GBS和EP、顱內(nèi)感染ppt課件

1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根病AIDP 濱州醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)教研室 衣香明 定義又稱(chēng)吉蘭-巴雷綜合征GBS為急性或亞急性起病的大多可恢復(fù)的多發(fā)性脊神經(jīng)根可伴腦神經(jīng)受累的一組疾病主要病理改動(dòng)為周?chē)窠?jīng)脫髓鞘，部分伴有軸索變性，多有病前病毒感染或疫苗接種史，部分有空腸彎曲菌感染病因與發(fā)病機(jī)制不明，普通以為是一種遲發(fā)性本身免疫性疾病臨床表現(xiàn)病前14周有胃腸道或呼吸道感染病癥，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周到達(dá)頂峰；首發(fā)病癥出現(xiàn)四肢完全性對(duì)稱(chēng)性緩和性癱瘓臨床表現(xiàn)覺(jué)得異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)；覺(jué)得缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子樣分布?？捎心X神經(jīng)損害，面神經(jīng)多

2、見(jiàn)成年人，兒童以延髓麻木多見(jiàn)。自主神經(jīng)病癥：出汗異常、皮膚潮紅腫脹、心動(dòng)過(guò)速、直立性低血壓，普通無(wú)括約肌功能妨礙。實(shí)驗(yàn)室檢查腰穿 蛋白細(xì)胞分別景象，第3周最明顯 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)低于正常60%。診斷要點(diǎn)病前14周有胃腸道或呼吸道感染病癥，或有疫苗接種史。急性或亞急性起病四肢對(duì)稱(chēng)性緩和性癱可有覺(jué)得異常、末梢型覺(jué)得妨礙伴或不伴有腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白-細(xì)胞分別早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端埋伏期延伸及波幅正常等電生理改動(dòng)。GBS鑒別診斷周期性癱瘓：可有家族史或既往發(fā)作史，無(wú)覺(jué)得妨礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便妨礙。查血鉀低，心電圖呈低鉀改動(dòng)，補(bǔ)充血鉀后病癥迅速緩解。急性脊髓灰質(zhì)炎

3、：有流行病學(xué)特點(diǎn)，發(fā)熱起病，病變累及一側(cè)下肢，無(wú)覺(jué)得妨礙，腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)增高。重癥肌無(wú)力：起病慢、無(wú)覺(jué)得妨礙，病癥動(dòng)搖性，晨輕暮重，病癥動(dòng)搖，疲勞實(shí)驗(yàn)及新斯的明實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。治療要點(diǎn)1輔助呼吸：呼吸肌麻木是危及生命的關(guān)鍵2常用治療方法1血漿置換療法2大劑量免疫球蛋白3激素治療4免疫抑制劑5對(duì)癥支持治療B族維生素、ATP、輔酶A、加蘭他敏等 癲 癇 概述概念癇性發(fā)作(seizure)：是腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電引起的短暫腦功能妨礙，通常指一次發(fā)作過(guò)程。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱(chēng)為癇性發(fā)作。患者可有一種或數(shù)種發(fā)作類(lèi)型的癇性發(fā)作。癲癇(epilepsy)的定義：是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元

4、異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征。病因?qū)W分類(lèi)特發(fā)性癲癇及癲癇綜合癥：多有遺傳傾向，無(wú)其他明顯病因，常在特定年齡段起病，具有特征行臨床及腦電圖表現(xiàn)，有較明確的診斷規(guī)范。病癥性癲癇及癲癇綜合癥：由于多種腦部病變或代謝妨礙引起。隱源性癲癇：不符合特發(fā)性癲癇的診斷規(guī)范，但未找到明確病因。形狀關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作：并非癲癇，這類(lèi)發(fā)作與特殊形狀有關(guān)，如高熱驚厥等，去除相關(guān)形狀即不再發(fā)作。癲癇發(fā)作的國(guó)際分類(lèi)部分(局灶)性發(fā)作單純部分性發(fā)作：無(wú)認(rèn)識(shí)妨礙，分運(yùn)動(dòng)性、覺(jué)得(體感或特殊覺(jué)得)性、自主神經(jīng)性、精神病癥性發(fā)作。復(fù)雜部分性發(fā)作：有認(rèn)識(shí)妨礙。部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作全身(泛化)性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作、陣攣發(fā)

5、作、肌陣攣發(fā)作失神發(fā)作(典型與非典型)、失張力發(fā)作不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作 部分性發(fā)作定義部分性發(fā)作(partial seizure)：發(fā)作的起始病癥和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球，是成年人常見(jiàn)類(lèi)型。根據(jù)有無(wú)認(rèn)識(shí)妨礙分為單純部分性、復(fù)雜部分性。分類(lèi)及臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作(simple partial seizure)：發(fā)作時(shí)程短，多1分鐘左右，無(wú)認(rèn)識(shí)妨礙。分為四型：運(yùn)動(dòng)性發(fā)作；覺(jué)得性發(fā)作(體感性、特殊覺(jué)得性) 杰克遜(Jackson)發(fā)作：癇性放電沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)分布逐漸擴(kuò)展，常表現(xiàn)為抽搐自對(duì)側(cè)拇指沿腕部、肘部和肩部擴(kuò)展。Todd癱瘓：癲癇發(fā)作后遺留暫時(shí)性(0.536小時(shí))部分肢體無(wú)力

6、或輕偏癱。自主神經(jīng)發(fā)作和精神性發(fā)作：常為復(fù)雜部分性發(fā)作的先兆。分類(lèi)及臨床表現(xiàn)2復(fù)雜部分性發(fā)作(complex partial seizure)：發(fā)作起始出現(xiàn)精神病癥、特殊覺(jué)得病癥或自主神經(jīng)病癥，隨后出現(xiàn)認(rèn)識(shí)妨礙，自動(dòng)癥或遺忘癥，有的開(kāi)場(chǎng)即為認(rèn)識(shí)妨礙，發(fā)作通常繼續(xù)13分鐘。病灶多在顳葉。自動(dòng)癥(automatism)：是在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后認(rèn)識(shí)模糊形狀，出現(xiàn)一定程度上協(xié)調(diào)的、有順應(yīng)性的無(wú)認(rèn)識(shí)活動(dòng)，并伴有遺忘，是復(fù)雜部分性發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。進(jìn)食樣自動(dòng)癥、模擬性自動(dòng)癥、手勢(shì)性自動(dòng)癥、詞語(yǔ)性自動(dòng)癥、走動(dòng)性自動(dòng)癥等。分類(lèi)及臨床表現(xiàn)3部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為

7、全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。 全面性發(fā)作 定義全面性發(fā)作(generalized seizure)：發(fā)作的起始病癥和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于雙側(cè)大腦半球多伴有認(rèn)識(shí)妨礙。其臨床表現(xiàn)特征行較強(qiáng)，EEG差別及特異性亦較強(qiáng)。分類(lèi)及臨床表現(xiàn)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)：即大發(fā)作，突發(fā)認(rèn)識(shí)妨礙、全身肌肉對(duì)稱(chēng)性抽搐為特點(diǎn)。強(qiáng)直期：忽然認(rèn)識(shí)喪失，眼球上竄，呼吸停頓，全身肌肉強(qiáng)直性收縮，上肢內(nèi)收，下肢伸直，繼續(xù)10-20秒后，出現(xiàn)震顫。EEG棘波樣節(jié)律。陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，繼續(xù)1分鐘左右。EEG示慢波伴間歇發(fā)

8、作棘波。以上兩期可發(fā)生舌咬傷，伴自主神經(jīng)征象。驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐忽然終止，出現(xiàn)尿失禁。呼吸、心率、瞳孔、認(rèn)識(shí)逐漸恢復(fù)，約閱歷5-10分鐘。EEG示明顯腦電抑制。分類(lèi)及臨床表現(xiàn)2失神(absence)發(fā)作：典型失神發(fā)作：即小發(fā)作，表現(xiàn)為突發(fā)短暫的認(rèn)識(shí)中斷，呼之不應(yīng)，雙目凝視不動(dòng)，特物跌落，可伴有自主性動(dòng)作，繼續(xù)3-15秒鐘，自然恢復(fù)，事后對(duì)發(fā)作無(wú)回想。EEG表現(xiàn)為3HZ棘-慢波。不典型失神發(fā)作：認(rèn)識(shí)妨礙發(fā)生即停頓較典型者緩慢，肌張力改動(dòng)明顯。EEG示較慢的不規(guī)那么棘-慢波或尖-慢波。 診斷與鑒別診斷診斷第一步：明確能否是EP：病史+EEG第二步：明確發(fā)作類(lèi)型：發(fā)作時(shí)之表現(xiàn)+EEG第三

9、步：明確病因：病史+體檢+CT+MRI+DSA+其他方法。鑒別診斷暈厥：短暫性全腦灌注缺乏導(dǎo)致短時(shí)間認(rèn)識(shí)喪失，普通無(wú)抽搐，多伴頭昏，慘白等， EEG有價(jià)值。假性癇性發(fā)作(癔病性發(fā)作)：常有精神誘因，有暗示性，無(wú)摔傷、舌咬傷及尿失禁d，EEG正常。發(fā)作性睡?。核穆?lián)癥-忽然發(fā)作的不可抑制的睡眠；睡眠癱瘓；入睡前幻覺(jué)；猝倒癥。低血糖癥：血糖小于2mmol/L可出現(xiàn)部分癲癇樣抽動(dòng)或四肢強(qiáng)直發(fā)作，伴認(rèn)識(shí)喪失，病史有助于鑒別。 治療藥物治療*藥物治療的普通原那么起始治療原那么：近12年內(nèi)有2次以上發(fā)作，應(yīng)思索藥物治療。首選用藥原那么：不同發(fā)作類(lèi)型，選用不同藥物單藥治療原那么：盡能夠的單一用藥。結(jié)合用藥原那

10、么：首先是根據(jù)發(fā)作類(lèi)型，其次是要思索藥物作用機(jī)制；再次是要思索藥物間相互作用少。藥物監(jiān)測(cè)：濃度監(jiān)測(cè)，效度監(jiān)測(cè)及毒副作用監(jiān)測(cè)。長(zhǎng)期治療原那么：大多數(shù)需求2-5年的長(zhǎng)期治療，有些發(fā)作類(lèi)型能夠是終生治療增、減、停、換之用藥原那么：原那么上是緩慢進(jìn)展(漸加或漸減)，尤其是思索終止治療。首選用藥部分性發(fā)作、繼發(fā)性GTCS：卡馬西平(CBZ)特發(fā)性GTCS并失神發(fā)作：丙戊酸鈉(VPA)失神發(fā)作：丙戊酸鈉(VPA) 癲癇繼續(xù)形狀*定義*癲癇繼續(xù)形狀(status epilepticus)或稱(chēng)癲癇形狀：一次癲癇發(fā)作繼續(xù)30分鐘以上或延續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期認(rèn)識(shí)未恢復(fù)至通常程度。病因及病理生理緣由：停藥不當(dāng)、急性

11、腦病、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等。誘因：不規(guī)范的AEDS治療、感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)勞、飲酒、孕產(chǎn)等。病理生理：繼續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作，呵斥腦缺氧水腫以及代謝紊亂，而發(fā)生腦、心、肝、肺等多器官功能衰竭。SE治療1緊急處置：吸氧，堅(jiān)持呼吸道通暢，防止誤吸窒息；防止墜床與舌咬傷；全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)；快速建立靜脈給液通路。SE治療2快速控制發(fā)作：安定：10-20mg，iv，速度10g/L;腦脊液糖降低；氯化物大多正常；5.病原學(xué)：涂片或培育+。四、治療針對(duì)性抗菌治療，嚴(yán)重患者可短期運(yùn)用激素，對(duì)癥支持治療。五、預(yù)后死亡率15%，少數(shù)遺留智力減退、癲癇、腦積水等后遺癥。結(jié)核性腦膜炎一、病因是由結(jié)核

12、分枝桿菌感染所致。結(jié)核性腦膜炎二、臨床表現(xiàn)與診斷要點(diǎn)1.有其他部位結(jié)核史或接觸史；2.急性或亞急性起病，慢性病程；3.低熱、盜汗、無(wú)力等結(jié)核中毒病癥；4.顱內(nèi)壓增高和腦膜刺激病癥，如頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等。5. 腦本質(zhì)損害的病癥，如精神萎糜、冷淡、譫妄或妄想、部分性或全身性癲癇發(fā)作或癲癇繼續(xù)形狀、認(rèn)識(shí)妨礙等；結(jié)核性動(dòng)脈炎可出現(xiàn)偏癱、交叉癱、四肢癱和截癱等，呈卒中樣發(fā)??；6.腦神經(jīng)損害較常見(jiàn)，以動(dòng)眼、外展、面和視神經(jīng)最易受累。 根據(jù)結(jié)核病病史或接觸史，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，結(jié)合CSF特征性改動(dòng)，典型病例診斷不難。三、腦脊液特點(diǎn)1.腦脊液壓力升高；2.外觀：無(wú)色透明或渾濁呈毛玻璃樣，靜置數(shù)小時(shí)后可見(jiàn)白色纖維薄膜；3.腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)：白細(xì)胞總數(shù)增多，多在11500106/L，以淋巴細(xì)胞為主；4.腦脊液蛋白：中度增高，通常為12g/L;腦脊液糖降低；氯化物明星降低；5.病原學(xué)：需反復(fù)送檢、培育。四、治療正規(guī)抗結(jié)核治療；特殊情況下可短期運(yùn)用激素；對(duì)癥支持治療。五、預(yù)后取決于治療能否及時(shí)、徹底，少兒及老人預(yù)后差。病毒性腦膜炎一、病因多由腸道病毒引起，柯薩奇病毒、ECHO病毒和腸道病毒71型最常見(jiàn)。二、臨床表現(xiàn)與診斷要點(diǎn)1.有體征性病毒感染病癥，如發(fā)熱、頭痛、肌肉酸痛、咽痛、皮疹、腹痛腹瀉、心肌炎等；2.急性或亞急性起病，體溫不超越40度；3.除腦膜刺激征外，少有其他體征；4.