膜性腎病常見(jiàn)，其次為見(jiàn)，其次為MCGN。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)：血清血清HBV抗原陽(yáng)性；患腎小抗原陽(yáng)性；患腎小球腎炎，并排外球腎炎，并排外LN等繼發(fā)性腎小球腎炎腎等繼發(fā)性腎小球腎炎腎活檢切片中找到

36、活檢切片中找到HBV抗原?？乖Ｖ委熤委熞?、一般治療：一、一般治療：1、有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。休息。2、正常量正常量1g/(kgd)的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）。必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）。盡管患者盡管患者丟失大量尿蛋白，但高蛋白飲食增加丟失大量尿蛋白，但高蛋白飲食增加腎小球高濾過(guò)，可加重蛋白尿，促進(jìn)腎小球高濾過(guò)，可加重蛋白尿，促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展故目前不主張應(yīng)用。腎臟病變進(jìn)展故目前不主張應(yīng)用。3、熱量要充分（熱量要充分（30 50kcal/Kgd）。）。 水腫時(shí)低鹽（水腫時(shí)低鹽（3g/d）。）。 少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的少

37、進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，多吃富含多聚不飽和脂肪酸飲食，多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚(yú)油）及富含可溶性纖（如植物油、魚(yú)油）及富含可溶性纖維的飲食。維的飲食。二、對(duì)癥治療：二、對(duì)癥治療：（一）利尿消腫：（一）利尿消腫：1、噻嗪類(lèi)利尿劑：噻嗪類(lèi)利尿劑：服用時(shí)應(yīng)防止低鉀、低鈉、服用時(shí)應(yīng)防止低鉀、低鈉、低氯血癥。常與潴鉀利尿劑合用。低氯血癥。常與潴鉀利尿劑合用。2、潴鉀利尿劑：潴鉀利尿劑：適用于有低鉀血癥的患者。適用于有低鉀血癥的患者。需防止高鉀血癥。常與排鉀利尿劑合用。需防止高鉀血癥。常與排鉀利尿劑合用。3、袢利尿劑：袢利尿劑：應(yīng)用時(shí)應(yīng)防止低鉀、低鈉、低應(yīng)用時(shí)應(yīng)防止低鉀、低鈉、低氯

38、血癥。常與潴鉀利尿劑、滲透性利尿劑合氯血癥。常與潴鉀利尿劑、滲透性利尿劑合用。用。4、滲透性利尿劑：滲透性利尿劑：低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐通過(guò)一過(guò)性提高通過(guò)一過(guò)性提高血漿膠體滲透壓，使組織中水分回吸收入血，同血漿膠體滲透壓，使組織中水分回吸收入血，同時(shí)造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重時(shí)造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。隨后吸收而利尿。隨后加用袢利尿劑加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿（尿量但對(duì)少尿（尿量400ml/d）者應(yīng)慎用，因其易與者應(yīng)慎用，因其易與腎小管分泌的腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球?yàn)V過(guò)蛋白和腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白一起

39、形成管型，阻塞腎小管，并由于其的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)誘發(fā)“滲透性腎病滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭。，導(dǎo)致急性腎衰竭。5、血漿或白蛋白靜脈輸注：血漿或白蛋白靜脈輸注：作用：作用：提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿。隨后組織中水分回吸收并利尿。隨后加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：嚴(yán)重低蛋白血癥及營(yíng)養(yǎng)不嚴(yán)重低蛋白血癥及營(yíng)養(yǎng)不良，感染，低血容量所致低血壓良，感染，低血容量所致低血壓等。等。血漿或白蛋白靜脈輸注血漿或白蛋白靜脈輸注

40、注意：注意：1、血漿制品不可輸注過(guò)多。因?yàn)檩斎氲牡鞍籽獫{制品不可輸注過(guò)多。因?yàn)檩斎氲牡鞍拙鶎⒃诰鶎⒃?448小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可導(dǎo)致腎小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)及腎小管高代謝，造成腎小球臟小球高濾過(guò)及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮損傷，輕者影響糖皮質(zhì)激素層及腎小管上皮損傷，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損傷腎功能。療效，延遲疾病緩解，重者可損傷腎功能。2、對(duì)伴有心臟病的患者應(yīng)慎用此法，以免因?qū)Π橛行呐K病的患者應(yīng)慎用此法，以免因血容量急性擴(kuò)張而誘發(fā)心力衰竭。血容量急性擴(kuò)張而誘發(fā)心力衰竭。6、其它：其它：短期血液超濾脫水：短期血液超濾脫水：用于頑固性水腫，上用于頑

41、固性水腫，上述治療無(wú)效者。述治療無(wú)效者。腹水體外濃縮后自身靜脈回輸：腹水體外濃縮后自身靜脈回輸：用于嚴(yán)重用于嚴(yán)重腹水患者，必須嚴(yán)格無(wú)菌操作。腹水患者，必須嚴(yán)格無(wú)菌操作。 對(duì)腎病綜合征患者對(duì)腎病綜合征患者利尿的原則是不宜利尿的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛過(guò)快過(guò)猛，以免造成血容量不足、加重血，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。（二）減少尿蛋白：（二）減少尿蛋白： 持續(xù)性大量蛋白尿可導(dǎo)持續(xù)性大量蛋白尿可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)，加重腎致腎小球高濾過(guò)，加重腎小管小管-間質(zhì)損傷，促進(jìn)腎小間質(zhì)損傷，促進(jìn)腎小球硬化。減少尿蛋白可有球硬化。減少尿蛋白可有效延緩腎功能惡

42、化。效延緩腎功能惡化。1、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊張血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及血管緊張素素受體拮抗劑：受體拮抗劑：通過(guò)有效的控制高血壓而減少尿蛋白；通過(guò)有效的控制高血壓而減少尿蛋白；通過(guò)影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通通過(guò)影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性和降低腎小球內(nèi)壓而減少尿蛋白。透性和降低腎小球內(nèi)壓而減少尿蛋白。2、鈣通道阻滯劑、利尿劑等：鈣通道阻滯劑、利尿劑等：通過(guò)有效通過(guò)有效的控制高血壓而減少尿蛋白。的控制高血壓而減少尿蛋白。三、主要治療三、主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)：抑制免疫與炎癥反應(yīng)：（一）糖皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱(chēng)激素）：（一）糖皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱(chēng)激素）： 作用機(jī)理：作用機(jī)理：可能是可能是1、

43、抑制淋巴系抑制淋巴系統(tǒng)，從而抑制免疫反應(yīng)過(guò)程；統(tǒng)，從而抑制免疫反應(yīng)過(guò)程；2、抑制抑制炎癥反應(yīng)，降低腎小球基底膜的通透炎癥反應(yīng)，降低腎小球基底膜的通透性，減少或消除尿蛋白；性，減少或消除尿蛋白；3、抑制醛固抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，發(fā)揮利尿作酮、抗利尿激素的分泌，發(fā)揮利尿作用。用。糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：1、起始足量：起始足量：常用潑尼松常用潑尼松1mg/(kgd),口服口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周周；2、緩慢減藥：緩慢減藥：足量治療后每足量治療后每12周減原周減原用量的用量的10%，當(dāng)減至，當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥左右時(shí)癥狀易復(fù)

44、發(fā)，應(yīng)更加緩慢減量。狀易復(fù)發(fā)，應(yīng)更加緩慢減量。3、長(zhǎng)期維持：長(zhǎng)期維持：以最小有效劑量以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年至作為維持量，再服半年至一年或更長(zhǎng)。一年或更長(zhǎng)。 激素可采取全日量頓服或在維持用激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服。藥期間兩日量隔日一次頓服。有肝有肝功能損害時(shí)可更換為潑尼松龍（等功能損害時(shí)可更換為潑尼松龍（等劑量）口服。劑量）口服。根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)分為：分為：激素敏感型：激素敏感型：用藥用藥8周內(nèi)腎病綜周內(nèi)腎病綜合征緩解；合征緩解；激素依賴型：激素依賴型：激素減藥到一定程激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā)；

45、度即復(fù)發(fā)；激素抵抗型：激素抵抗型：激素治療無(wú)效。激素治療無(wú)效。n糖皮質(zhì)激素副作用：糖皮質(zhì)激素副作用： 患者易出現(xiàn)患者易出現(xiàn)感染感染、藥物性糖藥物性糖尿尿、骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松、上消化道出血上消化道出血等等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股股骨頭無(wú)菌性缺血性壞死骨頭無(wú)菌性缺血性壞死。 因此需嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，因此需嚴(yán)密觀察，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理。及時(shí)處理。（二）細(xì)胞毒藥物：（二）細(xì)胞毒藥物： 適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：可用于可用于“激素依激素依賴型賴型”或或“激素抵抗型激素抵抗型”的的患者，協(xié)同激素治療。若無(wú)患者，協(xié)同激素治療。若無(wú)激素禁忌，一般不作為首選激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療

46、用藥?；騿为?dú)治療用藥。1、環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺： 是國(guó)內(nèi)外是國(guó)內(nèi)外最常用最常用的細(xì)胞毒藥的細(xì)胞毒藥物。物。作用機(jī)理：作用機(jī)理：在體內(nèi)被肝細(xì)胞微在體內(nèi)被肝細(xì)胞微粒體羥化產(chǎn)生有烷化作用的代粒體羥化產(chǎn)生有烷化作用的代謝產(chǎn)物而具有較強(qiáng)的免疫抑制謝產(chǎn)物而具有較強(qiáng)的免疫抑制作用。作用。用法：用法：200mg加入生理鹽水注射液加入生理鹽水注射液20ml內(nèi)，隔日靜脈注射。內(nèi)，隔日靜脈注射。2mg/(kgd),分分12次口服。次口服。累積量：累積量：達(dá)達(dá)68g后停藥。后停藥。副作用：副作用：骨髓抑制、中毒性肝損害、骨髓抑制、中毒性肝損害、性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎。出血性

47、膀胱炎。2、氮介：氮介：副作用大，少用。副作用大，少用。3、苯丁酸氮介：苯丁酸氮介：作用弱，少用。作用弱，少用。（三）環(huán)孢素：（三）環(huán)孢素：作用機(jī)理：作用機(jī)理：適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：作為二線藥物用于治療激素及細(xì)胞作為二線藥物用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)效的難治性腎病綜合征。毒藥物無(wú)效的難治性腎病綜合征。用法：用法：5mg/(kgd)，分兩次口服，監(jiān)測(cè)并維分兩次口服，監(jiān)測(cè)并維持其血藥濃度為持其血藥濃度為100200ng/ml，2 3個(gè)個(gè)月后緩慢減量（停藥后易復(fù)發(fā)）。月后緩慢減量（停藥后易復(fù)發(fā)）。副作用：副作用：肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛、牙齦增生。多毛、牙齦增生。、

48、麥考酚嗎乙酯（麥考酚嗎乙酯（MMF）：）：在體內(nèi)代謝在體內(nèi)代謝為霉酚酸，后者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫為霉酚酸，后者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，抑制鳥(niǎo)嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成酶抑制劑，抑制鳥(niǎo)嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，故而選擇性抑制途徑，故而選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成達(dá)到治療目的。常用量為及抗體形成達(dá)到治療目的。常用量為1.52g/d,分分12次口服次口服,共用共用36月月,減量維持減量維持半年。該藥對(duì)部分難治性半年。該藥對(duì)部分難治性NS有效。有效。根據(jù)病理類(lèi)型制定治療方案：根據(jù)病理類(lèi)型制定治療方案：1、微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球

49、腎炎：腎炎：用激素（用激素（初治者可單用激素治療）初治者可單用激素治療）或合用細(xì)胞毒藥物（療效差或反復(fù)發(fā)作或合用細(xì)胞毒藥物（療效差或反復(fù)發(fā)作者），力爭(zhēng)達(dá)到完全緩解。者），力爭(zhēng)達(dá)到完全緩解。2、膜性腎病：膜性腎?。涸缙谟眉に丶凹?xì)胞毒藥物積極早期用激素及細(xì)胞毒藥物積極治療；釘突形成后，若用激素及細(xì)胞毒藥治療；釘突形成后，若用激素及細(xì)胞毒藥物，則療程完成后，無(wú)論尿蛋白是否減少物，則療程完成后，無(wú)論尿蛋白是否減少也應(yīng)果斷減撤藥。另外，要積極防止血栓、也應(yīng)果斷減撤藥。另外，要積極防止血栓、栓塞并發(fā)癥。栓塞并發(fā)癥。 膜性腎病：膜性腎?。?單用激素?zé)o效單用激素?zé)o效,必需激素聯(lián)合烷化劑。必需激素聯(lián)合烷化劑。

50、效果不佳可試用小劑效果不佳可試用小劑量量CSA，一般用藥應(yīng)在半年以上；，一般用藥應(yīng)在半年以上； 也可與激素聯(lián)合應(yīng)用。也可與激素聯(lián)合應(yīng)用。 早期膜性腎病療效相對(duì)較好；若腎功能?chē)?yán)重惡化，早期膜性腎病療效相對(duì)較好；若腎功能?chē)?yán)重惡化，Scr354mol/L或腎活檢示有嚴(yán)重間質(zhì)纖維化則不應(yīng)上述治療； 激素聯(lián)合烷化劑激素聯(lián)合烷化劑治療的對(duì)象主要為有進(jìn)展高危因素的患者，如嚴(yán)重、持續(xù)性NS，腎功能惡化和腎小管間質(zhì)較重的可逆性腎功能惡化和腎小管間質(zhì)較重的可逆性病變等，應(yīng)予治療。反之，則提議可先密切觀察病變等，應(yīng)予治療。反之，則提議可先密切觀察6個(gè)月，控制個(gè)月，控制血壓和用血壓和用ACEI降蛋白尿，病情無(wú)好轉(zhuǎn)再接受激素聯(lián)合烷化劑降蛋白尿，病情無(wú)好轉(zhuǎn)再接受激素聯(lián)合烷化劑治療。治療。n局灶節(jié)段性腎小球硬化：局灶節(jié)段性腎小球硬化：循證醫(yī)學(xué)表明部分患者循證醫(yī)學(xué)表明部分患者30-50%激素治療有效，但顯效較慢，建議足量激素治療激素治療有效，但顯效較慢，建議足量激素治療應(yīng)延長(zhǎng)至應(yīng)延長(zhǎng)至3-4個(gè)月；上述足量激素用至個(gè)月；上述足量激素用至6個(gè)月后無(wú)效，個(gè)月后無(wú)效，才稱(chēng)之為激素抵抗。激素效果不佳者可試用才稱(chēng)之為激素抵抗。激素效果不佳者可試用CSA。n系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：長(zhǎng)期足量激素治療可延長(zhǎng)期足量激素治療可延緩部分兒童腎功能惡化。對(duì)成年人，目前沒(méi)有激素和緩部分兒童腎功