原發(fā)性腎小球疾病概述和治療原則

1、原發(fā)性腎小球疾病概述和治療原則腎臟疾病腎小球疾病概述臨床表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能不全 基本病因：原發(fā)性 繼發(fā)性 感染性：乙肝相關(guān)性腎炎免疫性：SLE 代謝性：糖尿病 遺傳性腎小球疾病概述原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類：急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎小球腎炎腎病綜合癥血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 腎功能不全原發(fā)性腎小球疾病的病理分類一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎（一）膜性腎病（二）增生性腎炎1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA 腎病和非IgA 沉積為主的 MesPGN2、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性

2、腎小球腎炎，、型）4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎型）5、新月體性腎小球腎炎（毛細(xì)血管外增生性腎炎）（三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病腎小球疾病 臨床和病理腎小球疾病概述-發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng) 體液免疫： 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積；原位免疫復(fù)合物形成 細(xì)胞免疫：炎癥反應(yīng)：炎癥細(xì)胞；炎癥介質(zhì)非免疫因素：高血壓 蛋白尿 高血脂腎小球疾病概述-臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害相差顯微鏡檢查紅細(xì)胞形態(tài)均一性不均一性慢性腎小球腎炎定義簡(jiǎn)稱慢性腎炎，病程遷延，可有一個(gè)相當(dāng)長(zhǎng)的無(wú)癥狀尿異常期蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓、腎功能損害為主要臨床表現(xiàn)占我國(guó)慢性腎衰病因的首位病理任何一種病理類型的腎小球

3、腎炎臨床上都可表現(xiàn)為慢性腎炎，常見病理類型有：系膜增殖性腎炎（最常見）IgA腎病非IgA沉積為主的 MesPGN局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥膜性腎病膜增生性腎炎臨床表現(xiàn)青壯年多見，起病隱匿，發(fā)展緩慢，病程長(zhǎng)，1年至數(shù)十年。主要表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、水腫、高血壓。后期貧血和 尿毒癥癥狀少數(shù)病例在整個(gè)病程無(wú)明顯癥狀，直至出現(xiàn)貧血和尿毒癥癥狀為首發(fā)癥狀。慢性腎炎有急性加重的可能診斷尿檢異常蛋白尿血尿可伴有水腫、高血壓，不同程度的腎功能不全腎臟B超腎活檢對(duì)確定診斷（病理類型，病理分級(jí)）、擬定治療方案、判斷預(yù)后都有重要意義鑒別診斷隱匿性腎小球腎炎高血壓腎損害急性腎炎遺傳性腎炎狼瘡性腎炎慢性腎炎高血壓高血壓腎損

4、害發(fā)病年齡青壯年多見40歲腎炎在先或腎炎在先高血壓在先高血壓在先蛋白尿、血尿較重較輕心、腦、眼底較輕較重血管硬化家族史 無(wú) 常有與原發(fā)性高血壓腎損害鑒別治療一、一般治療 避免過(guò)勞、受涼，預(yù)防感染 勿使用腎毒性藥物 飲食注意 明顯浮腫、高血壓限鹽（23g/日）出現(xiàn)氮質(zhì)血癥時(shí)，應(yīng)限制蛋白攝入（0.6g/kg/日）二、病因治療 ACEI和ARB扁桃體切除糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒藥物IgA腎病（Berger氏病，1969年）免疫病理學(xué)診斷名稱, 典型的免疫病理表現(xiàn)：腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積為主診斷：靠腎活檢流行病學(xué)典型臨床表現(xiàn)預(yù)后：良性 ？ 惡性？定義免疫病理學(xué)分類名稱典型病理表現(xiàn)：IgAC327IgA

5、腎病是腎小球系膜區(qū)以IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病是腎小球源性血尿最常見病因在亞洲最常見，占腎活檢的30%40%男:女26:1分為原發(fā)性、繼發(fā)性和家族性預(yù)后：10年約1020的患者進(jìn)入尿毒癥Renal Biopsy29起病前多有感染：上呼吸道、消化道全身癥狀：乏力、疲勞、肌肉疼痛、發(fā)熱、腰痛肉眼血尿：40%-50%可于感染后72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿鏡下血尿：30%-40% 腎病綜合征：30%IgA 腎病的臨床表現(xiàn)隱匿性腎炎型.無(wú)癥狀性蛋白尿伴或不伴鏡下血尿型反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿型.不伴水腫、高血壓、持續(xù)性蛋白尿；腎病綜合癥型I型II型慢性腎炎型；惡性高血壓型.高血壓、腎功能不全、血尿和蛋白

6、尿型；急進(jìn)性腎炎型；IgA腎病臨床分型根據(jù)光鏡表現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級(jí)：（LEE標(biāo)準(zhǔn)） 級(jí)：輕微損傷（光鏡表現(xiàn)正常）；級(jí)：輕度損傷，伴系膜輕度擴(kuò)展，系膜細(xì)胞增殖超過(guò)3個(gè)；級(jí)：局灶節(jié)段性腎小球腎炎，50%以下腎小球出現(xiàn)節(jié)段性硬化和系膜細(xì)胞增殖，其余腎小球只有輕微損害，偶爾可見小的新月體和輕微的間質(zhì)病變；級(jí)：顯著的彌漫性系膜增殖和硬化，?？梢姷酵藦U的腎小球和局灶性新月體，小管間質(zhì)改變明顯；級(jí)：彌漫硬化性腎小球腎炎，75%以上腎小球有不同程度硬化，可見嚴(yán)重的間質(zhì)纖維化。治療方案年齡、婚育狀況腎功能根據(jù)24小時(shí)尿蛋白腎臟病理分級(jí)IgA腎病Case1女性 25歲，已婚未育，希望生育體檢發(fā)現(xiàn)血尿(+)

7、、蛋白尿(+)，血壓正常腎活檢病理：IgA腎病 III級(jí)治療方案 腎功能正常尿蛋白1g/d尿蛋白1g/dIgAN IIIgAN IIIIgAN IVIgAN IIIgAN III觀察ACEIACEI激素免疫抑制劑ACEI激素ACEI激素免疫抑制劑治療方案 腎功能不全新月體腎炎血管炎血肌酐血肌酐3mg/dlIgAN III/IVIgAN VIgAN IV強(qiáng)化免疫抑制治療非透析治療Or 替代治療ACEI激素免疫抑制劑非透析治療血肌酐7mg/dlIgA腎病Case2女性 32歲，已婚未育，妊12周腎活檢病理：IgA腎病 IV級(jí)BP140/95mmHg預(yù)后不好的臨床因素顯著蛋白尿發(fā)病時(shí)即有高血壓發(fā)病時(shí)

8、即有腎功能損害男性發(fā)病年齡大無(wú)反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿史隱匿性腎小球腎炎無(wú)癥狀蛋白尿和（或）血尿無(wú)臨床癥狀（無(wú)浮腫、高血壓、腎功能不全）。體檢或肉眼血尿發(fā)作而偶然發(fā)現(xiàn)預(yù)后好、需隨訪、不需特殊處理隱匿性腎炎慢性腎炎隱匿性腎小球腎炎診斷：腎活檢？鑒別診斷生理性蛋白尿胡桃夾現(xiàn)象病理上常對(duì)應(yīng)的類型IgA腎病薄基底膜腎?。ㄟz傳性良性家族性血尿）胡桃夾子現(xiàn)象腸系膜上動(dòng)脈壓迫左腎靜脈致左腎回流障礙，淤血；從而引起血尿多發(fā)生于兒童，成年后腸系膜上動(dòng)脈壓迫解除癥狀消失腸系膜上動(dòng)脈左腎靜脈薄基底膜腎病腎小球疾病概述急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎IgA腎病隱匿性腎炎腎病綜合征急性腎小球腎炎定義急性腎小球腎炎

9、（簡(jiǎn)稱急性腎炎）是雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病，絕大多數(shù)屬鏈球菌感染后腎小球腎炎;病理上絕大多數(shù)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎本病多發(fā)生于兒童, 成人少見; 臨床表現(xiàn)為急性起病，以血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿和暫時(shí)性腎功能下降為特征的腎小球疾病3.預(yù)后好，大多數(shù)病人可治愈病因鏈球菌感染是最常見的病因（90），故又稱鏈球菌感染后腎炎。絕大多數(shù)與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。呼吸道感染，皮膚感染其他細(xì)菌感染（葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生蟲瘧疾、血吸蟲也可致病。急性感染后腎小球腎炎流行病學(xué)1、任何年齡均可發(fā)病，學(xué)齡兒童多見（80）2、男：女2：13、冬春季是上呼吸道

10、感染好發(fā)季節(jié)，猩紅熱流行期 發(fā)病機(jī)理 主要的發(fā)病機(jī)理是抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變證據(jù)：無(wú)鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù)鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰常伴有低補(bǔ)體血癥免疫病理學(xué)檢查，腎小球有免疫球蛋白和補(bǔ)體成份呈顆粒樣沉積病理改變光鏡腎小球彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。毛細(xì)血管袢受壓，管腔狹窄、閉塞光鏡-PASM免疫熒光IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積電鏡腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積。臨床表現(xiàn)一、潛伏期：13周（皮膚感染潛伏期較長(zhǎng)，1828日）二、臨床表現(xiàn)：起病急蛋白尿血尿水腫高血壓尿少和腎功能不全抗鏈“O”滴

11、度血清補(bǔ)體腎功能檢查半數(shù)病人一過(guò)性血BUN，Cr，Ccr實(shí)驗(yàn)室檢查急性充血性心力衰竭高血壓腦病急性腎功能衰竭嚴(yán)重合并癥診斷和鑒別診斷診斷要點(diǎn)年齡前驅(qū)感染史抗鏈“O”滴度；血清補(bǔ)體病程鑒別診斷病程和預(yù)后通常于發(fā)病后24周出現(xiàn)利尿、消腫，血壓逐漸正常，血BUN及血Cr降低但鏡下血尿和蛋白尿需36個(gè)月才恢復(fù)正常，少數(shù)病例可遷延12年才消失。兒童90，成人70可完全恢復(fù)，死亡率1%。治療原則本病為一自限性疾病，目前無(wú)針對(duì)腎小球免疫性炎癥的特異治療主要為對(duì)癥，糾正病理生理異常，中心環(huán)節(jié)是糾正水鈉潴留。防止急性期并發(fā)癥，保護(hù)腎功能以待自然恢復(fù)。一、休息二、飲食三、感染灶的治療四、對(duì)癥：利尿降壓五、處理嚴(yán)重

12、合并癥透析治療急進(jìn)性腎小球腎炎定義病情發(fā)展急劇，由蛋白尿、血尿、迅速發(fā)展為少尿或無(wú)尿的進(jìn)行性腎功能損害伴較嚴(yán)重水腫和高血壓預(yù)后惡劣，多數(shù)病人在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)生尿毒癥病理改變以腎小球包曼氏囊內(nèi)廣泛的新月體形成為特征，故又稱新月體腎炎急進(jìn)性腎炎的分類根據(jù)免疫病理的檢查結(jié)果分類：型 抗腎小球基底膜型RPGN 型 免疫復(fù)合物型RPGN 型 ANCA相關(guān)型RPGN IV 型 I型+III型 V型 ANCA(-)III型繼發(fā)于其它原發(fā)性腎小球疾病IgA腎病膜增殖性腎炎膜性腎病鏈球菌感染后腎炎繼發(fā)于藥物別嘌呤醇利福平青酶胺肼苯達(dá)嗪等臨床特點(diǎn)起病隱襲，部分患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，病情發(fā)展迅速急進(jìn)性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓、少尿、無(wú)尿），腎功能迅速進(jìn)行性減退，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展為尿毒癥腎外表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查型：血清抗腎抗體陽(yáng)性型：CIC型：ANCA陽(yáng)性B超：雙側(cè)