泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常表現(xiàn)和診療

1、泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常表現(xiàn)和診療泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常一、腎先天發(fā)育異常二、先天性腎盂輸尿管移行部狹窄三、輸尿管先天發(fā)育異常四、膀胱先天發(fā)育異常一、腎先天發(fā)育異常1、先天性孤立腎 7、腎旋轉(zhuǎn)異常2、重復腎 8、腎異位3、額外腎 9、先天性腎囊腫性疾病4、腎發(fā)育不全 10、腎盞憩室5、融合腎 11、腎外型腎盂6、腎形態(tài)異常1、先天性孤立腎：表現(xiàn)為一側(cè)腎窩無腎影，對側(cè)腎增大，其他部位找不到異常的腎臟，另外膀胱鏡如見到膀胱三角區(qū)不發(fā)育也有助于診斷。23歲，女左側(cè)先天性孤立腎30歲，男右側(cè)先天性孤立腎2、重復腎 是常見的腎臟發(fā)育畸形，具有遺傳性，分部分重復和完全重復，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病。 重復腎在外表上完全

2、分開者少見，絕大多數(shù)是一個完整的腎臟，腎體積增大，兩腎常上下排列，也可左右或前后排列，表面一淺溝可做為兩腎的分界，重復腎有各自分開的腎盂及血管，一般上腎盂小，下腎盂近似正常。男，18歲左側(cè)重復腎伴雙輸尿管畸形女，54歲左側(cè)重復腎女，25歲右側(cè)重復腎、雙輸尿管畸形女，12歲右側(cè)重復腎女，23歲孤立重復腎3、額外腎指獨立存在的第三個腎臟，又稱為附加腎。極罕見。4、腎發(fā)育不全指腎體積發(fā)育小，可以小于正常的50%，甚至為蠶豆大小，對側(cè)腎有代償性增大，發(fā)育不全的腎臟可以位于正常腎窩或盆腔內(nèi)。CT上變現(xiàn)為：腎實質(zhì)和腎竇普遍有縮小，邊緣可以光滑和形態(tài)不規(guī)整，增強CT掃描腎皮質(zhì)變薄，腎盂小，腎血管及輸尿管也細

3、小。主要與腎萎縮鑒別，后者腎實質(zhì)變小，腎盂腎盞不變小。男，5歲右腎發(fā)育不全男，36歲左腎發(fā)育不全女，45歲右腎發(fā)育不全合并囊腫男，45歲右腎發(fā)育不全、右側(cè)腎動脈細小5、融合腎1、）馬蹄形腎：為融合腎中最常見，它是兩腎下極或上極在身體中線部位融合所形成的先天性腎形態(tài)異常。發(fā)生率約1/350-800。95%病例融合發(fā)生在兩腎下極。2、) 其它融合腎：有盤狀腎、乙狀腎、團塊腎等。盤狀腎是指兩腎上下極均融合在一起；乙狀腎一側(cè)腎上極與對側(cè)腎下極融合；團塊腎也稱餅形腎，指兩腎在骨盆內(nèi)近中線的廣泛融合，呈不規(guī)則分葉塊狀，通常上升僅達骶骨岬水平，許多仍停留在盆腔內(nèi)，兩腎盂位于前方，兩輸尿管不交叉。女，56歲先

4、天性馬蹄腎男，51歲先天性馬蹄腎6、腎形態(tài)異常腎外形可有多種變異如：腎外形局限性突出（多見于左腎，外緣呈駝峰狀突出）、表面分葉（常見于4歲以下幼兒，腎外緣呈多弧分葉狀）、腎柱肥大（腎中部腎柱粗大突入腎竇內(nèi)，易誤認為占位性病變）等。女，39歲右腎腎柱肥大女，67歲左腎肥大腎柱同上7、腎旋轉(zhuǎn)異常正常情況下，腎上升到腎窩后，腎盞應(yīng)轉(zhuǎn)到外側(cè)，腎盂指向中線，當這種排列發(fā)生異常時，稱為旋轉(zhuǎn)異常。男，52歲左腎旋轉(zhuǎn)異常男，29歲左腎旋轉(zhuǎn)異常女，56歲雙腎旋轉(zhuǎn)異常并先天性馬蹄腎8、腎異位如一側(cè)腎區(qū)找不到腎臟，對側(cè)腎又是正常大小，應(yīng)考慮有腎異位的存在，此時應(yīng)在下腹部、盆腔和對側(cè)腎下方及同側(cè)橫膈附近尋找異位腎。包

5、括盆腔腎、橫過腎異位、胸內(nèi)腎等。女，38歲左側(cè)異位腎并融合腎9、先天性腎囊腫性疾病許多腎囊腫性疾病與遺傳和先天性因素有關(guān)，如多囊腎、髓質(zhì)海綿腎、多房性腎囊性變、腎多房性囊腫等。女，45歲多囊腎、多囊肝腎多房性囊腫髓質(zhì)海綿腎女，74歲雙側(cè)腎盂周圍囊腫或腎盂腎盞周圍淋巴管擴張10、腎盞憩室（腎盂源性囊腫）是指腎小盞借細管狀通道與其周圍小囊相通，可位于腎的任何部位，但多見于腎上極，憩室一般小于2cm，憩室內(nèi)可并發(fā)結(jié)石。CT表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)囊狀低密度影，CT值與尿液密度相似，增強掃描排泌期其內(nèi)見造影劑充盈。11、腎外型腎盂是指腎盂大部分位于腎外，可大可小，甚至巨大，超聲易誤認為輕度腎盂積水。男，29歲右

6、側(cè)腎外型腎盂男，54歲右側(cè)腎外型腎盂女，71歲雙側(cè)腎外型腎盂二、先天性腎盂輸尿管移行部狹窄先天性輸尿管狹窄，大多位于腎盂輸尿管交界處，后者是造成小兒、青少年腎積水常見原因，多見于男性，以左側(cè)發(fā)病為多。梗阻原因系先天性缺陷造成移行部結(jié)構(gòu)異?；蛞驗槊宰哐?、纖維索條引起腎盂輸尿管的壓迫扭曲所致。男，11個月左腎積水，左側(cè)輸尿管未顯影男，13歲左側(cè)腎盂積水女，21歲右側(cè)腎盂積水同上三、輸尿管先天發(fā)育異常1、雙輸尿管畸形2、輸尿管口異位3、輸尿管囊腫4、下腔靜脈后輸尿管5、先天性巨輸尿管1、雙輸尿管畸形又稱輸尿管重復畸形，是輸尿管先天發(fā)育異常中最常見的，約每125人中有一例，多引流于重復腎盂，以單側(cè)發(fā)

7、病為多，為雙側(cè)的6倍。分為完全型和不完全型兩種。不完全型雙輸尿管畸形又稱為“Y”型雙輸尿管畸形；完全型雙輸尿管畸形則有高位、低位兩支，高位為引流上腎盂者，該輸尿管下端開口多偏于膀胱內(nèi)下部；低位為引流下半腎之輸尿管，其末端開口位置正常。女，33歲，左側(cè)雙輸尿管畸形女，43歲左側(cè)完全型雙輸尿管畸形男，18歲左側(cè)完全型雙輸尿管畸形女，20歲右側(cè)完全型雙輸尿管畸形女，54歲左側(cè)不完全型雙輸尿管畸形2、輸尿管口異位輸尿管口位于膀胱三角區(qū)兩上側(cè)角，輸尿管開口于其他部位為輸尿管口異位。女，59歲左側(cè)輸尿管開口異位，開口于尿道外括約肌旁3、輸尿管囊腫也稱為輸尿管膨出，指輸尿管末端在膀胱粘膜下囊性擴張，并向膀胱

8、內(nèi)突出。CT表現(xiàn)：平掃囊腫為類圓形或橢圓形低密度影，邊緣光滑，位于膀胱輪廓線以內(nèi)，常以左或右側(cè)輸尿管口為中心分布，囊內(nèi)密度均勻，與膀胱內(nèi)尿液呈等密度，囊壁厚度均勻一致，為環(huán)形。男，30歲左側(cè)輸尿管囊腫4、下腔靜脈后輸尿管此癥是下腔靜脈發(fā)育異常中一種先天性畸形，發(fā)生率約1/1000，多見于右側(cè)。本病輸尿管不在腔靜脈外側(cè)，而是從下腔靜脈的后面繞行，然后再回到原來的走行路線上，繞行部位多在L3-4水平，由于尿液通過此處有障礙，以上部位腎盂輸尿管常有擴張積水。5、先天性巨輸尿管此癥為先天性輸尿管擴張，整個輸尿管顯著擴張、迂曲，直徑可達4cm以上，可粗似腸管。臨床上有兒童型及成人型之分，前者病情發(fā)展快，并發(fā)癥多，輸尿管擴張程度重，腎功能受損明顯，多表現(xiàn)為尿路感染癥狀。后者病情輕且相對穩(wěn)定，主要癥狀為腰痛。男，3歲兒童型左側(cè)先天性巨輸尿管女，54歲成人型巨輸尿管四、膀胱先天發(fā)育異常1、重復膀胱2、膀胱憩室3、臍尿管囊腫1、重復膀胱本畸形臨床上極少見，可分為完全性及不完全性，也可分為左右、前后、上下兩個膀胱。完全者可見兩個膀胱分開，同時有兩個尿道；不完全者為膀胱內(nèi)存在一個或幾個不完全的分隔使膀胱分成兩個或形成多房膀胱。此病多合并尿路畸形和下消化道畸形。2、膀胱憩室真性膀胱憩室是指膀胱壁的局限性外形突出，并借一小孔與膀胱壁相通，其常為圓形或卵圓形，大小不一