優(yōu)選風(fēng)濕病急危重癥Ppt課件(171頁P(yáng)PT)

1、優(yōu)選風(fēng)濕病急危重癥Ppt第1頁，共171頁。內(nèi)容概述風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)常見風(fēng)濕病的急危重癥風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題的處理策略預(yù)后判斷總結(jié)第2頁，共171頁。CTD急危重癥的特點(diǎn)多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更是千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，導(dǎo)致漏診、誤診識別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）治療的時效性要求高：不及時診治臟器功能損害死亡常需要多科協(xié)作參與救治目前大多缺乏有充足證據(jù)支持的處理策略和結(jié)論第3頁，共171頁。概述了解和認(rèn)識風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危病人，及時處理可能危及生命的情況第4頁，共171

2、頁。流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%(1025)% 急診就診的風(fēng)濕病患者需要住院治療1/3 的住院患者進(jìn)入ICU第5頁，共171頁。流行病學(xué)在ICU的CTD患者中：RASLESD三者共占75%第6頁，共171頁。流行病學(xué)急性臟器受累：呼吸系統(tǒng)腎臟胃腸道神經(jīng)系統(tǒng)第7頁，共171頁。收入ICU的原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)）25%35%風(fēng)濕病初次發(fā)作 20% 免疫抑制狀態(tài)所致的感染 50%風(fēng)濕病治療藥物的不良反應(yīng) 與風(fēng)濕病無關(guān)的急癥風(fēng)濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程第8頁，共171頁。發(fā)病機(jī)制重要臟器直接受累：e.g. NPLE、SRC、RA-ILD最常見的發(fā)病機(jī)制：壞死性血管炎靶器官缺血臟器功能衰竭

3、其它： 動靜脈血栓 血管閉塞 靶器官損傷：APS第9頁，共171頁。第10頁，共171頁。第11頁，共171頁。第12頁，共171頁。一般診治原則仔細(xì)詢問病史、詳細(xì)查體臟器評估應(yīng)確切首要目標(biāo)：恰當(dāng)和積極的治療挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害多科協(xié)作：麻醉科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科等第13頁，共171頁。風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)第14頁，共171頁。呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE聲門下梗阻：WG氣道塌陷：RPC肺間質(zhì)病變：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）第15頁，共171頁。呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE

4、、pSSOI: TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲胸腔積液：SLE、RA、FMF肺泡出血: SLE、DM、WG、Goodpasture 肺動脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD第16頁，共171頁。心血管系統(tǒng) 冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病變：SLE、PM/DM、CSS、繼發(fā)淀粉樣變心律失常/傳導(dǎo)阻滯：SD、CREST、PM/DM心內(nèi)膜炎：SLE瓣膜病變： BD、SLE、RP、 AS、 RA、Reiters 主動脈瘤/夾層： BD、 GCA 、RA、TA第17頁，共171頁。心血管系統(tǒng)高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ va

5、sculitis心包積液/心包填塞：SLE、RA、MCTD第18頁，共171頁。神經(jīng)系統(tǒng) 癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病癡呆/精神異常：SLE、PCNSV感染藥物：GC無菌性腦膜炎：藥物（ NSAIDs）腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV第19頁，共171頁。神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD腦脊髓病變：寰樞椎半脫位：RA、AS非壓迫性腦脊髓?。築D、pSS、SLE多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV 、 GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs: GC、penicillamine、ICU應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑第20頁，共171頁。胃腸道 出血: SLE、HSP、PAN藥物：抗凝劑、NS

6、AIDs、繼發(fā)性淀粉樣變胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN藥物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs腸缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、Goodpastures、 SLE、HSP、SD（SRC）第21頁，共171頁。腎臟系統(tǒng)“Acute on chronic”和Pre-renal：需首先考慮ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpastures、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs腎血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE第22頁，共171頁。代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng) 甲狀腺炎：SLE、pSS甲減：pSS

7、、SclerodremaAddison危象：GC（突然撤藥、應(yīng)激）高血糖：GC沖擊低血糖：藥物（HCQ）第23頁，共171頁。血液系統(tǒng) 嚴(yán)重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf白細(xì)胞減少：RA、SLE細(xì)胞毒藥物血小板減少: SLE、pSS、APS細(xì)胞毒藥物嚴(yán)重感染全血細(xì)胞減少：Feltys、MDS、Mf、AA藥物抑制骨髓：金制劑、細(xì)胞毒藥物、SASP第24頁，共171頁。血液系統(tǒng)凝血功能異常：狼瘡抗凝物：SLE凝血因子抗體：SLE 、繼發(fā)性淀粉樣變重癥感染：DIC廣泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血細(xì)胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE第25頁，共171頁。常見風(fēng)濕病的

8、急危重癥第26頁，共171頁。SLE急腹癥彌漫性肺泡出血神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）重癥狼瘡腎炎全心臟炎心肌梗死溶血危象和再障危象第27頁，共171頁。SLE治療前首先必需仔細(xì)除外感染引起的病情變化對于激素有明確療效的致命性SLE并發(fā)癥應(yīng)毫不猶豫地給予大劑量激素治療同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應(yīng)、水電失衡第28頁，共171頁。第29頁，共171頁。SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC (1-1.5mg/kg/d) 分次給予必要時MP沖擊 (500-1000 mg/d 3 ds) 急性重癥SLE：GC聯(lián)合細(xì)胞毒藥物（CTX、AZA）優(yōu)于單用GCS，減少不可逆臟器損害

9、，減少死亡率CTX：口服 1-3 mg/kg/d 或靜脈 0.5 to 1.0 g/m2 鞏固方案：大劑量GC維持46周，病情緩解后減量CTX IV 1/m6ms1/（36ms）第30頁，共171頁。SLE重癥的一般治療策略其它治療方法 其它免疫抑制劑：MMF IVIG 免疫細(xì)胞清除：自體干細(xì)胞移植、B細(xì)胞去除（CD20單抗） 血漿置換第31頁，共171頁。SLE 急腹癥SLE 相關(guān)性急腹癥多伴病情活動的其它表現(xiàn)表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動脈血栓形成等極易出血、穿孔、感染腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術(shù)應(yīng)及時外科會診，有穿孔者需及早手術(shù)治療用GC和免疫抑制劑背景圍手術(shù)期

10、并發(fā)癥多死亡率極高SLE活動期可伴發(fā)非SL E 相關(guān)性急腹癥第32頁，共171頁。第33頁，共171頁。SLE 彌漫性肺泡出血少見，但死亡率達(dá)7090%.機(jī)制：免疫復(fù)合物沉積毛細(xì)血管炎常見臨床表現(xiàn)：進(jìn)展迅速的呼吸困難肺部浸潤影100%高熱 82咯血50%無咯血時：Hb肺浸潤影RPGN75%第34頁，共171頁。第35頁，共171頁。第36頁，共171頁。第37頁，共171頁。SLE 彌漫性肺泡出血鑒別診斷：感染性肺炎急性狼瘡肺炎纖支鏡確診：BALF內(nèi)充滿含鐵血黃素或巨噬細(xì)胞內(nèi)有含鐵血黃素，細(xì)菌和真菌培養(yǎng)陰性治療：大劑量激素或沖擊細(xì)胞毒藥物血漿置換機(jī)械通氣第38頁，共171頁。SLE NPLE5

11、0% 60%的SLE患者，PNS+CNS臨床表現(xiàn)：精神異常：嚴(yán)重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等器質(zhì)性腦綜合征：癲癇、定向障礙、知覺紊亂、記憶力減退或喪失、智力減退等癲癇：最危險(xiǎn)急癥之一, 約占NPLE的17%, 可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴(yán)重呼吸窘迫缺氧而導(dǎo)致死亡。腦血管意外腦膜炎、頭痛顱神經(jīng)診斷：臨床表現(xiàn)+腦脊液+影像學(xué)+功能顯像第39頁，共171頁。SLE 橫貫性脊髓炎2% of SLE，可致不可逆截癱 發(fā)病機(jī)制：CNS血管炎APS動脈栓塞臨床表現(xiàn)：下肢肢體無力、感覺異常、神經(jīng)性疼痛背痛膀胱功能障礙感覺喪失：中胸段水平多見第40頁，共171頁。SLE 橫貫性脊髓炎鑒別診斷纖維肌痛癥

12、神經(jīng)根痛或腰背痛處理：及時請神經(jīng)科會診盡快行MRI：高信號病變、脊髓萎縮，也可正常CSF：細(xì)胞增多、IgG合成率增加大劑量激素或沖擊細(xì)胞毒藥物IVIG/血漿置換第41頁，共171頁。第42頁，共171頁。SLE LN60% 75% of all SLE急性進(jìn)展性腎臟病變常為IV型可為首發(fā)，也可以由其他類型進(jìn)展惡化而來誘因：突然停用激素、妊娠和分娩臨床表現(xiàn)：腎病綜合征腎炎綜合征ARF/RPGN鑒別診斷：TMA治療：基礎(chǔ)病治療非透析治療必要時腎臟替代始終關(guān)注腎前性因素第43頁，共171頁。SLE 心肌病變臨床表現(xiàn)：心功能不全心律失常治療：基礎(chǔ)病治療抗心衰治療大劑量激素或沖擊時水鈉潴留加重心衰低鉀、

13、MP過快輸注心律失常第44頁，共171頁。SLE AMI機(jī)制：冠狀動脈炎加速的冠狀動脈硬化APS臨床表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)ACS表現(xiàn)治療：積極基礎(chǔ)病治療ACS治療第45頁，共171頁。SLE心包填塞多伴全身活動：乏力、RP、關(guān)節(jié)痛、低補(bǔ)體 etc.強(qiáng)相關(guān)性表現(xiàn)：急性腎炎、 Libman-Sacks心內(nèi)膜炎、心肌病變臨床表現(xiàn)：同一般心包炎進(jìn)行性加重的呼吸困難診斷和治療：對于SLE伴胸痛/呼吸困難者及早行TTE，并予穿刺引流第46頁，共171頁。SLE 溶血危象和再障危象溶血危象：溶血表現(xiàn)：黃疸、發(fā)熱、脾大、Ret（MCV ）缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動過速純紅再障危象：網(wǎng)織紅降低、BM增生減低治療：積極

14、的基礎(chǔ)病治療輸血支持血清中多種RBC抗體配血困難：洗滌RBC第47頁，共171頁?？沽字C合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病發(fā)病機(jī)制：廣泛血栓形成臟器缺血任何臟器、任何血管均可累及CNS：年輕人發(fā)生的卒中、精神癥狀心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見肺：PH、DAH血液：TTP常見腎臟：TMA、皮質(zhì)壞死、腎動靜脈血栓產(chǎn)科：習(xí)慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內(nèi)發(fā)育遲緩第48頁，共171頁。災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)發(fā)病機(jī)制：小血管閉塞為主臟器實(shí)質(zhì)缺血壞死 迅速發(fā)生的多臟器功能衰竭誘因：感染、外傷、手術(shù)、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退；約50%原因不明死亡率：50%臨床表現(xiàn)：腎功能不全：70%肺部

15、病變（ARDS、PE）66%腦部病變（卒中、癲癇、靜脈竇血栓）60% 血小板減少60%.皮膚：壞死、網(wǎng)狀青斑AMI高滴度抗磷脂抗體第49頁，共171頁。災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、SLE血管炎、HITT治療：必須十分積極肝素 IV 華法令（INR 必要時3.5） 可能需終生抗凝可合用阿司匹林大劑量激素IVIG/血漿置換第50頁，共171頁。血管炎綜合征一組異質(zhì)性疾病：血管壁炎癥和壞死臨床表現(xiàn)重疊，常為多系統(tǒng)、多器官受累原發(fā)性血管炎：Chapel Hill分類繼發(fā)性血管炎：CTD：RA、SLE腫瘤感染其它：結(jié)節(jié)病由于診斷困難、延誤治療后果嚴(yán)重，常不必等到確診即可開

16、始治療第51頁，共171頁。第52頁，共171頁。GCA失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療之初病情仍可惡化不可逆視力喪失的危險(xiǎn)因素：伴有其它GCA缺血表現(xiàn)PLT增多幻視ESR偏低（獨(dú)立危險(xiǎn)因素）：可能由于診治延誤治療：一旦疑診，立即開始大劑量激素治療顳動脈活檢可在激素治療后進(jìn)行第53頁，共171頁。GCA椎基底循環(huán)缺血75100% of GCA patients；雙側(cè)閉塞者死亡率75%常致椎基底動脈缺血癥狀步態(tài)異常、眩暈、嘔吐、言語含混?？稍诩に販p量中單獨(dú)出現(xiàn)診斷：密切隨診ESR水平MRA可鑒別GCA與動脈粥樣硬化立即開始大劑量激素治療第54頁，共171頁。GCA主動脈炎27

17、% of GCA patients臨床表現(xiàn)主動脈瘤/夾層/破裂：是正常人群的17倍腹主動脈瘤：2.5倍主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈弓綜合征早期表現(xiàn)主動脈沿徑疼痛鑒別診斷：心絞痛頸肩痛診斷：TTECT/MRI第55頁，共171頁。第56頁，共171頁。WG 聲門下狹窄 (SGS)20% of patients with WG.發(fā)病機(jī)制：氣道梗阻可繼發(fā)于聲門下肉芽腫氣道分泌物臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴鑒別診斷：支氣管哮喘診斷：需立即行喉鏡檢查處理：嚴(yán)密監(jiān)測氣道通暢情況及時氣管切開部分為纖維化病變，與全身活動性無關(guān)，對激素治療反應(yīng)差第57頁，共171頁。硬皮病腎危象20%死亡率，另20%長期透析常發(fā)

18、生于病程早期（確診后的前4年內(nèi)），男性好發(fā)機(jī)制：非炎癥性血管病誘因：GC臨床表現(xiàn)：頭痛惡性高血壓SCr升高M(jìn)AHAPLT下降：血涂片重要不典型者：無高血壓，乏力明顯治療：積極使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析第58頁，共171頁。風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法第59頁，共171頁。治療時機(jī)一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制治療第60頁，共171頁。糖皮質(zhì)激素GC通常是首選的一線藥物優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度需謹(jǐn)慎使用GC的CTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素沖擊治療：穩(wěn)：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時機(jī)準(zhǔn)：準(zhǔn)確判斷沖擊的臨床指征狠：足夠的沖擊劑量快

19、：快上快下，反對超大劑量長時間維持第61頁，共171頁。第62頁，共171頁。細(xì)胞毒藥物強(qiáng)調(diào)必須聯(lián)合使用細(xì)胞毒藥物：壞死性血管炎：如WG肺腎綜合征LN嚴(yán)重的多發(fā)肌炎第63頁，共171頁。血漿置換風(fēng)濕科常用于：NPLE噬血綜合征Goodpasture綜合征JRATTP和CAPS第64頁，共171頁。血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位 作為一線標(biāo)準(zhǔn)治療方案或極有價值的輔助方案(I類)* 抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP(GBS）Demyelinating polyneuropathy with IgG/IgAMyasthenia gravis作為療效更確切的治療方法的支持或補(bǔ)充 (II類）

20、冷球蛋白血癥ITPRA第65頁，共171頁。血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位有效性不確定或風(fēng)險(xiǎn)/效益比不確定的治療方案 (III類)或無對照試驗(yàn)證實(shí)有效性者(IV類)SSc血管炎RPPM/DM第66頁，共171頁。血漿置換在風(fēng)濕病急診中的治療作用疾病研究設(shè)計(jì)研究方案/結(jié)局建議SLEDAH病例系列報(bào)道PP used in 16 episodes; 死亡率50% 與其它治療方法并用病例系列報(bào)道PP used in 5 of 11 episodes; 均存活NPLE病例報(bào)道臨床結(jié)局改善傳統(tǒng)治療無效時CAPS病例系列報(bào)道PP used in 20 patients with 68% recov

21、ery作為傳統(tǒng)治療的輔助補(bǔ)充嚴(yán)重血管炎或RA病例系列Improved clinical outcome作為傳統(tǒng)治療的輔助補(bǔ)充第67頁，共171頁。靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIG）IVIG含有大量純化的IgG分子大劑量IVIG具有免疫調(diào)節(jié)作用阻斷巨噬細(xì)胞Fc受體抑制補(bǔ)體介導(dǎo)的損傷調(diào)節(jié)細(xì)胞因子及細(xì)胞因子拮抗劑的產(chǎn)生中和循環(huán)抗體加速IgG的分解第68頁，共171頁。IVIG常用于：難治性皮肌炎Kawasaki disease 免疫性血小板減少重癥狼瘡腎炎第69頁，共171頁。IVIG在CTD治療中的地位疾病研究設(shè)計(jì)IVIG 方案預(yù)后DMRCT2 g/kg/m for 3 ms改善肌力SLE病例系

22、列Variable改善疾病活動度和各種臨床表現(xiàn)病例報(bào)道Systemicvasculitis病例系列0.4 g/kg /d for 5 days臨床癥狀和血清學(xué)指標(biāo)均有改善第70頁，共171頁。IVIG在CTD治療中的地位IVIG在SLE中的應(yīng)用目前尚缺乏隨機(jī)對照研究，故其地位尚不清除臨床已經(jīng)應(yīng)用IVIG治療SLE的各種臨床表現(xiàn)，但獲益的證據(jù)大多來自于病例報(bào)道和小型病例系列IVIG對于SLE的精神癥狀、腎炎、腦炎和心功能不全有治療作用IVIG對于有病理產(chǎn)科史的孕婦在妊娠后應(yīng)用有獲益第71頁，共171頁。IVIG的不良反應(yīng)36%的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、一過性低血壓、惡心、出汗、靜脈血栓

23、和貧血多數(shù)程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥物可以緩解嚴(yán)重的不良反應(yīng)：無菌性腦膜炎、AIHA、腎衰竭、AMILevy等人的研究：119人輸注IVIG287次，6.7%發(fā)生急性腎衰竭建議應(yīng)用IVIG期間監(jiān)測腎功能AMI危險(xiǎn)因素：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史IgA缺乏者體內(nèi)存在抗IgA抗體，IVIG可引起過敏反應(yīng)輸注無IgA的制劑血源性感染第72頁，共171頁。抉擇：IVIG or 血漿置換？大多數(shù)CTD中，IVIG和血漿置換同樣有效考慮各自循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的強(qiáng)度應(yīng)考慮患者的臨床狀況、實(shí)際能力、潛在的副作用低血壓患者：IVIG血漿置換病情危重或單一方法無效時：聯(lián)合使用第73頁，共171頁。

24、免疫吸附原理：通過特異或半特異配體/吸附劑，有針對性、選擇性去除致病性物質(zhì)：葡萄球菌蛋白A與硅劑共價結(jié)合，可吸附IgG和IgM復(fù)合物，以及CIC抗dsDNA吸附C1q抗磷脂抗體ANCA第74頁，共171頁。免疫吸附適應(yīng)癥：嚴(yán)重、難治性RA：FDASLESLEAPS的孕婦？血管炎：WG和RPGN“揚(yáng)湯止沸”與“釜底抽薪”必須配合積極的免疫抑制劑治療第75頁，共171頁。生物制劑機(jī)制：阻斷關(guān)鍵的炎癥細(xì)胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6阻斷炎癥分化的跨膜信號傳導(dǎo)：CTLA-4炎癥細(xì)胞去除：CD20單抗優(yōu)點(diǎn)：毒副作用小、起效快問題：感染幾率增加、缺乏確切證據(jù)第76頁，共171頁。其它臟器功能支持治

25、療CVVH機(jī)械通氣人工肝疾病特異性治療：如ACEI治療SRC/TMA第77頁，共171頁。風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題的處理策略第78頁，共171頁。發(fā)熱憋氣肺部陰影常見問題之一：第79頁，共171頁。重要性伴有此種表現(xiàn)的CTD患者病情惡化極快，常迅速導(dǎo)致ARDS?？砂榘l(fā)肺外臟器功能衰竭：腎衰竭心血管事件出凝血障礙必須加快診斷節(jié)奏有創(chuàng)診斷操作的并發(fā)癥幾率增加如為感染，而未及時給予針對性抗生素治療感染性休克MODS第80頁，共171頁。診治的核心問題感染“To be or not to be， that is “always” a question.”莎士比亞第81頁，共171頁。感染性非感染性金

26、羅維肺孢子蟲（PCP）肺炎SLE 肺炎細(xì)菌性肺炎RA支原體肺炎MPA衣原體肺炎WG分枝桿菌肺炎 (粟粒性)CSS播散性類圓線蟲病SD機(jī)會性真菌感染pSS曲霉菌DM/PM組織胞漿菌肺水腫球孢子菌藥物隱球菌MTX病毒感染CTX流感病毒AZACMV帶狀皰疹(較少)混合性第82頁，共171頁。診治要點(diǎn)發(fā)熱白細(xì)胞升高感染免疫抑制治療史/WBC下降警惕機(jī)會性感染粒缺：Gram陰性菌感染，esp. 綠膿桿菌、鮑曼不動淋巴細(xì)胞減少：PCP、CMV、TB肺外系統(tǒng)受累新發(fā)或加重：關(guān)節(jié)炎、皮疹、心臟損害 原發(fā)病活動在等待實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果的同時給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療“分秒必爭”第83頁，共171頁。診治要點(diǎn)病原學(xué)盡快獲得

27、病原學(xué)標(biāo)本是診治成功關(guān)鍵！氣道：診斷價值：痰TA（BALF、經(jīng)氣管插管吸痰）檢查手段：Gram/六胺銀染色、培養(yǎng)（普通真菌分枝桿菌）血：PCT：細(xì)菌、真菌，but not 病毒G-test：真菌，but not 隱球菌和接合菌，and 假陽性（碳青霉烯）GM-test：曲霉菌，but 注意假陽性（藥物：特治星、安滅菌）EliSpot/Quantiferon：TB，but ？active vs latentCMV-pp65：血清抗體：EBV、CMV、 Lp尿：Lp抗原第84頁，共171頁。診治要點(diǎn)HRCT：普通CT支氣管鏡BAL：早做做好機(jī)械通氣的準(zhǔn)備必要時TBLB：除外凝血障礙開胸肺活檢：上述

28、方法仍診斷不清充分權(quán)衡利弊：可能誘發(fā)加重第85頁，共171頁。診治要點(diǎn)原發(fā)病活動性評價CRP優(yōu)于ESR鐵蛋白、Ig補(bǔ)體：注意假陽性（C4缺乏、IE）自身抗體：關(guān)注與病情相關(guān)的自身抗體，如抗dsDNA、ANCA初治者盡快送相關(guān)自身抗體篩查第86頁，共171頁。診治要點(diǎn)上述原則亦適用于其它CTD急危重癥溶血腎衰竭AMSGIB、急腹癥第87頁，共171頁。急性呼吸衰竭常見問題之二：第88頁，共171頁。Clinical vignette43 y/o，maleDM，ILD，PCP infectionDay 1 of TMPco 3# qid + Pred 40mg bidPaO2 60 mmHg, P

29、aCO2 30 mmHg, pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemaskRespiratory rate 35/minAgitated第89頁，共171頁。第90頁，共171頁。第91頁，共171頁。定義acute respiratory failure occurs when:pulmonary system is no longer able to meet the metabolic demands of the bodyhypoxaemic respiratory failure:PaO2 8 kPa when breathing room

30、 airhypercapnic respiratory failure:PaCO2 6.7 kPa第92頁，共171頁。組織缺氧決定組織氧輸送的因素充分的通氣氣體交換循環(huán)功能第93頁，共171頁。組織缺氧的類型低氧性缺氧(hypoxemic hypoxia)FiO2或PiO2過低低通氣V/Q失調(diào):肺炎(通氣減少而灌注不變)COPD(發(fā)熱時灌注大量增加, 而通氣增加有限)彌散障礙: 如ARDS分流: 包括肺內(nèi)或肺外分流第94頁，共171頁。BrainstemSpinal cordNerve rootAirwayNerveNeuromuscular junctionRespiratory musc

31、leLungPleuraChest wallSites at which disease may cause hypoventilation第95頁，共171頁。病史查體輔助檢查診斷治療時間第96頁，共171頁。需要多長時間？第97頁，共171頁。呼吸監(jiān)測呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動交感興奮：冷汗、 HR 、BP (early)組織缺氧意識改變昏迷HR and BP (late)、心律失常Hb飽和度下降：發(fā)紺第98頁，共171頁。PaO2 (kPa)Hb saturation (%)890關(guān)于脈搏指氧監(jiān)測第99頁，共171頁。SpO2誤判外周灌注差佩戴條件差指甲病變和指甲油高脂血癥環(huán)境

32、光線過強(qiáng)活動過度COHb或高鐵血紅蛋白第100頁，共171頁。123804087%HR=95第101頁，共171頁。氣道氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴(yán)重梗阻CO2分壓升高和意識狀態(tài) 代償機(jī)制耗竭氣道梗阻的患者出現(xiàn)心率 即將發(fā)生心跳呼吸停止評估交感系統(tǒng)反應(yīng)第102頁，共171頁。呼吸呼吸頻率增加是評價危重病患者的一個較好指標(biāo)脈搏血氧儀是有用的明顯的血氧飽和度下降往往是通氣不足較晚的表現(xiàn)SpO2 正常沒有嚴(yán)重的通氣問題不存在呼吸衰竭時，呼吸頻率增加可能是代謝性酸中毒的結(jié)果呼吸頻率減慢提示即將發(fā)生心跳呼吸停止評估交感系統(tǒng)反應(yīng)第103頁，共171頁。呼吸需警惕以下情況呼吸頻率 30/min (或

33、8/min)不能連續(xù)講完半句話躁動，意識模糊或昏迷紫紺或SpO2 38C 或 90/分呼吸頻率 20/分；接受機(jī)械通氣的患者分鐘通氣量 10 L/m 或 PaCO212,000/l 或10% 未成熟形態(tài)）第126頁，共171頁。嚴(yán)重膿毒癥與感染性休克嚴(yán)重膿毒癥（severe sepsis）膿毒血癥 臟器功能不全、低血壓或低灌注感染性休克（septic shock）膿毒血癥 灌注不足的證據(jù)液體復(fù)蘇難以糾正的低血壓第127頁，共171頁。如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時的血壓所有非懷孕，非麻醉狀態(tài)的成年人收縮壓 90 mm Hg時，都應(yīng)被當(dāng)成危重患者 有些患者雖然血壓偏低，但不存在休

34、克的 其他表現(xiàn)，但仍應(yīng)密切觀察第128頁，共171頁。識別嚴(yán)重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！評價組織灌注評估休克的病因：心源性容量性分布性梗阻性第129頁，共171頁。低灌注的快速識別呼吸頻率增快心率增快低血壓 意識狀態(tài)改變 紫紺/低氧少尿酸中毒第130頁，共171頁。器官低灌注指標(biāo)血流動力學(xué)指標(biāo)低血壓(SBP 90 mmHg, MAP 40 mmHg)SvO2 3.5 L/min/m2器官功能不全指標(biāo)低氧血癥(PaO2/FiO2 300)急性少尿( 0.5 mg/dl凝血障礙(INR 1.5或aPTT 60 sec)腸梗阻(無腸鳴音)血小板缺乏( 4 mg/dl或70 mmol/L)組織

35、灌注指標(biāo)高乳酸血癥( 1 mmol/L)毛細(xì)血管充盈差或皮膚花斑第131頁，共171頁。處理原則早期進(jìn)行積極的液體復(fù)蘇早期進(jìn)行治療迅速識別感染源盡早控制感染源盡早應(yīng)用適當(dāng)?shù)目股氐?32頁，共171頁。初步的病史采集和體格檢查復(fù)蘇進(jìn)一步采集病史和體征采集病原學(xué)標(biāo)本應(yīng)用抗生素1 小 時實(shí)驗(yàn)室檢查第133頁，共171頁。早期目標(biāo)指導(dǎo)性治療（EGDT）最初6小時內(nèi)達(dá)到的目標(biāo)CVP 8 12 mmHgMAP 65 mmHgUO 0.5 ml/kg/hrScvO2 70%1B(Grade B)第134頁，共171頁。第135頁，共171頁。復(fù)蘇目標(biāo)初始目標(biāo):中心靜脈壓達(dá) 8-12 mmHg (如果患者接受機(jī)械通氣則為