風(fēng)濕病的概述PPT課件.ppt

1、風(fēng)濕病的概念 風(fēng)濕病是以皮膚、關(guān)節(jié)、血管及多系統(tǒng)損害為主或伴免疫功能異常的一類疾病。 風(fēng)濕病的發(fā)生多與自身免疫異常有關(guān)。 風(fēng)濕病的分類(1)（ACR, 1993）分 類 疾 病. 彌漫性風(fēng)濕病 SLE、RA、SSc、SS、PM、 DM、 MCTD、系統(tǒng)性血管 炎等 . 伴脊柱炎的關(guān)節(jié)炎 AS、RS、PsA等. 骨關(guān)節(jié)炎 原發(fā)性、繼發(fā)性. 感染相關(guān)的風(fēng)濕病 病毒性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎V. 代謝及內(nèi)分泌 痛風(fēng)、假痛風(fēng)、淀粉樣變、 相關(guān)風(fēng)濕病 Whipples 病 腸源性脂肪代謝障礙癥. 腫瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤 . 神經(jīng)血管性 雷諾病、紅斑肢痛癥、交感 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良. 骨及軟骨性疾病 骨質(zhì)

2、疏松、骨軟化、致密性 骨炎、缺血性骨壞死. 關(guān)節(jié)外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附著點(diǎn)炎、 肌腱炎、纖維織炎. 其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn) 復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病、絨毛結(jié)節(jié)性 的疾病 滑膜炎 風(fēng)濕病的分類(2)（ACR, 1993）分 類 疾 病風(fēng)濕病的共同特點(diǎn)1. 反復(fù)發(fā)作2. 全身癥狀：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、淋巴 結(jié)腫大等3. 多系統(tǒng)損害：免疫、心、肺、腎、消化、 血液、關(guān)節(jié)等4. 血清學(xué)檢查：多種自身抗體，如ANA等風(fēng)濕病的診斷依據(jù)1、臨床特征： （1）發(fā)熱 （2）皮疹 （3）關(guān)節(jié)痛/炎 （4）漿膜炎2、輔助檢查： （1）自身抗體 （2）遺傳標(biāo)記: DR4 （3）影像學(xué)* 病史為主、檢驗(yàn)為輔、正確運(yùn)用診斷標(biāo)準(zhǔn)中樞神經(jīng)系

3、統(tǒng)疾病皮疹 自身免疫性疾病類型 器官特異性非器官特異性（系統(tǒng)性）甲狀腺 自身免疫性甲狀腺炎 胃 惡性貧血腎上腺 阿狄森病胰腺 胰島素依賴性糖尿病胸膜炎心包炎 腎小球腎炎雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎 SLE 原發(fā)性甲亢性肌病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 RA1987年修訂的RA分類標(biāo)準(zhǔn)1.晨僵: 至少1小時(shí) (6周)。2.多關(guān)節(jié)炎: 14個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)中3個(gè)同時(shí)腫脹或積液 (6周) .3.手關(guān)節(jié)炎: 腕關(guān)節(jié)或掌指關(guān)節(jié)或近端指 間關(guān)節(jié)腫脹(6周)。4.對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎 (6周)。5.皮下結(jié)節(jié)6. X線: 手和腕關(guān)節(jié)的X線改變。7.類風(fēng)濕因子: 類風(fēng)濕因子陽(yáng)性(該滴度在正常人 的陽(yáng)性率 5%)。*具備4條或4條以上，敏感性94%，特異性8

4、9%系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE SLE的分類標(biāo)準(zhǔn) (ACR, 1997)1、頰部紅斑2、盤狀紅斑3、光過(guò)敏4、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎： 胸膜炎或心包炎7、腎損害： 尿蛋白0.5/24小時(shí)或3+或細(xì)胞管型8、神經(jīng)系統(tǒng)異常： 抽搐或精神病9、血液學(xué)異常： 溶貧或白細(xì)胞4000/mm3 或淋巴細(xì)胞1500或血小板3月；2. 成年后反復(fù)或持續(xù)腮腺腫大；3. 咽干食需水幫助II. 眼干： 3項(xiàng)中超過(guò)1項(xiàng) 1. 眼干持續(xù)3月以上; 2. 時(shí)常眼睛發(fā)澀; 3. 每天至少用三次人工眼淚III. 眼干體征：以下檢查超過(guò)1項(xiàng)陽(yáng)性 1. Schirmer試驗(yàn)陽(yáng)性; 2. 孟加拉紅角膜染色陽(yáng)性IV. 唇腺活檢：1個(gè)

5、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶V. 唾液腺檢查：以下檢查超過(guò)1項(xiàng)陽(yáng)性 1. 唾液流率；2. 腮腺造影；3. 唾液腺同位素掃描VI. 自身抗體： 抗SSA或SSB抗體陽(yáng)性干燥綜合癥分類標(biāo)準(zhǔn)(US-Euro, 2002)* 1. pSS：有下述兩項(xiàng)中任1項(xiàng)： a. I-VI中4 項(xiàng)以上 (IV 或VI 必備) ； b. III-VI 中3 項(xiàng)陽(yáng)性 2. sSS：CTD I、II 中任1 項(xiàng)III-V 中任2 項(xiàng) 3. 除外：放療史，丙肝等。皮肌炎/多肌炎 PM/DM皮肌炎/多肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)(1975)1. 對(duì)稱性肌無(wú)力，伴吞咽及呼吸肌肌力減退2. 肌活檢陽(yáng)性3. 肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4. 肌電圖

6、示肌源性損害5. 典型皮疹具備1-4項(xiàng)者可診斷多肌炎具備1-4中3項(xiàng)以上及典型皮疹可診斷皮肌炎強(qiáng)直性脊柱炎 AS1、下背痛3個(gè)月2、腰椎活動(dòng)受限3、胸?cái)U(kuò)展度受限4、骶髂關(guān)節(jié)炎（雙側(cè)2-4級(jí)；單側(cè)3-4級(jí)）強(qiáng)直性脊柱炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)，1984）強(qiáng)直性脊柱炎的X線改變AS的脊柱與骨盆X線 骨關(guān)節(jié)炎 OA中年以后的慢性、變性性關(guān)節(jié)疾病多累及負(fù)重關(guān)節(jié)臨床特點(diǎn)：關(guān)節(jié)疼痛、變形和活動(dòng)受限 疼痛因體重增加和活動(dòng)加重 休息可以改善 受累關(guān)節(jié)可有晨僵和不活動(dòng)時(shí)發(fā)僵感 受累關(guān)節(jié)觸痛 骨性膨大 活動(dòng)摩擦感 關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限 炎性改變輕并局限在受累關(guān)節(jié)OA 的臨床特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查一般情況下正常嚴(yán)重患者：C-反應(yīng)蛋

7、白可輕度升高 ESR 30-35mm/h風(fēng)濕病的實(shí)驗(yàn)室檢查1、自身抗體：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF2、細(xì)胞表面分子：HLA-B273、急性時(shí)相反應(yīng)物：ESR、CRP1.在典型風(fēng)濕病 肯定診斷如 SLE：關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、光過(guò)敏、血小板減少（dsDNA抗體陽(yáng)性）2. 在不典型風(fēng)濕病 提示診斷 早期/老年(SLE/RA)：關(guān)節(jié)炎（血清陰性/血清陽(yáng)性）3. 評(píng)估預(yù)后及指導(dǎo)用藥 抗體譜廣+高滴度 病情重 用藥規(guī)范 自身抗體測(cè)定的價(jià)值抗核抗體的分類 1. 抗DNA抗體抗雙鏈DNA (dsDNA) 抗體抗單鏈DNA (ssDNA) 抗體抗左旋DNA (z-DNA) 抗體2. 抗

8、組蛋白抗體總組蛋白抗體（AHA） H1、H2a、H2b、H3、H4 3. 抗非組 蛋白抗體 (ENA)Sm:見(jiàn)于SLE RNP:混合性結(jié)締組織病的血清標(biāo)記,SLE可陽(yáng)性SSA、SSB:干燥綜合癥相關(guān)抗體Scl-70:系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)抗體Jo-1、pM-1:見(jiàn)于多發(fā)性肌炎和皮肌炎PCNA:見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡RANA:見(jiàn)于類風(fēng)濕和干燥綜合癥Ku:見(jiàn)于硬化癥肌炎狼瘡抗著絲點(diǎn)抗體(ACA) 4. 抗其它細(xì)胞成分: 線粒體、中心體、肌動(dòng)蛋白等。 RA的特異性抗體名 稱敏感性(%)特異性(%)類風(fēng)濕因子RA33/36抗體SA抗體角蛋白抗體抗核周因子抗CCP抗體隱性類風(fēng)濕因子抗P68抗體50-70 25-4

9、5373348-9260-70507089 99.678-9787-9570-90風(fēng)濕病的自身抗體(3) 干燥綜合征（SS）硬皮?。≒SS）皮肌炎/多肌炎（DM/PM）SSB抗體SSA抗體抗核抗體（ANA）類風(fēng)濕因子（RF）a-胞襯蛋白抗體（AaFA）M3受體抗體Scl-70抗體抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）抗核抗體（ANA）PM-1抗體Jo-1抗體抗核抗體（ANA）風(fēng)濕病的自身抗體(4)血管炎抗磷脂抗體綜合征混合性結(jié)締組織病 （MCTD）抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）抗磷脂抗體（Acl）狼瘡抗凝物質(zhì)U1RNP抗體（70kd）抗核抗體（ANA）風(fēng)濕病治療原則1、病人教育2、早期治療3、聯(lián)合用藥4、方案?jìng)€(gè)體化5、功能活動(dòng)風(fēng)濕病治療分類 非甾體抗炎藥：傳統(tǒng)NSAIDs、傾向性COX2抑制劑、 選擇性COX2抑制劑 慢作用抗風(fēng)濕藥：柳氮磺吡啶 、羥氯喹等 免疫抑制劑：甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、來(lái)氟米特等 糖皮質(zhì)激素（激素） 免疫及生物學(xué)治療 1、靶分子治療 (HLA、TCR疫苗及基因治療) 2、免疫凈化（免疫吸附） 3、免疫重建 抗痛風(fēng)藥 軟骨保護(hù)劑 植物藥核素治療（锝99TC-亞甲基二膦酸鹽