最新 癲癇的診斷

1、癲癇的診斷2021/4/261癲癇的診斷復(fù)雜性發(fā)作部分性發(fā)作假性發(fā)作2021/4/262癲癇的定義癲癇發(fā)作（epileptic seizure）癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過(guò)度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。 癲癇（epilepsy）癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發(fā)作。（2005年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟 ）2021/4/263癲癇的定義新的癲癇定義具有三個(gè)要素：至少一次以上的癲癇發(fā)作史；反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性；出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)認(rèn)知心理及社會(huì)等方面的障礙。2021/4/264癲癇的

2、分類2021/4/265癲癇的分類國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類ILAE 1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議” 2021/4/266癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalized seizures）部分性發(fā)作（partial seizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型2021/4/267癲癇的診斷原則2021/4/268癲癇的診斷步驟發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語(yǔ)對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷。病因，如可

3、能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)。損傷，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。2021/4/269癲癇診斷流程病史資料病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電動(dòng)態(tài)腦電長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作分類 癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等2021/4/26109、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭

4、要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:04:13 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個(gè)人炫

5、耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/12輔助檢其他實(shí)驗(yàn)室檢查EEG電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描 (CT) 磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)2021/4/26129、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/

6、7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:04:13 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七

7、月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/12癲癇的病因診斷2021/4/2614難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義難治性癲癇的診斷難治性癲癇的早期識(shí)別易于成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇2021/

8、4/2615難治性癲癇的定義目前普遍認(rèn)可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”2021/4/2616難治性癲癇的診斷排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇” 由下列因素引起的：(1) 診斷錯(cuò)誤；(2) 發(fā)作分型不確切；(3) 選藥不當(dāng)；(4) 用藥量不足；(5) 病人依從性差等解決方法 (1)是癲癇發(fā)作, 還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；(3)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；(4)對(duì)過(guò)去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧; (5)了解患者的依從性，并對(duì)患者的智力、知識(shí)水平及心理狀態(tài)作出評(píng)價(jià)。2021/4/2617難治性癲癇的早期識(shí)別有利于早期選擇合適的治

9、療改善患者的預(yù)后2021/4/2618易于成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及LennoxGastaut 綜合征、West綜合征等；(2) 發(fā)作頻繁, 每天數(shù)次；(3) 出現(xiàn)過(guò)癲癇持續(xù)狀態(tài)；(4) 對(duì)發(fā)作頻率判斷錯(cuò)誤；(5) 起病后延誤治療；(6) 不適當(dāng)?shù)亩喾N藥物合并應(yīng)用；(7) 同一時(shí)間內(nèi)在幾個(gè)醫(yī)療單位應(yīng)用不同的治療計(jì)劃；(8) 對(duì)合并的精神心理障礙認(rèn)識(shí)不足；(9) 有明確的病因, 尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育 障礙及腦外傷等。2021/4/2619一開始就可能是難治性癲癇特殊類型的癲癇綜合征：在兒童以LennoxGastaut 綜合征為代表, 在成人以顳葉癲癇最為常見(jiàn)。特

10、殊病因引起的癥狀性癲癇：皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等。2021/4/2620癲癇治療癲癇治療不容樂(lè)觀的的現(xiàn)狀癲癇相關(guān)的國(guó)際組織或機(jī)構(gòu)癲癇治療的指導(dǎo)意見(jiàn)及專家共識(shí)2021/4/2621不容樂(lè)觀的的現(xiàn)狀全球有5千萬(wàn)癲癇患者，40%沒(méi)有得到有效治療1中國(guó)有800-900萬(wàn)癲癇患者，約有2/3沒(méi)有得到正確治療2癲癇給社會(huì)造成沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，但即使發(fā)達(dá)國(guó)家也很少 有一個(gè)針對(duì)癲癇病人的完整的防治計(jì)劃許多病人對(duì)他們自身的疾病缺乏正確的認(rèn)識(shí)1特殊癲癇人群在治療時(shí)沒(méi)有得到相應(yīng)的考慮1兒童婦女老年患者1,Martin J.Brodie, Hanneke M.de Boer, Svein I.Johanne

11、ssenEruopean , European White Paper on Epilepsy. Epilepsia Volume 44.supplement 6.2003 2，Natl Med J China, April 10,2002, Vol 82,No.72021/4/2622癲癇治療的新進(jìn)展癲癇治療在過(guò)去十年中較大的進(jìn)展癲癇診斷的新的儀器設(shè)備的問(wèn)世, 如VEEG抗癲癇新藥在臨床越來(lái)越多的使用癲癇外科定位及術(shù)前評(píng)估的完善和手術(shù)治療生酮飲食Karceski S, Morrell M, Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series:

12、 Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behav. 2001;2:A1-A50. 2021/4/2623抗癲癇藥物的發(fā)展2021/4/2624癲癇臨床診治的過(guò)程The Process of Clinical Inference試驗(yàn)證據(jù)Experimental Evidence專家意見(jiàn)Expert Opinion行動(dòng)Action個(gè)人經(jīng)驗(yàn) Personal Experience在某些臨床領(lǐng)域缺乏試驗(yàn)數(shù)據(jù)時(shí)專家意見(jiàn)是一個(gè)很好的補(bǔ)充Expert opinion considered a reasonable supplement when data on a topic i

13、s incomplete or lacking 2021/4/2625癲癇治療指導(dǎo)意見(jiàn)的優(yōu)缺點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)：治療選擇的推薦建立在大量的隨機(jī)臨床試驗(yàn)（RCTs) 結(jié)果的基礎(chǔ)上，符合循證醫(yī)學(xué)的原則，具有科學(xué)的嚴(yán)謹(jǐn)性，客觀性不足：滯后性試驗(yàn)設(shè)計(jì)不能完全代表臨床實(shí)際情況2021/4/2626癲癇治療的專家共識(shí)綜合癲癇領(lǐng)域的頂尖專家的意見(jiàn)，達(dá)成的對(duì)癲癇治療的選擇的共識(shí)形式：研討會(huì)，圓桌會(huì)議，問(wèn)卷調(diào)查優(yōu)點(diǎn)：及時(shí)，貼近臨床實(shí)際缺點(diǎn)：有時(shí)會(huì)帶有專家的一些偏見(jiàn)，人數(shù)帶有一定的局限性如何克服缺點(diǎn)：盡量選擇不記名式的問(wèn)卷調(diào)查，樣本盡量大（考慮地域性），問(wèn)卷設(shè)計(jì)盡量客觀，對(duì)結(jié)果進(jìn)行客觀的統(tǒng)計(jì)學(xué)分析Karceski S, Mo

14、rrell M, Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behav. 2001;2:A1-A50.2021/4/2627癲癇治療的指南ILAE 2006年USA AAN (American Academy of Neurology)& AES( American Epilepsy Society)Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs I: Treatment of new onset epi

15、lepsy(May 2004)Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs II: Treatment of refractory epilepsy (May.2004)UKNICE( National Institute for Clinical Excellence) Newer drugs for epilepsy in adults; Mar . 2004 Newer drugs for epilepsy in children Mar . 2004 EUROPEANEUCARE( European Concerted

16、 Action and Research in Epilepsy) European White Paper on Epilepsy（Epilepsia, 44(Suppl.6):1,2003)2021/4/2628AAN對(duì)新型抗癲癇藥物用于新診斷癲癇的指南藥物單藥治療新診斷部分性 和混合性癲癇患者新診斷的失神患者加巴噴丁YesaNo拉莫三嗪Yesa Yesa托吡酯YesaNo替加賓NoNo奧卡西平Y(jié)esNo左乙拉西坦NoNo唑尼沙胺NoNoA 此適應(yīng)證沒(méi)被美國(guó) FDA批準(zhǔn)2021/4/2629AAN對(duì)新型抗癲癇藥物用于難治性癲癇的指南藥物添加治療成人部分性癲癇 單藥治療部分性癲癇 特發(fā)性全面

17、性癲癇癥狀性全面性癲癇兒童部分性癲癇 加巴噴丁YesNoNoNoYes拉莫三嗪YesYesNoYesYes托吡酯YesYes aYes(only GTC)YesYes替加賓YesNoNoNoNo奧卡西平Y(jié)esYesNoNoYes左乙拉西坦YesNoNoNoNo唑尼沙胺YesNoNoNoNo2021/4/2630主要指南的最新趨勢(shì)NICE (發(fā)表日期 : March 2004)主要趨勢(shì)（一）下列情況開始新藥治療不能從傳統(tǒng)抗癲癇治療中獲益由于以下情況不適合傳統(tǒng)抗癲癇藥治療屬于禁忌癥范圍與患者正在服用的藥物有相互作用（特別是避孕藥等）明顯能判斷該患者不能耐受傳統(tǒng)抗癲癇的治療患者處于準(zhǔn)備生育期2021

18、/4/2631主要指南的最新趨勢(shì)NICE (Issue Date : March 2004)主要趨勢(shì)（二）盡量單藥治療第一次單藥治療失敗，換一種藥物仍然采取單藥治療（換藥過(guò)程應(yīng)謹(jǐn)慎進(jìn)行）在下列情況下才可考慮聯(lián)合治療先后應(yīng)用兩種藥物單藥治療仍沒(méi)有達(dá)到發(fā)作消失權(quán)衡療效與安全性后，認(rèn)為患者所受到的利益大于帶給他的不利（例如副作用）2021/4/2632主要指南的最新趨勢(shì)NICE主要趨勢(shì)（三）藥物治療應(yīng)取得療效與安全性的最佳平衡Get the balance between effectiveness in reducing seizure frequency and tolerability of

19、side effects2021/4/2633新型AEDS療效比傳統(tǒng)AEDS好？新型抗癲癇藥能改善患者的生活質(zhì)量嗎？花費(fèi)如何？什么時(shí)候使用新型AEDS？2021/4/2634癲癇治療的專家共識(shí)The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy，Epilepsy&Behavior 2,A1-A50(2001)來(lái)自于美國(guó)20個(gè)州51個(gè)癲癇專家（包括小兒科，神經(jīng)內(nèi)科）考慮的因素：根據(jù)地域，在癲癇領(lǐng)域的地位和著作綜合考慮等采取郵寄問(wèn)卷的形式問(wèn)卷包含21個(gè)問(wèn)題，808項(xiàng)治療選擇特發(fā)性全面性癲癇癥狀性部分性癲癇癥狀性全面性癲癇合并用藥特殊

20、人群的治療（婦女，老年人）癲癇持續(xù)狀態(tài)2021/4/2635valproatelamotriginetopiramatezonisamidephenytoinlevetiracetamcarbamazepineoxcarbazepinephenobarbitalethosuximideketogenic dietmethsuximideVNStiagabinegabapentinclonazepamfelbamateTreatment of ChoiceFirst LineSecond LineThird LineNo Consensus123456789三線二線一線 Karceski S,

21、et al. Epilepsy Behav. 2001;2:A1-A50.特發(fā)性全面性癲癇全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作2021/4/2636特發(fā)性全面發(fā)作一線用藥肌陣攣 丙戊酸鈉 拉莫三嗪 Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).失神發(fā)作 丙戊酸鈉 乙琥胺 拉莫三嗪 2021/4/2637癥狀性全面發(fā)作的一線用藥全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作 丙戊酸 拉莫三嗪 妥泰

22、失神發(fā)作 丙戊酸 拉莫三嗪 Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).2021/4/2638聯(lián)合用藥一線：卡馬西平拉莫三嗪丙戊酸Levetiracetam妥泰 Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatmen

23、t of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).2021/4/2639聯(lián)合用藥一線：丙戊酸 卡馬西平 Levetiracetam 拉莫三嗪 奧卡西平 妥泰 苯妥英Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).2021/4/2640聯(lián)合用藥一線： 拉莫三嗪 卡馬西平 Levetiracetam 妥泰 丙戊酸

24、 苯妥英 2021/4/2641新指南及專家共識(shí)的新趨勢(shì)總結(jié)新藥已經(jīng)有明顯的趨勢(shì)進(jìn)入一線的治療選擇療效肯定，安全性好，臨床使用經(jīng)驗(yàn)逐步完善第一，二甚至第三個(gè)藥都最好選擇單藥治療應(yīng)根據(jù)病人具體的特點(diǎn)作出個(gè)性化的治療選擇取得藥物療效及安全性的最佳平衡，提高病人的生活質(zhì)量應(yīng)是癲癇治療的最終目標(biāo)新一代廣譜抗癲癇藥的療效和安全性得到臨床專家的廣泛認(rèn)可，在美國(guó)等國(guó)家已作為一線藥物的治療選擇之一，更可作為某些特殊患者（生育婦女和老年患者等）的首選用藥2021/4/2642抗癲癇藥物作用靶點(diǎn)離子通道 鈉、鈣、鉀通道及GABA和Glu作用受體神經(jīng)遞質(zhì)其受體和代謝酶及其轉(zhuǎn)運(yùn)體（如GABA轉(zhuǎn)運(yùn)體）2021/4/26

25、43抗癲癇藥物作用機(jī)制 調(diào)節(jié)電壓依賴離子通道提高突觸抑制性抑制突觸興奮性2021/4/2644 2021/4/2645癲癇新藥的藥物相互作用及副作用第一代抗癲癇藥物具有酶誘導(dǎo)或抑制作用，相互作用明顯，且副作用較多長(zhǎng)期應(yīng)用導(dǎo)致認(rèn)知損害、內(nèi)分泌紊亂，還會(huì)導(dǎo)致骨密度改變、結(jié)締組織病變和性激素代謝改變癲癇新藥相互作用減少，且副作用較少2021/4/2646 癲癇新藥的主要副作用2021/4/2647 癲癇藥物相互作用2021/4/2648加巴噴丁Gabapentin 適應(yīng)癥：12歲以上部分性癲癇患者的單藥或添加治療，尤其是老年患者。作為添加治療可以用于3歲以上的患者。原發(fā)性全面性癲癇禁用。 劑量：起始

26、劑量在3天內(nèi)加至900mg/d，維持劑量在9002400mg/d.2021/4/2649 相互作用和副作用：與其他抗癲癇藥物沒(méi)有相互作用，不影響口服避孕藥物。最常見(jiàn)的副作用是嗜睡、疲乏、頭暈、體重和增加。 注意事項(xiàng)：與腎小球慮過(guò)率和肌酐清除率具有線性關(guān)系，所以腎功損害的患者注意調(diào)整劑量2021/4/2650拉莫三嗪Lamotigine適應(yīng)癥：部分性和全面性癲癇患者，尤其是老年患者或伴抑郁障礙的患者。劑量：起始劑量在每周增加25mg，若和VPA連用只加12.5mg/w，至100mg/d。維持劑量在100400mg/d.和CBZ連用目標(biāo)劑量在400mg/d,若和VPA連用則為200mg/d.202

27、1/4/2651 相互作用和副作用：與其他抗癲癇藥物沒(méi)有相互作用。最常見(jiàn)的副作用是皮疹.另外有眩暈、胃腸癥狀、嗜睡、惡心、復(fù)試、等。疲乏、頭暈、體重和增加。 注意事項(xiàng)：一旦皮疹出現(xiàn)應(yīng)該立即停藥2021/4/2652拉莫三嗪Lamotigine2021/4/2653拉莫三嗪Lamotigine2021/4/2654左乙拉西坦Levetiracetam適應(yīng)癥：藥物難治性癲癇的單藥或添加治療。23天內(nèi)起效。禁用于孕期和哺乳期。劑量：起始劑量在500mg Bid，可以加量至3000mg/d.2021/4/2655 相互作用和副作用：與其他抗癲癇藥物沒(méi)有相互作用。最常見(jiàn)的副作用是嗜睡. 注意事項(xiàng)：腎功損

28、害的患者注意調(diào)整劑量。在嚴(yán)重肝病或肌酐清除率70ml/min時(shí)，維持劑量應(yīng)該減半。2021/4/2656奧卡西平Oxcarbazepine適應(yīng)癥：部分性和GTCS患者，尤其是伴有其他疾病的患者。劑量：起始劑量在300600mg/d，維持劑量在9001200mg/d，可以達(dá)到2400mg/d.在由CBZ轉(zhuǎn)換為OXC時(shí)有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)增加25，也有人認(rèn)為1：1轉(zhuǎn)換。2021/4/2657 相互作用和副作用：與其他抗癲癇藥物沒(méi)有相互作用，不影響口服避孕藥物。最常見(jiàn)的副作用是頭痛、眩暈等。另外注意低鈉血癥。 注意事項(xiàng)：在由CBZ轉(zhuǎn)換為OXC時(shí)，其他抗癲癇藥物血藥濃度可能升高，特別是OXC和VPA合用時(shí)，應(yīng)

29、該考慮。2021/4/2658托吡酯Topiramate 適應(yīng)癥：難治性部分性癲癇，原發(fā)性GTCS，和LGS。可以單藥或者添加治療。低劑量用于老年患者。及伴有偏頭痛的患者。 劑量：起始劑量第一周在2550mg/d,而后每12周加2550mg/d，分兩次加。成人單藥治療的目標(biāo)劑量是100mg/d.,盡管有報(bào)道2550mg/d也有效。添加治療維持量在200400mg/d.2021/4/2659 相互作用和副作用：不影響其他抗癲癇藥物。最常見(jiàn)的副作用是體重減低、注意障礙、精神運(yùn)動(dòng)障礙、語(yǔ)言障礙、嗜睡、疲乏、共濟(jì)失調(diào)等。另外有腎結(jié)石、感覺(jué)異常及青光眼等。 注意事項(xiàng)：在老年患者和肌酐清除率60ml/min的患者，其半衰期延長(zhǎng)一倍，所以腎功損害的患者注意調(diào)整劑量2021/4/2660唑尼沙胺 適應(yīng)癥：部分性癲癇患者或部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作的添加治療。對(duì)于進(jìn)展性肌陣攣癲癇有治療作用。但尚不能用于肌陣攣癲癇和青少年肌陣攣癲癇。 劑量：起始劑量第一周25mg/d,Bid.而后每周加量100mg,可加至300500mg/d。 相互作用和副作用：目前還缺乏該方面的資