疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS系統(tǒng)性紅斑狼瘡 多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體。本病病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點。疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS病因遺傳因素免疫因素其它：藥物 雌激素 紫外線疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSTcR鏈超抗原MHC 類分子TcR鏈已知的超抗原有葡萄球菌、鏈球菌腸毒素及支原體產(chǎn)物。超抗原結(jié)合到TcR V，被一組或幾組TcR識別。超抗原結(jié)合到MHC 類分子上，無須抗原加工和MHC 類分子限制TB疫系統(tǒng)疾病SLEAID

2、S發(fā)病機(jī)制外來抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體 血小板減少抗紅細(xì)胞抗體 紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro) 新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體 神經(jīng)精神狼瘡疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS致病性免疫復(fù)合物增高的原因有:清除IC的機(jī)制如補(bǔ)體受體或Fc受體異常或早期補(bǔ)體成分

3、低下IC形成過多（抗體量多）因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體:細(xì)胞 核受抗體作用變性 為嗜酸性團(tuán)塊。洋蔥皮樣改變:小動脈周圍有顯著向心性纖維增生,明顯表現(xiàn)于脾中央動脈,以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性,而形成贅生物。疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS狼瘡小體疫系統(tǒng)

4、疾病SLEAIDS狼瘡細(xì)胞 疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS狼瘡細(xì)胞疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS抗核抗體：周邊型疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS抗核抗體：彌散型疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS狼瘡小體熒光疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部 紅斑盤狀紅斑疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS特殊皮膚類型：亞急性皮膚性紅斑狼瘡:皮疹廣泛,位于暴露部位,病變淺表,呈對稱性,有時尚可形成皰狀或大皰狀,愈后不留瘢痕 深層脂膜炎型:累及真皮深層及皮下脂肪層,不累及表皮,表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié),但有時可與上覆皮膚粘連而將皮膚拉成臍行。疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS蝶形紅斑疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS蝶形紅斑疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS盤狀狼瘡

5、疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS面部皮損疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS手指血管炎疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS指端皮膚血管炎皮損疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 鱗屑丘疹樣皮疹 疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 環(huán)形皮疹 疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS日曬后 大皰樣皮疹疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSSLE皮膚鏡下改變疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSSLE皮膚熒光改變疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSSLE皮膚熒光改變疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS細(xì)胞增生細(xì)胞浸潤纖維素樣壞死,核破裂細(xì)胞性新月體透明血栓,白金耳腎小管間

6、質(zhì)單核細(xì)胞浸潤腎組織活動性病變疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS腎小球硬化纖維性新月體間質(zhì)纖維化腎小管萎縮腎組織慢性病變疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS狼瘡腎炎病理分型 1231、I型 正常或輕微病變型 2、II型 系膜病變型3、III型 局灶增殖型疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS狼瘡腎炎病理分型4、IV型 彌漫增殖型5、V型 膜性病變型6、VI型 腎小球硬化型456疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS狼瘡腎-腎小球光鏡下改變疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS腎小球基底膜增厚疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS狼瘡腎-腎小球電鏡下改變疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS

7、狼瘡腎-腎小球熒光改變疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS狼瘡的死亡原因腎功衰竭腦損害心力衰竭感染:細(xì)菌、結(jié)核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS脾：淋巴濾泡增生紅髓中出現(xiàn)多量漿細(xì)胞小動脈周圍纖維化，呈洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSSLE-脾疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS 神經(jīng)系統(tǒng) 有25患者累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤以累及腦為多見，故稱有此器官受累者為神經(jīng)精神狼瘡(neuropsychiatriclupus，NP狼瘡)。這類患者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識障礙；或為幻覺、妄想、猜疑等各種精神障礙癥狀。有NP狼瘡表現(xiàn)的均為病情活動者。疫系統(tǒng)疾病SLE

8、AIDS神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識障礙癲癇偏癱嘔吐疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSNP狼瘡的病理基礎(chǔ)腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS眼約15患者有眼底變化，如出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等。其原因是視網(wǎng)膜血管炎。另外血管炎可累及視神經(jīng)，兩者均影響視力。重者可在數(shù)日內(nèi)致盲。早期治療，多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS 視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS約35患者有胸腔積液，多為中小量、雙側(cè)性。除因漿膜炎所致外，部分是因低白蛋白血癥引起的漏出液?；颊呖砂l(fā)生狼瘡肺炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促，肺X線可見片

9、狀浸潤陰影，多見于雙下肺，有時與肺部繼發(fā)感染很難鑒別。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺間質(zhì)性病變。肺動脈高壓多出現(xiàn)在有肺血管炎或有雷諾現(xiàn)象患者。肺疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS漿膜炎疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS消化系統(tǒng) 約30患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等。其中部分患者以上述癥狀為首發(fā)，若不警惕，易于誤診。有約40患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，肝不一定腫大，一般不出現(xiàn)黃疸。少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。往往是SLE發(fā)作或活動的信號。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。有消化道癥狀者需首先除外繼發(fā)的各種常見感染、藥物不良反應(yīng)等病因。 疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫

10、，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS艾 滋 病(Acquired Immunodeficiency Syndrome.AIDS)疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSIn June ,1981,frist reported in U.S.A疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSIn 1983,HIV was discovered疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSHIV (Human Immunodeficiency Vrius)疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS臨床特點： 獲得性免疫缺陷病，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、全身淋巴結(jié)腫大、體重下降、腹瀉和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS病原學(xué) E

11、tiology1 人類免疫缺陷病毒(HIV)Human immunodeficiency virus 2 單鏈RNA病毒3 感染性：嗜淋巴細(xì)胞性和嗜神經(jīng)性4 抵抗性：不強(qiáng)疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS5 結(jié)構(gòu) 外層 類脂包膜 外膜蛋白gp120 透膜蛋白gp41 核心 RNA 逆轉(zhuǎn)錄酶 DNA多聚酶 結(jié)構(gòu)蛋白 p24核心蛋白 p18基質(zhì)蛋白疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS6 兩型 HIV-1和HIV-2 亞型（9個）AG和O7 基因（9個）結(jié)構(gòu)基因（3個）:gag pol env調(diào)節(jié)基因（3個）:tat rev nef病毒感染因子（4個）:vif vpr vpu (I型) vpx(II型） 疫系統(tǒng)疾病SLE

12、AIDS流行病學(xué)傳染源 病人和無癥狀攜帶者 血液. 精液. 子宮和陰道分泌物 唾液. 眼淚和乳汁傳播的途徑 性接觸傳染 注射途徑傳播 母嬰傳播 其它：器官移植.人工受精 醫(yī)源性傳播 高危人群 疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS一般認(rèn)為下列途徑不傳播愛滋?。?. 普通工作場所或?qū)W校接觸2. 擁抱、握手3. 咳嗽和打噴嚏4. 昆蟲叮咬5. 水或食物6. 茶杯、玻璃杯、眼鏡等7. 廁所、游泳池或公共浴室疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS發(fā)病機(jī)制 HIV進(jìn)入人體 CD4+T淋巴細(xì)胞受損和破壞導(dǎo)致細(xì)胞免疫缺陷 單核-吞噬細(xì)胞功能異常 B淋巴細(xì)胞損傷 NK損傷 HIV感染后的免疫應(yīng)答疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS臨床表現(xiàn)I期 急性

13、感染（3-14天） 發(fā)熱 淋巴結(jié)腫大 關(guān)節(jié)痛等 可檢出HIV及p24抗原 CD4/CD8倒置II期 無癥狀感染（2-10年） HIV及HIV核心蛋白和包膜蛋白的抗體III期 持續(xù)性全身淋巴結(jié)腫大綜合征（3月 -1年）疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSIV期 艾滋病體質(zhì)性疾病：發(fā)熱，乏力，消瘦，慢性腹瀉，易感冒，淋巴結(jié)腫大，肝脾大神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛，癲癇，癱瘓，癡呆機(jī)會性感染：卡氏肺孢子蟲，弓形蟲，隱孢子蟲 隱球菌 念球菌 結(jié)核菌 CMV EB繼發(fā)腫瘤：卡氏肉瘤，非何奇金病等其它：慢性淋巴性間質(zhì)性肺炎疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS各系統(tǒng)臨床表現(xiàn)肺部 70-80%肺孢子蟲肺炎 表現(xiàn)：咳嗽 發(fā)熱 呼吸急促和紫紺 體征：

14、少數(shù)羅音 X線：間質(zhì)性肺炎 診斷：痰，支氣管灌洗液作銀染色 或亞甲藍(lán)染色 鳥分支桿菌，結(jié)核菌，念球菌,CMV疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS真菌性肺炎疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS巨細(xì)胞包涵體病毒所致肺炎疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS肺內(nèi)CMV包涵體疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS卡氏肺囊蟲感染，幾乎每個肺泡腔內(nèi)都出現(xiàn)滲出物疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS銀染，肺泡滲出物中黑色包囊為卡氏肺囊蟲疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS胃腸系統(tǒng)口腔和食管：念球菌，皰疹病毒， CMV吞咽疼痛，胸骨后燒灼感胃腸黏膜：皰疹病毒 隱孢子蟲 鳥分支 桿菌 卡氏肉瘤 腹瀉，消瘦肝臟：隱孢子蟲 鳥分支桿菌 CMV 肝腫大 ALT 升高 疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS莢

15、膜組織胞漿菌感染肝臟內(nèi)形成彌散肉芽腫疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSExtranodal malignant lymphoma in AIDS is often multifocal. Seen here in liver are two mass lesions on the cut surface. The color can range from white to tan to red, often intermixed.疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS胃Kaposi肉瘤，示多個紫紅色結(jié)節(jié)疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSMalignant lymphoma is typically extranodal in

16、AIDS. Seen here in small intestine are two mass lesions on the mucosal surface.疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS肝內(nèi)莢膜組織胞漿菌感染，巨噬細(xì)胞內(nèi)含有多個小酵母疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSPAS染色示肝巨噬細(xì)胞內(nèi)莢膜組織胞漿菌疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSPAS染色，示食道白色念珠菌感染疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS神經(jīng)系統(tǒng) 3070%機(jī)會性感染：腦炎 腦膜炎機(jī)會性腫瘤HIV感染疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS1. 淋巴組織的變化： 淋巴細(xì)胞明顯減少，晚期，呈現(xiàn)一片荒蕪。2. 繼發(fā)性感染：病人體內(nèi)可有多種感染混合存在，特別是一些少見的混合性機(jī)會感染

17、。3. 惡性腫瘤：本病常伴有Kaposi肉瘤。少數(shù)患者伴有淋巴瘤。疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSCut sections of this enlarged lymph node involved with high-grade non-Hodgkins lymphoma in AIDS reveal a strawberry sundae appearance with swirls and globs of red in white.疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS皮膚黏膜： 卡氏肉瘤 口腔毛狀白班，念珠菌口腔感染 外陰疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS皮膚Kaposi肉瘤，呈紫紅色結(jié)節(jié)疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS皮膚

18、Kaposi肉瘤內(nèi)形成的血管裂隙疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS治療抗病毒治療 1 核苷類逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑 AZT 500mg/d;ddc;ddi;3TC 2非核苷類逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑 奈非雷平1600mg/d (loviridin;delavirdin) 3蛋白酶抑制劑 沙奎那韋 800mg/d(indinavir;nelfinavir)疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS免疫治療并發(fā)癥治療 1卡氏肺孢子蟲肺炎 戊烷脒4mg/kg/d;SMZ-TMP 2卡氏肉瘤 AZT+ 干擾素；化療 3隱孢子蟲 螺旋霉素 4弓形蟲 克林，螺旋霉素 5 CMV 更昔洛韋 6 隱球菌腦膜炎 氟康唑，兩性霉素疫系統(tǒng)疾病SLEAIDSAIDS的現(xiàn)狀 全球累積感染艾滋病病毒和死于艾滋病病毒的人已經(jīng)超過6000萬，目前仍然存活著的感染者和病人共約4000萬。90%以上的感染者生活在發(fā)展中國家，絕大多數(shù)被感染者（90%左右）并不知道自己已被感染。 亞洲目前感染HIV的總?cè)藬?shù)大約有900萬：盡管艾滋病病毒傳入亞洲較晚，但它在亞洲的播散速度卻相當(dāng)快，所以亞洲未來將可能取代非洲成為AIDS高發(fā)區(qū)。疫系統(tǒng)疾病SLEAIDS我國艾滋病現(xiàn)狀2008年