顱神經(jīng)痛的臨床特點(diǎn)及診斷ppt課件

1、三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia.概述特征：三叉神經(jīng)分部區(qū)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的短暫的猛烈疼痛。流行病學(xué)：主要見(jiàn)于中老年人，發(fā)病頂峰在5070歲，有隨著年齡添加而發(fā)病率添加的趨勢(shì)。年發(fā)病率男性約為3.4/10萬(wàn)，女性約為5.9/10萬(wàn)，略多于男性。分類：原發(fā)性和繼發(fā)性，后者多由于CPA區(qū)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形、動(dòng)脈瘤、多發(fā)性硬化等癥引起。.周?chē)≡瓕W(xué)說(shuō)從三叉神經(jīng)末梢到腦干核團(tuán)的任何部位病變都能夠引起本病。Cushing1920于手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤的機(jī)械性壓迫可引起三叉神經(jīng)痛。Jennetta1966提出在三叉神經(jīng)的腦橋入口處90以上有異行扭曲的血管壓迫在三叉神經(jīng)后根上，導(dǎo)致神經(jīng)根

2、部分脫髓鞘變化。Gardner以為脫髓鞘部分的相鄰纖維之間產(chǎn)生短路，細(xì)微的觸覺(jué)刺激可經(jīng)過(guò)此“短路傳入中樞，而中樞傳出的激動(dòng)經(jīng)此“短路轉(zhuǎn)變成傳入激動(dòng)，如此疊加，到達(dá)閾值以上強(qiáng)度，產(chǎn)生病癥。.中樞病原學(xué)說(shuō)三叉神經(jīng)痛與局灶性癲癇有很多類似點(diǎn)。有一些景象由周?chē)≡瓕W(xué)說(shuō)無(wú)法解釋如尸檢發(fā)現(xiàn)很多正常人存在著神經(jīng)和血管的接觸、某些三叉神經(jīng)痛的患者沒(méi)有血管壓迫等。三叉神經(jīng)痛能夠是一種覺(jué)得性癲癇發(fā)作。三叉神經(jīng)痛的發(fā)作具有觸發(fā)點(diǎn)、忽然發(fā)作、繼續(xù)時(shí)間短、抗癲癇藥物有效支持這一觀念。該學(xué)說(shuō)無(wú)法解釋絕大多數(shù)病例為單側(cè)，疼痛長(zhǎng)期局限于某一二支范圍內(nèi)無(wú)開(kāi)展，腦干病變不產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛等景象。.臨床表現(xiàn)疼痛的特性：先兆：發(fā)作前多

3、無(wú)先兆，疼痛驟然降臨由驟然停頓，發(fā)作間期無(wú)疼痛感。性質(zhì)：為電擊樣、閃電樣、刀割樣；疼痛發(fā)作嚴(yán)重時(shí)，面部可扭曲或凝固。繼續(xù)時(shí)間：每次發(fā)作普通不超越2分鐘，但發(fā)作后患者可有面部殘留鈍痛或燒灼感。頻率：早期發(fā)作較少，可數(shù)日一次，以后多逐漸加重，甚至數(shù)分鐘一次。病程可周期性發(fā)作，周期數(shù)周至數(shù)月。痛性抽搐：面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向一側(cè)。伴發(fā)病癥：面部潮紅，皮膚溫度增高，結(jié)膜充血、流淚、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流涕。.臨床表現(xiàn)觸發(fā)點(diǎn)及誘發(fā)又稱扳機(jī)點(diǎn)trigger point，常位于病側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的某處，如上下唇、鼻翼、口角、門(mén)犬齒、上腭、頰粘膜等部位。下頜支疼痛多因下頜動(dòng)作咀嚼、說(shuō)話、哈欠引起

4、，直接刺激皮膚觸發(fā)點(diǎn)誘發(fā)疼痛少見(jiàn)。上頜支那么多有刺激扳機(jī)點(diǎn)引起上唇外1/3、上門(mén)齒、頰部、眼球內(nèi)側(cè)，洗臉、刷牙、剃須、擤鼻涕均可引起。疼痛部位：側(cè)別：多限于一側(cè)，右側(cè)略多，4的患者有雙側(cè)疼痛，多見(jiàn)于多發(fā)性硬化的患者。支別：最常見(jiàn)第2、3支同時(shí)受累，其次為單純第2、3支受累，眼支最少見(jiàn)。.鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛部位：一側(cè)舌根、軟腭、扁桃體、咽、耳道深部。蝶腭神經(jīng)痛Sluder神經(jīng)痛疼痛自鼻根開(kāi)場(chǎng)，主要分布于下半面部，產(chǎn)生眼球、鼻、上齒、顴、腭、咽部不適，還可向頸、肩和上肢擴(kuò)展，無(wú)觸發(fā)點(diǎn)。三叉神經(jīng)炎可因感冒、臨近組織炎癥、糖尿病、中毒等引起。疼痛為繼續(xù)性，有時(shí)伴有運(yùn)動(dòng)支功能妨礙。不典型面痛部位難以準(zhǔn)確

5、確定，性質(zhì)為“麻木痛、“燒灼痛、“蟻?zhàn)吒?，常超出三叉神?jīng)分布范圍，不會(huì)因細(xì)微碰觸激發(fā)疼痛。疼痛多為繼續(xù)性，程度可有起伏，但很少有間歇期。多見(jiàn)于年齡較輕的女性。其他：牙痛，皰疹后神經(jīng)痛，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛.三叉神經(jīng)的運(yùn)用解剖與三叉神經(jīng)有關(guān)的腦干核團(tuán)：三叉神經(jīng)脊束核：接受三叉神經(jīng)的軀體覺(jué)得纖維，與頭面部痛覺(jué)和溫度覺(jué)有關(guān)。三叉神經(jīng)腦橋核：接受三叉神經(jīng)的軀體覺(jué)得纖維，與頭面部的觸壓覺(jué)有關(guān)。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核：發(fā)出的纖維組成 三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根，支配咀嚼肌。三叉神經(jīng)中腦核：與咀嚼肌、面肌核眼外肌的本體覺(jué)得有關(guān)。.三叉神經(jīng)的顱內(nèi)段解剖走行：從橋腦基底與腦橋臂之間發(fā)出，斜向上方走行至巖尖，為硬膜構(gòu)成的Meckel腔所

6、包繞，由此進(jìn)入中顱窩，此處巖骨外表構(gòu)成三叉神經(jīng)壓跡。 分支的位置關(guān)系：覺(jué)得根中第三支位于下外側(cè)，第一支位于上內(nèi)側(cè)，而第二支位于二者之間，三支間有諸多吻合。運(yùn)動(dòng)根位于第一支的內(nèi)上側(cè)。三叉神經(jīng)覺(jué)得根的剖面呈橢圓形，橢圓長(zhǎng)軸與身體長(zhǎng)軸的夾角為1080 ，多為4050之間。三叉神經(jīng)入橋腦處有大約15支小的神經(jīng)根motor或abberant sensory rootlets，有時(shí)術(shù)中不易識(shí)別清楚覺(jué)得和運(yùn)動(dòng)根，覺(jué)得根按照三支的位置關(guān)系進(jìn)入三叉神經(jīng)的三支。很多時(shí)候，小腦構(gòu)成的部分唇樣突起會(huì)影響三叉神經(jīng)入腦干銜接處root entry zone，REZ的顯露。.乙狀竇后入路顯示后顱窩的上、中、下血管神經(jīng)復(fù)合體

7、Neurovascular complex.三叉神經(jīng)的分支眼神經(jīng)含有軀體傳入纖維，經(jīng)海綿竇外側(cè)壁，位于伴行的動(dòng)眼神經(jīng)和滑車(chē)神經(jīng)下方，至眶上裂附近分為三支經(jīng)眶上裂入眶。淚腺神經(jīng)：分布于淚腺、上瞼和外眥的皮膚。額神經(jīng)：約在眶中部分為滑車(chē)上神經(jīng)和眶上神經(jīng)，分布于額頂、上瞼、內(nèi)眥和鼻背的皮膚。鼻睫神經(jīng)：發(fā)出滑車(chē)下神經(jīng)、篩前神經(jīng)、篩后神經(jīng)、睫狀長(zhǎng)神經(jīng)等，分布于眼球、蝶竇、篩竇、下瞼、淚囊、鼻腔粘膜和鼻背皮膚。.三叉神經(jīng)的分支上頜神經(jīng)含有軀體傳入纖維，行經(jīng)海綿竇外側(cè)壁，沿其下部經(jīng)圓孔出顱，進(jìn)入翼腭窩上部，繼續(xù)前行經(jīng)眶下裂入眶，延續(xù)為眶下神經(jīng)。眶下神經(jīng)：經(jīng)眶下溝、眶下管出眶，分布于下瞼、鼻翼、上唇的皮膚和粘

8、膜。顴神經(jīng)：在翼腭窩內(nèi)分出，分布于顴、顳的皮膚。上牙槽神經(jīng)：分為上牙槽前、中、后三支，分布于上頜牙齒、牙齦和上頜竇粘膜。翼腭神經(jīng)：分布于腭、鼻腔粘膜及腭扁桃體。.三叉神經(jīng)的分支下頜神經(jīng)自卵圓孔出顱，在翼外肌深面分為前、后兩干，前干細(xì)小，發(fā)出肌支分布于咀嚼肌、鼓膜張肌、腭帆張肌，還發(fā)出頰神經(jīng)，后干粗大，分布于硬腦膜、下頜牙及牙齦、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳顳區(qū)和口裂以下的皮膚外，還發(fā)出分支支配下頜舌骨肌和二腹肌前腹。耳顳神經(jīng)：分布于顳區(qū)皮膚，并有分支至腮腺，舌咽神經(jīng)分支參與。頰神經(jīng)：分布于頰部皮膚及口腔側(cè)壁粘膜。舌神經(jīng)：分布于口腔底及舌前2/3粘膜，鼓索分支參與。下牙槽神經(jīng)：分布于下頜牙及牙齦

9、，終支經(jīng)頦孔傳出，稱頦神經(jīng)，分布于頦部和下唇的皮膚和粘膜。其運(yùn)動(dòng)纖維支配舌骨肌和二腹肌前腹。咀嚼肌神經(jīng)：包括咬肌神經(jīng)、顳深神經(jīng)、翼內(nèi)肌神經(jīng)和翼外肌神經(jīng)，分別支配四塊咀嚼肌。.三叉神經(jīng)痛的治療藥物治療：為治療三叉神經(jīng)痛的首選方法，運(yùn)用抗癲癇藥物，最常見(jiàn)卡馬西平、苯妥英鈉等。外科治療：包括封鎖治療、射頻熱凝治療、立體定向放射外科治療、手術(shù)治療等方法。.三叉神經(jīng)痛的外科治療分類按三叉神經(jīng)傳導(dǎo)通路的不同部位針對(duì)周?chē)窠?jīng)局麻藥封閉，藥物封閉，三叉神經(jīng)切斷術(shù)針對(duì)三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)經(jīng)皮穿刺射頻熱凝術(shù)、甘油注射半月神經(jīng)節(jié)毀損、三叉神經(jīng)節(jié)球囊加壓術(shù)針對(duì)后根三叉神經(jīng)根部分切斷術(shù)針對(duì)入腦干段三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)、放

10、射外科治療針對(duì)三叉神經(jīng)中樞三叉神經(jīng)脊束切斷.封鎖治療實(shí)際根底：將對(duì)神經(jīng)纖維具有破壞作用的藥物直接注射到三叉神經(jīng)的分支或半月神經(jīng)節(jié)，選用的藥物過(guò)去用無(wú)水乙醇，目前多采用甘油。順應(yīng)癥：藥物治療無(wú)效或有不良反響，且回絕手術(shù)或因身體條件不允許手術(shù)者。方法：周?chē)Х怄i：針對(duì)眶下身經(jīng)、眶上神經(jīng)、頦神經(jīng)、下頜神經(jīng)等。三叉神經(jīng)半月節(jié)封鎖：須在X線監(jiān)視下進(jìn)展。效果：周?chē)Х怄i容易完成，但有效期普通為16個(gè)月；半月節(jié)封鎖療效耐久，但注射技術(shù)困難。文獻(xiàn)報(bào)道：有效率術(shù)后90，隨訪1.52年6769。.經(jīng)皮半月節(jié)后射頻電凝療法Percutaneous retrogasserian radiofrequency ther

11、apy實(shí)際根底：三叉神經(jīng)中傳導(dǎo)痛覺(jué)的纖維為無(wú)髓鞘的A和C纖維，可在7075發(fā)生變性，而傳導(dǎo)觸覺(jué)的A和A纖維不受影響。順應(yīng)癥：同封鎖手術(shù)。方法：在X線或CT引導(dǎo)下，將射頻針經(jīng)皮插入三叉神經(jīng)節(jié)，加熱至6570 ，繼續(xù)1分鐘。效果：近期效果立刻緩解率96100，遠(yuǎn)期療效也比較稱心。Kanpolat：1600例患者125年隨訪，早期97.67完全緩解，經(jīng)過(guò)1次治療的患者隨訪5年57.7完全緩解，10年52.3疼痛消逝。多次治療后疼痛緩解率達(dá)94.2%，隨訪20年一次治療的患者41疼痛消逝，半年后復(fù)發(fā)率7.7%，晚期復(fù)發(fā)率17.4%。Scrivani：2150例隨訪6個(gè)月，優(yōu)良率92，遠(yuǎn)期優(yōu)良率83，疼

12、痛復(fù)發(fā)率27，其中11需求再次手術(shù)，16僅用藥物治療。.三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)Microvascular decompression，MVD實(shí)際根底三叉神經(jīng)痛是由于覺(jué)得根進(jìn)入腦干段遭到搏動(dòng)性壓迫所致。REZ區(qū)對(duì)搏動(dòng)性和交叉性血管壓迫特別敏感，而該段以外的周?chē)窠?jīng)因有神經(jīng)膜細(xì)胞包裹而不易發(fā)生微血管壓迫性疼痛。老年人由于動(dòng)脈硬化導(dǎo)致動(dòng)脈移位或延伸，血管壓迫REZ區(qū)，此區(qū)為三叉神經(jīng)的Schwann細(xì)胞在腦干處的終止，在中樞和周?chē)枨手g構(gòu)成0.51cm的無(wú)髓鞘袋，僅被少突膠質(zhì)細(xì)胞纏繞。微血管的壓迫使REZ的神經(jīng)纖維之間構(gòu)成偽突觸，導(dǎo)致傳導(dǎo)短路。順應(yīng)癥原發(fā)性三叉神經(jīng)痛經(jīng)其他方法治療無(wú)效或復(fù)發(fā)者。.MVD

13、手術(shù)步驟患者側(cè)臥位，外耳道程度做長(zhǎng)約56cm的橫切口，分別枕部肌肉，牽開(kāi)器撐開(kāi)。暴露顱骨的范圍向上至橫竇以上，向外至乙狀竇以外。露骨鉆孔，骨窗構(gòu)成，33cm大小以內(nèi)；硬膜以乙狀竇側(cè)為基底，弧形切開(kāi)。腦板牽開(kāi)小腦上外側(cè)，CPA池充分放液。沿小腦外側(cè)向深方探查，銳性分別蛛網(wǎng)膜，小心維護(hù)面聽(tīng)神經(jīng)，巖靜脈盡量保管。調(diào)整顯微鏡深度，銳性分別蛛網(wǎng)膜，明晰暴露三叉神經(jīng)REZ及其周?chē)?，小心識(shí)別責(zé)任血管offending vessels，多為動(dòng)脈，最常見(jiàn)SCA，其次為AICA，有時(shí)為基底動(dòng)脈，甚至PICA；偶為靜脈壓迫，靜脈最常見(jiàn)為巖靜脈分支。充分松解神經(jīng)與血管間的蛛網(wǎng)膜，適當(dāng)大小的Teflon棉墊于二者之

14、間。假設(shè)沒(méi)有明確的offending vessel，那么需求做三叉神經(jīng)后根部分切斷術(shù)，切斷的范圍根據(jù)患者病癥，但第一支不能切斷。.手術(shù)方法A.體位B.手術(shù)切口及骨窗C.術(shù)中所見(jiàn).MVD手術(shù)療效近期療效早期手術(shù)效果在患者麻醉清醒后面部疼痛即消逝，多數(shù)報(bào)道近期有效率為8295。約有40%的患者在術(shù)后幾周內(nèi)仍有不同程度的疼痛，在28周內(nèi)緩解。遠(yuǎn)期療效Baker：1185例患者，平均隨訪6.2年，其中5年隨訪率91，6年隨訪率87。單側(cè)手術(shù)1166例，雙側(cè)19例。術(shù)后82完全緩解，16部分緩解，2無(wú)效。一年后75疼痛完全消逝，9部分緩解。術(shù)后10年完全緩解70，4偶有疼痛但不需服藥。Theodosop

15、oulos：420例患者，術(shù)后87完全緩解，總有效率98。平均隨訪4.7年，93明顯改善，72完全消逝。術(shù)后復(fù)發(fā)在320之間，術(shù)后復(fù)發(fā)多發(fā)生在手術(shù)后頭12年內(nèi)，術(shù)后5年復(fù)發(fā)率在2以下，術(shù)后10年復(fù)發(fā)率在1以下，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)仍可到達(dá)85的優(yōu)良率。.MVD術(shù)后遠(yuǎn)期療效的影響要素手術(shù)后疼痛能否立刻緩解，如術(shù)后2周疼痛無(wú)完全緩解，那么預(yù)示近期內(nèi)疼痛容易復(fù)發(fā)。三叉神經(jīng)REZ有動(dòng)脈壓迫者不易復(fù)發(fā)，術(shù)中未發(fā)現(xiàn)有動(dòng)脈壓迫或壓迫血管為靜脈者，術(shù)后復(fù)發(fā)率高。病史在7年以下的患者手術(shù)療效好，大于7年者容易復(fù)發(fā)。女性容易復(fù)發(fā)。多分支受累比單個(gè)受累效果差，但與側(cè)別無(wú)關(guān)。既往三叉神經(jīng)手術(shù)史也是遠(yuǎn)期療效的影響要素，以往曾

16、行三叉神經(jīng)射頻熱凝治療、三叉神經(jīng)根切斷術(shù)或伴有覺(jué)得妨礙者效果差。.MVD術(shù)后病癥復(fù)發(fā)的緣由術(shù)中未能發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管或減壓不充分。乙狀竇栓塞，靜脈回流受阻，呵斥新的靜脈壓迫。三叉神經(jīng)REZ處蛛網(wǎng)膜粘連或術(shù)后構(gòu)成新的粘連。隔離物interpositor放置位置不當(dāng)或移位。.MVD術(shù)后合并癥包括小腦挫傷及血腫、面癱、聽(tīng)力下降、腦脊液漏、面部覺(jué)得妨礙、角膜反射減弱、角膜潰瘍、口腔粘膜潰瘍等。.立體定向放射外科治療刀順應(yīng)癥同封鎖及射頻治療。方法同普通刀手術(shù)，選擇的靶點(diǎn)位置主要位于三叉神經(jīng)根入腦橋處，也有選擇雙靶點(diǎn)同時(shí)包含三叉神經(jīng)半月節(jié)。效果McNatt治療49例病人，平均隨訪49個(gè)月，結(jié)果27例患者61疼痛

17、緩解。Sheehan治療151例患者，其中例接受1次照射，14例接受2次照射，1例接受3次照射，平均隨訪19個(gè)月2-96個(gè)月，結(jié)果疼痛緩解所需時(shí)間平均24天1-180天，術(shù)后1、2、3年隨訪47、45、34的患者疼痛完全緩解，90、77、70%的患者疼痛部分改善，122例接受單次照射的患者中27例出現(xiàn)病癥復(fù)發(fā)。.三叉神經(jīng)痛的治療原那么初期發(fā)病首選藥物治療。保守治療無(wú)效時(shí)思索手術(shù)治療。對(duì)于身體條件允許，患者贊同者首選MVD。對(duì)于無(wú)法耐受開(kāi)顱手術(shù)者可思索行射頻熱凝或刀治療。上述治療如失敗，MVD術(shù)后可思索再次MVD、射頻熱凝或刀治療，射頻失敗可思索反復(fù)進(jìn)展。.患者女, 35 歲。右側(cè)額顳部陣發(fā)性刺

18、痛3 年。每次發(fā)作繼續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等, 無(wú)其它伴發(fā)病癥, 口服卡馬西平(400600m g / d) 疼痛可減輕。體檢: 右側(cè)額顳部觸痛陽(yáng)性, 其淺覺(jué)得及右側(cè)角膜反射均較對(duì)側(cè)愚鈍,無(wú)扳機(jī)點(diǎn)。顱腦C T、MRI 掃描未見(jiàn)異常。在局麻下經(jīng)乙狀竇后徑路行三叉神經(jīng)根微血管減壓手術(shù)?；颊哂覀?cè)額顳部疼痛消逝, 隨訪3 年無(wú)復(fù)發(fā)。.舅舅, 56 歲。因右側(cè)中、下面部陣發(fā)性閃電樣劇痛1 年入院。每次面痛發(fā)作繼續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒鐘, 無(wú)眩暈, 無(wú)耳鳴及聽(tīng)力下降, 口服卡馬西平(6 0 0 m g / d) 面痛可緩解。體檢: 右側(cè)中、下面部無(wú)觸痛, 雙側(cè)面部淺深覺(jué)得及角膜反射對(duì)稱, 扳機(jī)點(diǎn)在右側(cè)鼻唇溝。顱腦C T

19、 掃描無(wú)異常。1 9 9 3 年5 月16 日在局麻下行氣叉神經(jīng)根微血管減壓手術(shù), 術(shù)中見(jiàn)小腦_ 動(dòng)脈壓迫三叉神經(jīng)根, 別分開(kāi)責(zé)任血管和神經(jīng)根后在之間墊小塊自體肌片. 患者右側(cè)面痛消逝, 無(wú)遺留任何不適。術(shù)后g 天拆線, 痊愈出院, 隨訪2 年無(wú)復(fù)發(fā)。.舌咽神經(jīng)痛 .舌咽神經(jīng)分布區(qū)的神經(jīng)痛中老年左側(cè)發(fā)病原發(fā)性緣由不清繼發(fā)性多為腫瘤引起橋小腦角腫瘤喉、鼻咽部腫瘤扁桃體 .病因與病理生理 血管對(duì)神經(jīng)的壓迫顱內(nèi)外腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及附近組織的炎癥莖突過(guò)長(zhǎng)均可刺激和壓迫該神經(jīng)，在損傷部位構(gòu)成運(yùn)動(dòng)覺(jué)得假突觸(artificial synapse)，所以咽部運(yùn)動(dòng)如吞咽、咳嗽、說(shuō)話可觸發(fā)疼痛。舌咽神經(jīng)有纖維終止

20、于三叉神經(jīng)脊髓束核，所以，舌咽神經(jīng)痛能夠累及迷走神經(jīng)和三叉神經(jīng) .臨床表現(xiàn) 發(fā)作特點(diǎn)忽然發(fā)病繼續(xù)數(shù)秒至幾分鐘輕者每年發(fā)作數(shù)次，重者一天內(nèi)可發(fā)作數(shù)十次疼痛部位 舌底部咽部扁桃體窩可放射到耳、下頜角和上頸部 .疼痛性質(zhì) 電擊樣、針刺樣、刀割樣、燒灼樣猛烈疼痛誘因及觸發(fā)點(diǎn)吞咽、打哈欠、說(shuō)話、咳嗽可觸發(fā)疼痛舌根、軟腭、咽部及外耳道能夠是觸發(fā)點(diǎn)觸摸顏面皮膚不會(huì)觸發(fā)疼痛.伴隨病癥 影響心率和血壓能夠出現(xiàn)低血壓、心律不齊、心動(dòng)過(guò)緩、心臟停搏、暈厥及癲癇發(fā)作可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能改動(dòng)唾液及淚液分泌增多、部分充血、出汗.診斷病史根據(jù)疼痛性質(zhì)、疼痛部位、發(fā)作特點(diǎn)、誘因及觸發(fā)點(diǎn)和伴隨病癥，典型病例不難診斷。扳機(jī)點(diǎn)扁桃體

21、、舌根、外耳道實(shí)驗(yàn)局麻藥丁卡因噴涂在扁桃體及咽部疼痛停頓并維持12小時(shí)，做正常飲食、吞咽不再觸發(fā)疼痛實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性率高達(dá)90 .治療藥物治療 卡馬西平、苯妥英鈉、加巴噴丁等總有效率約50，復(fù)發(fā)率高外科方法 微血管減壓術(shù)舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)分支切斷運(yùn)用最多、效果最好術(shù)后存有不同程度吞咽困難.舌咽神經(jīng)阻滯順應(yīng)證原發(fā)性和繼發(fā)性的舌咽神經(jīng)痛常用藥物局麻藥、激素長(zhǎng)效局麻藥+激素24ml部分浸潤(rùn)次/ 35天4-6次/療程.舌咽神經(jīng)毀損藥物神經(jīng)破壞常用無(wú)水乙醇通常不行舌咽神經(jīng)干毀損頑固性原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛，可在多次阻滯的根底上試行舌咽神經(jīng)干毀損射頻熱凝術(shù)能夠發(fā)生聲帶麻木病例較少，最終效果尚需進(jìn)一步評(píng)價(jià).舌咽神經(jīng)glo

22、ssopharyngeal nerve為混合性神經(jīng)，含5種纖維成分：特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維：支配莖突咽肌副交感纖維 支配腮腺分泌普通內(nèi)臟覺(jué)得纖維 舌后1/3粘膜特殊內(nèi)臟覺(jué)得纖維 舌后1/3味蕾普通軀體覺(jué)得纖維 耳后皮膚.舌咽神經(jīng)阻滯.舌咽神經(jīng)阻滯.星狀神經(jīng)節(jié)射頻溫控?zé)崮g(shù)頸六橫突程度穿刺點(diǎn)，找到頸六橫突高頻1.0mA刺激，患者訴右頸酸脹感且向肩胛下傳，無(wú)手臂的放射異感50度30秒進(jìn)展射頻毀損二次患者猛烈疼痛射頻溫控?zé)崮蠡颊咴V右舌體疼痛消逝2天后行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)射頻熱凝毀損.1天后舌體中間疼痛已消逝，同時(shí)感口苦舌體仍有粗糙感舌體疼痛消逝，舌體無(wú)觸痛出院 .患者“左側(cè)咽部疼痛五個(gè)月服用卡馬西平痛減曾行

23、左側(cè)舌咽神經(jīng)切除術(shù)扁桃體處，疼痛消逝僅20天星狀神經(jīng)節(jié)阻滯治療疼痛消逝僅維持20余天行左側(cè)星狀神經(jīng)射頻毀損術(shù)治療疼痛發(fā)作次數(shù)明顯減少，疼痛程度明顯減輕.例1: 女, 55 歲, 病案號(hào): 248811。因右舌根部陣發(fā)性電擊樣痛5 年余, 擬診三叉神經(jīng)痛入院。5 年前右舌根部反復(fù)出現(xiàn)電擊樣痛, 進(jìn)食、說(shuō)話均可誘發(fā), 每次繼續(xù)時(shí)間約數(shù)秒, 每日發(fā)作次數(shù)不等, 軟腭、下唇、咽部偶亦有疼痛。外院診斷為“三叉神經(jīng)痛支,行“射頻治療, 疼痛緩解, 1 月后復(fù)發(fā)。97 年在我院行三叉神經(jīng)支切斷撕脫術(shù)。術(shù)后術(shù)區(qū)麻木, 但舌根部疼痛未見(jiàn)消失。再以地卡因作右舌根部外表麻醉, 疼痛緩解。查四肢肌力正常, 巴氏征陰性

24、, 余顱神經(jīng)陰性, 初步診斷“原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。于1997 年7 月在局麻下經(jīng)頜下行右舌咽神經(jīng)切斷撕脫術(shù), 切取舌咽神經(jīng)長(zhǎng)3cm。術(shù)后疼痛消逝。隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)。.例2: 男, 64 歲, 病案號(hào): 256414。因右舌咽部疼痛1 年半加重1 月入院, 患者有30 余年三叉神經(jīng)痛、支史。1 年多前右側(cè)咽部出現(xiàn)陣發(fā)性疼痛, 呈電擊樣, 繼續(xù)約3 秒后自行緩解, 痛時(shí)曾伴心慌胸悶。在外院診斷為“冠心病,用“丹參等擴(kuò)血管藥后右咽側(cè)疼痛2 月未發(fā)。近1 月反復(fù)出現(xiàn)右舌咽部疼痛, 夜間睡眠時(shí)亦有發(fā)作。入院查體右咽側(cè)舌根部有扳擊點(diǎn), 局噴地卡因立刻止痛, 心電圖及胸片檢查均未見(jiàn)異常, 診斷為“右舌咽神經(jīng)痛,

25、行右舌咽神經(jīng)切斷撕脫術(shù)。術(shù)后疼痛消逝, 隨訪1 年未復(fù)發(fā)。例3: 男, 78 歲, 病案號(hào): 255131。因右上頸部、耳部間歇性猛烈疼痛反復(fù)發(fā)作12 年入院?；颊?2 年來(lái)右上頸部時(shí)有突發(fā)劇痛, 向右耳放射, 繼續(xù)約20 秒, 吞咽、咳嗽、刷牙均可誘發(fā)。以“三叉神經(jīng)痛支收入院。入院后2 次行翼腭凹利多卡因封閉, 均難以止痛。后以地卡因局噴右舌根部, 疼痛緩解。診斷為右舌咽神經(jīng)痛。因患者年齡較大, 未行手術(shù), 經(jīng)2 次CCIP 鎮(zhèn)痛治療, 病癥緩解。.中間神經(jīng)痛 .中間神經(jīng)痛又叫膝狀節(jié)神經(jīng)痛或面神經(jīng)痛，也叫Hunt 綜合征。此病比較少見(jiàn)，能夠是由于膝狀神經(jīng)節(jié)病毒感染、顱底骨折、動(dòng)脈瘤、感染等使

26、該神經(jīng)節(jié)及其覺(jué)得纖維受損引起的。.臨床表現(xiàn)中間神經(jīng)痛通常為一側(cè)性的面部疼痛 ，多在晚上睡后1個(gè)多小時(shí)出現(xiàn)，繼續(xù)半小時(shí)到幾小時(shí)，發(fā)作時(shí)可伴有痛側(cè)的流淚和鼻粘膜充血。 .中間神經(jīng)痛為兩種類型：一種是以耳痛為主的耳型，疼痛在耳內(nèi)或耳前開(kāi)場(chǎng)，呈間歇性、陣發(fā)性或繼續(xù)性猛烈疼痛，可分散到面部深層構(gòu)造，但其疼痛程度那么較耳痛為輕。這種類型常需與舌咽神經(jīng)痛相鑒別。另一種為邊境不清的面部疼痛 ，通常為延續(xù)幾小時(shí)的疼痛，可伴有同側(cè)副交感神經(jīng)活動(dòng)過(guò)度的表現(xiàn)。.診斷要點(diǎn)一診斷 1、發(fā)作性短暫疼痛，主要位于耳深部 2、可有外耳道附近皰疹 3、扳機(jī)點(diǎn)位于內(nèi)聽(tīng)道后壁 4、可伴聽(tīng)力、味覺(jué)減退及眩暈嘔吐 5、排除其他器質(zhì)病變.

27、診斷要點(diǎn)二、鑒別診斷 1、耳顳神經(jīng)痛 2、舌咽神經(jīng)痛 3、喉上神經(jīng)痛：始于一側(cè)喉部，放射至外耳，由吞咽誘發(fā)，在喉上神經(jīng)穿過(guò)甲狀舌骨肌處有壓痛.治療耳痛型首選卡馬西平止痛藥、鎮(zhèn)靜藥維生素B12、654-2有帶狀皰疹者可性抗病毒治療阿米替林抑制5-羥色胺攝取，解除痙攣針灸、超短波、間動(dòng)電流物理治療手術(shù).大劑量類固醇激素:地塞米松10 mg，靜滴，1 次/d，逐漸減量，共1 2 周或用潑尼松片口服50 mg /d，逐漸遞減.多為膝狀神經(jīng)節(jié)病毒感染所致。臨床表現(xiàn): 外耳道和鼓膜出現(xiàn)皰疹; 有周?chē)悦姘c、舌前2 /3味覺(jué)妨礙、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏; 耳及乳突部位出現(xiàn)電擊樣、燒灼樣劇痛; 外耳道覺(jué)得遲鈍, 常伴耳鳴、

28、眩暈。診斷要點(diǎn): ( 1)多見(jiàn)病毒感染。( 2)外耳道、鼓膜皰疹, 受累部位劇痛。( 3)周?chē)悦姘c表現(xiàn)。治療要點(diǎn): ( 1)止痛可用卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定、加巴噴丁、鎮(zhèn)痛藥、抗病毒藥物, 激素, 維生素B1、B12, 適當(dāng)脫水和改善循環(huán)。( 2)理療: 超短波、紅外線等。( 3)維護(hù)眼睛:有周?chē)悦姘c者, 施用眼罩、點(diǎn)眼藥, 預(yù)防結(jié)膜和角膜損傷及炎癥。( 4)國(guó)外報(bào)道難處置的中間神經(jīng)痛, 行中間神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)切斷術(shù), 收到較好效果。.患者、男74 歲, 醫(yī)務(wù)任務(wù)者, 兩年前早起后突現(xiàn)右耳劇痛, 病因不明耳痛局限于右耳廓及外耳道深處, 當(dāng)觸耳屏、耳甲腔或彎腰、低頭、軀體震動(dòng)時(shí)加重。當(dāng)時(shí)無(wú)聽(tīng)

29、力妨礙, 無(wú)眩暈、耳鳴; 無(wú)咽痛。當(dāng)咀嚼、吞咽、呵欠、刺激右側(cè)咽壁或扁桃體及周?chē)鷷r(shí)無(wú)激惹痛。不流涎, 亦無(wú)放射痛。發(fā)作時(shí)檢查: 外耳部無(wú)炎癥或其它異常 , 血常規(guī)正常范圍內(nèi), 每此發(fā)繼續(xù)2 一10 小時(shí), 痛可忽然消逝。發(fā)作期間隔,最短十?dāng)?shù)日, 最長(zhǎng)6 個(gè)月, 多在第三月前后復(fù)發(fā), 且多發(fā)生在晨起后, 有時(shí)夜間犯病致耳痛不能睡眠。但痛消逝后, 患者無(wú)任何不適, 生活任務(wù)如常。近期耳痛時(shí), 做顱腦C T顱神經(jīng)磁共振、頸椎片、聽(tīng)力計(jì)測(cè)聽(tīng)、聲阻抗、A B R 及前庭功能檢查, 均無(wú)異常改動(dòng)。發(fā)作期服用各止痛劑無(wú)快速止痛效果, 耳周及右咽部封鎖、右側(cè)粘膜麻醉以及熱療也不能減輕耳痛。.痛性眼肌麻木.【概

30、述】痛性眼肌麻木綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征。1954年Tolosa首先報(bào)道1例具有眼眶周?chē)弁?、同?cè)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、麻木及角膜反射減弱的患者。腦血管造影顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈外膜炎。.【概述】1961年Hunt又報(bào)道了6例類似的患者，均表現(xiàn)為眼眶周?chē)弁醇啊⒛X神經(jīng)麻木，病癥數(shù)月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，包括腦血管造影在內(nèi)各種檢查及手術(shù)均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解，命名為“痛性眼肌麻木。1996年Smith又報(bào)道5例，并稱之為T(mén)olosa-Hunt綜合征。 .【病因】Tolosa-Hunt綜合征的病因不明。病變?yōu)楹＞d竇或眶上裂非特異性炎癥。病理特征為頸內(nèi)動(dòng)

31、脈虹吸段動(dòng)脈周?chē)谆蚝＞d竇局限性硬膜炎。病變性質(zhì)為一種免疫反響性疾病。糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效，支持本征的免疫學(xué)假說(shuō)。但也有學(xué)者以為是位于海綿竇前部、眶上裂及眶尖的肉芽腫性血管炎。.【病因】Tolosa-Hunt綜合征的主要病變部位是海綿竇，其解剖特征主要為： 竇內(nèi)神經(jīng)經(jīng)過(guò)的上下順序是、 1、2。 頸內(nèi)動(dòng)脈周?chē)慕桓猩窠?jīng)在第對(duì)腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)。 1在眶上裂上部，與第對(duì)腦神經(jīng)相鄰，2位于海綿竇后下方，不經(jīng)過(guò)竇的前壁；3不經(jīng)過(guò)海綿竇。 兩側(cè)海綿竇由環(huán)竇相連，因此海綿竇病癥可擴(kuò)展或兩側(cè)交替出現(xiàn)。.【臨床表現(xiàn)】本病發(fā)病無(wú)性別差別，以壯年至老年多發(fā)，大約70%患者病前有上呼吸道感染，咽峽炎、上頜竇炎、

32、低熱等病史。急性或亞急性起病。.【臨床表現(xiàn)】早期一側(cè)性眼球后眶區(qū)周?chē)土姨弁?，可放射到額部或顳部。疼痛的性質(zhì)多大為繼續(xù)性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛；普通出現(xiàn)于眼肌麻木前，少數(shù)疼痛出現(xiàn)于眼肌麻木后；可有惡心、嘔吐。數(shù)天后痛側(cè)眼肌可有不同程度的麻木。主要以動(dòng)眼神經(jīng)受累為主，其次是外展神經(jīng)?？杀憩F(xiàn)為第、對(duì)腦神經(jīng)全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合征。眼內(nèi)肌受累相當(dāng)少見(jiàn)。 .【臨床表現(xiàn)】病變累及視神經(jīng)可出現(xiàn)視力改動(dòng)，少數(shù)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產(chǎn)生眼瞼浮腫、結(jié)膜充血，也可有視乳頭水腫。有些患者可損害三叉神經(jīng)第1、2支出現(xiàn)相應(yīng)部位的覺(jué)得妨礙和角膜反射消逝。.【臨床表現(xiàn)】尚有

33、少數(shù)患者進(jìn)犯海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈壁上的交感神經(jīng)，出現(xiàn)Horner征，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔減少。病程普通為16個(gè)月。少數(shù)患者可呈兩側(cè)交替病變。本病的預(yù)后良好，病癥可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅個(gè)別患者遺留有某些神經(jīng)功能不全。.實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液可表現(xiàn)為蛋白和細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，其他各項(xiàng)數(shù)值正常。外周血白細(xì)胞、血沉、血漿球蛋白、C反響蛋白可出現(xiàn)增高。.影像學(xué)檢查CT掃描：病變同側(cè)海綿竇擴(kuò)展，密度增高。可合并眶上裂擴(kuò)展或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續(xù)。CT值多在52.3-56.9HU。.影像學(xué)檢查MRI檢查：當(dāng)CT尚未發(fā)現(xiàn)海綿竇病變時(shí)，MRI可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影。病變顯示為T(mén)1WI稍低或等信號(hào)

34、，T2WI稍高或等信號(hào)，海綿竇病變與眼眶異常信號(hào)相延續(xù)。顱內(nèi)病變信號(hào)與腦組織信號(hào)強(qiáng)度一樣，眶內(nèi)病變信號(hào)強(qiáng)度與眼外肌一樣，因此采用脂肪抑制和強(qiáng)化，顯示病變卦明晰，顯示率更高。.影像學(xué)檢查行DSA檢查，發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段管壁不規(guī)那么狹窄?；蝾i內(nèi)動(dòng)脈末端到虹吸部狹窄。以為能夠是炎癥進(jìn)犯海綿竇及顱神經(jīng)的同時(shí)也侵蝕血管壁。眶靜脈造影可表現(xiàn)為眼上靜脈閉塞；構(gòu)成側(cè)支靜脈；同側(cè)海綿竇顯影模糊混濁。.【診斷】 2005年頭痛病患國(guó)際分類中指出THS的診斷規(guī)范為： 1次或多次單側(cè)眼眶疼痛，疼痛為繼續(xù)性，程度較猛烈，如不治療可繼續(xù)數(shù)周； 第3、4和(或)第6顱神經(jīng)的一支或多支受累，MRI或活檢可有肉芽腫表現(xiàn)； 輕

35、癱與疼痛同時(shí)或先后2周內(nèi)發(fā)作； 經(jīng)足量糖皮質(zhì)激素治療后疼痛與輕癱于72h內(nèi)可消逝； 排除動(dòng)脈瘤，腫瘤、血管炎、顱底腦膜炎等其他緣由。 .【診斷】 目前臨床認(rèn)識(shí)到不能過(guò)分強(qiáng)調(diào)激素治療顯效的診斷價(jià)值，由于淋巴瘤、血管炎及其他炎癥性疾病也可出現(xiàn)激素治療好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)，會(huì)有一定的誤診率。故MRI或CT發(fā)現(xiàn)異常病變者，且激素治療好轉(zhuǎn)者，需求經(jīng)活檢或隨訪至少2年(包括發(fā)病初期MRI陰性表現(xiàn)病例)以除外其他疾病。.【鑒別診斷】 糖尿病性眼肌麻木：多以動(dòng)眼神經(jīng)麻木最常見(jiàn)，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度較輕。同時(shí)根據(jù)患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量實(shí)驗(yàn)結(jié)果、影像學(xué)陰性，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，控制血糖治療后好轉(zhuǎn)等有助于鑒別。

36、 顱內(nèi)原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位易于鑒別。淋巴瘤經(jīng)類固醇激素治療后可好轉(zhuǎn)，骨髓穿刺或淋巴結(jié)病檢可確診。 .【鑒別診斷】海綿竇前部或眶上裂動(dòng)脈瘤：有瞳孔散大、腦膜刺激征陽(yáng)性，DSA、頭顱CT血管成像(cTA)，頭顱MRA可證明。但由于急性出血后供血?jiǎng)用}痙攣或血腫壓迫等緣由，DSA對(duì)已破裂的動(dòng)脈瘤陽(yáng)性率低，單次DSA或CTA陰性，不能完全排除動(dòng)脈瘤能夠。應(yīng)親密隨訪。MRA的敏感性能夠更佳。 .【鑒別診斷】 結(jié)核性或化膿性腦膜炎：當(dāng)腦膜炎以累及顱底區(qū)域腦膜為主時(shí)，可引起類似THS的病癥而易混淆，但腦膜炎病變累及范圍廣，加強(qiáng)MRI腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞、腦膜刺激征陽(yáng)性、腦脊液生化檢查的異?？少Y鑒別。頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺：臨床上有眶部腫脹。聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不敏感，DSA、MRA對(duì)海